MANIFESTACIONES DEL SÍNDROME DE SJÖGREN

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MANIFESTACIONES 
NEUROLÓGICAS Y 
HEMATOLÓGICAS DEL
SÍNDROME DE SJÖGREN
MANIFESTACIONES 
NEUROLÓGICAS
GENERALIDADES
● Síntomas neurológicos oscila entre el 8.8 - 70%.
● Complicación neurológica más frecuente:
Neuropatía periférica.
● Daño de SNC es menos común (25%).
● Participación simultánea de SNC y SNP.
● Afectación del SN en el SS es F. Negativo.
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
FOCALES ENCEFÁLICAS
Frecuentemente observadas.
● Manifestaciones de forma aguda.
● Curso clínico recurrente.
● Manifestaciones clínicas variadas:
○ ↑: Hemiparesia, Manif. cerebelosas y de tronco. 
○ ↓: Síntomas extrapiramidales, Afasia y Disartria. 
RM: Lesiones hiperintensas en R. subcortical y periventricular.
SPECT: Áreas de hipoperfusión cortical frontoparietal. 
TRASTORNOS COGNITIVOS
-Comunes.
-Trastornos por déficit de atención y memoria.
- A veces el DC es consecuencia de otras manifestaciones del SS: FATIGA
Ex. neuropsicológico. R.M nuclear. TC por emisión de fotón 
único.
● Trastornos ejecutivos.
● Trastornos visuoespaciales.
● Déficits de memoria 
(Corto o largo plazo).
● Normal (80%).
● Focos subcorticales: 
R. fronto-parietal.
● Áreas de hipoperfusión: 
L.frontal y L. temporal.
MENINGITIS
-Complicación relativamente frecuente.
-Inflamación de vasos meníngeos. 
SÍNTOMAS LABORATORIO
COMUNES
● Dolor de cabeza.
● Parecidos a los de la 
gripe.
● Confusión.
● Signos meníngeos.
NEUROLÓGICOS
● Síntomas 
neurológicos 
focales: Parálisis de 
nervios craneales.
● Síntomas del 
cerebelo.
● Convulsiones.
Examen del LCR:
● Pleocitosis linfocítica
aséptica.
NEURITIS ÓPTICA
Frecuencia del 16%.
● Neuritis óptica retrobulbar bilateral → Ceguera.
● Características halladas durante las pruebas de
PEV (12-15%).
● Patogenia: Combinación de desmielinización y
vasculitis isquémica.
COMPROMISO DE LA MÉDULA ESPINAL
Aguda o Crónica → Manifestaciones encefálicas.
● Mielitis transversa aguda.
● Síntomas clínicos diversos → Región de la lesión focal
○ Tetraparesia o paraparesia.
○ Disfunciones de esfínteres.
○ Disfunción propioceptiva.
○ Síndrome de Brown-Séquard. 
● Lesiones localizadas: Nivel cervical y dorsal.
● RM: Lesiones hiperintensas en T2 → Región cervical.
SISTEMA NERVIOSO
PERIFÉRICO
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
- Neuropatías sensitivas puras
- Lo más frecuente son las
neuropatías sensitivo-motoras
de evolución crónica
- Pérdida de la sensibilidad
- Percepción errónea de los 
estímulos
NEUROPATÍA SENSITIVA
Neuropatía
paraneoplásica
Infiltrado linfocítico a nivel de los ganglios 
raquídeos posteriores.
Se presenta como:
➔ Ataxia Sensitiva
➔ Parestesias en extremidades
➔ Marcha atáxica
➔ Maniobra de Romberg positiva
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
Neuropatía de
fibra pequeña
Neuropatía prominentemente dolorosa.
Asociada a reflejos osteotendinosos, 
sensibilidad vibratoria y estudios de 
conducción nerviosa normales
Indolentes durante meses a años y 
raramente tienen una presentación aguda
Witte, T. (2019). Sjögren’s syndrome. Zeitschrift für Rheumatologie, 78(6), 511–517. https://doi.org/10.1007/s00393-019-0625-
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NEUROPATÍA PERIFÉRICA
Mononeuritis
múltiple
Complicación relativamente poco frecuente
Aparición brusca de parestesias y 
disestesias
Afectación de nervio trigémino y los nervios 
intercostales
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
Polirradiculoneuropatía
Afectación 
sensitivomotora crónica 
progresiva
Parestesias en «guante y 
calcetín»
Debilidad muscular
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
Afectación de pares
craneales
Trigémino
Parestesias 
correspondientes a las 
ramas inferiores
Asintomáticos
Son una manifestación extraglandular del síndrome de Sjögren
Presentación de citopenias que no requieren hospitalización, transfusión o 
inmunosupresores; clínicamente significativas son poco frecuentes
Antes de síntomas secos: anemia hemolítica grave, leucopenia o trombocitopenia
Durga Shankar Meena & Gopal Krishana Bohra. (2019). Primary Sjogren’s syndrome presenting as autoimmune cytopenia. 
Institute of Medical Sciences, Jodhpur, India. doi: 10.4081/cp.2019.1190
Manifestaciones hematológicas
Anemia: 16-50% de px con SS, la normocrómica normocítica es la más común
➢ Anemia hemolítico: poco común, en SS secundario. Sintomatología relacionada con anemia aguda 
y disminución de valores de Hb
➢ Anemia perniciosa: rara, puede estar causada por gastritis atrófica crónica
➢ Aplasia medular: asociada o no a procesos linfoproliferativos, existencia de anticuerpos IgG que 
inhiben proliferación de médula ósea
➢ Mielodisplasia: acompañado de presencia de anticuerpos antinucleares
Manifestaciones hematológicas
Leucopenia: 12-33%. Prevalencia: neuropatía periférica, crioglobulinemia e 
hipocomplementemia
➢ Linfocitosis: en un 10-40% de pacientes
➢ Linfopenia: prevalencia de afección renal y anti-La/SS-B a los que no presentan linfopenia
➢ Neutropenia: poco común. Correlación con Ac antineutrófilos
➢ Plaquetopenia: leve 8-15%; grave con hematomas, púrpura y sangrado de encías; puede 
estar causado por fármacos. Con púrpura trombótica trombocitopénica es inusual. Por 
destrucción plaquetaria periférica
Manifestaciones hematológicas