CAPITULO 56-NEUROPATIAS VASCULARES

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capitulo 56
Neuropatías Vasculares
Fatemeh Ezzati
División de Reumatología, UT Southwestern Medical Center, Dallas, Texas, EE. UU. correo 
electrónico: fa.ezzati@gmail.com
INTRODUCCIÓN
Las neuropatías vasculares incluyen un grupo heterogéneo de 
trastornos que se manifiestan por inflamación de la pared vascular 
que puede ocurrir como un trastorno primario o secundario a otra 
enfermedad. Específicamente, la inflamación se dirige a los vasa 
vasorum del sistema nervioso periférico y da como resultado una 
lesión isquémica del nervio y una degeneración axonal.Dijo y 
Lacroix, 2005; Sampaio et al., 2011). La neuropatía vascular ocurre 
comúnmente en el contexto de enfermedades sistémicas, incluidos 
los trastornos autoinmunes y, a veces, puede verse como una 
enfermedad aislada. Debido a que las neuropatías vasculíticas 
pueden ser debilitantes y potencialmente tratables, es imperativo 
desarrollar un enfoque que aumente la probabilidad de dilucidar la 
etiología subyacente para permitir el tratamiento adecuado. Este 
capítulo revisa la clasificación y el diagnóstico de las neuropatías 
por vasculitis.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia anual de vasculitis sistémicas es de 140 casos 
por 1 millón de adultos (González-Gay & García-Porrúa, 
1999); la arteritis de células gigantes y las vasculitis de 
predominio cutáneo son las más frecuentes (Collins, 2012). 
Las neuropatías vasculíticas que se encuentran con más 
frecuencia son las neuropatías vasculares no sistémicas 
(NSVN) (26 %) y las asociadas con poliangeítis microscópica 
(MPA)/poliarteritis nodosa (PAN) (25 %), vasculitis 
reumatoide (12 %) y síndrome de Churg-Strauss ( CSS) 
(10%) (Collins y Periquet, 2008).
FISIOPATOLOGIA
La vasculitis se define como la inflamación de los vasos sanguíneos. El 
objetivo principal en las neuropatías vasculares es el vasa nervosum de 
los nervios periféricos, lo que resulta en una isquemia que daña 
principalmente los axones. La inducción de vasculitis en el vasa 
nervosum ocurre por dos mecanismos principales: (1) depósito de 
inmunocomplejos y (2) mediación celular.
Nervios y lesiones nerviosas, vol. 2.http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-12-802653-3.00105-6 ©2015 Elsevier 
Ltd. Todos los derechos reservados.
inmunidad. En el primer mecanismo, los anticuerpos circulantes se 
unen al antígeno endógeno o exógeno depositado en las paredes 
vasculares y activan el sistema del complemento, que a su vez 
desencadena la activación de los neutrófilos que destruyen las 
paredes vasculares. En el segundo mecanismo, las células T 
circulantes interactúan con los antígenos asociados con las células 
endoteliales y liberan citocinas quimiotácticas que reclutan 
neurófilos y linfocitos que dan como resultado la destrucción de las 
paredes vasculares. La destrucción vascular mediada por células se 
observa en la vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de 
neutrófilos (ANCA). El resultado final de ambos mecanismos es la 
isquemia con degeneración axonal focal y asimétrica, que es más 
frecuente en las fibras mielinizadas que en las no mielinizadas. (
Sampaio et al., 2011)
PRESENTACIONES CLÍNICAS
Dependiendo del tipo de neuropatía por vasculitis (sistémica o no 
sistémica), las manifestaciones sistémicas o neurológicas pueden 
ocurrir con inicios agudos o subagudos.
Las manifestaciones sistémicas son más comunes que los 
síntomas neurológicos y pueden incluir síntomas constitucionales 
como fiebre y malestar, así como pérdida de peso. Los síntomas 
relacionados con órganos específicos que pueden observarse son 
úlceras y púrpura (piel), asma y hemoptisis (sistema respiratorio), 
dolor abdominal y hemorragia gastrointestinal (tracto GI), artralgia 
y mialgia (musculoesquelético), o proteinuria, hematuria e 
hipertensión ( renal).
