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80 TAMARA GARCÍA GARRIDO pacientes jóvenes con una media de edad de 30 años y predominantemente mujeres [17]. Presentación clínica Dolor lumbar persistente o recurrente que se acompaña de hematuria macro o microscópica en probable relación con sangrado glomerular. Los hematíes son dismórficos como corresponde a un origen glomerular de la hematuria, aunque su ausencia no excluye la enfermedad. La hema- turia macroscópica se suele asociar a dolor de mayor intensidad. Puede ser secundaria a algu- na otra afectación glomerular como la nefropatía IgA. En algunos pacientes existen antecedentes de nefrolitiasis [17]. Al igual que ocurre con la enfermedad de la membrana basal fina la hipertensión, el deterioro de la función renal y la proteinuria es normal, aunque esta última puede estar ligeramente au- mentada [16]. El dolor lumbar, que da el nombre a este sín- drome, puede ser uni o bilateral, similar al des- crito en episodios de cólico ya que también pue- de irradiarse hacia la zona genital o inguinal. El dolor puede ser muy intenso y asociar náuseas y vómitos [16]. Patogénesis Se han propuesto diversas hipótesis en cuanto a la patogenia del síndrome «dolor lumbar y he- maturia», entre ellas [18]: a. Enfermedad vascular del riñón. b. Coagulopatía. c. Vasoespasmo renal. d. Microinfartos. e. Enfermedad psicosomática. No existe hoy en día ninguna evidencia a fa- vor de ninguna de ellas por lo que se precisan más estudios que esclarezca su origen [18]. En cuanto a la hematuria y tras el estudio de las biopsias renales realizadas a pacientes con este síndrome se piensa que puede estar en relación con alteraciones funcionales de la membrana ba- sal glomerular. En estos pacientes se forman es- pacios en la membrana basal glomerular que per- miten el paso de células rojas al espacio urinario. Esto se traduce en un sedimento urinario con he- matíes dismórficos con o sin cilindros hemáticos. La ausencia de acantocitos no puede descartar el diagnóstico. En otros casos se ha demostrado la existencia de otra entidad como la Nefropa- tía IgA o la vasculitis que justifican la hematuria, diagnosticando a estos pacientes de «Síndrome de dolor lumbar y hematuria secundario» [17, 18]. Se desconoce el mecanismo completo por el cual se produce el dolor característico de este cua- dro. La localización típica del dolor en el ángulo costovertebral y la positividad de la puñopercu- sión renal orientan a un origen renal del mismo. Apoya esta teoría el hecho de que la denervación renal mejora la sintomatología y que la nefrecto- mía es curativa, aunque el dolor puede recurrir en el riñón contralateral [17, 18] Diagnóstico El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de sangrado no glomerular y otras causas de sangrado glomerular para diferenciar entre un síndrome primario y secundario. Las principales causas de sangrado no glomerular son [17, 18]: a. Urolitiasis obstructiva. b. Enfermedad poliquística. c. Carcinoma renal. d. Necrosis papilar y obstrucción secundaria. e. Endometriosis. f. Disección de la arteria renal recurrente. g. Tromboembolismo renal recurrente. h. Síndrome de Nutcracker por atrapamiento de la vena renal izquierda. Una vez realizado el diagnóstico por exclusión es importante tener en cuenta para el diagnóstico el tipo de dolor: intenso, uni o bilateral, cons- tante o con recurrencias frecuentes, localizado a nivel del ángulo costovertebral y con puñoper- cusión renal positiva que se prolonga más de seis meses. Es importante realizar al menos dos estu- dios de imagen durante el episodio de dolor para descartar la presencia de litiasis obstructiva, sobre todo en aquellos pacientes con historia previa de nefrolitiasis [17, 18]. La realización de biopsia renal se reserva para aquellos pacientes que asocian incremento de la proteinuria o reducción del filtrado glomerular en los que se sospecha otra causa de enfermedad glomerular o para pacientes con dolor renal in- tenso y persistente [17, 18]. Pronóstico Generalmente bueno en los síndromes pri- marios ya que se resuelve en la mayoría de los
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