1 Nefrología y urología (66)

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ALBERTO MARTÍN ARRIBAS
de los depósitos densos intramembranosos de la 
E.D.D., depósitos subendoteliales y mesangiales 
de menor intensidad y, en ocasiones, también 
depósitos subepiteliales. La clínica consiste en 
grados variables de proteinuria y hematuria, que 
pueden presentarse aisladas o como parte de un 
síndrome nefrítico agudo o de un síndrome ne-
frótico. El diagnóstico se apoya en la microscopía 
electrónica, y hay que hacer el diagnóstico dife-
rencial con la glomerulonefritis postinfecciosa. 
En los pacientes adultos también hay que des-
cartar una gammapatía monoclonal subyacente. 
Se deben medir los niveles séricos de las proteí-
nas del complemento: C3, C4, CH50, AH50, 
C3Nef y factor H. Si el factor H está disminuido, 
el paciente y sus familiares deben someterse a un 
análisis de mutaciones genéticas en el factor H y 
sus genes relacionados y en el gen del factor C3 
[15].
En cuanto al tratamiento, siempre hay que 
perseguir un adecuado control de la presión ar-
terial y de la proteinuria con inhibidores de la 
enzima convertidora de angiotensina o con anta-
gonistas del receptor de angiotensina II (eviden-
cia grado 1A). Si la afectación de la enfermedad 
es leve y cursa con hematuria, proteinuria infe-
rior a 1,5 gr/día y función renal normal, no se 
recomienda añadir tratamiento inmunosupresor 
al IECA o al ARA-II. En los pacientes con protei-
nuria superior a 1,5 gr/día o función renal altera-
da (pero no enfermedad rápidamente progresiva) 
y que no presentan una mutación genética que 
ocasione deficiencia del factor H, se recomienda 
micofenolato mofetilo (MMF) junto con gluco-
corticoides orales (grado 2C). Si en estos pacien-
tes no mejoran la proteinuria ni la función renal 
tras seis meses de tratamiento, se recomienda sus-
pender el MMF y tratar con eculizumab (grado 
2C). En los pacientes que cursen con glomerulo-
nefritis rápidamente progresiva (rápido deterioro 
de la función renal y presencia de semilunas en 
la biopsia renal), se recomienda el tratamiento 
con corticoides intravenosos y después orales, en 
combinación con ciclofosfamida o MMF (grado 
2C); algunos expertos también tratarían estos 
casos con recambios plasmáticos o eculizumab 
además del tratamiento inmunosupresor. En los 
pacientes en los que se hayan identificado defec-
tos genéticos en el factor H que dan lugar a nive-
les séricos bajos del mismo, independientemente 
del nivel de proteinuria y de la función renal, se 
recomiendan las infusiones periódicas de plas-
ma fresco congelado para reemplazar la proteína 
deficiente o mutante, antes que el tratamiento 
con inmunosupresores (grado 2C). Por último, 
en aquellos pacientes en los que se demuestre la 
existencia de una gammapatía monoclonal sub-
yacente a la enfermedad glomerular, se debería 
buscar una patología tumoral asociada (como el 
mieloma múltiple) así como afectación de órga-
no diana [15].
El pronóstico de la E.D.D. es malo, con de-
sarrollo de insuficiencia renal crónica terminal en 
la mayoría de los pacientes. El pronóstico de la 
GNC3 es variable, pero generalmente mejor que 
el de la E.D.D. Las remisiones completas espon-
táneas o asociadas al tratamiento son infrecuen-
tes, aunque algunos pacientes tienen función re-
nal preservada y proteinuria persistente durante 
muchos años [15].
ANEXO ABREVIATURAS
ACTH: hormona corticotropa natural
ANA: Anticuerpos antinucleares
anti-PLA2R: anticuerpos frente al receptor tipo M de 
la fosfolipasa A2
anti-THSD7A: anticuerpos frente al dominio conte-
nedor de 7A de la trombospondina tipo-1
APOL1: gen de la apolipoproteína L1
ARA-II: Antagonistas de los receptores de angioten-
sina II
C3NeF: factor nefrítico C3
COL4: genes del colágeno tipo IV
COX-2: ciclooxigenasa-2
E.D.D: Enfermedad por Depósitos Densos
EMC: Enfermedad de mínimos cambios
G.M: Glomerulonefritis membranosa
GEFS: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
GN.C3: Glomerulonefritis C3
GNMP: glomerulonefritis membranoproliferativa.
IECA: Inhibidores de la enzima convertidora de an-
giotensina
IFN2: proteínas reguladoras de actina
IgA: Inmunoglobulina A
IgG: inmunoglobulina G
IgM: inmunoglobulina M
Il-13: interleuquina 13
MMF: micofenolato mofetilo
N.M: nefropatía membranosa
NELL-1: factor de crecimiento neural epidérmico
NPHS1: nefrina
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 04. GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÓTICO
	ANEXO ABREVIATURAS