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387 TUMORES DE RIÑÓN o ganglios linfáticos periaórticos positivos más allá del hilio renal, así como aquellos que se han resecado de manera incompleta [30]. Estadio IV (11%): Presentan metástasis a dis- tancia (fundamentalmente en pulmón, hígado, hueso y cerebro) o metástasis ganglionar fuera del territorio abdominopélvico-pélvico [30]. Estadio V (5%): Tumor renal bilateral en el momento del diagnóstico [30]. El tratamiento del neuroblastoma es multidis- ciplinar, combinando la cirugía con la quimio- terapia (QT) y la radioterapia (RT). El esquema de tratamiento va a depender de escuelas: En Estados Unidos y Canadá se prefiere resecar el tumor en primer lugar, mientras que en Euro- pa de administra primero la QT. Ésta aumenta la supervivencia al 80%, y además disminuye el volumen tumoral, lo cual reduce el riesgo de ro- tura intraoperatorio, y puede tener acción sobre las micro metástasis. El régimen de tratamiento consiste en la administración y/o combinación de actinomicina D (presenta como efecto se- cundario mielosupresión), vincristina (hepato y neurotoxicidad), doxorrubicina-adriamicina (toxicidad miocárdica, mielosupresión) y ciclo- fosfamida (cistitis química). Se está investigando la indicación de trasplante de médula ósea en el tumor de Wilms refractario [25, 30]. El tratamiento quirúrgico de elección es la ne- frectomía transperitoneal a través de una incisión en la línea media o subcostal que nos permita un fácil acceso al pedículo vascular, además de ex- plorar tanto el retroperitoneo como el abdomen y el riñón contralateral para el estadiaje. La linfa- denectomía radical sistemática no ha demostra- do tener influencia sobre la supervivencia, por lo que suele recomendarse tomar muestras biópsicas de los ganglios parahiliares y de los sospechosos con fines de estadiaje. Se considera la nefrectomía parcial conservadora ante la posibilidad de tumor en el riñón contralateral o en el caso de insufi- ciencia renal [25]. La RT no suele retrasarse más de 10 días tras la intervención, recomendándose la administración de 20 Gy sobre el flanco en tumores con histolo- gía desfavorable, aunque en aquellos tumores es- tadio I y II (histología no desfavorable) puede no indicarse. En caso de evidenciarse tumor residual o metástasis, se pueden administrar dosis suple- mentarias. Como efectos secundarios podemos encontrar un riesgo aumentado de segundas neo- plasias, inanición, hepatotoxicidad y alteraciones renales, pulmonares, ortopédicas [25]. En caso de encontrarnos ante un tumor bi- lateral, la estrategia a seguir será primero la QT, seguida de la nefrectomía radical del riñón más afectado y parcial en el contralateral, adminis- trando posteriormente QT y RT [25]. 5.2. Tumores renales «no Wilms» Representan menos del 1% de los tumores re- nales parenquimatosos en la infancia. Enumera- mos los más frecuentes [25]: – Rabdoide. – Sarcoma de células claras. – Nefroma mesoblástico congénito (es el tumor sólido más frecuente en recién nacidos). – Nefroma quístico multilocular. – Carcinoma de células renales. – Otros: Angiomiolipoma, fibromas, heman- giomas, linfangiomas, teratomas, tumor osi- ficante del riñón infantil. 5.3. Tumores de la vía excretora Los tumores benignos y malignos de la pelvis renal y uréter son muy raros. En la pelvis renal solemos encontrarnos con carcinomas de células transicionales de tipo papilar y de bajo grado, mientras que en uréter son frecuentemente pó- lipos fibrosos benignos que se encuentran en su tercio superior [25]. La clínica predominante es el dolor intermi- tente por obstrucción y la hematuria. El diagnós- tico suele realizarse por ureterorrenoscopia, rea- lizando en el mismo acto quirúrgico la resección endoscópica de la lesión. En caso de que no sea posible, se planteará la cirugía abierta [25]. 5.4. Tumoraciones renales metastásicas Los tumores primarios suelen ser leucemias, linfomas, linfosarcomas, y característicamente afectan a los dos riñones. Ocurre en el 3-4% de las leucosis infantil, localizándose en el riñón en el 5% de ellas. El tratamiento va a ser el etioló- gico de la leucosis, sin precisar nefrectomía gene- ralmente [25].
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