1 Nefrología y urología (131)

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NEFROPATÍA LÚPICA
6. Serositis en forma de:
- Pleuritis típica durante más de 1 día o derrame o roce pleurales
- Pericarditis típica o derrame o roce pericárdicos o pericarditis en electrocardiograma. En ausencia de otras 
causas como infecciones, uremia o síndrome de Dressler.
7. Renal: cociente proteína/creatinina o proteinuria de 24h de más de 500mg/24h, o cilindros celulares hemá-
ticos.
8. Neurológico: convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple (en ausencia de otras causas como vasculitis 
o mielitis)neuropatía craneal o periférica (en ausencia de otras causas como vasculitis, infección o diabetes 
mellitus), estado confusional agudo (en ausencia de causas tóxico/metabólicas, uremia, fármacos).
9. Anemia hemolítica
10. Leucopenia (</= 4.000/mm3 en al menos una ocasión) en ausencia de otras causas como síndrome de Felty, 
fármacos o hipertensión portal; o Linfopenia (</= 1.000/mm3 en al menos una ocasión) en ausencia de 
otras causas como corticoides, fármacos o infección.
11. Trombocitopenia (</= 100.000/mm3 en al menos una ocasión) en ausencia de otras causas como fármacos, 
hipertensión portal y púrpura trombocitopénica-trombótica.
CRITERIOS INMUNOLÓGICOS
1. ANA positivos
2. Anti-DNA positivos (o > de 2 veces el rango de referencia, si son determinados por ELISA)
3. Anti-Sm positivos
4. Anticuerpos antifosfolipídicos positivos: anticoagulante lúpico presente, títulos medios-altos de anticuer-
pos anticardiolipina (isotipos IgA, IgG o IgM) o positividad para anti-beta 2-glicoproteína I (isotipos IgA, 
IgG o IgM).
5. Hipocomplementemia (C3, C4, CH50).
6. Prueba de Coombs directa, en ausencia de anemia hemolítica.
Tabla 2. Criterios de lupus por el grupo SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) (Fuente 
[2]).
El paciente debe cumplir al menos cuatro cri-
terios, incluyendo un criterio clínico y un criterio 
inmunológico, o presentar una nefropatía lúpica 
demostrada mediante biopsia renal en presencia 
de ANA o anti-DNA positivos [2].
En 2019 se desarrollaron nuevos criterios de 
clasificación (Tabla 3) agrupados de forma je-
rárquica en 7 grupos de criterios clínicos (cons-
titucionales, hematológicos, neuropsiquiátricos, 
mucocutáneos, serosos, musculoesqueléticos, 
renales) y 3 grupos de criterios inmunológicos 
(anticuerpos antifosfolípidos, proteínas del com-
plemento, anticuerpos específicos de LES). Se 
ponderan de 2 a 10 puntos. El sistema de clasifi-
cación define un umbral por encima del cual los 
expertos clasificarían los casos como LES cuando 
la suma de puntos es mayor o igual a 10. Los 
criterios han sido actualizados y aprobados por 
el Comité Ejecutivo de la Liga Europea contra el 
Reumatismo (EULAR) y la Junta de Directores 
del Colegio Americano de Reumatología (ACR). 
Como criterio de entrada se requiere anticuerpos 
antinucleares (ANA) positivos (lo que refleja que 
la utilización de ANA como un criterio altamen-
te sensible). Existen casos de LES en los que el 
paciente no presenta ANA positivos, con estos 
criterios no se podría clasificar al paciente como 
LES. Los criterios deben contarse si el médico 
cree que el LES es la causa más probable de la 
manifestación clínica/analítica. Los nuevos cri-
terios EULAR 2019 tienen una sensibilidad del 
96,1% y una especificidad del 93,4% [3].
Las definiciones de los criterios de clasifica-
ción de LES son [3]:
– Anticuerpos antinucleares (ANA): ANA posi-
tivos con un título de ≥1:/80.
– Fiebre > 38ºC.
– Leucopenia < 4x10^9/L.
– Trombocitopenia < 100x10^9/L.
– Hemólisis autoinmune: evidencia de hemó-
lisis, como reticulocitosis, baja haptoglobina, 
elevación de bilirrubina indirecta, elevación