22 - tumores retroperitoneales

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Tumores retroperitoneales 
• Los tumores retroperitoneales ofrecen un reto diagnóstico y más aun un gran desafío terapéutico. 
• Las masas pueden ser benignas o malignas, pueden corresponder a metástasis o ser el nicho de un 
tumor primario. 
• Los tumores primarios del retroperitoneo representan un grupo infrecuente de neoplasias. 
• No se engloban en este concepto, aunque están situados en este espacio, los tumores renales, 
suprarrenales, pancreáticos ni los procesos linfoprolierativos malignos generalizados. 
Son tumores que no se desarrollan a partir de ningún órgano retroperitoneal, parenquimatoso o no, si no que provienen 
de tejidos propios de tal espacio o de restos embrionarios en él contenidos 
• Espacio anatómico limitado por delante con el peritoneo parietal y posteriormente con la fascia de los 
músculos psoas, cuadrado lumbar y transverso lumbar. 
• Cranealmente se extiende hasta el diafragma y caudalmente hacia las vísceras pélvicas 
• Presenta tres compartimientos → espacio perirrenal, pararrenal anterior y posterior 
• El espacio retroperitoneal, que va desde el diafragma a la cintura pelviana, está dividido por las fascias 
renales anterior y posterior en los compartimientos pararrenal anterior, perirrenal y pararrenal 
posterior. 
• Es el área posterior de la cubierta peritoneal del abdomen 
• Contiene → aorta abdominal, vena cava inferior, la mayor parte del duodeno, páncreas, riñones y 
uréteres, partes posteriores del colon ascendente y descendente y los componentes retroperitoneales 
de la cavidad pélvica. 
• Representan el 0,07 al 0,2% de las neoplasias 
• La mayoría son malignos (3 de cada 4) y de origen mesodérmico o neuroectodérmico. 
• 5° y 6° década de vida. 
• Mesodérmicos 
o Son los más frecuente 
o Tejido adiposo, conjuntivo, vascular linfático, muscular, mesénquima primitivo 
o Liposarcoma, fibrosarcoma 
o Infrecuente invasión linfática (3-6) 
o MTS a distancia en 30-40% 
• Ectodérmicos 
o Poco frecuentes 
o Schwannomas, gangliomas Bien capsulados 
• Vestigiales 
o Quiste enterógeno, quiste wolffianos y mullerianos, teratomas, cordomas. 
o Afecta personas jóvenes 
 
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o Tumor solido más frecuente en varones de 15-34 años presencia de marcadores tumorales 
séricos 
o Porcentaje de curación elevado (quimio) 
o Benigno → teratoma maduro 
o Maligno → Seminomas (40%) // no seminomatosos 
• Factores pronósticos: 
o GRADO HISTOLÓGICO → Elemento de mayor importancia 
o TAMAÑO TUMORAL → Punto de corte 5 cm 
o AFECTACIÓN GANGLIONAR → Se considera estadio IV 
o METÁSTASIS A DISTANCIA →Más frecuente pulmón 
o RECAÍDA LOCAL 
• Supervivencia global 
o alto grado 20-30% 
o bajo grado 70-80% 
• Causa de muerte más importante: recidiva local 
• El diagnóstico de los tumores retroperitoneales primarios suele ser tardío, pues el retroperitoneo es un 
espacio "adaptable" y el tumor permanece asintomático durante largo tiempo 
• El retroperitoneo es silencioso. 
• Síntomas compresivos 
o Dolor de presente en la mitad de los casos 
o Los síntomas digestivos (dolor abdominal inespecífico, náuseas, vómitos, hemorragia digestiva, 
estreñimiento, ictericia, etc) 60% de los casos. 
o Síntomas neurológicos (radiculitis, ciática, disfunciones sensoriales, motoras y esfinterianas). 
El signo de Hesse por modificaciones térmicas, pilomotoras y sudorales en los miembros 
inferiores por la compresión de las cadenas simpáticas paravertebrales 
o Los síntomas urológicos por afectación del tramo urinario (riñón, uréter, vejiga) como dolor 
lumbar crónico o en forma aguda de cólico renoureteral. 
o Síntomas miccionales (hematuria, disuria, polaquiuria o retención urinaria) son más frecuentes 
en las localizaciones pelvianas yuxtavesicales 
o La compresión de los grandes vasos puede generar ascitis, edemas y varices en los miembros 
inferiores, así como varicocele en el varón y edema de genitales externos en la mujer. 
• Laboratorio → inespecífico 
• Urograma excretor (alterado en el 85%), tránsito intestinal, angiografía 
• Diagnostico y determinar extensión lesional 
o TAC 
o RMN 
o Eco 
• Diagnostico anatopatológico 
o Biopsia incisional (de elección) 
o PAAF 
 
 
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• Cirugía → único con carácter curativo 
o Siempre que sea posible 
o Resección amplia 
o Resección local radical 
• Radioterapia 
• Quimioterapia 
• Complementarios 
o Radioterapia 
▪ Preoperatoria 
▪ Postoperatoria 
• En caso de resección marginal 
• En caso de resección amplia con tumor de alto grado 
o Quimioterapia 
▪ Mas utilizada en los vestigiales 
▪ No modifica la supervivencia 
 
