1 Nefrología y urología (73)

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GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÍTICO. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS. 
GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON ALTERACIONES URINARIAS PERMANENTES
1.2. Nefropatía IgA
Definición
Fue descrita por primera vez por el patólogo 
francés Berger en 1968 por lo que también se co-
noce como «Enfermedad de Berger». Es la glo-
merulonefritis crónica más frecuente en todo el 
mundo. La nefropatía IgA se define por el depó-
sito de IgA en el mesangio glomerular. La presen-
tación clínica y la histología pueden variar según 
los distintos patrones de daño histológico que se 
pueden ver en esta entidad [6].
Epidemiología
Afecta mayoritariamente a varones con un 
pico de incidencia entre la segunda y tercera dé-
cadas de la vida. Existe una amplia variedad en 
cuanto a la presentación clínica, así como, un 
tiempo de evolución muy variable desde el diag-
nóstico. Las diferencias geográficas que existen 
son todavía un motivo de debate. La variabili-
dad en cuanto a la incidencia depende más de las 
diferencias entre distintos grupos raciales que de 
factores ambientales [6].
Presentación clínica y diagnóstico
El diagnóstico de la Nefropatía IgA requiere 
siempre de una biopsia renal donde se encuen-
tran depósitos que contienen predominantemen-
te IgA en el mesangio. Esto es principalmente por 
la gran variabilidad clínica de esta entidad [6].
Ninguna presentación clínica es patognomó-
nica, ni siquiera la que se da en el varón joven 
con episodios de hematuria macroscópica tras 
una infección de vías respiratorias altas que es la 
presentación en el 30-40 % de los casos. En la 
mayoría de las series el 30-40% de los casos diag-
nosticados presentaban hematuria asintomática. 
Es raro que se detecte proteinuria sin hematuria 
microscópica, así como es infrecuente la presen-
cia de síndrome nefrótico, sólo existente en un 
5%. El fracaso renal agudo se da en menos de un 
5% de los casos y se produce por dos mecanis-
mos distintos: daño inmunológico e inflamatorio 
agudo que da lugar a la formación de semilunas o 
también se puede provocar por la hematuria ma-
croscópica dando lugar a obstrucción y/o daño 
tubular. Éste último es un fenómeno reversible 
tras realizar medidas de soporte. Los pacientes 
restantes, típicamente mayores, se presentan con 
proteinuria, insuficiencia renal e hipertensión. 
Raramente la Nefropatía IgA se presenta con 
HTA maligna. Se piensa que son casos de ne-
fropatía IgA que no se detectaron antes por no 
presentar hematuria franca ni haberse realizado 
ningún estudio rutinario [6].
Patogenia
No se ha encontrado ningún mecanismo uná-
nime que explique el desarrollo de la Nefropatía 
IgA. Existe gran disparidad entre la presentación, 
la evolución clínica y los hallazgos patológicos lo 
que sugiere la existencia de una interacción entre 
dos o más factores predisponentes. Tal es la di-
versidad de la presentación clínica, los hallazgos 
histológicos y de laboratorio que debe haber di-
ferentes mecanismos patogénicos que conduzcan 
al depósito histológico característico de la nefro-
patía IgA y al daño glomerular [7, 8].
Pronóstico
En menos del 10% de los pacientes con nefro-
patía IgA se resuelven por completo las alteracio-
nes urinarias. La nefropatía IgA puede evolucionar 
lentamente a enfermedad renal crónica y en un 40 
% de los casos a insuficiencia renal crónica termi-
nal. Entre un 20 y un 30 % de las cohortes publi-
cadas necesitarán terapia renal sustitutiva a los 20 
o 25 años de la presentación. Numerosos estudios 
han determinado una serie de características que 
determinan un peor pronóstico, entre ella están: 
la edad, la duración de los síntomas, el grado de 
proteinuria, la hipertensión, la insuficiencia renal 
y cambios histopatológicos como la presencia de 
semilunas o los cambios crónicos. La relación en-
tre el grado de proteinuria y el pronóstico es más 
intensa que en otras glomerulonefritis [9].
Se han propuesto una serie de fórmulas con 
valor pronóstico teniendo en cuenta las carac-
terísticas clínicas y anatomopatológicas, pero 
no está claro que dichas fórmulas añadan valor 
predictivo a la progresión de la enfermedad en 
cada paciente. La clasificación más extendida es 
la de Oxford (Tabla 2) donde se valoran diferen-
tes grados de afectación en relación con infiltra-
do intersticial, daño tubular y [10] Aunque no 
está incluido en la actual clasificación de Oxford 
se propone la presencia de semilunas celulares o 
fibrocelulares como un factor pronóstico inde-
pendiente a tener en cuenta [11]. Su presencia 
no implica necesariamente iniciar tratamiento, 
pero sí peor pronóstico independientemente de 
la extensión.