Las manifestaciones neurológicas pueden ser agudas o 
subagudas e incluyen dolor, disestesia, parestesia y disminución de 
la fuerza muscular. Los nervios más largos suelen verse afectados 
inicialmente con una progresión de distal a proximal. Los nervios 
más comúnmente afectados son el peroneo, tibial, cubital, 
mediano y radial.Dijo, 1999). La neuropatía motora pura es 
extremadamente rara. A menudo se observan tres patrones de 
lesión de nervios periféricos en la neuropatía vasculítica: (1) 
mononeuritis múltiple, (2) polineuropatía asimétrica y (3) 
polineuropatía simétrica distal.
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890PARTE VIPatología de los Nervios Periféricos
En la mononeuritis múltiple, hay lesión de dos o más 
nervios en áreas separadas. Un patrón clínico común es la 
afectación del nervio peroneo (caída del pie) y del nervio radial 
(caída de la mano). Este patrón se presenta en el 10-15% de las 
neuropatías vasculíticas y es la forma de presentación más 
específica de las vasculitis. Los principales diagnósticos 
diferenciales de la mononeuritis múltiple incluyen diabetes 
mellitus, enfermedad de Lyme, lepra, neurofibromatosis, 
invasión nerviosa por neoplasia, polineuropatía 
desmielinizante inflamatoria aguda o crónica y embolia 
múltiple de colesterol.Dijo, 1999).
La polineuropatía asimétrica se observa en el 75% de los 
pacientes y se manifiesta como polineuropatías superpuestas.
El patrón menos frecuente de neuropatía vasculítica es la 
polineuropatía simétrica distal, que por lo general se presenta 
con alteraciones sensoriomotoras simétricas conocidas como 
distribución en “calcetín y guante” (Dijo, 1999).
CLASIFICACIÓN
Las neuropatías vasculíticas generalmente ocurren en el contexto 
de vasculitis sistémicas y multiorgánicas conocidas como
neuropatías vasculíticas sistémicas (SVN). Las propias vasculitis 
sistémicas incluyen un gran grupo de enfermedades que se 
pueden categorizar como primarias o secundarias. Con menos 
frecuencia, las neuropatías vasculíticas pueden estar restringidas al 
sistema nervioso periférico sin manifestación sistémica (NSVN) (
Dyck et al., 1987). A continuación se revisan las principales 
enfermedades que dan lugar a neuropatías vasculíticas.
Neuropatía Vasculítica Sistémica
La vasculitis sistémica se puede dividir en primaria y secundaria. En 
la forma primaria, la inflamación y la necrosis de las paredes de los 
vasos no están asociadas con infecciones, fármacos o trastornos 
autoinmunes y linfoproliferativos. Según el tamaño de los vasos 
predominantemente afectados, la vasculitis primaria se subdivide 
en vasculitis de vasos pequeños, de vasos medianos o de vasos 
grandes. En la vasculitis secundaria, la inflamación de los vasos se 
produce en el contexto de una afección médica u otra etiología, 
como enfermedades del tejido conjuntivo (p. ej., artritis 
reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren), 
sarcoidosis, infecciones, fármacos, neoplasias o inflamación 
intestinal enfermedad.
Neuropatía Vasculítica Sistémica Primaria
Como se mencionó anteriormente, la vasculitis sistémica primaria se 
subdivide, según el diámetro de los vasos involucrados, de la siguiente 
manera:
yo Vasculitis de grandes vasos (Arteritis de células gigantes y Takayasu
arteritis): La neuropatía vasculítica es rara en este grupo. 
Se ha informado que menos del 14% de los pacientes con
arteritis de células gigantes desarrollan neuropatía. El sello 
distintivo de este grupo de vasculitis es una tasa de 
sedimentación globular (VSG) y una proteína C reactiva 
(PCR) muy altas.Lacomis y Zivkovic, 2007; Pagnoux y 
Guillevin, 2005).
