1 Nefrología y urología (118)

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ANIKA TYSZKIEWICZ
objetivarse amiloidosis AL, enfermedad por de-
pósitos de cadenas ligeras, glomerulopatía in-
munotactoide, glomerulonefritis proliferativa, 
glomerulonefritis por crioglobulinas tipo I, glo-
merulonefritis membranoproliferativa o nefropa-
tía membranosa. Se suele diferenciar en formas 
con depósitos organizados, fibrilares o micro-
tubulares. Ante su sospecha se debe realizar un 
estudio etiológico exhaustivo, para instaurar un 
tratamiento dirigido para prevenir su daño pro-
gresivo a nivel renal, prevenir estadios avanzados 
y así mejorar la supervivencia de los pacientes [4].
2. MIELOMA MÚLTIPLE
El mieloma múltiple ocupa aproximadamente 
el 0,1 % de todas las neoplasias y hasta un 13 % 
de las enfermedades hematológicas malignas [5]. 
Se trata de una proliferación maligna de las célu-
las plasmáticas procedentes de un solo clon, de 
etiología desconocida y de la producción excesiva 
de un tipo de inmunoglobulina, o de una de sus 
fracciones, la proteína monoclonal (Proteína o 
componente M). Es más frecuente en varones y la 
edad media de presentación es de 65 años [6, 7].
En el paciente sano las células plasmáticas 
producen inmunoglobulinas completas y cade-
nas ligeras libres en una cantidad de hasta 0,9g/
día y a su vez son filtradas por el glomérulo. Un 
99% de las inmunoglobulinas completas o sus 
cadenas son metabolizadas en el túbulo proximal 
mediante absorción y degradación lisosomal. En 
el caso de mieloma múltiple la producción de in-
munoglobulinas puede aumentar en hasta 85 g al 
día [1]. Si aumenta de forma patológica lo pro-
ducción monoclonal de cadenas ligeras, su pro-
ducción excede a la capacidad de absorción, por 
lo que alcanzan los túbulos distales. Esas proteí-
nas de Bence-Jones interactúan con las proteínas 
de Tamm-Horsfall en el túbulo distal, obstruyen-
do sus luces [8].
La afectación renal aparece en hasta un 20% 
de los casos y está relacionada con una menor su-
pervivencia [5].
2.1. Clínica
Uno de los síntomas más frecuentes es la ane-
mia ya que se presenta en un 70%. Además, un 
60 % de los pacientes presentan dolor óseo, un 
30% astenia y menos frecuentemente pérdida de 
peso, hipercalcemia y mayor incidencia de infec-
ciones. En menos del 4% de los casos pueden 
aparecer hepatomegalia, esplenomegalia o linfa-
denopatías. Aproximadamente un 20% presen-
tan insuficiencia renal en el momento del diag-
nóstico y hasta un 50% durante el seguimiento. 
Casi la mitad de los pacientes con insuficiencia 
renal precisarán tratamiento renal sustitutivo por 
lo menos de forma intermitente. En los casos 
debidos a la producción monoclonal de cadenas 
ligeras de clase λ, sobre todo, presentan mayor 
riesgo para desarrollar insuficiencia renal. En los 
casos por depósitos de inmunoglobulinas puede 
aparecer HTA, mientras los pacientes con ami-
loidosis tienden a la hipotensión arterial [7, 8].
Un subtipo del mieloma múltiple, el Mieloma 
quiescente, es una forma premaligna que se pre-
senta de forma asintomática y que suele avanzar 
a un MM en un 10% de los casos cada año du-
rante los 5 primeros años, 3% en los siguientes 5 
años y posteriormente en 1,5% de los casos cada 
año. Dependiendo de las alteraciones genéticas, 
el riesgo de progresión es diferente. Pacientes con 
mutaciones de t(4;14), del17p y gain(1q) presen-
tan mayor riesgo de progresión [7].
La afectación renal por el mieloma múltiple 
es muy variada, pudiendo afectar a nivel glo-
merular, tubular o vascular mediante diferentes 
mecanismos. Habitualmente la afectación se pro-
duce en diferentes niveles al mismo tiempo como 
veremos a continuación.
1) Afectación túbulo-intersticial:
– Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras 
(Riñón del mieloma): es el tipo más común 
y aparece en hasta un 40-60% de los casos. 
Se produce por la precipitación de cade-
nas ligeras de inmunoglobulinas (proteína 
de Bence-Jones) al unirse con la proteína de 
Tamm-Horsfall en los túbulos distales y co-
lectores debido al flujo más lento del filtrado 
glomerular, el ambiente ácido y la presencia 
de electrolitos. Todo esto conduce a la obs-
trucción de los túbulos. Esta obstrucción 
produce la ruptura tubular que permite la 
extravasación de cadenas ligeras al intersticio 
provocando la respuesta inflamatoria. Esto, 
junto con la toxicidad tubular directa, causan 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 08. NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
	2. MIELOMA MÚLTIPLE