Síndrome de Conn o hiperaldosteronismo primario

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Síndrome de Conn o 
hiperaldosteronismo primario 
Introducción 
El síndrome de Conn o hiperaldosteronismo 
primario1 constituye el síndrome causal más co­
mún de hipertensión arterial sistémica no esencial 
de origen endocrino (1 a 2 % ) . Se asocia con 
sobreproducción de aldosterona, hipopotasemia, 
alcalosis metabólica y nula actividad de renina 
plasmática. Es más frecuente en mujeres y es im­
portante porque es quirúrgicamente curable y 
suele tener buena respuesta a la terapia farmaco­
lógica (fig. 32.1). 
Sobreproducción 
de aldosterona 
Hipopotasemia 
Alcalo�is 
metabólica 
Sin actividad de 
renina 
plasmática 
Hipertensión 
arterial 
sistémica 
Debilidad 
muscular 
o 
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Fig. 1. Esquema general del síndrome de 
hiperaldosteronismo primario. 
Entre las causas de esta patología destacan el 
adenoma suprarrenal (65 %), la hiperplasia (30 a 
40 %), el carcinoma (0.5 %)2 y una forma llamada fa­
miliar tipo 1. Esta última es rara y se hereda en forma 
autosómica dominante, en la que se genera una so­
breproducción de 18-OH-cortisol y que suele con­
trolarse con dexametasona.3 
Fisiología 
La aldosterona es el principal mineralocorticoide 
suprarrenal que cumple una función destacada en 
el mantenimiento del volumen intravascular a tra - 
vés de la homeostasis hidroelectrolítica. 
La principal función de la aldosterona es el 
mantenimiento del volumen circulante en niveles 
óptimos, mediado por sus acciones sobre el sodio 
e, indirectamente, sobre el agua. Esta hormona 
promueve la síntesis de enzimas activadoras del 
transporte de sodio a través de las membranas ce­
lulares, aumentando la reabsorción de sodio en el 
túbulo contorneado distal (con agua, consecuen­
temente) y en otras partes como las glándulas sa­
livales y sudoríparas, así como en el intestino. 
El estímulo básico para la liberación de aldoste­
rona está determinado por la baja de presión de 
perfusión de las arteriolas aferentes del riñón, ge­
neralmente por una volemia ineficaz. 
En este nivel, el aparato yuxtaglomerular reaccio­
na liberando renina, que actúa sobre el angiotensi­
nógeno hepático convirtiéndolo en angiotensina I. 
Ésta, a su vez, se transforma rápidamente en angio­
tensinógeno II por mediación de la enzima conver­
tidora de la angiotensina (ECA) presente en el en -
dotelio vascular, que actúa como un potente 
vasoconstrictor y estimulante de la producción de 
aldosterona a nivel suprarrenal. 
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Por efecto de una aminopeptidasa, la angioten -
sina II se transforma en angiotensina III, que tiene 
un efecto estimulante menor que la anterior en la 
producción de aldosterona. Los niveles altos de po­
tasio sérico también actúan como estimulantes para 
la liberación de aldosterona, en tanto que los nive­
les bajos del catión la inhiben. 
El péptido natriurético auricular (PNA) actúa tam­
bién como inhibidor. La ACTH favorece su produc­
ción. Estos mecanismos se ilustran en la figura 32.2. 
Péptido natriurético 
auricular ... 
Hipopotasemia···· ... 
! Volumen
J Presión en arteriola 
aferente renal 
t Presión ___ ________ ________ lnhib;··-.,, 
1 t Volemia ··--,., 
L ,,,,,:r t Reabsorción Liberación renina tubular de Na+ 
i Hip,�otasemi, 1 Aooo�rógeoo 
ACTH-i __ ___,► t Aldo
r
rona
� 
Angiot
¡� ECA 
Angiotensina 111-Angiotensina 11 
. t d Am1nopept1 asa 
Fig. 2. Mecanismos de regulación de la secreción 
de aldosterona. 
Fisiopatología 
La excesiva cantidad de aldosterona actúa sobre 
los riñones aumentando la reabsorción tubular de 
sodio, y con este catión se retiene también agua. Am­
bos tienen el propósito de aumentar el volumen 
circulante y la presión arterial dependientes de sodio. 
El sodio reabsorbido se intercambia por iones de 
potasio e hidrogeniones, por lo que se producen hi­
popotasemia y alcalosis metabólica. Cabe destacar 
que a pesar de la retención de sal y agua a nivel tubu­
lar, por efecto del sodio total intercambiable, se esta­
blece un mecanismo intrarrenal denominado "de es­
cape de sodio", que favorece cierta natriuresis que 
explica la ausencia de edemas en estos casos. 
