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568 MARÍA FERNANDA LORENZO GÓMEZ Y BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ 1.9. Tratamiento El TARPSWG enfatiza en su documento so- bre el manejo de los tumores retroperitoneales en el adulto que la mejor oportunidad para realizar una resección con intención curativa es el mo- mento en el que se diagnostica por primera vez al paciente, debiendo individualizarse la planifica- ción de esta tras discutir el caso en comités mul- tidisciplinares de sarcomas con presentación de los hallazgos radiológicos y anatomo-patológicos. Debe de tenerse en cuenta que el estado general del paciente puede estar afectado por el diagnós- tico tardío, lo cual puede influenciar la toma de decisiones terapéuticas [24]. La resección macroscópica completa de es- tos tumores es la piedra angular del tratamiento, para la cual debe de intentarse realizar la resec- ción en bloque del tumor y de los posibles órga- nos afectados por el mismo, incluso aunque no haya una infiltración manifiesta para minimizar la posibilidad de dejar márgenes positivos micros- cópicos. Los grandes tamaños que adquieren los tumores retroperitoneales exigen amplias vías de abordaje además de una resecabilidad extrema; el compromiso de distintos órganos y sistemas en esta patología suele ser la norma. Por ello, quien aborde esta patología (incluyendo a anestesistas y personal de enfermería) debe manejar y tener experiencia en la cirugía intestinal, vascular, su- prarrenal y urológica, lo cual en ocasiones precisa de un manejo interdisciplinario [1, 24]. Ha sido muy difícil realizar ensayos clínicos aleatorizados debido a la rareza y la heterogenei- dad de los tumores retroperitoneales primarios para poder llegar a establecer recomendaciones de tratamiento (neo)adyuvante con un nivel alto de evidencia científica [15, 24]. Según los datos de un estudio retrospectivo de caso-control y de análisis de puntaje de propensión incluyendo 9068 pacientes con distintos sarcomas retroperi- toneales en Estados Unidos, la administración de radioterapia externa tanto antes como después de la resección quirúrgica mejora la superviven- cia global en comparación con la resección qui- rúrgica aislada [25]. Sin embargo, estos datos no han podido ser probados por otros estudios y el papel de la radioterapia sigue siendo controverti- do. Está en desarrollo el ensayo clínico multicén- trico fase 3 STRASS-1 (EORTC 62092-22092, NCT01344018) para poder dar luz a esta cues- tión [15, 26]. Tampoco está claramente definida la utilidad del tratamiento con quimioterapia [24]. Está en fase de diseño el estudio EORTC-1809-STBSG – STRASS 2, que pretende ser un estudio multi- céntrico internacional fase 3 que estudie el papel de la quimioterapia neoadyuvante en el desa- rrollo de metástasis a distancia en pacientes con liposarcoma indiferenciado de alto grado y leio- miosarcoma retroperitoneales [15]. Se considera de elección el tratamiento con quimioterápicos antraciclínicos (adriamicina – doxorrubicina) en los sarcomas localizados de partes blandas [27], pudiendo combinarse con ifosfamida si el pa- ciente tiene buen estado general. Generalmente se prefiere dar el tratamiento antes del tratamien- to quirúrgico (neoadyuvante) por el alto riesgo de precisar de la resección de uno de los riñones durante la cirugía, lo cual afectará negativamen- te a la función renal global del paciente [15]. La dacarbacina y la ciclofosfamida también han de- mostrado ser beneficiosas en el tratamiento de algunos tumores retroperitoneales [1]. 2. PATOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS SU- PRARRENALES 2.1. Introducción Las glándulas suprarrenales (SR) son órganos pares, retroperitoneales, que miden de 3 a 5 cm de longitud y tienen un peso aproximado de 6-10 g. Se hallan situadas sobre la cara súpero-medial de ambos riñones. Cada glándula está envuelta en una cápsula adiposa, separada del polo superior renal por una fina película de tejido conjuntivo, y englobada junto al riñón por la fascia renal de Gerota. Funcionalmente, cada glándula suprarre- nal se divide en corteza (con zonas glomerular, fascicular y reticular) y médula adrenal [28]. La corteza deriva del mesodermo y se encarga de producir distintas sustancias, entre ellas la al- dosterona (zona fascicular) en respuesta a la libe- ración de angiotensina II (sistema renina-angio- tensina-aldosterona) con la función de estimular la reabsorción de sodio y favorecer la eliminación de potasio a nivel de los túbulos renales. Tam- bién secretará glucocorticoides, andrógenos y UROLOGÍA CAPÍTULO 20. RETROPERITONEO. GLÁNDULAS SUPRARRENALES 2. PATOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES
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