1 Nefrología y urología (65)

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GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÓTICO
5.4. Clasificación basada en la microscopía 
electrónica
La GN.MP. era clasificada inicialmente en los 
tipos I, II y III en base a los hallazgos de la mi-
croscopía electrónica de la siguiente manera [15]:
a) GN.MP. tipo I: Se caracteriza por la presencia 
de discretos depósitos inmunes en el mesangio 
y en el espacio subendotelial, que traducen el 
depósito de los inmunocomplejos circulantes.
b) GN.MP. tipo II: También conocida como en-
fermedad por depósitos densos, viene definida 
por la presencia de depósitos continuos, den-
sos, a modo de cinta, a lo largo de las mem-
branas basales glomerulares, los túbulos y la 
cápsula de Bowman.
c) GN.MP. tipo III: Se caracteriza por la presen-
cia de depósitos tanto subendoteliales como 
subepiteliales.
Sin embargo, esta clasificación tiene impor-
tantes limitaciones, y hoy en día se prefiere la 
clasificación basada en la microscopía de inmu-
nofluorescencia [15].
5.5. Tratamiento
Depende de la causa subyacente, ya que la 
mayoría de los pacientes tiene o una enferme-
dad de inmunocomplejos circulantes o una ano-
malía de la vía alternativa del complemento. Los 
datos de peor pronóstico al diagnóstico son la 
presencia de síndrome nefrótico, insuficiencia 
renal, hipertensión arterial y el hallazgo de se-
milunas en la biopsia renal [15].
En caso de conocerse la causa, se debe hacer 
un tratamiento apropiado de la enfermedad sub-
yacente. Una vez excluidas las causas secundarias, 
el tratamiento de la GN.MP. mediada por inmu-
nocomplejos idiopática, viene determinado por 
la gravedad de la disfunción renal [15].
Pacientes con proteinuria no nefrótica, fun-
ción renal normal y presión arterial normal: Se 
recomienda el tratamiento conservador con un 
inhibidor de la enzima convertidora de angioten-
sina o un antagonista del receptor de angiotensi-
na II (evidencia grado 1B) [15].
Pacientes con síndrome nefrótico y función 
renal normal: Se recomienda administrar pred-
nisona asociada a la inhibición de la angiotensina 
(grado 2C). La dosis de prednisona es de 1 mg/
Kg/día (máximo 60-80 mg/día), durante 12 a 16 
semanas. Si el paciente responde, la prednisona 
se reduce a días alternos a lo largo de 6 a 8 meses. 
Si hay menos de un 30 % de reducción de la pro-
teinuria después de 12-16 semanas, se recomien-
da la disminución de la dosis hasta la suspensión 
(grado 2C). Los inhibidores de la calcineurina 
(ciclosporina, tacrólimus) son una alternativa en 
los pacientes que no responden o no toleran los 
glucocorticoides [15].
Pacientes con insuficiencia renal, con o sin 
síndrome nefrótico y/o hipertensión arterial, y 
sin la presencia de semilunas: Se recomienda la 
terapia inicial con prednisona (grado 2C), a una 
dosis de 1 mg/Kg/día (máximo 60-80 mg/día). Si 
no hay respuesta o se objetiva un empeoramiento 
de la creatinina sérica o de la proteinuria, se reco-
mienda administrar ciclofosfamida (grado 2C), a 
una dosis de 2 mg/Kg/día, reducida a 1,5 mg/
Kg/día en los pacientes con una creatinina séri-
ca mayor de 2,5 mg/dl o mayores de 60 años, 
durante un período de 3 a 6 meses. El rituximab 
puede usarse en los pacientes que no responden a 
la ciclofosfamida o en aquéllos en los que se desea 
evitar la toxicidad de esta, aunque la evidencia es 
limitada [15].
Pacientes con rápido deterioro de la función 
renal, con o sin la presencia de semilunas: Se re-
comienda la asociación de glucocorticoides y ci-
clofosfamida (grado 1B) [15].
6. ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS DEN-
SOS (E.D.D.) Y GLOMERULONEFRITIS 
C3 (GN.C3)
Se trata de enfermedades glomerulares poco 
frecuentes que afectan tanto a niños como a adul-
tos. Ambas resultan de la activación excesiva de 
la vía alternativa del complemento a través de va-
rias anormalidades potenciales en las moléculas 
reguladoras, incluyendo la ausencia o disminu-
ción del factor H o la presencia del factor nefrí-
tico C3Nef. La E.D.D. se caracteriza por el de-
pósito de un material altamente electrodenso de 
apariencia lineal en la membrana basal glomeru-
lar sin evidencia de formación de inmunocom-
plejos. La GN.C3 presenta depósitos aislados 
de C3 al microscopio de inmunofluorescencia, 
y el microscopio electrónico revela, a diferencia 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 04. GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÓTICO
	6. ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS DENSOS (E.D.D.) Y GLOMERULONEFRITIS C3 (GN.C3)