1 Nefrología y urología (57)

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GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÓTICO
depósitos inmunes, excepto una unión inespecí-
fica de Ig M y complemento (C3 y variablemente 
C1) en las lesiones escleróticas. También pueden 
observarse depósitos mesangiales muy débiles de 
Ig M. El microscopio electrónico muestra una 
fusión difusa de los pies de los podocitos (pedice-
los), similar a la de la E.M.C [6].
Variante colapsante: Puede ser inducida por 
el virus de la inmunodeficiencia humana u otros 
trastornos. Se distingue de la G.E.F.S. clásica por 
el colapso y la esclerosis del penacho glomerular 
completo, no por el daño segmentario. Se presen-
ta con un síndrome nefrótico más severo que la 
forma clásica. Los pacientes suelen ser resistentes 
al tratamiento y, a menudo, tienen una evolución 
más rápida hacia la insuficiencia renal terminal. 
Se ve con mayor frecuencia en la raza negra. La 
combinación de síndrome nefrótico grave y fra-
caso renal agudo sugiere una G.E.F.S colapsante 
[6].
Variante tip: Se caracteriza por el daño celular 
epitelial y la acumulación de células espumosas 
en el extremo glomerular cerca del origen del tú-
bulo proximal. El microscopio de inmunofluo-
rescencia muestra positividad para IgM y C3. 
Esta variante suele cursar con síndrome nefrótico 
y responder a los corticoides [6].
Variante perihiliar: Consiste en una esclero-
sis y hialinosis perihiliar en más del 50 % de los 
glomérulos escleróticos de forma segmentaria. 
Los hallazgos de la inmunofluorescencia y de la 
microscopía electrónica son similares a los obser-
vados en la G.E.F.S. clásica [6].
Variante celular: Se caracteriza por la presen-
cia de al menos un glomérulo con hipercelula-
ridad endocapilar segmentaria que ocluye la luz 
capilar. Al microscopio electrónico se ve un bo-
rramiento difuso de los pies de los podocitos [6].
De todas estas variantes, se puede decir que 
la variante tip se asocia con un pronóstico más 
favorable, ya que se comporta como una E.M.C., 
y que el peor pronóstico es el de la variante co-
lapsante. Las variantes clásica, celular y perihiliar 
tienen un pronóstico intermedio [6].
3.4. Patogenia
En la mayoría de los casos de G.E.F.S. prima-
rias, el daño a las células glomerulares puede ocu-
rrir como consecuencia de un factor circulante. 
Las observaciones clínicas apoyan el papel clave 
que desempeña el receptor del activador del plas-
minógeno urokinasa soluble (suPAR). El daño 
sobre las células epiteliales viscerales o podocitos 
parece el problema primario en la mayoría de las 
formas de G.E.F.S. Se ha visto que los pacientes 
tratados con inmunosupresores tienen unos nive-
les más bajos de suPAR, lo que se asocia con una 
reducción de la proteinuria y una mayor probabi-
lidad de lograr la remisión completa [7].
3.5. Clínica
El 60-75 % de los pacientes se presentan con 
proteinuria en rango nefrótico. Entre un 30 y un 
50 % debutan con hematuria microscópica aso-
ciada a grados variables de proteinuria. La hiper-
tensión arterial aparece en el 20 % de los pacien-
tes. Por último, la insuficiencia renal se presenta 
en el 25-50 % de los casos al diagnóstico [7].
G.E.F.S. secundaria: En estos casos, la glo-
meruloesclerosis es consecuencia habitualmente 
de una respuesta adaptativa a la hipertrofia glo-
merular y a la hiperfiltración, desde una cicatriz 
debida a un daño previo (lesiones curadas de 
lupus o vasculitis, por ejemplo), hasta el daño 
tóxico directo sobre los podocitos. En este con-
texto, la hiperfiltración se refiere a un incremento 
adaptativo pero anormal de la tasa de filtración 
glomerular total por encima del nivel esperado 
para el número reducido de glomérulos. Los es-
cenarios en los cuales la hipertrofia glomerular 
adaptativa y la hiperfiltración ocurren, incluyen 
múltiples patologías asociadas bien con la pérdi-
da en el número de nefronas o bien con la vasodi-
latación renal con un número inicialmente nor-
mal de nefronas. Los mecanismos por los cuales 
puede producirse la G.E.F.S. secundaria incluyen 
[8]:
a) Daño podocitario: puede ser debido, entre 
otras causas, a inflamación, angiotensina II, 
toxinas e infecciones virales.
b) Pérdida nefronal previa: debida, por ejemplo, 
a nefropatía del reflujo, isquemia en la ne-
froesclerosis hipertensiva benigna, y ausencia 
congénita o por nefrectomía quirúrgica de un 
riñón. En estos casos, la hipertensión intra-
glomerular compensatoria y la hipertrofia en 
los glomérulos restantes pueden conducir a la 
G.E.F.S.