Vasculitis de vasos medianos (poliarteritis nodosa): se ha 
notificado neuropatía vasculítica en el 35-75% de los 
pacientes con PAN (Lacomis y Zivkovic, 2007). La PAN 
puede presentarse con síntomas constitucionales e 
isquémicos que incluyen fiebre, pérdida de peso, mialgia, 
dolor testicular, dolor abdominal agudo, lesiones cutáneas 
(livedo reticularis) y microaneurismas vasculares. La 
manifestación orgánica más común es neurológicacon 
mononeuritis múltiple y síntomas sensoriales que 
preceden a los déficits motores.Luqmani, 2013). La PAN a 
menudo se asocia con el virus de la hepatitis B (Gocke et 
al., 1970). Un ANCA positivo sugeriría un tipo alternativo de 
vasculitis, no PAN (Luqmani, 2013).
Vasculitis de vasos pequeños:La granulomatosis con 
poliangeítis (GPA), la granulomatosis alérgica con poliangeítis 
(AGPA) y la MPA son las subcategorías distintivas de la 
siguiente manera:
yo
yo
yo Granulomatosis con poliangeítis (GPA, también conocida 
como vasculitis de Wegener): la neuropatía periférica se 
observa en el 25-50 % de los pacientes con GPA (A) y podría 
ser la manifestación inicial de la enfermedad, ya que se 
desarrolla temprano en el curso de la enfermedad (Fauci, 
Haynes, Katz y Wolff, 1983). La mononeuritis múltiple es 
más frecuente que la polineuropatía distal y simétrica.
Salvaje y Harper, 2013). La neuropatía periférica es más 
común en pacientes con títulos más altos de ANCA, 
pacientes mayores de 50 años en el momento del 
diagnóstico y aquellos con afectación cutánea, renal y 
cardíaca.Nishino, Rubino, DeRemee, Swanson y Parisi, 1993
). Las neuropatías craneales ocurren en 4.7-13.5% de los 
casos (de Groot, Schmidt, Arlt, Gross y Reinhold-Keller, 
2001; Nishino et al., 1993). Otros órganos comúnmente 
afectados son las vías respiratorias y los riñones. c-ANCA 
suele estar presente en GPA.
yoGranulomatosis alérgica con poliangitis (AGPA,
también conocido como síndrome de Churg-Strauss): la 
neuropatía periférica ocurre en aproximadamente dos 
tercios de los pacientes con AGPA, tomando la forma de 
una mononeuritis múltiple con polineuropatía simétrica o 
asimétrica (Salvaje y Harper, 2013). Alrededor del 70% de 
los pacientes tienen niveles elevados de IgE (Lanham, Elkon, 
Pusey y Hughes, 1984), así como eosinofilia de sangre y 
tejidos periféricos. Existe una fuerte asociación con la 
alergia y los trastornos atópicos, incluida la rinitis alérgica, 
la poliposis nasal y el asma.
MPA: la neuropatía periférica se observa en el 
10-58% de los pacientes con poliangeítis 
microscópica (Guillevin et al., 1999; Salvaje, Winearls, 
Evans, Rees y Lockwood, 1985).
yo
Neuropatías Vascularescapitulo 56891
Neuropatía Vasculítica Secundaria
Las neuropatías periféricas también se pueden observar en vasculitis 
secundarias en el contexto de otras afecciones médicas, como 
enfermedades del tejido conectivo, infecciones, fármacos, neoplasias y 
enfermedades inflamatorias:
yo Enfermedades del tejido conectivo:A continuación se analizan 
la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y el 
síndrome de Sjogren.
yoArtritis reumatoide (AR): Vasculitis en AR principalmente
involucra a los vasos medianos y pequeños. La 
neuropatía vascular se observa en el 10-50% de los 
pacientes con AR (Lacomis y Zivkovic, 2007; Sampaio et 
al., 2011) y puede manifestarse como mononeuritis 
múltiple o polineuropatía sensitivo-motora simétrica (
Genta, Genta y Gabay, 2006). Una forma leve de 
neuropatía puede presentarse como parestesias o “pies 
ardientes” en asociación con una disminución de la 
sensación de pinchazo y tacto distalmente (Sweeney, 
Harris y Difrestein, 2013).
