Síndrome de hipertensión intracraneal

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Síndrome de 
hipertensión 
intracraneal
Orientación MIR
Es un tema poco preguntado en el MIR, por lo que sólo debes centrarte 
en entender bien la hipertensión intracraneal benigna y en reconocer la 
clínica de la hipertensión intracraneal y la herniación uncal. El resto no 
ha sido motivo de pregunta MIR.
15.1. Síndrome de hipertensión 
intracraneal
Fisiopatología
La hipótesis de Monro-Kellie establece que el volumen total del contenido 
intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) debe ser cons-
tante. Puesto que éstos se encuentran en el interior de una cavidad no dis-
tensible, como es el cráneo, un incremento en el volumen de alguno de estos 
componentes (por ejemplo, un tumor cerebral, un hematoma epidural, sub-
dural o una hidrocefalia) hará que, de manera compensatoria, se produzcan 
disminuciones en el volumen de los otros componentes. Si los mecanismos 
de compensación se saturan, se produce un aumento de la presión intra-
craneal (cuyos valores normales en los adultos oscilan entre 5 y 15 mmHg).
Etiología (Tabla 15.1)
Etiología
Traumatismo 
craneoencefálico
Hematoma epidural
Hematoma subdural
Contusión hemorrágica
Swelling
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones Absceso cerebral
Empiema subdural
Procesos vasculares Infarto cerebral
Trombosis venosa
Hematoma intraparenquimatoso
Encefalopatías 
que pueden cursar 
con edema cerebral
Hipercápnica
Hepática
Síndrome de desequilibrio (diálisis)
Tabla 15.1. Causas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal
Clínica
La clínica característica del síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC) se 
expone a continuación:
 • Cefalea. Más grave durante la noche. Puede despertar al paciente y 
empeora por la mañana y con maniobras de Mansalva.
 • Vómitos. De predominio matutino, muy típicos en “escopetazo”.
 • Edema de papila. Se realiza un fondo de ojo para ver papiledema, 
que es el signo exploratorio que traduce la existencia de HTIC.
 • También aparece frecuentemente diplopía, por lo general secundaria 
a afectación del VI par craneal.
 • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma, 
por herniación cerebral.
En fases de HTIC moderada o avanzada, puede observarse la tríada de Cus-
hing: hipertensión arterial (lo más constante), bradicardia y alteraciones del 
ritmo respiratorio, aunque sólo en un 30% de los pacientes se observa la 
tríada completa.
Síndromes de herniación cerebral (Figura 15.1)
 • Herniación uncal. Más frecuente en lesiones temporales. El uncus 
del lóbulo temporal se hernia a través de la hendidura tentorial y 
puede comprimir el III par craneal, produciendo midriasis ipsilateral 
como signo más precoz, y el mesencéfalo, con hemiplejía contrala-
teral y disminución progresiva del nivel de consciencia. A veces se 
produce una midriasis contralateral o una hemiplejía ipsilateral, es lo 
que se llama fenómeno de Kernohan, producido por compresión del 
mesencéfalo contralateral y es un signo de falsa localización.
 • Herniación subfalcial o subfalcina. Desplazamiento del parénquima 
cerebral por debajo de la hoz del cerebro (falx). Puede comprimir la 
arteria cerebral anterior. Puede ser un aviso previo a una herniación 
transtentorial.
 • Herniación central, transtentorial o tentorial. Se produce un des-
plazamiento hacia abajo de los hemisferios cerebrales y ganglios 
basales, comprimiendo sucesivamente: diencéfalo, mesencéfalo, 
protuberancia y bulbo. Puede aparecer midriasis bilateral arreactiva 
y muerte.
 • Herniación transtentorial inversa. Estructuras de la fosa posterior 
se hernian hacia arriba a través de la hendidura tentorial.
 • Herniación cerebeloamigdalar. Las amígdalas cerebelosas se her-
nian a través del foramen magno, produciendo compresión bulbar y 
ocasionando rápidamente la muerte.
Recuerda
 ➔ Antes de realizar una punción lumbar, se debe descartar mediante 
una TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una 
elevación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre 
el cráneo y la región lumbar.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
Herniación subfalcial
 o subfalcina
Herniación
uncal
Herniación
amigdalar
Figura 15.1. Herniaciones del sistema nervioso central 
Diagnóstico
El diagnóstico de certeza se establece mediante la medición de la HTIC. Las 
pruebas de neuroimagen son útiles para el diagnóstico etiológico.
Tratamiento
Siempre que sea posible, hay que tratar el problema primario responsable 
de la HTIC. En cuanto al tratamiento general de la hipertensión intracraneal, 
independientemente de cuál sea la causa que la esté provocando, son úti-
les las medidas que aparecen en la Tabla 15.2.
Medidas 
de primer nivel
Elevación de la cabeza 30º
Sedación y relajación
Drenaje ventricular externo
Manitol al 20%
Suero hipertónico
Hiperventilación
Medidas 
de segundo nivel
Craniectomía descompresiva
Coma barbitúrico
Hipotermia
Tabla 15.2. Tratamiento general de la hipertensión intracraneal
15.2. Síndrome de hipertensión 
intracraneal benigna (pseudotumor 
cerebri)
Se define como la existencia de clínica de HTIC (la cefalea es el síntoma 
más frecuente y el papiledema, el signo más constante), sin disminución 
del nivel de consciencia y sin focalidad neurológica (salvo la diplopía por 
afectación del VI par). En las pruebas de imagen a realizar (RM y angio-RM 
de fase venosa) no se evidencia causa justificable del cuadro. La punción 
lumbar presenta, de forma invariable, un incremento de presión de líquido 
cefalorraquídeo con un estudio analítico dentro de los parámetros norma-
les, excepto ocasionalmente un descenso de las proteínas (MIR 17-18, 29; 
MIR 13-14, 229).
