Bronquiectasias - Bronquiolitis

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Bronquiectasias. 
Bronquiolitis
Orientación MIR
Tema poco importante. De las bronquiectasias se debe conocer bien 
la fibrosis quística y la aspergilosis broncopulmonar alérgica; esta 
última se verá en el Capítulo 10. Eosinofilias. De las bronquiolitis lo más 
importante son las causas.
7.1. Bronquiectasias
Concepto
Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios proximales de 
mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro) debidas a la destrucción de 
los componentes elástico y muscular de la pared. La prevalencia es desco-
nocida, pero ha disminuido en los últimos años en los países desarrollados 
gracias a la eficacia de las campañas de vacunación (sarampión, tos ferina, 
gripe) y al tratamiento antibiótico precoz de las infecciones respiratorias.
Anatomía patológica
La inflamación de las paredes bronquiales conduce a la destrucción de los 
componentes elástico y muscular, que son reemplazados por tejido fibroso. 
Todo ello lleva a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone 
a colonización e infección bacterianas. Además, la inflamación causa una 
hipervascularización de la pared bronquial, que conlleva la aparición de 
anastomosis entre arterias bronquiales y pulmonares. Según la morfología 
se dividen en:
 • Bronquiectasias cilíndricas o fusiformes. La dilatación es uniforme 
hasta que la luz adquiere el calibre normal de forma brusca y trans-
versal, como consecuencia del taponamiento por secreciones de los 
bronquíolos y bronquios de menor tamaño.
 • Bronquiectasias varicosas. La dilatación es irregular, como un 
rosario.
 • Bronquiectasias saculares o quísticas. La dilatación se acentúa dis-
talmente, terminando en un fondo de saco.
Patogenia
La teoría más aceptada es la de la inflamación que sigue a la colonización 
bacteriana, que se conoce como teoría del círculo vicioso. Los microor-
ganismos producen sustancias, como proteasas y otras toxinas, que 
ocasionan una lesión tisular que altera el aclaramiento mucociliar con la 
consiguiente retención de secreciones y colonización bacteriana secun-
daria. Algunos microorganismos, como Pseudomonas aeruginosa, tienen 
tendencia a colonizar las vías aéreas respiratorias dañadas y evaden los 
mecanismos de defensa del huésped.
En las bronquiectasias no infecciosas la causa de la lesión de la pared bron-
quial es de naturaleza inmunológica (como en la artritis reumatoide o el sín-
drome de Sjögren). Las bronquiectasias localizadas se deben a compresión 
extrínseca de la vía aérea por una adenopatía o un tumor, o intrabronquial 
(cuerpo extraño, tumor, lesiones cicatriciales por infección previa). El con-
cepto de bronquiectasias por tracción se refiere a la dilatación de las vías 
aéreas por alteraciones del parénquima circundante (p. ej., en la fibrosis 
pulmonar idiopática o en la fibrosis posradiación).
Etiología
A. Bronquiectasias localizadas
 • Infecciones. Los virus implicados son adenovirus, Influenzae, saram-
pión y rubéola. Entre las bacterias destacan estafilococos, Klebsiella y 
gérmenes anaerobios. La tuberculosis también es una causa frecuente 
de bronquiectasias, en este caso de predominio en lóbulos superiores.
 • Obstrucción endobronquial. La causa más común en adultos de 
obstrucción endobronquial es el carcinoma pulmonar, aunque no da 
lugar a bronquiectasias al estar limitada la supervivencia del paciente. 
Los tumores endobronquiales benignos, como los carcinoides, debido 
a su crecimiento lento, sí se asocian a bronquiectasias. Otras causas 
de obstrucción son la compresión extrínseca por adenomegalias o 
la estenosis cicatricial postinflamatoria. En los niños, la causa más 
frecuente es la aspiración de cuerpos extraños.
 • Otras causas de bronquiectasias localizadas. Pulmón hipertranspa-
rente unilateral o síndrome de McLeod-Swyer-James (bronquiectasias 
quísticas congénitas y agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar), 
secuestro pulmonar, atelectasias posoperatorias…
B. Bronquiectasias difusas
 • De origen pulmonar:
 - Algunas sustancias tóxicas producen una respuesta inflamatoria 
intensa que puede originar bronquiectasias. Tal es el caso de la 
inhalación de amoníaco, la aspiración de contenido gástrico o la 
heroína (incluso por vía intravenosa).
 - Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, 
tuberculosis) o víricas, como el adenovirus 7 y 21.
 - La asociación de asma y bronquiectasias es conocida y no siem-
pre se encuadra en la aspergilosis broncopulmonar alérgica.
 • De origen extrapulmonar:
 - Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se debe pensar en ella si 
aparecen bronquiectasias centrales en un asmático refractario 
al tratamiento.
 - Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. Las más común-
mente asociadas son la inmunodeficiencia variable común, el 
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
déficit selectivo de subclases de IgG y la panhipogammaglobu-
linemia.
 - Infección por VIH. Intervienen múltiples factores: infecciones 
bacterianas recurrentes (parece lo más importante), defectos 
funcionales de los linfocitos B, alteraciones de la función ciliar y 
lesión directa por el virus en la vía aérea.
 - La fibrosis quística, enfermedad hereditaria más frecuente y 
potencialmente letal en la raza blanca, en la que las vías aéreas 
pueden estar colonizadas de forma persistente por P. aeruginosa 
mucoide, S. aureus, H. influenzae y E. coli. La colonización por 
Burkholderia cepacia implica mal pronóstico. Es frecuente la 
sinupatía y la esterilidad en el varón (por obliteración de los con-
ductos deferentes, principalmente por alteraciones bioquímicas).
 - Discinesia ciliar primaria. Agrupa una serie de entidades en las 
que se produce una alteración en la estructura y función de los 
cilios, por lo que se altera la eliminación bacteriana. Los pacien-
tes suelen tener sinusitis, bronquiectasias e incluso otitis. Los 
varones suelen ser estériles. La mitad de los pacientes presen-
tan situs inversus, denominándose síndrome de Kartagener.
 - El síndrome de Young cursa con infecciones sinopulmonares 
recurrentes, pero sin alteraciones en la estructura ciliar ni en el 
test del sudor. Los varones son estériles debido a azoospermia 
obstructiva con espermatogénesis normal.
 - El déficit de α-1-antitripsina se asocia con bronquiectasias, aun-
que no está aclarado su origen.
 - Defectos del cartílago (síndrome de Williams-Campbell y sín-
drome de Mounier-Kühn o traqueobroncomegalia).
 - Síndrome de uñas amarillas (uñas amarillas, linfedema, derrame 
pleural y bronquiectasias).
Clínica y diagnóstico
La característica clínica por excelencia es la tos productiva crónica o la 
broncorrea purulenta. Algunos pacientes expectoran más de 150 ml/día (la 
secreción bronquial normal es < 100 ml/día). La hemoptisis, que suele ser 
leve por sangrado de la mucosa inflamada, aparece en más del 50% de 
los pacientes. A veces, es masiva por sangrado de las arterias bronquiales 
hipertróficas, aunque sea una causa rara de mortalidad.
Las complicaciones más frecuentes son neumonía recurrente, empiema, 
neumotórax y absceso de pulmón. Se encuentran a menudo crepitantes 
inspiratorios y espiratorios en bases y puede haber roncus y sibilancias. El 
paciente puede tener sinusitis crónica y pólipos nasales. Si la afectación es 
grave, se pueden observar acropaquias.
La radiografía de tórax puede ser normal o a veces hay imágenes en “nido 
de golondrina”, “raíl de tranvía” o “en anillo de sello”, aunque son poco 
sensibles y específicas y se observan mejor con la TC de alta resolución 
(TCAR). Suele haber obstrucción al flujo aéreo. La hiperreactividad bronquial 
es frecuente.
Para confirmar el diagnóstico, en la actualidad se realiza una TC de alta 
resolución (TCAR) (Figura 7.1). Los hallazgos característicos son dilatación 
de las vías respiratorias (un diámetro de la vía aérea 1,5 veces el diámetro 
de la arteria pulmonar adyacente), ausencia de disminucióndel calibre de la 
vía aérea (es patológico encontrar una estructura tubular a menos de 1 cm 
de la pleura), engrosamiento de la pared bronquial y signos de secreciones 
impactadas (patrón de “árbol en brote”).
La fibrobroncoscopia está indicada si hay hemoptisis y cuando las bron-
quiectasias están localizadas. También si se requiere hacer estudios micro-
biológicos en pacientes con complicaciones infecciosas de mala evolución.
Una vez establecido el diagnóstico, es imprescindible hacer el estudio etio-
lógico, especialmente el de las causas tratables.
