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81 GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÍTICO. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS. GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON ALTERACIONES URINARIAS PERMANENTES pacientes por encima de los 50-60 años. Esto puede deberse a que se produce una anulación de los glomérulos afectos debido al daño tubular [17, 18]. Tratamiento No existen estudios aleatorizados en cuanto al manejo de estos pacientes. El tratamiento se encamina fundamentalmente al control del do- lor. Algunos pacientes requieren de dosis elevadas de opioides y en los casos más graves incluso de hospitalización para mejor control del dolor con medicación intravenosa [17, 18]. En los casos más graves de dolor que no se controla con medicación puede ser necesario recurrir a técnicas invasivas como pueden ser la implantación de una bomba intratecal para la ad- ministración de analgesia, la radiofrecuencia que bloquea las fibras del dolor, el bloqueo del plexo celíaco o la infusión retrógrada de capsaicina en el uréter y la pelvis renal para bloquear las fibras simpáticas que transmiten el dolor [17, 18]. Existen tratamientos quirúrgicos como la denervación o la nefrectomía. En estos casos se han descritos recurrencias del dolor y ya que es un síndrome que remite con el tiempo son trata- mientos poco recomendados. Tampoco hay que olvidar los posibles efectos secundarios agudos o crónicos que pueden derivarse de la intervención quirúrgica. No está clara la eficacia de los IECA o ARA II para reducir la presión intraglomerular. También se han probado otras estrategias que no han demostrado ningún beneficio [16-18]. 3. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMEN- TE PROGRESIVAS Síndrome clínico que se caracteriza por pre- sentar alteraciones urinarias que reflejan afecta- ción glomerular que se acompañan de deterioro progresivo de la función renal en días, semanas o meses. Lo más característico es la formación de semilunas y se presenta como síndrome nefrítico. La gravedad de la enfermedad viene dada por el porcentaje de semilunas detectado ya que si están presentes en más del 80 % de los glomérulos se produce un fracaso renal agudo con escasa res- puesta al tratamiento y necesidad de tratamiento renal sustitutivo de forma crónica [1]. La explicación detallada de cada una de las en- tidades que se presentan como glomerulonefritis rápidamente progresivas se realizará en capítulos posteriores por lo que en este capítulo se describi- rán únicamente las características generales. 3.1. Patogénesis La formación de semilunas se debe a una res- puesta inespecífica al daño provocado en la pared vascular glomerular. Tras este daño los produc- tos presentes en el plasma pasan al espacio de Bowman e inducen la formación de fibrina. La llegada de macrófagos y linfocitos T provoca la liberación de citoquinas proinflamatorias como diferentes interleucinas y el TNFa. La presencia de semilunas no es patognomónico de ninguna enfermedad renal ya que pueden verse en cual- quier afectación glomerular grave incluyendo la nefritis lúpica y la glomerulonefritis postestrepto- cócica. Tras la fase inflamatoria se desarrollan se- milunas primero fibrocelulares y posteriormente fibrosas debido al depósito de colágeno generado por la proliferación de fibroblastos. El factor de crecimiento TFG b tiene un papel importante en la formación de semilunas. El grado de fibrosis que se genere va a condicionar la respuesta al tra- tamiento y la evolución de la enfermedad renal, es por esto por lo que el diagnóstico y el trata- miento precoz son factores claves para conseguir una respuesta favorable [1]. 3.2. Clasificación Los diferentes tipos de GNRP son los siguien- tes [1]: • Tipo 1: Anti-GMB: enfermedad por anticuer- pos anti-membrana basal glomerular. • Tipo 2: por inmunocomplejos. La naturaleza de los inmunocomplejos no es específica de esta enfermedad, aunque los hallazgos histo- lógicos y serológicos suelen orientar al diag- nóstico como los depósitos mesangiales de IgA en la nefropatía IgA, los anticuerpos anti estreptocócicos y los depósitos subepiteliales de la GN postestreptocócica, los ANA y los depósitos subendoteliales de la nefritis lúpica o los microtrombos intraluminales de la crio- globulinemia mixta. NEFROLOGÍA CAPÍTULO 05 GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON SÍNDROME NEFRÍTICO. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS. GLOMERULONEFRITIS QUE CURSAN CON ALETERACIONES URINARIAS PERMANENTES 3. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS
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