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La mucosa nasofaríngea, laríngea, esofágica, genital y rectal, pueden afectase, provocando 
pérdida de la vía aérea y estenosis esofágica. 
Del 25-35% presenta compromiso cutáneo, localizado en cuero cabelludo, cabeza, cuello y 
parte superior del tronco. 
 
 
Penfigoide cicatrizal. Compromiso ocular 
 
Histopatología 
Ampolla subepidérmica, con infiltrado a predominio de células plasmáticas en mucosa y de 
eosinófilos en piel. 
En estadios más avanzados se observa la proliferación de fibroblastos y fibrosis laminar. 
Inmunofluorescencia directa 
Depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal. El sitio preferido para IFD son las 
mucosas. 
Al separar la piel con NaCl 1M, se observa que los autoanticuerpos se dirigen contra el lado 
epidérmico y dérmico de la membrana, ya que esta enfermedad se asocia con distintos 
autoantígenos. 
Diagnósticos diferenciales 
Pénfigo vulgar y paraneoplásico 
Epidermólisis ampollar adquirida 
Penfigoide ampollar 
Eritema multiforme 
Lupus eritematoso 
Liquen plano 
Liquen escleroso y atrófico (región anogenital) 
A nivel ocular: conjuntivitis cicatrizal o inflamatoria secundaria al uso de preparados oftálmicos 
indicados para tratamiento de glaucoma. 
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	17 Cap 12 (154-166).pdf
	Histopatología
	Inmunofluorescencia directa
	Diagnósticos diferenciales