Hiperesplenismo e hipoesplenismo

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Hiperesplenismo e hipoesplenismo CAPÍTULO 28 139
CAPÍTULO 28
Hiperesplenismo e hipoesplenismo
EL BAZO_____________________________________________________________________________
• La pulpa blanca (tejido linfoide) funciona en el procesamiento de antígenos y en la produc­
ción de anticuerpos.
• La pulpa roja (sistema monocito-macrófago) funciona como un filtro, retiene las células san­
guíneas defectuosas o debilitadas y a las partículas extrañas.
HIPERESPLENISMO (AUMENTO DE LA FUNCIÓN ESPLÉNICA)_________________________________
• El hiperesplenismo se considera “apropiado” si es una exageración de la función normal, 
como en la esferocitosis hereditaria o en la púrpura trombocitopénica idiopática, o “inapro­
piada” si es resultado de la congestión vascular o de enfermedad infiltrad va.
• Con frecuencia se asociacon esplenomegalia.
• Causacitopeniasconhiperplasiacompensadora de la médula ósea asociada.
• Frecuentemente se corrige con la esplenectomía, si está indicada.
• El cuadro 28-1 enumera las causas de hiperesplenismo; el cuadro 28-2 enumera las causas 
de esplenomegalia masiva.
Fisiopatologia
• El bazo normal efectúa la filtración y eliminación de las células sanguíneas envejecí das o de­
fectuosas.
• Este mismo proceso remueve los eritrocitos con anomalías hereditarias de la membrana eri- 
trocitariay a las células sanguíneas cubiertas de anticuerpos.
• Un bazo aumentado de tamaño puede secuestrar y destruir células sanguíneas normales, lo 
que conduce acitopenias sintomáticas.
• Una reserva de plasma esplénica (sistémica) expandida puede ocasionar una mayor anemia 
por dilución.
• El flujo sanguíneoesplénico aumentado masivamente, en especial si existe disminución de la 
función hepática, puede originar hipertensión portal, mayor esplenomegalia y varices esofá­
gicas asociadas.
Efecto sobre las plaquetas
• Normalmente alrededor de un tercio de la masa plaquetaria está secuestrada en el bazo.
• Hasta el 90% de las plaquetas pueden ser secuestradas de manera temporal por un bazo muy 
agrandado.
• Las plaquetas sobreviven de manera casi normal en el bazo y están disponibles, si bien lenta­
mente, cuando se les requiere.
Efecto sobre los neutrófilos
• Una fracción grande de la reserva de neutrófilos circulantes puede estar marginada en un 
bazo aumentado de tamaño.
• Los neutrófilos sobreviven de manera casi normal en el bazo, al igual que las plaquetas, y 
lentamente llegan aestar disponibles cuando se les requiere.
Efecto sobre los eritrocitos
• Los eritrocitos son metabólicamente más vulnerables que los leucocitos o las plaquetas y 
pueden ser destruidos prematuramente en la pulpa roja.
