1 Nefrología y urología (12)

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RETROPERITONEO. GLÁNDULAS SUPRARRENALES
ACTH dependientes
(70-80%)
Adenomas hipofisarios Microadenoma
Macroadenoma
Ectópicos secretores de ACTH
ACTH independientes
(20-30%)
Adenoma suprarrenal
Carcinoma suprarrenal
Hiperplasia nodular suprarrenal Macronodular
Micronodular
Tabla 5. Causas endógenas de hipercortisolismo. (Fuente [33]).
La clínica clásica de síndrome de Cushing 
incluye diabetes, hipertensión, obesidad, pléto-
ra, hirsutismo y amenorrea. Se caracteriza por 
la facies de luna llena, la aparición de joroba de 
búfalo o almohadillas de grasa en fosas supracla-
viculares, miopatía proximal con atrofia y debi-
lidad muscular, adelgazamiento de extremidades 
con redistribución del patrón graso, equimosis de 
fácil aparición y desarrollo de estrías rojo-vinosas 
[34].
Diagnóstico
El cortisol sérico se caracteriza por un ritmo 
pulsátil y circadiano con valores máximos a las 
8-9 horas de la mañana y mínimos durante la no-
che, lo que dificulta la interpretación de una con-
centración aislada del mismo y, en consecuencia, 
a menudo es necesario recurrir a pruebas de esti-
mulación o de frenación. Además, circula unido 
en un 90% a proteínas trasportadoras y sólo un 
4-10% lo hace en forma libre y es metabólica-
mente activo, por lo que para su diagnóstico es 
preferible determinar [35, 36]:
– Cortisol libre urinario en orina de 24 horas: 
Se necesitan al menos 3 recogidas para in-
terpretar el resultado como positivo; valores 
>300 µg/24 horas (3 veces el límite superior 
del intervalo de referencia) confirman el diag-
nóstico, mientras que si son <100 µg/24 horas 
lo descartarían.
– Cortisol nocturno en saliva: Las concentracio-
nes máximas de cortisol salivar son a las 8-9 
horas, mientras que las mínimas se encuen-
tran a las 23-24 horas. Por lo tanto, una con-
centración elevada a las 23 horas indica pérdi-
da del ritmo circadiano normal de cortisol.
– Test de supresión con dexametasona 1 mg: 
Se administra 1 mg de dexametasona a las 23 
horas y el cortisol sérico se mide a las 9 horas 
del día siguiente; en personas sanas los niveles 
serán < 1,8 µg/dL, y se considera positivo > 5 
µg/dL.
Para diferenciar el hipercortisolismo AC-
TH-dependiente del independiente se determi-
narán también los niveles de ACTH [28], los 
cuales se deben interpretar de la siguiente manera 
[35, 36]:
– <10 pg/mL: ACTH independiente: se debe 
confirmar con RMN.
– 10-20 pg/mL: prueba de estimulación de la 
corticoliberina (CRH); al administrar CRH 
ovina o bovina, en el síndrome de Cushing de 
rigen hipofisario se produce un aumento de 
ACTH > 50% del valor basal y/o de cortisol > 
20% [37].
– >20 pg/mL: ACTH dependiente. Se necesi-
tarán estudios adicionales, como la supresión 
con dexametasona y las pruebas de estimu-
lación con CRH. Si el resultado no es con-
cluyente, el siguiente paso recomendado es 
el muestreo venoso tras cateterización de los 
senos petrosos inferiores que, si a su vez es ne-
gativo, requerirá de estudios de imagen para 
descartar origen ectópico.
Tratamiento
El tratamiento de primera línea es la cirugía. 
En el caso de presentar un adenoma hipofisario, 
la técnica de elección será la cirugía transesfe-
noidal siempre que sea factible, siendo frecuente 
desarrollar una diabetes insípida postoperatoria 
transitoria que precisará se tratamiento con glu-
cocorticoides [28].
Si el paciente presenta un adenoma supra-
rrenal único, se indicará la cirugía adrenal [37]. 
También podrá valorarse la cirugía adrenal bilate-
ral en pacientes con afectación bilateral, en aque-
llos casos en los que se desconozca con certeza