Desarrollo_del_sistema_endocrino

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Dra. Ana Lilia Rodríguez 
Ventura
Pediatra Endocrinóloga
Profra. Titular de Embriología Humana, 
Facultad de Medicina, UNAM.
Investigadora en Ciencias Médicas "C", 
Sistema Nacional de Investigadores 1
Instituto Nacional de Perinatología, 
Depto. de Nutrición y Bioprogramación
Desarrollo 
embrionario del 
sistema endocrino
Desarrollo embrionario 
del sistema endocrino
Introducción 3
Hipotálamo 3
Hipófisis 4
Tiroides 6
Paratiroides 9
Páncreas 9
Suprarrenales 10
Gónadas 10
Referencias 12
Contenido
3
Desarrollo embrionario 
del sistema endocrino
n INTRODUCCIÓN 
El sistema endocrino constituye un sistema de 
regulación que coordina tanto las funciones de dife-
rentes órganos y sistemas como las respuestas a las 
variaciones del medio externo. El sistema efector 
para la respuesta endocrina está constituido funda-
mentalmente por el eje hipotálamo-hipoisario. La 
secreción hipotalámica ocurre en forma de descar-
gas o pulsos.
n HIPOTÁLAMO 
El hipotálamo es la región cerebral con función 
esencial para la homeostasis y energía del metabo-
lismo, regula el apetito, la sed, la conducta repro- 
ductiva y el ritmo sueño-vigilia. Las alteraciones en 
su desarrollo contribuyen a condiciones patológicas 
del adulto, como hipertensión, diabetes u obesidad. 
Debido a la complejidad anatómica del hipotálamo, 
no se comprende bien su desarrollo. Sonic hedge-
hog (Shh) es un gen regulador clave en las células 
progenitoras hipotalámicas.1 El desarrollo del hipo-
tálamo se divide en tres procesos: a) nuevas neuro-
nas, b) migración de neuronas a su destino inal y 
c) formación de circuitos funcionales que incluye 
crecimiento de axones y sinaptogénesis.2
Embriológicamente, el hipotálamo deriva de las 
paredes laterales del diencéfalo que están formadas 
por dos placas alares, el surco hipotalámico divide 
estas placas en una región ventral y una dorsal, la 
región dorsal da origen al tálamo y la porción ventral 
FIGURA 1 El hipotálamo deriva de las paredes laterales del diencéfalo. A. Superficie media de la mitad derecha 
del telencéfalo y del diencéfalo en un embrión de 8 semanas. B,C. Secciones transversales de la mitad dere- 
cha de ambas estructuras en el nivel de las líneas punteadas en (A). Reproducida de: Sadler, TW. Langman. 
Embriología Médica. 13a Ed. Barcelona, España. Wolters Kluwer, 2016.
Hemisferio cerebral
Lóbulo occipital
Epífisis
Tálamo 
Cuerpo mamilar
Hipotálamo
Infundíbulo
Quiasma óptico
Lámina terminal
Bulbo olfatorio
Bulbo olfatorio
Tálamo
Cuerpo estriado
Hipotálamo
Paleopalio
Ventrículo lateralNeopalio
Hipocampo
Plexo coroideo
Cuerpo estriado
A
B C
4 Embriología médica
al hipotálamo (Fig. 1). Esta porción ventral se dife-
rencia en varias áreas nucleares que controlan las 
funciones viscerales y la conducta emocional. 
El hipotálamo se divide en tres zonas: rostral o 
supraóptica, medial o tuberal y caudal o mamilar. 
