Anemia hemolítica microangiopática

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Anemia hemolítica microangiopática CAPÍTULO 21 105
CAPÍTULO 21
Anemia hemolítica microangiopática
DEFINICIÓN_________________________________________________________________________
• Hemolisis intravascular causada por fragmentación de eritrocitos normales al pasar por arte- 
riolas y otros vasos pequeños.
• La anemia hemolítica generada por daños a los eritrocitos en los vasos pequeños se conoce 
como anemia hemolítica microangiopática, un tipo de anemia hemolítica de fragmentación.
• Los eritrocitos "divididos”en varias formas se conocen comoesquistocitos, y destacan en los 
frotis de sangre.
• En condiciones de oclusión vascular moderada o de anomalías en la superficie endotelial 
puede presentarse también una fragmentación menos extensa de los eritrocitos, desarrollo de 
esquístocitos y hemolisis, algunas veces por tensión de cizallamiento baja.
• Se observa elevada agregación plaquetaria en caso de coagulación intravascular diseminada, 
formación de polímeros de fibrina y fibrinólisis secundaria en la microcirculación arterial o 
venosa (ver cap. 86), preeclampsia y hemangiomas cavernosos gigantes (fenómeno de Kasa- 
bach-Merritt), o en el síndrome de HELLP (hemolisis, enzimas hepáticas elevadas y dismi­
nución de plaquetas).
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA______________________________________________________________
• El antecedente común es coagulación intravascular con depósito de plaquetas y fibrina en ar- 
teri olas pequeñas.
• Los eritrocitos se adhieren a la fibrina y son fragmentados por la fuerza del flujo sanguíneo, 
fenómenoque resulta en hemolisis intravascular y extravascular.
• Los trastornos subyacentes incluyen:
— Carcinoma invasivo, especialmente adenocarcinomas productores de mucina (ver cua­
dro 21-1).
— Desprendimiento prematuro de placenta.
— Hipertensión maligna.
— Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP, thrombotic thrombocytopenic purpura)-, sín­
drome hemolítico urémico (HUS, hemolytic uremic syndrome) (ver cap. 91).
• Efecto de ciertos fármacos:
— Los agentes antineoplásicos constituyen la causa más frecuente (p. ej., mitomicina, bleo- 
micina, daunorrubicina en combinación con arabinósido de citosina, cisplatino) (para 
una lista más completa, ver cap. 91, cuadro 91-2).
— Semanas o meses después de interrumpir la terapia con mitomicina puede presentarse un 
síndrome parecido a TTP.
• Posteri or a trasplante de riñón o hígado. El rechazo del trasplante de riñón asoci ado a vasculi - 
tis suele relacionarse con fragmentación de eritrocitos.
• TYasplante de médula ósea autólogo o posalógeno como resultado de dosis altas de quimiote­
rapia o de radiación, fármacos inmunosupresores, enfermedad injerto contra huésped o infec­
ciones.
• Vasculitis generalizada asociada con trastornos inmunitarios; p. ej., lupus eritematoso sisté- 
mico, poliarteritis nudosa, granulomatosis de Wegener, esclerodermia.
• Síndrome de Kasabach-Merritt
— Frecuente en los primeros años de la infancia.
— Se caracteriza por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, coagulopatía 
de consumoe hipofibrinogenemia.
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106 PARTE II Trastornos de los eritrocitos
Cánceres relacionados con anemia hemolítica microangiopática
I. Gástrico (55%)
II. Mama (13%)
III. Pulmonar (10%)
IV Otros adenocarcinomas
A. Próstata
B. Colon
C. Vesícula biliar
D. Páncreas
E. Ovarios
F. Primario desconocido 
V Otras neoplasias
A. Hemangiopericitoma
B. Hepatoma
C. Melanoma
E. Cáncer testicular
F. Cáncer de células escamosas de la orofaringe
G. Ti moma
H. Eritroleucemia_________________________________________
Fuente: Williams Hematology, 8a ed, cap. 50, cuadro 50-1, p. 757.
— Causado por hemangioendoteliorna kaposiforme creciente o angioma en mechón.
• Anomalías vasculares localizadas: hemangiomas cavernosos cutáneos, hemangioendotelio- 
mas del hígado.
• Preeclampsia y síndrome de HELLP:
— Durante el embarazo normal, el endotelio de las arterias espirales uterinas es remplazado 
por células epiteliales placentarias especializadas que se intercalan en la túnica vascular, 
con el consiguiente incremento de los diámetros de los vasos y reducción de su resisten­
cia. A resultas de ello, la vasculatura se convierte en un sistema de flujo alto que responde 
mucho menos a los vasoconstrictores circulantes en la sangre materna.
