1 Nefrología y urología (13)

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MARÍA FERNANDA LORENZO GÓMEZ Y BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ
el origen de hipercortisolismo o como tratamien-
to de emergencia para preservar la vida en caso 
muy grave de hipercortisolismo dependiente de 
ACTH en el que no se logre un control rápido 
con tratamiento médico [38]. Los carcinomas 
suprarrenales también requerirían exéresis qui-
rúrgica. En un 10-20% de pacientes que requi-
rieron suprarrenalectomía bilateral se observó en 
el postoperatorio tardío la aparición de adenomas 
hipofisarios de tipo cromófobo, atribuidos a la 
falta de retroalimentación negativa hipotálamo/
hipofisaria y el exceso de ACTH. A este fenóme-
no se le conoce como síndrome de Nelson [28].
En aquellos casos en los que la cirugía no es 
posible (tumores invasivos) o ésta fracasa, o in-
cluso en situaciones de hipercortisolismo puede 
indicarse el tratamiento con radioterapia [38].
2.4. Feocromocitoma
El feocromocitoma es un tumor funcionante 
derivado de células cromafines que secreta cate-
colaminas de forma excesiva y descontrolada, el 
cual se localiza a nivel suprarrenal en el 80% de 
los casos y fuera de la glándula (denominados pa-
ragangliomas) en el 20% restante. Su incidencia 
es baja (2/100.000 adultos) y suele aparecer a los 
40-50 años sin predilección por hombres o mu-
jeres. Alrededor del 10% de los feocromocitomas 
y un 20% de los paragangliomas son malignos, 
produciendo invasión de órganos vecinos y me-
tástasis a distancia [28, 39].
Aunque se pensaba que el 95% de los casos se 
presentaba de forma esporádica, las formas fami-
liares pueden llegar al 15-25% (incluso el 50% 
de los paragangliomas), incluyendo las siguientes 
como las más frecuentes [28]:
– Neoplasia endocrina múltiple tipo 2: transmi-
sión familiar autosómica dominante. Asocia 
carcinoma medular de tiroides, feocromocito-
ma y adenomas paratiroideos [28, 40].
– Enfermedad de Von Hippel Lindau: tipo 2a si 
asocia carcinoma de células renales y 2b si no 
lo asocian [28].
– Displasias neuroectodérmicas: neurofibroma-
tosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Sturge 
Weber [28].
– Paraganglioma familiar [28, 41].
Dado que los niños muestran mayor inci-
dencia de feocromocitomas familiares (10%) y 
de presentación bilateral (24%), se recomienda 
realizar un estudio genético en aquellos pacientes 
diagnosticados de feocromocitoma antes de los 
21 años, cuando son bilaterales, en el paragan-
glioma múltiple y si existen antecedentes fami-
liares de feocromocitoma o paraganglioma [28].
Con respecto a las manifestaciones clínicas, la 
hipertensión arterial está presente en el 85-95% 
de los pacientes. Tiene tres patrones típicos de 
presentación [28]:
1. Hipertensión sostenida: Más del 30% de los 
pacientes presenta hipertensión sostenida con 
fluctuaciones escasas. Es más frecuente en ni-
ños y pacientes con neoplasia endocrina múl-
tiple (MEN) tipo 2.
2. Hipertensión paroxística: Crisis hipertensivas 
asociadas por lo general a otros síntomas del 
cuadro. Más frecuente en mujeres, aparece en 
alrededor del 50% de los casos.
3. Hipertensión sostenida con crisis paroxísti-
cas: La frecuencia y duración de los ataques 
es muy variable entre pacientes. Tras la apa-
rición inicial de los síntomas, la frecuencia 
tiende a aumentar mientras que la severidad 
se mantiene o intensifica. Las crisis hiperten-
sivas pueden desencadenarse de forma espon-
tánea, por estímulos físicos (traumatismos, 
defecación, micción, relaciones sexuales, tos, 
estornudo, maniobra de Valsalva) o medica-
mentosos (histamina, adrenalina, nicotina, fe-
notiazida, glucagón, tetretilamonio, metacoli-
na, succinilcolina, ACTH y betabloqueantes 
como el propanolol pueden desencadenar las 
crisis, así como alimentos ricos en tiramida 
como el vino, la cerveza y el queso curado).
La tríada clínica clásica consiste en crisis o epi-
sodios recortados de cefalea (presente en el 80% 
de los pacientes), palpitaciones (en el 64%) y 
diaforesis (en el 57%). También pueden aparecer 
palidez o rubor, taquicardia, dolor abdominal o 
torácico e hipotensión ortostática [28, 42, 43]
2.5. Carcinoma suprarrenal
Se tratan de tumores infrecuentes (tienen una 
incidencia de 1 caso / 2.000.000 de habitantes) 
y de mal pronóstico. No se ha demostrado varia-
ción entre sexos, pero sí que se localizan prefe-
rentemente en la glándula suprarrenal izquierda 
(50-70%), y hasta en un 7% son bilaterales en el