yoLupus eritematoso sistémico (LES): periférico
la neuropatía se observa en el 20% de los pacientes con 
LES. Dall´era & Wofsy, 2013). La mononeuritis múltiple y 
la polineuropatía sensitivo-motora simétrica son las 
presentaciones más comunes.Drenkard, Villa, Reyes, 
Abello y Alarcón-Segovia, 1997; Ramos-Casals et al., 
2006). En un estudio, la neuropatía periférica fue la 
presentación inicial más común de vasculitis, excepto 
por las lesiones cutáneas.Drenkard et al., 1997). Si los 
estudios de conducción nerviosa (NCS) son normales, se 
debe sospechar la afectación de las fibras nerviosas de 
pequeño diámetro; esto se presenta como 
entumecimiento fluctuante y hormigueo de las 
extremidades superiores y la mano (Dall'era & Wofsy, 
2013). La prevalencia de neuropatía es mayor en 
pacientes con compromiso del sistema nervioso central 
y un alto índice de actividad de la enfermedad LES (
Florica et al., 2011).
Síndrome de Sjogren: la neuropatía periférica se encuentra 
entre las manifestaciones extraglandulares más comunes 
del síndrome de Sjogren primario. Se ha informado 
neuropatía vasculítica en el 10-27% de los pacientes con 
síndrome de Sjogren primario.Goransson et al., 2006). Su 
presentación común es la polineuropatía sensitivomotora 
simétrica distal con afectación sensitiva predominante.
Olney, 1998). Por lo general, no progresa hasta causar 
debilidad motora (Santa Clara, 2013). Neuropatía vasculítica 
yo
asociada a infecciones:Las infecciones más comunes asociadas 
con la neuropatía vasculítica son la hepatitis B y C, el VIH, el 
parvovirus B19 y el citomegalovirus (CMV) (Pagnoux, Cohen y 
Guillevin, 2006). La lepra, la enfermedad de Lyme y el virus 
linfotrópico T humano (HTLV-1) son otras enfermedades 
infecciosas que deben considerarse como la etiología
yo
(Collins et al., 2010). La hepatitis B se asocia con PAN con vasculitis 
que aparece dentro de los primeros 12 meses de infección y 
neuropatía observada en aproximadamente el 83% de los 
pacientes. La hepatitis C tiene una fuerte asociación con la 
crioglobulinemia mixta (Sampaio et al., 2011). La vasculitis debida a 
la infección por el VIH puede ser causada directamente por el VIH o 
ser secundaria a infecciones oportunistas como el CMV. La 
neuropatía se presenta principalmente como polineuropatía 
sensorial simétrica distal (Diana y Williams, 2006).
yo Neuropatía vasculítica asociada a neoplasia:
Los cánceres que se asocian principalmente con neuropatías 
vasculíticas incluyen el linfoma no Hodgkin, el carcinoma de 
pulmón de células pequeñas y las neoplasias malignas 
gastrointestinales. Con la excepción del linfoma que 
comúnmente involucra el sistema nervioso central, la 
manifestación clínica de las neuropatías relacionadas con 
tumores malignos es similar a la de la vasculitis primaria.
Sampaio et al., 2011).
yo Neuropatía vasculítica asociada a sarcoidosis:
Los sistemas nerviosos craneal y periférico se ven afectados en 
el 5% de los pacientes con sarcoidosis. Las raíces espinales o 
los nervios periféricos están involucrados en aproximadamente 
el 1% del total de pacientes con sarcoidosis.Peltier y Russell, 
2002). La neuropatía por sarcoidosis periférica puede 
presentarse como mononeuritis múltiple, polineuropatía o 
polirradiculopatía. Burns et al., que investigaron 57 casos de 
neuropatía por sarcoidosis de las extremidades, informaron 
que la polirradiculoneuropatía era el patrón de afectación más 
común, seguida de la polineuropatía (Peltier y Russell, 2002). 
