virologia-medica (571)

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5. PATOGENIA DE LA PRP
C sufre 
el cambio conformacional que la transforma en PrPSc, y por tanto 
en infectiva. Si bien la PrPC es esencial para la transmisión y pa-
C en PrPSc ocurra en 
Sc que desde el espacio 
C que, por ser 
inducida a un cambio de conformación, genera en consecuencia 
una PrPSc adicional e intracelular, la que a su vez podría interactuar 
generando una conversión desde el interior de la célula infectada.
 Con mayor precisión, ya ha podido establecerse que en las in-
transferencia de PrPSc al tracto digestivo y de ahí al sistema linfo-
reticular, siendo los linfocitos B los principales responsables del 
endógena de la PrPC en PrPSc, ya que la ocurrencia de enfermedad 
requiere tanto de la presencia de PrPSc como de la síntesis de PrPC.
6. DIAGNÓSTICO
Se realiza con base en la detección inmunoquímica de PrP en te-
anticuerpos 
disponibles no distinguen entre PrPC y PrPSc, se debe optimizar la 
tinción de PrPSc mediante la eliminación de PrPC. Así, en el caso 
del Western blot, se recurre a la proteinasa K, mientras que para 
y/o tiocianato de guanidina, sea en forma combinada o secuencial. 
La demostración de infectividad mediante inoculación a ratones 
es un procedimiento de alta sensibilidad, aunque por el tiempo y 
el costo que insume se reserva para investigaciones orientadas a 
la predisposición a contraer una enfermedad por prion, se recurre 
mutaciones o 
inserciones en el gen pnrp.
 La renovada búsqueda de marcadores subrogantes responde 
ausentes en los respectivos controles. A ese respecto, se ha compro-
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diagnóstico orientador de infección por priones.
7. PREVENCIÓN DE LA TRANSMISIÓN ACCIDENTAL
7.1. ENFERMEDAD ANIMAL
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ello tiende a la prevención del ingreso de materiales contaminados 
a la cadena alimentaria humana.
7.2. ENFERMEDAD HUMANA
En cuanto a las posibilidades de transmisión accidental, se han redu-
para producción de hormonas logran la inactivación o remoción de 
de duramadre para reparación quirúrgica hoy implica una reducción 
sustancial de la infectividad. Si el instrumental neuroquirúrgico ha 
sido empleado en un comprobado o presunto enfermo, corresponde 
su incineración. Si ése no fuera el caso, puede volver a usarse lue-
go de un lavado previo para eliminar detritus y sangre, seguido del 
 La posibilidad del desarrollo de infecciones subclínicas en indivi-
duos heterocigóticos aparentemente sanos ha llevado a una particular 
pesquisa en donantes de sangre en el Reino Unido, ya que se ha 
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ron los primeros casos humanos, uno cuyos síntomas aparecieron 
enfermedad, y el segundo que, si bien murió por una enfermedad no 
neurológica, había mostrado PrPSc
donante que posteriormente 
desarrolló la variante del Creutzfeldt-Jakob.
8. TRATAMIENTO
Como PrPSc -
prevención de su 
acumulación, pero esta estrategia sólo ha logrado resultados mo-
destos en modelos animales. Es que el depósito de PrPSc no sería 
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ronal. Es la conversión endógena de PrPC a PrPSc la que implica la 
agresión a la sustancia gris cerebral, ya que ratones genéticamente 
desprovistos de PrPC son resistentes a la inoculación de scrapie y no 
acumulan PrPSc, no propagan la infectividad ni desarrollan patolo-
gía. Es posible que la diseminación neuronal de los priones resulte 
algún constituyente clave. En consecuencia, prevenir la formación 
A ese respecto, recientemente se ha logrado establecer que la in-
munización pasiva con anticuerpos anti-proteína prion bloquea la 
replicación periférica y la progresión de la enfermedad en ratones 
inoculados con scrapie. Mas aún, mediante la depleción neuronal 
endógena de PrPC en ratones ya en etapa de neuroinvasión, se ha 
logrado revertir los cambios espongiformes tempranos y prevenir 
la pérdida de neuronas.
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medad prion haya sido generada en su hospedador natural a partir 
de un prion infeccioso producido in vitro. Casi se ha alcanzado 
proteico que reproduce la conversión PrPC
que comparte similares propiedades bioquímicas y estructurales con 
in 
vitro induce en hamsters una enfermedad idéntica a la provocada 
prion.
Capítulo 31 / Encefalopatía espongiformes transmisibles
	VIROLOGÍA MÉDICA
	PARTE 2
	CAPÍTULO 31
	5. PATOGENIA DE LA PRP
	6. DIAGNÓSTICO
	7. PREVENCIÓN DE LA TRANSMISIÓN ACCIDENTAL
	7.1. ENFERMEDAD ANIMAL
	7.2. ENFERMEDAD HUMANA
	8. TRATAMIENTO