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Sindrome de Guillain Barre Dra. Inés Caro Kahn MD Neuropediatra Instituto de Salud del Niño-UNMSM- UPC Ministerio de Salud Síndrome de Guillan Barre Síndrome de Guillan Barre DEFINICION • Instalación aguda: Menos de 5 días • Disminución o perdida de fuerza muscular ( debilidad) de una, dos, o las 4 extremidades • A veces compromiso de pares craneales • Menores de 15 años DEFINICION SINDROMICA Parálisis Flácida Aguda Parálisis Flácida Aguda • Polineuropatia desmielinizante aguda • Primera causa de parálisis flácida aguda Definicion Síndrome de Guillain Barre Síndrome de Guillan Barre EPIDEMIOLOGIA Virus Zika • La infección por virus Zika ha emergido en America Latina como un importante problema asociado a Sindrome de Guillain Barre el cual puede dejar muertes y microcefalia en Recién Nacidos PAHO, Neurologycal síndrome, congenital malformations and Zika virus infection implications for public health in The Americas. Epidemiological Alert. 2015 Zika Virus as a Cause of Neurologic Disorders Nathalie Broutet, M.D., Ph.D., Fabienne Krauer, M.Sc., Maurane Riesen, M.Sc., Asheena Khalakdina, Ph.D., Maria Almiron, M.Sc., Sylvain Aldighieri, M.D., Marcos Espinal, M.D., Nicola Low, M.D., and Christopher Dye, D.Phil. The New England Journal of Medicine Downloaded from nejm.org on April 11, 2016. Reporte del primer caso de síndrome de Guillain-Barré después de una infección de virus Zika Durante la co-epidemia de Virus Zika, DEN 1 y DEN3 en la polinesia francesa - 2013 Rev Neurol 2016; 62 (7): 317-328 Síndrome de Guillan Barre DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO Motoneurona (2da neurona) Asta anterior POLIOMIELITIS Raíces nerviosas y nervios periféricos Placa mioneural Musculo POLIRRADICULONEURITIS MIASTENIA GRAVIS BOTULISMO MIOPATIAS DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO Parálisis Flácida Aguda MIELITIS TRANSVERSA Raíces nerviosas y nervios periféricos DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO Síndrome de Guillian Barre Síndrome de Guillan Barre FISIOPATOLOGIA • Proceso post- infeccioso inflamatorio • Autoinmune: Reacción antígeno anticuerpos • Destrucción de la mielina de los nervios periféricos (Desmielinizacion) FISIOPATOLOGIA Síndrome de Guillian Barre Síndrome de Guillan Barre ETIOLOGIA • Campilobacter Yeyuni • Mycoplasma pneumoniae • Virus hepatitis, Herpes • Mononucleosis infecciosa • Infección por VIH • Asociado a Vacunación (antirrábica CRL, influenza?) • Enfermedades sistémicas • Cirugía • Flavivirus: Virus Zika ETIOLOGIA Síndrome de Guillian Barre Síndrome de Guillan Barre CLINICA Rev Neurol 2016; 62 (7): 317-328 • Motilidad activa – Espontanea – Provocada • Tono muscular – Distal – Proximal – Axial • Fuerza muscular – Distal – Proximal Examen función motoraExamen función motoraExamen función motoraExamen función motora Examen función motoraExamen función motoraExamen función motoraExamen función motora Fuerza muscularFuerza muscularFuerza muscularFuerza muscular Déficit motor • ROT – Rotuliano, Aquileo – Cremasteriano • Reflejos patológicos – Clonus, Babinsky • Reflejos primarios – Moro, Prehension Examen Función ReflejaExamen Función ReflejaExamen Función ReflejaExamen Función Refleja Ausente • Superficial – Táctil – Térmico dolorosa • Profunda Examen sensibilidadExamen sensibilidadExamen sensibilidadExamen sensibilidad Lesión medular aguda Nivel sensitivo Lesión central vs Periférica • 1ra neurona • Corticoespinal • Hiper/Hipotonía • No hay atrofia • Fuerza conservada o disminuida • Reflejos aumentados • Babinsky, clonus • Retraso cognitivo • 2da neurona • Espinomuscular • Hipotonía • Atrofia • Fuerza disminuida • Hiporreflexia, arreflexia • No Babinsky, no clonus • Cognición normal • Debilidad muscular progresiva • Distal • Bilateral • Simétrico • Ascendente • Miembros inferiores o las 4 extremidades • Grave: Insuficiencia respiratoria CLINICA Síndrome de Guillian Barre • Arreflexia , hiporreflexia • Parestesias, adormecimiento, prurito • Marcha inestable (Pseudoataxia) • Hipotensión arterial CLINICA Síndrome de Guillian Barre • Disminución de la fuerza de inicio distal • Ausencia de reflejos osteotendionosos CLINICA Síndrome de Guillian Barre DIAGNOSTICO DUDOSO � Nivel sensitivo � Marcada asimetría de síntomas � Disfunción esfinteriana persistente � Mas de 50 células en LCR: � Aparición de hiperreflexia y clonus luego de un periodo de arreflexia, nivel sensitivo. � Fiebre al inicio CLINICA Síndrome de Guillian Barre � Síndrome de Fisher: Ataxia, oftalmoplejia, arreflexia � Cervico-faringo-braquial: Ptosis � Parálisis oculofaringea � Predominio paraparesia � Parálisis facial bilateral CLINICA Síndrome de Guillian Barre Formas atipicas Síndrome de Guillan Barre DIAGNOSTICO CLINICO • Desmielinización: Enlentecimiento marcado de la velocidad de conducción nerviosa • Axonal: Amplitud motora y/o sensitiva disminuida • LCR: Aumento de proteínas ( 2da semana. No mas de 10 leucocitos • Anticuerpos antigangliósidos: – GM1 y GM1b • Serología con anticuerpos Sangre: Electromiografía y velocidad de conducción DIAGNOSTICO Síndrome de Guillian Barre Síndrome de Guillan Barre DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CLINICO Inflamatorias Infecciosas/ Posinfecciosas CELULAS ASTA ANTERIOR Parálisis flácida aguda Polio SUSTANCIA BLANCA Mielitis transversa POLIRRADICULONEURITIS ( Síndrome Guillan Barre) CMV Epstein Barr Lesión medular aguda Mielitis Transversa Lesión de Medula Espinal 1ra neurona ( Vía piramidal) y 2da neurona (síntoma inicial) POSTINFECCIOSA Parálisis Flácida Aguda Clínica Mielitis Transversa • Paraparesia Miembros inferiores: – Lesión dorso lumbar • Cuadriparesia: 4 extremidades – Lesión cervical • Trastorno esfinteriano: – Retención urinaria o urgencia • Nivel sensitivo • Signos piramidales: – Inicio arreflexia, no clonus, no babinsky, flácida – Posteriormente aparece clonus, babinsky, ROT++ Parálisis Flácida Aguda Clínica MIELITIS TRANSVERSA Hiperseñal medular : edema Nivel sensitivo Trastorno esfínteres Motoneurona (2da neurona) Asta anterior Poliomielitis Infección viral: Virus polio: salvaje, vacunal Enterovirus NEUROFAGIA : Destrucción neurona Poliomielitis Parálisis asimétrica Fiebre Arreflexia Linfocitosis LCR Atrofia secuelar Muestra de heces Análisis molecular Lactante Hipotónico Hipotonía periférica Lactante Hipotonico Poliomielitis Parálisis Flácida Aguda Diagnostico topográfico Botulismo Placa mioneural Botulismo Estreñimiento Midriasis (musculo liso) Disfagia Babeo Llanto débil Hipotonia descendente Apnea Muerte subita Soporte ventilatorio Toxina evita liberación de Ach Alimentos Lactante Hipotónico Hipotonía periférica Lactante Hipotonico Botulismo Parálisis Flácida Aguda Diagnostico topográfico Miositis Musculo Parálisis Flácida Aguda Diagnostico Clinico MIOSITIS • Precedido de proceso viral • Dolor muscular simétrico intenso • Incapacidad funcional • Hipersensibilidad músculos pantorrillas • ROT presentes • DX: CPK 10 veces mas • TX: Reposo Vigilancia Parálisis Flácida Objetivo: Erradicar la polio del mundo Resultado: Incluir todos los casos de probable poliomielitis S. Guillain Barre Botulismo Mielitis Transversa Polio Síndrome de Guillan Barre TRATAMIENTO • Monitorización cuidadosa de la funcion respiratoria • Intubación si capacidad vital disminuye menos del 50% • Corticoides no utiles • Plasmaferesis • Inmunoglobulinas EV aceleran la recuperacion TRATAMIENTO Síndrome de Guillian Barre GRACIAS POR SU ATENCIÓN inecaro@insn.gob.pe Complicaciones Neurológicas Virus Zika
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