Algunos autores han descrito la mononeuritis múltiple aguda o 
subaguda como la forma habitual de neuropatía periférica en 
la sarcoidosis.Sampaio et al., 2011).
Neuropatía vasculítica asociada a fármacos:Los medicamentos 
pueden afectar diferentes componentes del sistema nervioso 
periférico y se asocian con mayor frecuencia con la 
degeneración axonal. Puede ocurrir semanas o meses después 
de la exposición al medicamento y puede continuar a pesar de 
la suspensión del medicamento. La regeneración completa 
puede ocurrir en casos de degeneración axonal leve. La lesión 
más grave de las neuronas del ganglio de la raíz dorsal suele 
ser irreversible y puede causar una neuropatía sensorial grave. 
La muerte celular y la desmielinización también se pueden 
observar con algunos medicamentos. Los principales 
medicamentos asociados con la degeneración axonal 
sensoriomotora incluyen metronidazol, colchicina, suramina, 
dapsona y tacrolimus (ambos involucran predominantemente 
los nervios motores), sulfasalazina, disulfiram, misonidazol, 
nitrofurantoína, sales de oro, gangliósidos (produce una 
polineuropatía aguda similar al síndrome de Guillain-Barré) , 
análogos de nucleósidos, taxanos, penicilamina, talidomida, 
hidralazina, fenitoína, isoniazida (afecta predominantemente a 
las fibras grandes), vidarabina,piridoxina y alcaloides de la 
vinca. Algunos medicamentos pueden causar polineuropatía 
desmielinizante, incluida la amiodarona,
yo
892PARTE VIPatología de los Nervios Periféricos
perhexilina, cloroquina, suramina y tacrolimus (
Peltier y Russell, 2002)
Neuropatía vasculítica no sistémica
NSVN es la neuropatía por vasculitis más común (Collins, 2012), 
está clínicamente restringida al sistema nervioso periférico y tiene 
variantes diabéticas y no diabéticas (Collins & Periquet-Collins, 
2009). La progresión es más lenta que en las neuropatías asociadas 
a vasculitis sistémica y tiene un mejor pronóstico.Collins y Periquet, 
2004). El NSVN puede persistir durante muchos años sin 
propagarse o propagarse con retraso a otros tejidos (Collins, 2012). 
Los pacientes desarrollan dolor progresivo, escalonado, debilidad y 
entumecimiento con un patrón de afectación acentuado 
distalmente asimétrico o multifocal. Los nervios cubital y peroneo 
son los nervios más comúnmente afectados en las extremidades 
superiores e inferiores, respectivamente. En 2004, Collins propuso 
criterios de diagnóstico para NSVN de la siguiente manera: (1) 
evidencia clínica de neuropatía, (2) cambios electrodiagnósticos 
consistentes con neuropatía axonal, (3) diagnóstico de vasculitis 
por biopsia de nervio o nervio/músculo, (4) ausencia de diagnóstico 
clínico, pruebas de laboratorio o radiológicas de afectación no 
neuromuscular, (5) etiología no identificada y (6) enfermedad no 
sistémica que predispone a la vasculitis (p. ej., enfermedad del 
tejido conjuntivo, neoplasia maligna, crioglobulinemia) (Collins y 
Periquet, 2004). Los síntomas constitucionales, como pérdida de 
peso y fiebre, se pueden observar en aproximadamente el 15-40% 
de los pacientes, y el 50-60% podría tener un aumento de la 
velocidad de sedimentación de leve a moderado.
ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE LAS NEUROPATÍAS 
VASCULÍTICAS
El diagnóstico debe basarse en la historia clínica, el 
examen físico y los estudios de laboratorio. Debe 
obtenerse una historia completa para buscar 
síntomas constitucionales, síntomas de órganos o 
sistemas y manifestaciones neurológicas periféricas. 
El examen físico debe consistir en un examen 
general y neurológico completo con énfasis en la 
gravedad y los territorios de la afectación sensorial y 
motora, los reflejos tendinosos y la fuerza muscular. 
