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En zonas extensoras de miembros superiores, cara y cuello se observa un eritema violáceo macular, confluente, simétrico y pruriginoso, denominado “signo del Chall”. En el estado poiquilodérmico se conjugan telangiectasias, atrofia, hiper e hipocromía; se lo observa en la etapa crónica de la enfermedad en dorso de manos, cara y cuello. También presentan marcada fotosensibilidad, que a nivel de la V del cuello aumenta el aspecto poiquilodérmico de la piel. La calcicosis es frecuente en los niños (en músculos o tejido celular subcutáneo). Dermatomiositis: edema de párpados Dermatomiositis: pápulas de Gottron Dermatomiositis: poiquilodermia Manifestaciones sistémicas Digestivas: disfagia alta por debilidad muscular, dolor abdominal, ulceraciones y hemorragias. Vasculares: Raynaud, livedo reticular, úlceras cutáneas. Respiratorias: disnea, fibrosis pulmonar. Cardíacas: trastornos de la conducción o insuficiencia cardíaca. Renales: insuficiencia renal aguda por mioglobulinemia. Criterios diagnósticos - Debilidad simétrica proximal de los músculos, de la cintura escapular y pélvica, extremidades y cuello. - Biopsia muscular anormal. - Enzimas séricas de músculo esquelético elevadas. - Tríada electromiográfica característica. - Hallazgos dermatológicos típicos. Exámenes complementarios Laboratorio: Presentan anemia, leucocitosis, ERS elevada e hipoalbuminemia. El compromiso muscular se puede evaluar por la elevación de enzimas como Aldolasa, Creatin fosfoquinasa (CPK), láctico-deshidrogenasa (LDH); GOT y GPT. En el compromiso sistémico se observa la presencia del Ac Anti Jo que se asocia con Fibrosis Pulmonar, Raynaud, Sjogren y artritis; siendo un signo de mal pronóstico. Los anticuerpos ANA y anti ADN pueden ser positivos. Electromiograma: miopatía. Biopsia muscular: miositis 204
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