El aumento del pH sérico (alcalosis) contribuye a 
disminuir el calcio sérico ionizado y conduce a hipo­
calcemia en mayor o menor grado. La hipopotase-
mia y la hipocalcemia tienen diversos efectos detec­
tables en el electrocardiograma, como la presencia 
de ondas T invertidas e intervalo Q-T prolongado, 
respectivamente, y que son generadores potenciales 
de arritmias. 
Otras manifestaciones clínicas de la hipopota­
semia son la hiporreflexia miotática y la debilidad 
muscular, que pueden evolucionar hasta la paráli­
sis muscular flácida. La hipopotasemia también pue­
de ocasionar a nivel renal la llamada nefropatía ca­
liopénica y cierto grado de intolerancia a la glucosa 
con moderada hiperglucemia secundariamente. 
La hipernatremia suele relacionarse con aumen­
to en la reactividad vascular a catecolaminas y, por 
ello, con incremento de las resistencias vasculares 
periféricas, que determinan hipertensión arterial. 
Tanto la hipernatremia como la hipervolemia inhi­
ben la producción de renina en el aparato yuxtaglo­
merular de la arteriola aferente renal, caracterizan -
do a esta patología con la hiporreninemia. 
La disminución en la capacidad de concentración 
renal lleva a un aumento de la diuresis con poliuria 
y posteriormente polidipsia, así como a la disminu­
ción del sodio y de la densidad urinarios. El aumen­
to de la diuresis podría acentuarse por la glucosuria 
que ocasiona la hiperglucemia. 
El diagnóstico por imágenes se puede hacer con 
apoyo de la tomografía computarizada adrenal (cor­
tes de 3 mm) o de la gammagrafía adrenal con yo­
docolesterol (P31 colesterol). 
Tratamiento 
En términos generales, el síndrome de Conn o 
hiperaldosteronismo primario causado por adeno­
ma unilateral requiere un manejo quirúrgico ablati­
vo (adrenalectomía), en tanto que el producido por 
hiperplasia bilateral se suele tratar farmacológica­
mente: no debe operarse. 
La espironolactona, el antagonista específico de 
la aldosterona, es el fármaco ideal. Se utiliza en do­
sis que van de 50 a 200 mg/día, repartidos en una o 
dos tomas. 
En caso de efectos secundarios indeseables, 
como el desarrollo de ginecomastia o disfunción se­
xual en hombres, pueden probarse los antagonistas 
del calcio como verapamilo, nifedipino, amlodipino 
o similares.
También pueden ser útiles los inhibidores de la
enzima convertidora de la angiotensina como cap­
topril, enalapril y otros. 
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SÍNDROME DE CONN O 
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO 
------'-.. Poliuria ◄-1---------------------------------� 
Hiporreflexia miotática 
t 
Polidipsia Hipertens
t
n arterial 
� 
Parálisis flácida ◄.::---- Debilidad muscular 
1 
t Resistencia 
vascular -----­
periférica 
t Reabsorción 
t Respuesta 
vascular
� catecolaminas 
•• 
1 
· tubular de Na+ ----------►t Natr
[
mia y vol
:
mia 
y H,0 Inhibición de 
0 producción 
t Producción y 
secreción de 
aldosterona --�= .... t Eliminación 
de renina 
� 
renal de K+ ______ ____,_ .. ¡K+ séric
� 
-- t Diuresis ...__ l Capacidad de t Eliminación r l Ca++ Intolerancia --+--• Diuresis _ 
concentración renal de H+ ionizado a la glucosa osmótica 
¡ renal 
)año �ubular 
,. 
• Na+ urinario 
" 
l Densidad 
urinaria 
t pH sérico 
'--
1 
Alcalosis Hipocalcemia 
t pH t CO¡ t K+ urinario 1 
l.+ t Na+ sérico Nefropatía t Aldosterona 
metabólica 
j l K+ sérico 
caliopénica 
Tratamiento 
sérica 
Ir Ir 
TAC abdominal ECG ondas T invertidas, Q-T 
Gammagrama 
1
131 colesterol 
prolongado, extrasístoles 
' 
Hiperglucemia 
Hiporreninemia 
1. Una vez determinado el diagnóstico, el tratamiento quirúrgico ablativo (adre­
nalectomía) en caso de adenoma unilateral es el indicado. Cuando esto no sea
posible o cuando el síndrome esté producido por hiperplasia bilateral de la
glándula, se recomienda:2. Administrar espironolactona, que es el antagonista específico de la aldosterona,
en dosis que varían entre 50 y 200 mg/día, en una o dos tomas.
3. Si se presentan efectos secundarios indeseables por el uso de la espironolac­
tona, como ginecomastia o disfunción sexual en hombres, pueden emplearse
antagonistas del calcio, como verapamilo, nifedipino o similares.
4. También pueden ser de utilidad los fármacos inhibidores de la enzima converti­
dora de la angiotensina.
Las medidas generales incluyen dieta hiposódica, supresión del tabaco, man­
tenimiento de peso en límites ideales y realizar ejercicio físico. 
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