Clasificación y fisiopatología del SHP - Manifestaciones clínicas y complicaciones

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UNIVERSIDAD MEXIQUENSE DEL
BICENTENARIO
Fisiopatología
Lic. Enfermería
El síndrome hepatopulmonar (SHP) es un trastorno respiratorio que se
produce en pacientes con enfermedad hepática avanzada y/o hipertensión
portal. Se caracteriza por la presencia de dilataciones vasculares
pulmonares que causan una alteración en el intercambio gaseoso y una
disminución del oxígeno en la sangre (hipoxemia)123.
La clasificación del SHP se basa en el grado de hipoxemia y en el tamaño
de las dilataciones vasculares pulmonares2. Según el nivel de oxígeno
arterial (PaO2), se distinguen tres tipos de SHP :2
 Tipo 1: PaO2 < 80 mmHg
 Tipo 2: PaO2 entre 80 y 60 mmHg
 Tipo 3: PaO2 < 60 mmHg
Según el tamaño de las dilataciones vasculares pulmonares, se distinguen
dos tipos de SHP2:
 Tipo A: Dilataciones pequeñas (< 10 micras) localizadas en los
capilares alveolares o precapilares. Se detectan por ecocardiografía
con contraste salino.
 Tipo B: Dilataciones grandes (> 10 micras) localizadas en los vasos
pre o postcapilares. Se detectan por gammagrafía pulmonar con
macro agregados de albúmina marcados con tecnecio.
La fisiopatología del SHP no está completamente aclarada, pero se cree
que implica varios mecanismos que conducen a una vasodilatación
generalizada del lecho vascular pulmonar23. Algunos de estos mecanismos
son:
 El aumento de la producción o actividad de sustancias
vasodilatadoras como el óxido nítrico, el monóxido de carbono, las
prostaglandinas o el factor activador plaquetario.
 La disminución de la producción o actividad de sustancias
vasoconstrictoras como la endotelina-1, la angiotensina II o la
serotonina.
 El acúmulo intravascular de monocitos activados que liberan
citocinas proinflamatorias y factores angiogénicos que favorecen la
formación y remodelación de nuevos vasos sanguíneos.
 La alteración del balance entre los receptores beta-adrenérgicos y
alfa-adrenérgicos que modulan el tono vascular.
Estos mecanismos provocan una disminución de la resistencia vascular
pulmonar y un aumento del flujo sanguíneo a través del lecho vascular
pulmonar23. Esto genera un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión
pulmonar, es decir, una mala distribución del aire y la sangre dentro de los
alvéolos. Como resultado, hay zonas del pulmón donde hay más sangre
que aire (áreas con bajo cociente ventilación/perfusión) o donde hay más
aire que sangre (áreas con alto cociente ventilación/perfusión). Estas
zonas producen una menor transferencia de oxígeno entre el aire alveolar
y la sangre capilar, lo que se traduce en una hipoxemia arterial.
Los síntomas del SHP son generalmente inespecíficos y dependen de la
gravedad de la hipoxemia y de la enfermedad hepática subyacente. Los
más frecuentes son:
 Disnea o dificultad para respirar, que suele empeorar con el ejercicio
o con los cambios posturales (ortodeoxia).
 Platipnea o sensación de ahogo al estar en posición erguida que
mejora al acostarse.
 Cianosis o coloración azulada de la piel y las mucosas por la baja
saturación de oxígeno en la sangre.
 Acropaquia o engrosamiento y redondeamiento de las puntas de los
dedos (hipocratismo digital) por el aumento del tejido conectivo
subcutáneo.
 Telangiectasias o dilataciones de pequeños vasos sanguíneos en la
piel (arañas vasculares) que pueden aparecer en el tórax, el cuello o
la cara.
El diagnóstico del SHP se basa en la combinación de criterios clínicos,
analíticos e imagenológicos. Los criterios diagnósticos son:
 Presencia de enfermedad hepática crónica y/o hipertensión portal
confirmada por biopsia hepática, ecografía abdominal o endoscopia
digestiva alta.
 Hipoxemia arterial definida como una presión parcial de oxígeno
(PaO2) menor a 80 mmHg en aire ambiente o una saturación
periférica de oxígeno (SpO2) menor al 96% medida por
pulsioximetría.
 Evidencia de dilataciones vasculares pulmonares mediante
ecocardiografía con contraste salino (prueba diagnóstica más
sensible y específica) o gammagrafía pulmonar con macro
agregados de albúmina marcados con tecnecio.