1 Nefrología y urología (58)

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ALBERTO MARTÍN ARRIBAS
c) Vasodilatación renal primaria e hipertensión 
glomerular: pueden ocurrir en la nefropatía 
diabética, la anemia de células falciformes, la 
enfermedad por depósito de glucógeno tipo I, 
la obesidad grave, la preeclampsia, el abuso de 
esteroides anabolizantes y el tratamiento con 
interferón.
d) Curación de un daño inflamatorio previo: de-
bido, por ejemplo, a la nefropatía Ig A, vascu-
litis de pequeño vaso o nefropatía lúpica.
La distinción entre la G.E.F.S. primaria y 
secundaria tiene importantes implicaciones te-
rapéuticas, ya que mientras un 50-60 % de los 
pacientes con G.E.F.S. primaria responden a los 
agentes inmunosupresores como los glucocorti-
coides, las formas secundarias se benefician sólo 
de los tratamientos dirigidos a disminuir la pre-
sión intraglomerular, como los inhibidores de la 
enzima convertidora de angiotensina y los anta-
gonistas del receptor de angiotensina II. Para la 
distinción entre las formas primarias y secunda-
rias nos basamos en los hallazgos clínicos e histo-
lógicos [8].
Los pacientes con G.E.F.S. secundaria a me-
nudo presentan una proteinuria que aumenta 
lentamente y una insuficiencia renal que se desa-
rrolla al cabo de cierto tiempo. Los pacientes con 
G.E.F.S. primaria suelen debutar con un síndro-
me nefrótico de presentación aguda o subaguda, 
y suelen asociar con más frecuencia hipoalbumi-
nemia y edema periférico. En comparación, la 
proteinuria en las formas secundarias a menudo 
no alcanza el rango nefrótico, y tanto la hipoal-
buminemia como el edema son raros incluso 
cuando la excreción de proteínas por la orina ex-
cede de los 3-4 gr/día [8].
Los hallazgos histológicos también pueden te-
ner ciertas diferencias entre las formas primarias 
y secundarias. Así, la G.E.F.S. primaria se asocia 
con una fusión difusa de los pies de los podoci-
tos, mientras que esta fusión tiende a ser focal en 
las formas secundarias, quedando limitada a las 
áreas escleróticas [8].
Enfermedad genética: Se ha descrito un nú-
mero de formas genéticas de G.E.F.S., y repre-
sentan una proporción significativa de casos con 
enfermedad corticorresistente. Existen casos de 
herencia tanto autosómica dominante como au-
tosómica recesiva. En general, los genes impli-
cados codifican proteínas que participan en la 
formación de la membrana basal glomerular y 
en la función y diferenciación de los podocitos: 
NPHS1 (nefrina), NPHS2 (podocina), actinina 
alfa-4, canal iónico TRPC6, CD2AP (que inte-
racciona en el diafragma tanto con la podocina 
como con la nefrina), y la familia de las proteí-
nas reguladoras de actina (IFN2). Últimamente 
también se han descrito mutaciones en los ge-
nes del colágeno tipo IV (COL4A3, COL4A4 y 
COL4A5). El incremento de la susceptibilidad 
de los pacientes de raza negra a padecer G.E.F.S. 
parece en parte debido a factores genéticos por 
polimorfismos en el gen de la apolipoproteína L1 
(APOL1) [9].
3.6. Tratamiento
El tratamiento inmunosupresor está indicado 
en la mayoría de los pacientes con G.E.F.S. pri-
maria, pero no en la G.E.F.S. secundaria. Los pa-
cientes no tratados con síndrome nefrótico debido 
a una G.E.F.S. primaria tienen típicamente una 
evolución progresiva hacia el fracaso renal termi-
nal. El tratamiento con glucocorticoides y otros 
inmunosupresores puede conducir a tasas de res-
puesta parcial o completa de la proteinuria cerca-
nas al 70 %. Los pacientes sin síndrome nefrótico 
tienen mayor probabilidad de remisión espontá-
nea, o de tener un curso evolutivo más lento [6].
Se habla de respuesta completa cuando se pro-
duce una reducción de la proteinuria a menos de 
200-300 mg/día, y de respuesta parcial cuando la 
reducción de la proteinuria es igual o superior al 
50 % respecto a la inicial y queda por debajo de 
los 3,5 gr/día [6].
La recaída consiste en un aumento de la pro-
teinuria por encima de 3,5 gr/día en un paciente 
que ha logrado una remisión completa o parcial 
[6].
La corticodependencia consiste en una recaí-
da mientras todavía se está bajo el tratamiento 
con esteroides o poco tiempo después de suspen-
derlos, o bien en la necesidad de continuar con 
corticoides para mantener la remisión. La cor-
ticorresistencia se refiere a una escasa o nula re-
ducción de la proteinuria tras 12-16 semanas del 
tratamiento corticoideo adecuado, o a una ligera 
reducción de la proteinuria con un tratamiento 
más prolongado, que no cumple los criterios de 
la remisión parcial [6].