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III. Asociado con hemolisis
A. Talasemia mayor e intermedia
B. Deficiencia de cinasa del piruvato
C. Esferodtosis hereditaria
D. Enfermedad hemolítica autoinmuni taña (poco frecuente)
E. Enfermedad de célula falciforme, más frecuente en la niñez temprana (secuestro esplé- 
nico), enfermedad por hemoglobina C, y algunas otras hemoglobi ñopa tías
IV. Infiltrativo
A. No neoplásico
1. Hematoma esplénico (los quistes esplénicos son con frecuencia una complicación 
tardía de un hematoma)
2. Angioma de célula litoral
3. Trastornos del metabolismo de esfingolípidos
a. Enfermedad de Gaucher
b. Enfermedad de Niemann-Pick
4. Cistinosis
5. Amiloidosis (amiloide de cadena ligera y pro teína A amiloide)
6. Enfermedad de Castleman multicéntrica
7. Mastocitosis
8. Síndrome hipereosinofñico
9. Sarcoidosis
B. Hematopoyesis extramedular
1. Mielofíbrosis primaria
2. Osteopetrosis (infantil)
3. Talasemia mayor
C. Neoplásico
1. Hematológico
a. Leucemia linfocítica crónica (especialmente la variante prolinfocítica)
b. Leucemia mieloide crónica
c. Policitemia vera
d. Tricoleucemia
e. Enfermedad de cadena pesada
f. Linfoma hepatoesplénico
g. Leucemia aguda (leucemia linfoblástica aguda/leucemia mieloide aguda)
h. Hodgkin y otros linfomas
2. No hematológicos
a. Carcinoma metastásico (poco frecuente)
b. Neuroblastoma
c. Tumor de Wilms
d. Leiomiosarcoma
e. Fibrosarcoma
f. Histiocitoma fibroso maligno
g. Sarcoma de Kaposi
h. Hemangiosarcoma
i. Linfangiosarcoma
j. Sarcoma hemangioendotelial 
Y Yatrogénico
A. Administración de factor estimulante de colonia de granulocitos
B. Administración de eritropoyetina
Hiperesplenismo e hipoesplenismo 141
Fuente: Williams Hematology, 8a ed.cap. 55, cuadro 55-l,p. 817.
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142 PARTE II Trastornos de los eritrocitos
Causas de esplenomegalia masiva
• Los esferocitos se pueden formar durante condiciones metabólicas repetidas o prolongadas 
en la pulpa roja.
Síntomas de esplenomegalia
• La esplenomegalia puede ser asintomática.
• Un crecimiento muy rápido del bazo puede causar cierto dolor debido a tensión en la cápsula
• Los bazos muy aumentados de tamaño pueden causar malestar abdominal, problemas para 
dormir sobre el lado izquierdo y saciedad temprana.
• El infarto esplénico puede causar dolor parecido al pleurítico en el cuadrante superior iz­
quierdo, con o sin fricción costal.
• En los pacientes jóvenes con anemia de célula falciforme, el bazo puede llegar aestar aumen­
tado de tamaño de manera aguda y dolorosa debido a la obstrucción del flujo esplénico, con 
deterioro súbito de la anemia (crisis de secuestro).
Estimación del tamaño del bazo
• Un bazo de tamaño normal se puede palpar en los pacientes jóvenes y delgados con diafrag­
mas bajos. De otra manera, un bazo palpable se ha de considerar aumentado de tamaño.
• El tamaño esplénico se puede evaluar con ultrasonido abdominal (figura 28-1) ocon examen 
de CT (figura 28-2).
• Los quistes, tumores o infartos del bazo se pueden identificar mediante gammagrafía de coloide 
radiomarcado, tomografíacomputarizada del abdomen o imagen de resonancia magnética.
Características hem atologías de la esplenomegalia
• La concentración sanguínea de eritrocitos, leucocitos o plaquetas disminuye en la sangre, 
con la correspondiente hiperplasiaen la médula ósea.
• La morfología celular es con frecuenci a normal, pero los esferocitos pueden estar presentes.
Esplenectomía
• Se puede requerir en las citopenias graves o peligrosas, y puede conducir a una mejoría dra­
mática de las cifras sanguíneas, algunas veces hasta un nivel normal, en pacientes con hiper-
• Puede aliviar la hipertensión portal, pero noesel tratamiento primario preferido.
• Alivia el infarto esplénico doloroso.
• Posterior a la esplenectomía puede presentarse un rápido, pero temporal, aumento en las ci­
fras de plaquetas, lo que puede conducir a complicaciones tromboembólicas, especialmente 
en el paciente de edad avanzada o postrado en cama.
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Hiperesplenismo e hipoesplenismo CAPÍTULO 28 143
• Los cambios crónicos en la sangre después de la esplenectomía se enumeran bajo “Hipoes­
plenismo, Resultados de laboratorio”.