Dependiendo de los hallazgos en la historia clínica y 
el examen, se pueden utilizar pruebas de laboratorio 
para evaluar la presencia de una enfermedad 
sistémica. Las pruebas iniciales incluyen hemograma 
completo, tasa de sedimentación, pruebas de 
función renal y hepática y prueba de proteína C 
reactiva. Según el nivel de sospecha clínica en casos 
seleccionados,
Estudios de electrodiagnósticomuestran lesión axonal 
en una distribución multifocal o asimétrica y acentuada 
distalmente. Los hallazgos pueden consistir en respuestas 
de baja amplitud o ausentes, latencias distales normales o 
levemente prolongadas y velocidades de conducción 
normales o levemente reducidas. Las respuestas 
sensoriales se ven más afectadas que las respuestas 
motoras, y las extremidades inferiores muestran hallazgos 
anormales con mayor frecuencia que las extremidades 
superiores. Los hallazgos electrodiagnósticos indicativos de 
un proceso multifocal de pérdida de axones incluyen (1) 
una diferencia de amplitud de más del doble entre los 
potenciales de acción compuestos sensoriales o motores 
derecho e izquierdo de los nervios homólogos, (2) una 
reducción significativa de la amplitud en uno pero no en 
otros nervios de la misma extremidad, (3) respuesta de las 
extremidades superiores de baja amplitud mientras que las 
amplitudes son normales en las piernas,Collins y Periquet-
Collins, 2009; Parada, 1985). Si la característica 
desmielinizante es dominante en lugar de la lesión axonal, 
se debe buscar un diagnóstico alternativo (Collins & 
Periquet-Collins, 2009). El EMG de aguja muestra 
potenciales de fibrilación en el 90% de los pacientes y una 
disminución del reclutamiento de potenciales de unidades 
motoras.Collins y Periquet-Collins, 2009; Dijo, 1999).
Biopsia de nerviopodría ser útil como último recurso en 
pacientes con neuropatías inexplicables y puede proporcionar 
un diagnóstico definitivo al mostrar infiltración de células 
inflamatorias en la pared vascular junto con necrosis de la 
pared del conducto nervioso. Debido a que los axones son más 
vulnerables a la isquemia, la axonopatía es el hallazgo 
principal. La sensibilidad de la biopsia del nervio es de 
alrededor del 60% ya que las lesiones de vasculitis son focales. 
Una combinación de biopsia de músculo y nervio, 
generalmente el músculo gastrocnemio, el nervio sural o el 
músculo peroneo y el nervio peroneo, aumenta la sensibilidad 
(Davies, Spies, Pollard y McLeod, 1996; Panegyres, Blumbergs, 
Leong y Bourne, 1990). En pacientes sin afectación clínica de 
los nervios sural y peroneo superficial, se pueden realizar 
biopsias de otros nervios superficiales, como el radial 
superficial, el cutáneo antebraquial lateral, el cutáneo femoral 
intermedio y el safeno. El patrón de inflamación es perivascular 
y predominantemente en el epineuro en las neuropatías 
vasculíticas no sistémicas.Collins & Periquet-Collins, 2009).
TRATAMIENTO
El manejo de la neuropatía periférica debe iniciarse de acuerdo 
con la etiología subyacente. La eliminación del factor 
precipitante es el pilar del tratamiento en los casos de 
neuropatía inducida por fármacos o infecciones. Los 
analgésicos, los agentes inmunosupresores y la rehabilitación 
física son opciones de tratamiento comúnmente utilizadas.
Neuropatías Vascularescapitulo 56893
Neuropatía Vasculitis Sistémica Primaria/ 
Secundaria a Enfermedades del Tejido Conjuntivo
En la neuropatía por vasculitis sistémica, la gravedad de la 
afectación de los órganos principales, como los riñones y los 
pulmones, juega un papel importante en la agresividad de la 
terapia. La recomendación médica incluye el uso de una 
combinación de ciclofosfamida con corticosteroides. Para reducir 
los efectos secundarios, otro agente, generalmente azatioprina o 
metotrexato, podría reemplazar a la ciclofosfamida para mantener 
la remisión.
