1 Nefrología y urología (368)

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BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ
nucleolos centrales prominentes. No suelen pre-
sentar una alta actividad mitótica ni crecimien-
to papilar. El microscopio electrónico revela un 
citoplasma repleto de mitocondrias, responsables 
de la eosinofilia citoplasmática y del color pardo 
macroscópico [5].
Según los hallazgos histológicos distingui-
mos 3 patrones: Organoide, tubuloquístico y 
alveolar. Frecuentemente encontramos masas 
mixtas que presentan distintas proporciones 
de los anteriores. Las células del tumor pueden 
infiltrar los tejidos blandos perirrenales y oca-
sionalmente pueden estar presentes dentro de 
vasos pequeños e incluso grandes, pero esto no 
afecta a su comportamiento clínico benigno. 
Aunque se han descritos casos raros y dudosos 
de metástasis, no se conoce ninguna muerte por 
la enfermedad [5].
Genéticamente, los oncocitomas no presen-
tan trisomía 3p-, ni trisomía 7/17, ni pérdida de 
cromosomas múltiples. Habitualmente muestran 
pérdidas de los cromosomas Y y 1, y en unos 
pocos casos se han descrito translocaciones que 
afectan al cromosoma 11 (11q13). También se 
ha descrito la pérdida de heterocigosidad en el 
cromosoma 14q [3].
Se ha detectado un grupo de pacientes con 
múltiples lesiones oncocíticas que ha derivado 
en el acuñamiento de oncocitosis: Algunos tu-
mores presentaban una morfología híbrida entre 
oncocitomas y CCR cromófobo, lo que sugiere 
que estos tumores podrían estar genética o etio-
lógicamente relacionados. Se ha propuesto la hi-
pótesis de que los tumores cromófobos podrían 
representar una progresión genética/morfológica 
del oncocitoma. La mayor parte de los pacientes 
identificados pertenecían a familias afectadas por 
el síndrome de Birt-Hogg-Dubé [5].
El punto crucial es el diagnóstico diferencial 
de los oncocitomas (benignos) y los carcinomas 
cromófobos (malignos). La edad media en el mo-
mento de la presentación y el predominio mascu-
lino son similares en ambos tipos de tumores, y 
por lo general suelen detectarse incidentalmente 
[5]. El tamaño tumoral medio fue de entre 4 y 
6 cm, similar al de los CCR [3]. La caracteriza-
ción por medio de estudios de imagen es difícil y 
en ocasiones lleva a confusión, llegando al diag-
nóstico de certeza tras la cirugía. Suele ser típica 
en el TAC la cicatriz estrellada central, y en la 
angiografía la disposición en rayos de rueda de 
las arterias nutricias. En la RMN, los hallazgos 
son una cápsula bien definida, la cicatriz estrella-
da central y la presencia de distintas intensidades 
en las imágenes de T1 y T2, aunque no son datos 
patognomónicos [6].
La mayoría de los autores descartan el diagnós-
tico mediante aspiración con aguja fina o biopsia 
renal debido a esta dificultad en el diagnóstico 
diferencial clínico con las formas granulares de 
carcinoma de células renales convencional o las 
variantes eosinofílicas del carcinoma de células 
renales cromófobo o cromofílico. Además, se ha 
descrito que hasta en un 32% de los casos coexis-
ten el carcinoma de células renales y el oncocito-
ma en la misma lesión o en otras localizaciones 
del mismo riñón [6].
Por lo tanto, es difícil caracterizar estos tu-
mores antes de la cirugía, lo que conlleva que se 
realice una nefrectomía ante la incertidumbre de 
que se trate de una neoplasia de mayor grado [3]. 
Si es posible, se prefiere una cirugía conservadora 
de nefronas, ya que estos tumores se caracterizan 
por la multicentricidad, la bilateralidad y la reci-
diva metacrónica hasta en un 13% de los casos. 
Las opciones de tratamiento en estos casos son la 
nefrectomía (tanto radical como parcial), la crio-
terapia y la radiofrecuencia [6].
3. ANGIOMIOLIPOMA
El angiomiolipoma es un tumor mesenqui-
mal benigno que pertenece a la familia de los 
PEComas (tumores de células epitelioides peri-
vasculares) que consiste en cantidades variables 
de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos 
de paredes gruesas [7]. La prevalencia general es 
del 0,44%. Se postula una influencia hormonal 
debido al predominio en el sexo femenino (pre-
valencia del 0,6% frente al 0,3% en hombres) y 
el escaso número de casos presentes antes de la 
pubertad, superando la mayoría de los pacientes 
los 50 años [3, 8]
Entre el 20 y el 30% se hallan en pacientes 
con el síndrome de esclerosis tuberosa (retraso 
mental, epilepsia, adenomas sebáceos cutáneos), 
que presentan penetrancia incompleta con sólo 
un 50% de los pacientes padeciendo angiomio-
lipomas. En esta población, la edad media de 
	UROLOGÍA 
	CAPÍTULO 07. TUMORES DE RIÑÓN
	3. ANGIOMIOLIPOMA