• Se remueve un lecho de filtro y protección y deja al paciente vulnerable a la bacteriemia, es­
pecialmente debida a organismos grampositivos encapsulados. Por lo tanto, la vacunación 
contra estos organismos (p. ej.. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae) ha de 
preceder la esplenectomía electiva por 2 a 3 semanas.
• Disminuye la resistencia a enfermedad parasitaria prexistente (paludismo, bartonelosis, ba­
besiosis) y transforma la infestación latente en enfermedad activa.
• La esplenectomía parcial se ha empleado en circunstancias especiales para disminuir el hi­
peresplenismo y prevenir el hipoesplenismo.
• La frecuencia de esplenectomía para algunos trastornos ha disminuido en los últimos años 
debido a mejores terapias alternativas o a un umbral más alto para recomendar el procedi­
miento.
• La esplenectomía aún se recomienda bajo condiciones específicas para algunos trastornos, 
como se discutió en capítulos específicos (p. ej., capítulo 14, Esferocitosis hereditaria, elipto-
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144 PARTE II Trastornos de los eritrocitos
citosis y trastornos relacionados; capítulo 24, Anemia hemolíticaresultante de anticuerpos 
que reaccionan al calor; capítulo 48, Mielofibrosis primaria, y capítulo 74, TYombocitope- 
nia). Sin embargo, como resultado del riesgo elevado de infección inminente, la esplenecto­
mía se ha de posponer, en todo lo posible, hasta después de la edad de 5 años.
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Hiperesplenismo e hipoesplenismo 
HIPOESPLENISMO (FUNCIÓN ESPLÉNICA DISMINUIDA)____________
CAPÍTULO 28 145
• La función esplénica se puede disminuir por enfermedad o por remoción quirúrgica.
• El hipoesplenismo se puede asociar o no con disminución del tamañoesplénico.
• La disminución de la filtración causa leve trombocitosis y aumenta el riesgo de infecciones 
graves en el torrente sanguíneo.
• Las causas de hipoesplenismo se enumeran en el cuadro 28-3.
Complicaciones infecciosas
• La sepsi s grave es con frecuenci a fatal.
• Con frecuencia es causada por bacterias encapsuladas, como neumococos o H. influenzae.
• El riesgo aumenta en los pacientes muy jóvenes y la esplenectomía con frecuencia se contra­
indica antes de los 4 años de edad.
• Los adultos sanos con esplenectomía debida a rotura accidental de bazo normal se encuen­
tran también con cierto riesgoelevado.
Resultados de laboratorio
• Un aumento de leve a moderado en las cifras de leucocitos y plaquetas.
• Células diana, acantocitos y otros eritrocitos deformados.
• Los cuerpos de Howell-Jolly (remanentes de fragmentos nucleares) en un eritrocito por cada 
100 a 1000.
Condiciones asociadas con hipoesplenismo
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146 PARTE II Trastornos de los eritrocitos
• Eritrocitos perforados (preparación húmeda, empleando microscopía de contraste de interfe­
rencia directa).
• Número aumentado de cuerpos de Heinz en el examen supravital.
• Número aumentado de células rojas nucleadas en los pacientes esplenectomizados con diver­
sos trastornos hemolíticos.
• La captura de sulfuro coloidal con " T e es una medición confiable de la capacidad del bazo 
para remover partículas de la sangre.
Tratamiento del paciente hipoesplénico o posesplenectomizado
• Inmunizar con vacuna polivalente neumocócica antes de la esplenectomía.
• Vacunar a los niños contra H. influenzae.
• La penicilina profiláctica con frecuencia se administra a niños asplénicos.
• Todas las infecciones febriles se han de considerar graves. Administrar un esquema antibióti­
co adecuado de manera inmediata al inicio de los síntomas.
• Tratar con antibióticos de amplio espectro al momento de efectuar trabajos dentales (espe­
cialmente extracciones).
* Para una descripción más detallada, ver Jaime Caro y Ubaldo Marti­nez Outschoorn: Hypersplenism and Hyposplenism, cap. 55, p. 815, en Williams Hematology, 8a ed.
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