Figura 7.1. TC de alta resolución. Bronquiectasias en ambos lóbulos 
inferiores pulmonares
Tratamiento
El tratamiento se basa en tres pilares:
 • Eliminar, si existe, la obstrucción bronquial.
 • Mejorar la eliminación de las secreciones, que se consigue con una 
adecuada hidratación, con fisioterapia respiratoria y drenaje postural 
mantenidos (las dos últimas son especialmente importantes si hay 
una producción de esputo mayor de 30 ml/día). El empleo de mucolí-
ticos está sujeto a controversia.
 • Controlar las infecciones con el uso de antibióticos en las agudiza-
ciones durante 10 a 15 días. Generalmente se usa un tratamiento 
de amplio espectro (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-ácido cla-
vulánico, cefuroxima o cefaclor). En la infección por Pseudomonas el 
único tratamiento efectivo vía oral es ciprofloxacino, pero induce una 
rápida aparición de resistencias.
Además, se hace un tratamiento específico en función de la causa. Por 
ejemplo, si existe un déficit de inmunoglobulinas, se hace tratamiento sus-
titutivo, o en la fibrosis quística se administra ADNasa recombinante en 
aerosol, que mejora la función pulmonar al reducir la viscosidad del esputo. 
Si existe obstrucción al flujo aéreo, se utilizan broncodilatadores. Si cumple 
criterios, se indica oxigenoterapia domiciliaria. En la aspergilosis bronco-
pulmonar alérgica están indicados los corticoides orales y el tratamiento 
prolongado con itraconazol.
Se establece indicación quirúrgica en el caso de bronquiectasias localiza-
das en uno o dos lóbulos contiguos cuando el tratamiento médico intensivo 
durante 1 año no es eficaz, y, en el caso de las difusas, sólo en caso de 
hemoptisis con compromiso vital no controlable mediante embolización. 
En caso de gran afectación y destrucción pulmonar, puede recurrirse al 
trasplante.
Sobre el ámbito de la prevención, hay que destacar que en pacientes con 
bronquiectasias está indicada la vacunación frente a la gripe y al neumococo.
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07. Bronquiectasias. Bronquiolitis. NM
En pacientes con infecciones recurrentes se han propuesto las siguientes 
medidas para reducir la frecuencia de infecciones:
 • Administración recurrente de antibióticos por vía oral 5-10 días cada 
mes; se pueden alternar dos antibióticos diferentes para reducir las 
resistencias.
 • Administración de un macrólido 3 días por semana de forma continua. 
Los macrólidos, junto a su efecto antibiótico, poseen propiedades 
antiinflamatorias, lo que les hace útiles en estos pacientes.
 • Antibióticos en aerosol de forma continua. Especialmente indicados 
en casos de colonización crónica por Pseudomonas. Los más utiliza-
dos por esta vía son colistina y tobramicina.
 • Administración de ciclos de antibioterapia en los casos más graves o 
con patógenos de alta resistencia antimicrobiana.
7.2. Bronquiolitis
Es una enfermedad obstructiva pulmonar en la que predomina la inflama-
ción, sobre todo a nivel de los bronquíolos respiratorios.
La bronquiolitis es simple cuando se produce un infiltrado inflamatorio 
agudo o crónico en la pared bronquiolar. En la bronquiolitis obliterante se 
añade una fibrosis intraluminal, a veces muy importante, que puede pro-
ducir una obliteración completa de la luz de la vía aérea. En los estadios 
tempranos, la fibrosis se manifiesta por tapones de tejido conjuntivo suel-
tos, que suelen asociarse con la destrucción epitelial. Ocasionalmente, la 
fibrosis se localiza en la muscularis mucosae con epitelio intacto, denomi-
nándose bronquiolitis constrictiva.
La bronquiolitis obliterante puede ser una entidad aislada o asociarse a la 
existencia de tejido fibroso en los espacios alveolares adyacentes, denomi-
nándose bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. Esta entidad 
no es una verdadera bronquiolitis, sino una de las neumonías intersticiales 
idiopáticas, pues se trata de una enfermedad cuyas alteraciones funda-
mentales asientan en el parénquima (neumonía organizada) y la afectación 
bronquiolar es secundaria. Por eso, en la actualidad se prefiere el término 
de neumonía organizada criptogenética (véase el Capítulo 08. Enfermeda-
des pulmonares intersticiales).
