1 Nefrología y urología (63)

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GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÓTICO
En los pacientes tratados en un principio con ci-
clofosfamida y corticoides, dada la toxicidad aso-
ciada al agente citotóxico, se recomienda tratar la 
recidiva bien con Rituximab o con un inhibidor 
de la calcineurina. En los pacientes que fueron 
inicialmente tratados con Rituximab o un in-
hibidor de la calcineurina y que mantienen una 
función renal estable, se recomienda repetir la 
misma pauta inmunosupresora inicial; en aqué-
llos que presentan deterioro de la función renal, 
se prefiere tratar la recidiva con ciclofosfamida y 
corticoides [14].
Pacientes resistentes a todos los tratamientos 
de primera línea (Rituximab; ciclofosfamida cí-
clica + corticoides; inhibidores de la calcineuri-
na): en los casos con anticuerpos anti-PLA2R 
positivos, la persistencia de dichos anticuerpos a 
pesar del tratamiento inmunosupresor también 
es indicativa de enfermedad resistente. Se desco-
noce el manejo óptimo de estos pacientes, si bien 
el micofenolato mofetilo (MMF) y la hormona 
corticotropa natural (ACTH) podrían ser opcio-
nes terapéuticas razonables, aunque no hay datos 
de alta calidad que hayan demostrado su eficacia 
hasta la fecha [14].
4.7. Pronóstico de los casos no tratados
Un 5-30 % alcanza la remisión completa es-
pontánea y un 25-40 % la remisión parcial espon-
tánea a los cinco años de evolución. El porcentaje 
de evolución a la insuficiencia renal crónica ter-
minal de los pacientes que desarrollan síndrome 
nefrótico es del 14 % a los cinco años, del 35 % 
a los diez años y del 41 % a los quince años [14].
5. GLOMERULONEFRITIS MEMBRA-
NOPROLIFERATIVA O MESANGIOCA-
PILAR (GN.MP.)
En los pacientes con enfermedad activa, el 
sedimento urinario revela hematuria, típicamen-
te con hematíes dismórficos y, ocasionalmente, 
con cilindros hemáticos. Hay un grado varia-
ble de proteinuria, y la creatinina sérica puede 
estar normal o elevada. Puede desarrollarse un 
síndrome nefrótico y la hipocomplementemia 
es un hallazgo frecuente. Existen dos grandes ti-
pos de GN.MP., que se basan en los hallazgos al 
microscopio de inmunofluorescencia: GN.MP. 
mediada por inmunocomplejos y GN. M.P. me-
diada por complemento. En la forma mediada 
por inmunocomplejos, el complemento se activa 
por la vía clásica y típicamente se manifiesta por 
un C3 normal o levemente descendido, y por un 
C4 bajo. En la forma mediada por complemento, 
habitualmente hay niveles bajos de C3 y norma-
les de C4, debido a la activación de la vía alterna-
tiva del complemento [13].
5.1. Etiopatogenia
La GN.MP., también conocida como glo-
merulonefritis mesangiocapilar, es un patrón de 
daño glomerular caracterizado al microscopio 
óptico por hipercelularidad mesangial, prolifera-
ción endocapilar y formación de un doble con-
torno a lo largo de las paredes capilares glomeru-
lares. Los términos «membranoproliferativa» y 
«mesangiocapilar» derivan de los dos cambios 
histológicos característicos de la enfermedad: el 
engrosamiento de la membrana basal glomerular 
debido al depósito de inmunocomplejos y facto-
res del complemento, y el incremento de la celu-
laridad mesangial y endocapilar. En la patogenia 
de la enfermedad se han descrito dos mecanismos 
primarios [13]:
a) Depósito de inmunocomplejos que conduce 
a la activación del complemento: origina la 
GN.MP. mediada por inmunocomplejos.
b) Disregulación y activación persistente de la 
vía alternativa del complemento: origina la 
GN.MP. mediada por el complemento.
Tradicionalmente, la GN.MP. ha sido clasifi-
cada como GN.MP. tipo I, tipo II y tipo III en 
base a los hallazgos de la microscopía electrónica. 
Sin embargo, hoy en día se considera más útil la 
clasificación basada en los procesos patogénicos 
que acabamos de exponer (GN.MP. mediada por 
inmunocomplejos y GN.MP. mediada por com-
plemento), cuya distinción se hace gracias al mi-
croscopio de inmunofluorescencia. La GN.MP. 
mediada por inmunocomplejos se caracteriza por 
la tinción tanto de inmunoglobulinas como de 
complemento al microscopio de inmunofluo-
rescencia, mientras que la GN.MP. mediada por 
complemento es positiva para la tinción del com-
plemento, pero negativa para la de inmunoglo-
bulinas [13].
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 04. GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÓTICO
	5. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGIOCAPILAR (GN.MP.)