Tumores adrenales 
• Adenoma 
• Feocromocitoma 
• Quistes 
• Neuroblastoma 
• Mielolipoma 
• Carcinoma adrenal 
• Corteza 
o Glucocorticoides (cortisol) 
o Mineralocorticoides (aldosterona) 
o Andrógenos (androstenodiona y DHEA) 
• Medula 
o Adrenalina (80%) 
o Noradrenalina (20%) 
• La mayoría son clínicamente silentes, por lo que suelen encontrarse como hallazgo casual en las 
autopsias. 
• Son lesiones nodulares bien delimitadas que miden hasta 2,5 cm. 
• Al corte suelen ser amarillos debido al contenido lipídico de las células tumorales. 
• Microscópicamente están formados por células similares a las de la corteza normal 
 
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• Son neoplasia raras que pueden aparecer en cualquier edad. 
• Tienen más posibilidades de ser funcionantes que los adenomas, por lo que suelen asociarse a 
virilización u otras manifestaciones de hiperadrenalismo. 
• En la mayoría de los casos son lesiones grandes que pueden superar los 20 cm y borrar la glándula. Al 
corte son heterogéneos con necrosis y hemorragias. 
• Microscópicamente pueden ser bien diferenciados o anaplásicos 
• 1-2 casos/millón habitantes 
• 0.2% de las muertes por cáncer 
• Mal pronostico 
• Mas frecuente en mujeres (2,5:1) 
• Mayor riesgo → Tabaco y ACOs 
• Edad de aparición bimodal 
o Infancia 
o 4-5° década (más frecuente) 
• 60-80% funcionantes 
o Presentación más frecuente síndrome de Cushing con o sin virilización 
o Producción hormonal 
▪ Glucocorticoides 
▪ Glucocorticoides y andrógenos 
▪ Andrógenos 
▪ Estrógenos y aldosterona (menos frecuente) 
o Secreción de precursores (17-OH-P) 
o Niños 90% funcionales (dco más temprano) 
• 20-40% no funcionantes 
o Más frecuente a mayor edad 
o Síntomas poco específicos → plenitud, náuseas, etc 
o Masa abdominal 
o Poco frecuente → fiebre, pérdida de peso 
o Metástasis 
o Prueba de imagen → diagnostico incidental 
• Evaluación hormonal → alta sospecha si aumento de DHEAs y/o estrógenos 
• Métodos de imagen 
o TAC de abdomen (de elección) → tamaño tumoral, unidades Hounsfield, invasión local y a 
distancia 
o RM abdomen → extensión a vena cava 
o Gammagrafía yodo-colesterol 
o PET → FDG, C11-metomidato 
o PAAF → no recomendada 
• Estadificación (lee et al) 
o I → <5cm, sin invasión local, linfático o MTS a distancia 
o II → >5cm, sin invasión local, linfática o MTS a distancia → mayoría 
o III → tumor con invasión local o linfática → Riñón y VCI 
o IV → tumor con MTS a distancia 
▪ Hígado, pulmón, peritoneo, hueso, SNC, contralateral 
• Quirúrgico de elección 
 
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• Único tratamiento curativo 
• Mayor predictor de supervivencia 
• Abordaje transabdominal; cirujano experto 
• Resección completa, márgenes libres, integridad capsular 
• Linfadenectomía en I-III (controvertido en IV) 
• Recidiva local y MTS frecuentes → considerar cirugía 
• Mortalidad quirúrgica del 5% 
• III, >12cm, IM alto, hemorragia, alt. capsula 
• Son neoplasia poco frecuentes formadas por células cromafines que sintetizan y liberan catecolaminas 
y, en algunos casos, hormonas peptídicas. 
• Aunque solo del 0,1-0,3% de los pacientes son hipertensos tienen feocromocitomas, la hipertensión 
puede ser fatal si no se diagnosticas 
• Siguen la llamada “regla de los 10” 
o El 10% se asocian con uno de los diversos síndromes familiares. 
o El 10% de los feocromocitomas son extraadrenales (paragangliomas)o El 10% de los no familiares son bilaterales, hecho que ocurre hasta en el 7o% de los casos 
asociados con síndromes familiares. 
o El 10% son biológicamente malignos. La malignidad es más común en los extra suprarrenales 
(20-40%). 
o El 10% de los adrenales aparecen en niños, habitualmente los subtipos familiares. Los no 
familiares aparecen en adultos entre los 40-60 años con predominio en mujeres. 
• Varían desde lesiones pequeñas a grandes masas hemorrágicas que pesan varios Kg. Su peso medio 
es de unos 100 g. 
• Al corte, los pequeños suelen ser parduzcos y los grandes hemorrágicos, necróticos y quísticos. 
• No hay datos histológicos que permitan predecir el comportamiento clínico de los 
feocromocitomas. 
• Por lo tanto, el diagnóstico definitivo de malignidad se basa exclusivamente en la presencia de 
metástasis