— En un embarazo con preeclampsia, este proceso falla, y las arterias espirales no penetran 
adecuadamente en el útero, lo cual resulta en depósito de plaquetas y fibrina en los capi­
lares y posible lesión microvascular multiorgánica, anemia hemolítica microangiopática, 
aumento de las enzimas hepáticas por necrosis hepática y trombocitopenia por consumo 
periférico, es decir, síndrome de HELLP.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS____________________________________________________________
• Los signos y síntomas se relacionan con el proceso primario y con los órganos afectados por 
el depósito intravascular de plaquetas y fibrina.
• Cuando se combina fiebre, anemia hemolítica, trombocitopenia, insuficiencia renal y sínto­
mas neurológicos que pueden llegar al cómase les conoce como péntada de la anemia hemo­
lítica microangiopática asociada con TTP (ver cap. 91).
• Los hemangjoendoteliomas de Kasabach-Merritt son localmente invasivos, pero nunca crean 
metástasis, y muestran poca tendencia a resolverse de forma espontánea.
RESULTADOS DE LABORATORIO_________________________________________________________
• Frotis de sangre: esquistocitos prominentes, incluidas células en casco, células en punta de 
flecha y otras formas extrañas.
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Anemia hemolitica microangiopática CAPÍTULO 21 107
• Elevación de las cifras de reticulocitos, disminución del nivel de haptoglobina sérica, aumen­
to de las concentraciones de hemoglobina plasmática y urinaria, y hemosiderinuria; los tres 
últimos signos indican hemolisis intravascular.
• Un aumento en la concentración de la actividad de la deshidrogenasa del ácido láctico (LDH, 
lactic acid dehydrogenase) secorrelacionacon actividad de la enfermedad.
• Las anomalías de la coagulación por coagulopatfa de consumo incluyen descenso del fibrinó- 
geno y de las plaquetas.
• En HELLP: la elevación de la LDH observada en este síndrome muy probablemente es resul­
tado de lesiones hepáticas, más que de hemolisis. Los niveles séricos de transaminasa del 
ácido aspártico (AST, aspartic acid transaminase) y de transaminasa de alanina (ALT, alani­
ne transaminase) pueden ser hasta 100 veces superiores a lo normal, mientras que los valores 
de fosfatasa alcalina típicamente apenas se acercan al doble de lo normal. Las enzimas hepá­
ticas con frecuencia vuelven al nivel basal en 3 a 5 días después del parto.
• Los niveles elevados de la forma del dominio extracelular (soluble) de la cinasa 1 de tirosina 
parecida a FMS (sFLT-1), también conocida como receptor 1 del factor de crecimiento endo- 
telial vascular soluble (sVEGFreceptor /), funcionan como proteína antiangiogénica porque 
se fijan en el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, vascular endothelial growth 
factor) y en el factor de crecimiento placentario (PGF, placental growth factor).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL____________________________________________________________
• Otros tipos de hemolisis intravascular: hemoglobinuria paroxística nocturna (ver cap. 45), 
coagulación intravascular diseminada (ver cap. 86), vasculitis, hemolisis traumática asociada 
al corazón (ver cap. 20).
• Características distintivas: esquistocitos en el frotis sanguíneo, trombocitopenia, prueba de 
antiglobulina directa negativa, evidencia de coagulación intravascular, identificación del pro­
ceso primario (ver cuadro 21-1).
TRATAMIENTO, EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO_______________________________________________
• Dirigido al manejo del proceso primario subyacente a la microangiopatía.
• TYansfusiones de eritrocitos para mantener un nivel adecuado de hemoglobina.
• TYansfusiones de plaquetas para la hemorragia causada por la trombocitopenia.
• El uso de la heparinaes controversial.
• Fenómeno de ICasabach-Merritt
— La resección del hemangioma siempre va seguida de normalización de los parámetros 
hematológicos; se han intentado numerosas terapias sistémicas para lesiones grandes o 
recurrentes.
— La tasa de mortalidad del fenómeno de Kasabach-Merritt puede llegar al 30% por las 
complicaciones de lesiones agresivas locales, a menudo extensas, y las provocadas por la 
coagulación vascular diseminada (ver cap. 86).
Para una descripción más detallada, ver Kelty R. Baker y Joel Moake: 
Hemolytic Anemia Resulting from Physical Injury to Red Cells, cap. 
50, p. 755, en Williams Hematology, 8a ed.
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