Etiología
 • Bronquiolitis en relación con humos y gases tóxicos. La expo-
sición aguda al tabaco o altas concentraciones de NO2, SO2 y otros 
gases puede inducir bronquiolitis asociada a obstrucción grave al 
flujo aéreo. Aparecen tos y disnea minutos u horas tras la exposición. 
Puede haber edema pulmonar. La histología muestra necrosis del epi-
telio bronquiolar junto a exudado inflamatorio agudo. Si el paciente 
sobrevive, desarrolla un estado en que predomina la bronquiolitis 
obliterante.
 • Bronquiolitis aguda infecciosa. La infección vírica de los bron-
quíolos puede producir enfermedad importante, sobre todo en 
niños menores de 3 años. Los agentes más frecuentemente implica-
dos son el virus respiratorio sincitial, los adenovirus, los rinovirus y 
los Parainfluenzae, sobre todo el III. Histológicamente, suele apare-
cer bronquiolitis aguda, que generalmente se resuelve recuperando 
la histoarquitectura normal de los bronquíolos. A veces (sobre todo 
en relación con adenovirus), se produce como secuela bronquiolitis 
obliterante y bronquiectasias localizadas en un lóbulo o en todo 
un pulmón (enfisema unilateral o lobar). Otras veces, el proceso es 
más difuso y en la radiografía se observa hiperinsuflación de ambos 
pulmones. La clínica suele consistir en síntomas catarrales seguidos 
de un brusco comienzo de disnea, taquipnea, fiebre y cianosis, con 
sibilancias y crepitantes diseminados. Generalmente, los síntomas 
importantes duran unos 3 días, seguidos de una recuperación pau-
latina.
 • Bronquiolitis asociada con conjuntivopatías. La bronquiolitis, obli-
terante o no, puede complicar varias enfermedades de este grupo, 
sobre todo la artritis reumatoide.
 • Bronquiolitis obliterante postrasplante. Es una complicación sobre 
todo del trasplante pulmonar, cardiopulmonar o de médula ósea. Apa-
rece meses o años después de la intervención y se manifiesta como 
disnea progresiva.
 • Bronquiolitis idiopática. La bronquiolitis obliterante idiopática 
suele cursar con disnea progresiva y tos seca asociada a un dete-
rioro rápido y progresivo de la función pulmonar. Hay una alteración 
ventilatoria obstructiva desproporcionada al consumo de tabaco del 
paciente. Habitualmente la DLCO es normal. La radiografía suele ser 
normal, aunque puede haber datos de hiperinsuflación. El tratamiento 
se realiza con corticoides sistémicos con poco éxito.
 • Panbronquiolitis difusa. Enfermedad de etiopatogenia descono-
cida. Aparece inflamación crónica difusa de bronquíolos respiratorios 
con obstrucción secundaria. Es casi exclusiva de Japón, en pacien-
tes generalmente varones, de 30 a 60 años, que presentan disnea de 
esfuerzo, tos productiva y sinusitis, y en la radiografía hay datos de 
hiperinsuflación y un patrón nodular diseminado de predominio en 
bases.
Preguntas MIR
 ➔ No hay preguntas MIR representativas
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
 ✔ Las infecciones pulmonares son la causa más frecuente de bronquiec-
tasias.
 ✔ La fibrosis quística es la alteración hereditaria potencialmente letal más 
frecuente y cursa con concentraciones elevadas de cloro en sudor.
 ✔ El síndrome de discinesia ciliar primaria se asocia a sinusitis, esterilidadmasculina (espermatozoides inmóviles) y, en ocasiones, situs inversus 
(síndrome de Kartagener).
 ✔ La artritis reumatoide es la conjuntivopatía que con mayor frecuencia 
se asocia a bronquiolitis.
 ✔ La bronquiolitis es una complicación frecuente de los trasplantes de 
pulmón, corazón-pulmón y médula ósea.
Conceptos Clave
Varón de 81 años, ex fumador de 30 paquetes/año, con antecedente 
de tuberculosis pulmonar en la juventud, que refiere expectoración 
purulenta abundante de 4 años de evolución. Se realiza un cultivo de 
esputo por petición de su MAP que revela crecimiento de Pseudo-
monas aeruginosa. Se realiza una TC de tórax de alta resolución que 
muestra dilataciones bronquiales en lóbulos superiores. ¿Cuál es el 
diagnóstico más probable?
1) EPOC.
2) Fibrosis pulmonar idiopática.
3) Bronquiectasias.
4) Neumonitis por hipersensibilidad crónica.
RC: 3
Casos Clínicos
Recursos de la asignatura