1 Nefrología y urología (8)

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RETROPERITONEO. GLÁNDULAS SUPRARRENALES
§ Signo de Vinogradow: aumento de los re-
flejos piloerectores y sudoríparos del lado 
afecto.
Algunos tumores retroperitoneales primarios 
pueden tener manifestaciones específicas por el 
tipo de células de las que se originan, la secreción 
de sustancias específicas o su tendencia al desa-
rrollo de metástasis a distancia [1].
1. Neuroblastoma:
– Puede favorecer la secreción de péptidos 
intestinales vasoactivos, lo que conllevan la 
manifestación de síntomas gastrointestina-
les: anorexia, vómitos y diarrea crónica [1].
– Síndrome de Cushing por secreción de 
sustancias similares a la ACTH [1].
– Síndrome opsoclono-mioclono: Se presen-
ta con ataxia, temblores y polimioclonías, 
que lo incapacitan rápidamente para reali-
zar la marcha independiente, la bipedesta-
ción, la sedestación, y tomar objetos con 
precisión. Además, los ojos se mueven rá-
pidamente en todas direcciones en forma 
caótica pero conjugada (opsoclonos) [22].
– Suelen ser frecuentes las metástasis óseas y 
menos las retroorbitarias [1].
– Analítica: elevación en plasma de noradre-
nalina, adrenalina, dopamina, y en orina 
del ácido vanilmandélico, ácido homova-
nilmandélico y 3 metoxi-4-hidroxifenilgli-
col [1].
2. Paraganglioma:
– Síntomas derivados de la secreción de ca-
tecolaminas: hipertensión arterial paroxís-
tica, cefaleas, taquicardia, aumento de la 
sudoración, etc. [1].
3. Neurilemoma:
– Excepcionalmente puede manifestarse hi-
percalcemia como síndrome paraneoplási-
co secundario a la secreción de prostaglan-
dinas, en especial la PGE-2 [23].
4. Hemangiopericitoma maligno:
– Secreción inadecuada de inhibidores del 
25-colecalciferol: osteomalacia [1].
– Alteraciones en la secreción de insulina: 
crisis hipoglucémicas [1].
– Hiperrreninemia e hipertensión [1].
1.8. Diagnóstico
El diagnóstico de los tumores retroperitonea-
les se realiza fundamentalmente por las pruebas 
de imagen, las cuales irán encaminadas a identi-
ficar la tumoración, su extensión y en ocasiones a 
establecer un diagnóstico diferencial [1].
Aunque la ecografía suele ser la prueba de 
primera elección por su disponibilidad casi uni-
versal [21], la tomografía axial computarizada 
(TAC) toraco-abomino-pélvica es el Gold 
standard para el estadiaje, reservándose general-
mente la resonancia magnética nuclear (RMN) 
para aquellos pacientes a los que no se puede rea-
lizar TAC, cuando los tumores se localizan en la 
pelvis y cuando se necesita valorar la extensión 
de tumor a lugares específicos (p. ej., foramen 
vertebral o escotadura ciática) que no se pueden 
valorar correctamente con la TAC. Además es 
importante valorar en estas pruebas el funciona-
miento de los riñones, y en algunos casos se re-
comienda la realización de gammagrafía renal. 
Según el documento de consenso del Trans-
Atlantic Retroperitoneal Sarcoma Working Group 
(TARPSWG), no suele ser necesaria la realiza-
ción de gammagrafía ósea, TAC cerebral, RMN 
cerebral ni tomografía por emisión de positrones 
(PET) [24].
Nishino et al ha propuesto una estructuración 
en la valoración radiológica de los tumores retro-
peritoneales primarios [9]:
1. La localización retroperitoneal debe sospe-
charse por el desplazamiento anterior de sus 
órganos y estructuras;
2. Exclusión del órgano de origen valorando su 
ausencia, desplazamiento, invasión/engloba-
miento y el signo de la arteria nutricia;
3. Valoración de características específicas, pa-
trones de crecimiento y componentes tumo-
rales, incluyendo la naturaleza sólida, quística 
o grasa.
Otras pruebas como la radiografía simple de 
abdomen, la urografía intravenosa o la cavo-
grafía han sido desplazadas por las técnicas más 
modernas.
A excepción de aquellos casos en los que las 
pruebas de imagen sean patognomónicas y no 
se pretenda realizar ningún tratamiento neoad-
yuvante, se recomienda la realización de biopsia 
mediante punción con aguja gruesa (14 o 16 
gauge) guiada por TAC y tomando varias mues-
tras para su análisis anatomopatológico. Sin em-
bargo, no se recomienda la toma de biopsias me-
diante cirugía abierta ni laparoscópica [24].