Neuropatía por vasculitis inducida por infección
No se recomienda la inmunosupresión a largo plazo en los 
casos de neuropatía vasculitis por posibles infecciones. Se 
pueden usar corticosteroides a corto plazo con disminución 
rápida para disminuir la inflamación. El tratamiento antiviral 
debe continuarse durante al menos 6 meses en casos de 
hepatitis B con lamivudina y en hepatitis C con ribavirina e 
interferón-alfa (Sampaio et al., 2011). La plasmaféresis se 
puede utilizar en casos resistentes para eliminar los complejos 
inmunes (Pagnoux et al., 2006)
Neuropatía vasculítica no sistémica
Los ensayos de tratamiento en las vasculitis sistémicas primarias de 
vasos pequeños a medianos no se pueden extrapolar a la NSVN. Dos 
encuestas de cohortes retrospectivas de clase III proporcionaron 
evidencia limitada para sugerir que la terapia combinada es más 
efectiva que la monoterapia con corticosteroides para inducir una 
remisión sostenida y mejorar la discapacidad.Collins et al., 2003; Davies 
et al., 1996)
La monoterapia con corticosteroides es la primera línea 
excepto para las neuropatías rápidamente progresivas. La 
prednisona se puede iniciar con 1,0 mg/kg por día, disminuir a 10 
mg por día a los 6 meses y luego suspender o continuar en dosis 
bajas hasta por 18 meses. Se recomienda la terapia combinada 
para la NSVN rápidamente progresiva y los pacientes que no 
responden bien a los corticosteroides solos. Los agentes 
inmunosupresores incluyen ciclofosfamida, metotrexato y 
azatioprina. La ciclofosfamida es la opción preferida para las 
neuropatías graves y generalmente se administra en pulsos 
intravenosos para disminuir la dosis acumulada y, por lo tanto, los 
efectos secundarios relacionados con la dosis acumulada.Collins, 
2012). En los casos refractariosa la ciclofosfamida, las opciones de 
tratamiento no probadas pueden incluir rituximab, 
inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis (Collins, 2012; Jayne 
et al., 2000; Jones et al., 2010; Piedra et al., 2010; Walsh et al., 2011).
Analgésicos
Alrededor del 44-71% de los pacientes con neuropatía por vasculitis 
tienen dolor incluso después de un tratamiento inmunosupresor 
adecuado (Mathew, Talbot, Amor, Puvanarajah y Donaghy, 2007). 
Amitriptilina, carbamazepina, pregabalina, gabapentina,
y la duloxetina se puede usar para controlar el dolor relacionado 
con la neuropatía vasculítica (Jayne, 2000; Mateo et al., 2007).
Rehabilitación Física
Comenzar la rehabilitación física temprano en el curso de la enfermedad es 
importante para mantener el rango de movimiento de las articulaciones y 
prevenir la atrofia muscular.
PRONÓSTICO
El pronóstico de las neuropatías vasculíticas se correlaciona 
directamente con el diagnóstico y tratamiento tempranos. El 
tratamiento combinado (ciclofosfamida y prednisolona) tiene 
mejor pronóstico que la monoterapia con prednisolona (Mateo 
et al., 2007; Mukhtyar et al., 2009; Schaublin, Michet, Dyck y 
Burns, 2005). La neuropatía vasculítica no sistémica tiene un 
mejor pronóstico que la neuropatía vasculítica sistémica.
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	Vascular Neuropathies
	Introduction
	Epidemiology
	Pathophysiology
	Clinical Presentations
	Classification
	Systemic Vasculitic Neuropathy
	Primary Systemic Vasculitic Neuropathy
	Secondary Vasculitic Neuropathy
	Nonsystemic Vasculitic Neuropathy
	Diagnostic Approach to Vasculitic Neuropathies
	Treatment
	Primary Systemic Vasculitis Neuropathy/Secondary to Connective Tissue Diseases
	Infection-Induced Vasculitis Neuropathy
	Nonsystemic Vasculitic Neuropathy
	Analgesics
	Physical Rehabilitation
	Prognosis
	References