1 Nefrología y urología (156)

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JOSÉ LUIS LERMA MÁRQUEZ
En casi la mitad de los casos está implicado 
el aparato gastrointestinal, manifestándose como 
dolor abdominal (por arteritis mesentérica en 
general), y pérdida de sangre en heces. Tanto el 
infarto intestinal como la perforación son infre-
cuentes [7].
A nivel cutáneo pueden aparecer nódulos in-
flamatorios, infarto, livedo reticularis o erupción 
vesicular [7].
El riñón es el órgano afectado con más fre-
cuencia manifestándose como hematuria y dolor 
en flanco. En la PAN solo hay afectación arterial, 
y no origina glomerulonefritis, a diferencia de lo 
que ocurre en la poliangeítis microscópica, que 
al lesionar vénulas y capilares ocasiona frecuente-
mente glomerulonefritis necrotizante. Se pueden 
observar lesiones en diferentes estadios que varía 
desde necrosis fibrinoide e inflamación aguda, 
con infiltración de neutrófilos en etapas iniciales, 
a inflamación crónica y llegada de mononuclea-
res, trombosis y fibroplasia y por último esclero-
sis vascular. Esta erosión de los tejidos es la base 
de los pseudoaneurismas [7].
En la orina se objetiva proteinuria de cuantía 
no nefrótica y microhematuria. La hipertensión 
renovascular por estenosis de la luz vascular pue-
de surgir hasta en el 30 %. Los aneurismas se vi-
sualizan por angiografía [1, 7]
5. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
La supervivencia a 1 año o 5 años es escasa sin 
tratamiento (50-10%), siendo la causa de muerte 
infartos cerebrales, mesentéricos o insuficiencia 
renal. La hipertensión está mediada por la acti-
vación del sistema renina angiotensina inducida 
por la isquemia y su tratamiento con IECAs o 
ARA II es la primera opción, si bien es conve-
niente vigilar el posible deterioro de la función 
renal que pueden originar estos fármacos debido 
a la pérdida de la autorregulación de la angioten-
sina II sobre la arteriola eferente. Así, si hay un 
aumento de la creatinina superior a un 20-30% 
se cambiará los antihipertensivos administrando 
calcio antagonistas [8-11].
Esteroides y ciclofosfamida son la base del 
tratamiento. En casos de PAN severa se inicia-
rá metilprednisolona intravenosa 15 mg/kg/día 
durante 3 días seguido de prednisona oral. Se 
asociará ciclofosfamida oral (1.5-2 mg/kg/día) 
o intravenosa 600-750 mg/m2/mes durante 12 
meses. La duración de esta terapia dependerá de 
la intensidad de la PAN, pero oscilará entre 6-12 
meses. Es preciso vigilar la toxicidad relacionada 
con la ciclofosfamida, y en caso de que aparezca 
valorar el cambio a azatioprina, mejor tolerada. 
La supervivencia con estas pautas terapéuticas ha 
mejorado hasta el 80% a 5 años. En los casos con 
insuficiencia renal terminal se han publicado es-
casas series de trasplante, con tasas de superviven-
cia un 10-15% más bajas que en otras etiologías. 
El índice de recidiva post-trasplante es del 13% 
[10, 11].
Púrpura de Schönlein - Henoch (PHS)
Es una vasculitis sistémica que afecta a piel, 
aparato digestivo, articulaciones y riñón. Se de-
positan inmunocomplejos que contienen IgA en 
estos órganos y se origina una reacción inflama-
toria en los vasos. A nivel cutáneo tiene lugar an-
geítis leucocitoclástica con petequias y púrpura, 
localizada en nalgas y miembros inferiores. En el 
aparato digestivo pueden aparecer úlceras, dolor 
abdominal o hemorragias. En riñón se origina 
glomerulonefritis por inmunocomplejos [12].
La enfermedad predomina en varones y en ni-
ños siendo el pico de incidencia a los 4-5 años, 
aunque puede aparecer a cualquier edad. Supone 
el 15% de las glomerulonefritis en la infancia. La 
nefropatía es más grave en adultos y en niños ma-
yores. Es infrecuente en raza negra. Se han des-
crito casos familiares, asociados al HLA-BW35. 
Suele darse con más frecuencia entre pacientes 
con antecedentes alérgicos y en el invierno. Es 
importante hacer diagnóstico diferencial con 
LES o PAN, o con procesos infecciosos como en-
terocolitis por Yersinia, meningococemia, o go-
nococemia. En ocasiones puede simular reaccio-
nes por hipersensibilidad a fármacos o vacunas y 
a ciertas formas de glomerulonefritis postinfec-
ciosa. El dolor abdominal puede confundir con 
colecistitis, apendicitis y en ocasiones conduce a 
laparotomía exploradora [12].
El pronóstico suele ser excelente y solo se ne-
cesitan medidas se soporte [12].
El tratamiento para las formas agresivas que 
evolucionan hacia la insuficiencia renal progre-
siva es controvertido, aunque recientes estudios 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 10 NEFROPATÍA DE LAS VASCULITIS. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH. SÍNDROME DE GODPASTURE. SINDROME HEMOLITICO-UREMICO/PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
	5. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO