1 Nefrología y urología (56)

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ALBERTO MARTÍN ARRIBAS
Para el tratamiento de las recaídas infrecuen-
tes en los pacientes sensibles a los corticoides que 
no han presentado efectos secundarios significa-
tivos, se recomienda repetir una pauta abreviada 
de prednisona oral a altas dosis (grado 2B). Para 
los pacientes con recaídas frecuentes y sin efectos 
secundarios significativos de los corticoides, se 
recomienda un curso prolongado de prednisona 
oral a dosis bajas (aproximadamente 15 mg a días 
alternos durante 6 a 12 meses), para mantener 
una remisión inducida por corticoides (grado 
2B). Para los pacientes con recaídas frecuentes en 
los que se desea evitar la exposición prolongada 
a los corticoides, se recomienda la ciclofosfami-
da oral antes que la ciclosporina, dada la menor 
tasa de recaídas y la menor duración de la terapia 
con ciclofosfamida (grado 2B). El régimen es de 
2 mg/Kg/día durante 8-12 semanas, ajustando la 
dosis en función del recuento leucocitario. Para 
los pacientes que continúan con recaídas después 
de la administración de ciclofosfamida, para los 
que son resistentes a los esteroides o corticode-
pendientes, pero en los que la toxicidad de los 
corticoides y de la ciclofosfamida es elevada, se 
recomienda el tratamiento con ciclosporina o 
tacrolimus y bajas dosis de prednisona (grado 
2B). La dosis de ciclosporina recomendada es de 
3 mg/Kg/día dividida en dos dosis. En los pa-
cientes que continúan recayendo a pesar de la 
administración tanto de ciclofosfamida como de 
ciclosporina/tacrolimus, se recomienda el trata-
miento con Rituximab (grado 2C) [5].
2.1. Variantes de la enfermedad de mínimos 
cambios
a) Glomerulonefritis proliferativa mesan-
gial idiopática: Proliferación mesangial y ausen-
cia de depósitos inmunes de Ig G o Ig A (aun-
que puede haber ocasionalmente depósitos de Ig 
M). Se puede presentar con hematuria aislada o 
síndrome nefrótico. El 10-30 % de los pacientes 
con síndrome nefrótico pueden desarrollar insu-
ficiencia renal progresiva [4].
b) Nefropatía Ig M: Se caracteriza por pro-
liferación y depósitos mesangiales prominentes 
de Ig M y complemento al microscopio de in-
munofluorescencia. También se detectan depó-
sitos electrodensos al microscopio electrónico. 
Tiene un peor pronóstico que la enfermedad de 
mínimos cambios, ya que menos del 50 % de es-
tos pacientes responden a los corticoides [4].
c) Nefropatía C1q: Se caracteriza por proli-
feración mesangial, depósitos mesangiales al mi-
croscopio electrónico, y depósitos prominentes 
de C1q al microscopio de inmunofluorescencia, 
en un paciente sin evidencia clínica ni hallazgos 
de laboratorio de lupus eritematoso sistémico. El 
tratamiento es el mismo que para la E.M.C. o la 
G.E.F.S [4].
3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y 
SEGMENTARIA (G.E.F.S.)
3.1. Epidemiología:
La G.E.F.S. representa el 35 % de todos los 
casos de síndrome nefrótico en los adultos y más 
del 50 % de los casos en la raza negra. Su preva-
lencia como causa de enfermedad renal terminal 
ha aumentado en los últimos años [6].
3.2. Clasificación
G.E.F.S. idiopática o primaria: típicamente se 
presenta con síndrome nefrótico [6].
G.E.F.S. secundaria: típicamente se presenta 
con proteinuria no nefrótica y, a menudo, con in-
suficiencia renal. Suele representar una respuesta 
adaptativa a la hipertrofia glomerular o a la hi-
perfiltración. Incluye trastornos asociados con 
una masa renal reducida o vasodilatación renal, 
tal como la agenesia renal unilateral. Otras causas 
conocidas de G.E.F.S. incluyen infecciones (par-
ticularmente el VIH), tóxicos (heroína, interfe-
rón, ciclosporina y pamidronato), anormalidades 
genéticas y enfermedad ateroembólica renal [6].
3.3. Variantes histológicas
G.E.F.S clásica: Al microscopio óptico, se ca-
racteriza por la presencia de áreas segmentarias 
de colapso capilar y esclerosis en algunos, no to-
dos, los glomérulos (de ahí el nombre de focal). 
Los cambios escleróticos ocurren primero en los 
glomérulos yuxtamedulares, por lo que pueden 
no objetivarse en las biopsias superficiales que 
sólo contienen córtex. El microscopio de inmu-
nofluorescencia usualmente revela la ausencia de 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 04. GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÓTICO
	3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (G.E.F.S.)