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ESCLERODERMIA SISTÉMICA 
La esclerosis compromete la piel y órganos internos. 
Existen 2 formas clínicas: 
La limitada o Acroesclerosis (CREST), que es una variedad de relativo buen pronóstico y, a 
excepción del esófago, el compromiso de los órganos internos es poco frecuente. 
Las iniciales de sus manifestaciones principales conforman su nombre: 
C: Calcicosis 
R: Raynaud 
E: Esófago (disfagia baja por esclerosis) 
S: Esclerodactilia (del Inglés) 
T: Telangiectasias 
Esta forma clínica puede ser precedida cinco a diez años antes por el fenómeno de Raynaud. 
Este consiste en un vasoespasmo arteriolar paroxístico en dedos de manos y pies. 
Clínicamente se caracteriza por palidez (vasoconstricción arterial), cianosis (reducción del flujo 
capilar) y rubor o hiperemia (los vasos se dilatan y se normaliza el flujo arterial). Las 
telangiectasias se localizan en dedos, cara y labios. 
La forma Difusa comienza con el fenómeno de Raynaud o edema crónico no deprimible de 
manos y dedos, luego la piel se percibe indurada y a medida que avanza hasta el estadio de 
atrofia se hace tensa y lisa (esclerodactilia). 
Las manos se ponen rígidas, con la posición “en garra”, con los dedos afinados y la presencia 
de microúlceras que originan cicatrices puntiformes “en mordedura de rata”. 
En el rostro la piel se adhiere a planos profundos y adquiere una tonalidad amarillenta con 
borramiento de los pliegues, pérdida de arrugas de la frente, afinamiento de la nariz y mentón, 
microstomía y pérdida de la mímica por la esclerosis constituyendo la característica “cara de 
pájaro”. 
Las calcificaciones se presentan en forma tardía, en dedos de manos, codos y rodillas. Son 
nódulos blanco-amarillentos que frecuentemente se ulceran y dejan salir una secreción 
lechosa que se seca y deja costra. 
 
 
Esclerodermia sistémica: microstomía Esclerodermia sistémica: piel indurada, 
poiquilodérmica. 
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