La ratio mujer:hombre es 8:1, la obesidad está presente hasta en el 90% 
de los casos y el pico de incidencia se sitúa en torno a la 3.ª década de 
vida (MIR 12-13, 69). Parece que tiene relación con trastornos del retorno 
venoso (trombosis seno trasverso), cambios hormonales (anticonceptivos, 
embarazo) y enfermedades sistémicas como el lupus y la sarcoidosis. Tam-
bién existen varios fármacos con los que se ha asociado clásicamente: 
vitamina A, tetraciclinas, ácido nalixídico, indometacina, litio, amiodarona, 
fenitoína, nitrofurantoina, ciprofloxacino, nitroglicerina…
Se trata de una enfermedad generalmente autolimitada pero recurrente, 
cuyo riesgo principal es la pérdida de visión por edema de papila mantenido 
que causa atrofia del nervio óptico. El tratamiento tiene como objetivo la 
prevención de déficits visuales y el control de la cefalea. Las medidas tera-
péuticas fundamentales en el pseudotumor cerebral son escalonadamente 
eliminar los factores asociados, acetazolamida, punciones lumbares eva-
cuadoras, derivación lumboperitoneal y la descompresión del nervio óptico.
El esquema terapéutico clásico viene indicado en la Figura 15.2. En los 
últimos años se está viendo que la hipertensión intracraneal benigna 
puede tener relación con alteraciones del retorno venoso (trombosis del 
seno transverso, estenosis del seno transverso) objetivadas por angio-RM 
en fase venosa o arteriografía. Estos pacientes pueden ser candidatos al 
implante de un stent en el área estenótica por medio de técnicas neuro-
vasculares.
Eliminar factores asociados:
obesidad, fármacos, tratamiento metabolopatías
Derivación lumboperitoneal
Acetazolamida
Descompresión nervio óptico
Figura 15.2. Manejo terapéutico general del pseudotumor cerebri
Preguntas MIR
 ➔ MIR 17-18, 29
 ➔ MIR 13-14, 229
 ➔ MIR 12-13, 69
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15. Síndrome de hipertensión intracraneal. NR
 ✔ Los factores que influyen en la presión intracraneal son la sangre, el 
parénquima y el líquido cefalorraquídeo. La hipótesis de Monro-Kellie 
establece que la suma de los volúmenes de sangre, líquido cefalorra-
quídeo y parénquima se han de mantener constantes.
 ✔ La hiperventilación, que implica hipocapnia, conlleva una vasoconstric-
ción, lo que provoca que la presión intracraneal descienda.Sin embar-
go, puede producir también isquemia cerebral secundaria.
 ✔ La HTIC, que se define como valores por encima de 15 mmHg en el adul-
to, puede producirse por aumento del volumen de parénquima, líquido 
cefalorraquídeo o sangre.
 ✔ Las herniaciones cerebrales son desplazamientos del cerebro desde 
el sitio de mayor al de menor presión. La herniación uncal, que clínica-
mente se manifiesta como una tríada consistente en midriasis arreac-
tiva ipsilateral, hemiparesia contralateral a la midriasis y disminución 
del nivel de consciencia, constituye una urgencia neuroquirúrgica. La 
herniación cerebeloamigdalar se puede provocar por una punción 
lumbar.
 ✔ En el tratamiento de la HTIC se debe iniciar con medidas de primer ni-
vel (que persiguen fundamentalmente disminuir el volumen de sangre, 
parénquima o líquido cefalorraquídeo) y, ante el fracaso de las mismas, 
medidas de segundo nivel, que implican una alta tasa de complicacio-
nes.
 ✔ Existe una serie de factores asociados al pseudotumor cerebral, entre 
los que destacan los fármacos y determinadas metabolopatías. Recuér-
dese que el sexo femenino, la obesidad, la edad fértil y los trastornos 
menstruales son los que tienen una confirmación epidemiológica.
 ✔ Los criterios diagnósticos del pseudotumor cerebral son seis: clínica de 
HTIC, ausencia de focalidad neurológica, nivel de consciencia normal, 
estudios de imagen normales, presión de líquido cefalorraquídeo eleva-
da y análisis de líquido normal.
 ✔ Las medidas terapéuticas fundamentales en el pseudotumor cerebral 
son: eliminar los factores asociados, acetazolamida, punciones lumba-
res evacuadoras, derivación lumboperitoneal y la descompresión del 
nervio óptico.
Conceptos Clave
Mujer de 34 años, fumadora, obesa y con toma de anticonceptivos 
orales, consulta a la urgencia porque en los últimos 2 meses presenta 
episodios matutinos de cefalea acompañada de náuseas y visión bo-
rrosa; en el último episodio presentó además diplopía. En la explora-
ción, sólo cabe destacar papiledema bilateral y obesidad. ¿Cuál es la 
primera prueba a realizar?
1) Punción lumbar.
2) TC craneal.
3) EEG y estudio del sueño.
4) Doppler de troncos supraaórticos.
RC: 2
La TC, la RM craneal y la angiografía son normales, motivo por el que 
se procede a realizar estudio de líquido cefalorraquídeo obtenido por 
punción lumbar que es normal, a excepción de un aumento de pre-
sión. ¿Qué sospecha clínica se tiene?
1) Meningitis linfocitaria.
2) Trombosis venosa.
3) Pseudotumor cerebri.
4) Simulación.
RC: 3
¿Cuál de las siguientes medidas terapéuticas NO suele estar indicada 
en el curso de la enfermedad de esta paciente?
1) Punciones lumbares repetidas.
2) Acetazolamida.
3) Derivación lumboperitoneal de LCR.
4) Indometacina.
RC: 4
Casos Clínicos
Recursos de la asignatura