Contiene seis núcleos en total, los núcleos supraóp-
tico y paraventricular se ubican en la parte rostral y 
sus axones se proyectan a la neurohipóisis formando 
el tracto hipotalámico-hipoisario; los núcleos ven-
tromedial, dorsomedial y arcuato constituyen la zo- 
na medial y sus axones se dirigen a los capilares de la 
eminencia media y, por último, los núcleos mamila-
res se ubican en la zona caudal o mamilar y su fun-
ción endocrina es poco conocida.1
Al estimularse las porciones anteriores del hipo-
tálamo, se generan respuestas reguladas por el sis-
tema nervioso parasimpático: bradicardia, reducción 
del volumen respiratorio, hipotensión arterial, au- 
mento del peristaltismo. La estimulación de la región 
posterior induce respuestas simpáticas: taquicardia, 
aumento del volumen respiratorio, hipertensión 
arterial y reducción del peristaltismo. Estas respues-
tas ayudan a mantener la temperatura en forma 
constante, de tal manera que en condiciones climato-
lógicas de temperatura baja el sistema nervioso sim-
pático se estimula, mientras que en temperatura 
elevada el estímulo lo recibe el parasimpático.2 Los 
núcleos supraópticos están relacionados en el equi-
librio hidroelectrolítico ya que producen la hormona 
antidiurética, la cual se almacena en el lóbulo poste-
rior de la hipóisis, la deiciencia de esta hormona se 
maniiesta como diabetes insípida (poliuria y poli-
dipsia). Los núcleos paraventriculares elaboran oxi-
tocina, que también se almacena en la neurohipóisis 
y provoca la contracción del músculo uterino y de 
las células mioepiteliales que rodean a los alveolos 
de las glándulas mamarias. 
El hipotálamo mantiene y regula las hormonas 
que produce la adenohipóisis (Tabla 1) por medio del 
sistema vascular portal hipotálamo hipoisario, al 
producir los factores liberadores e inhibidores de las 
 TABLA 1 Funciones o productos de los núcleos hipotalámicos
Núcleo Función o producto
Arqueado Hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH), dopamina (DA), 
somatostatina (SRIF), hormona liberadora de tirotropina (TRH), beta en-
dorfina, neuropéptido Y (NP-Y)
Preóptico GnRH, SRIF, NP-Y
Paraventricular Hormona antidiurética (ADH), hormona liberadora de corticotropina (CRH), 
TRH y SRIF
Ventromedial Control sobre la saciedad, GnRH, GHRH, TRH, NP-Y
Supraóptico ADH, oxitocina
Consideraciones clínicas
Enfermedades hipotalámicas
Las enfermedades hipotalámicas en general son 
las siguientes:4
a) Diabetes insípida, obesidad, delgadez, hipo-
tiroidismo, hipertiroidismo, hipogonadismo, 
trastornos del crecimiento, galactorrea. Éstas 
también pueden presentarse por daño exclu-
sivo de la hipófisis.
b) Trastornos de la termorregulación: hiperter-
mia, hipotermia y distermia.
c) Trastornos circulatorios: hipertensión, hipo-
tensión, colapso.
d) Trastornos del sueño: insomnio, hipersomnia, 
trastornos del ritmo y profundidad del sueño.
e) Trastornos de las secreciones externas: dishi-
drosis, hipersecreción sebácea, sialorrea, 
lagrimeo.
f) Aumento de la apertura palpebral y de la pupila. 
g) Trastornos psíquicos: manifestaciones manía-
cas, depresivas y letárgicas.
h) Trastornos de la libido.
hormonas gonadotróficas, adrenocorticotrófica 
(ACTH), tirotróica (TSH) y del crecimiento. Los 
núcleos relacionados con el control de la ingesta de 
alimentos son los laterales (centros del hambre) y 
ventromediales (centro de la saciedad).3 
n HIPÓFISIS
La hipóisis o glándula pituitaria pesa alrededor de 
0.5 g, se ubica en la silla turca del esfenoides y se 
conecta con el hipotálamo a través del tallo hipoisario, 
su sitio de unión se conoce como eminencia media. 
Embriológicamente, la hipóisis tiene un doble 
origen: un crecimiento dorsal desde el techo ecto-
dérmico del estomodeo, el divertículo hipoisario, y 
un crecimiento ventral del neuroectodermo del 
5
D
e
sa
rro
llo
 e
m
b
rio
n
a
rio
 d
e
l siste
m
a
 e
n
d
o
crin
o
FIGURA 2 Desarrollo embriológico de la hipófisis (corte sagital). A. Representación esquemática de los divertículos hipofisario y neurohipofisario durante la tercera semana 
de vida embrionaria, en la imagen se ilustra el doble origen ectodérmico (ectodermo bucal y neuroectodermo) de la glándula hipófisis que a la postre darán origen a la bolsa 
de Rathke y al infundíbulo, respectivamente. B. Al final del segundo mes el contacto entre el infundíbulo y la bolsa de Rathke se vuelve estrecho y esta última pierde conexión 
con el ectodermo bucal. C. Durante las semanas 11 a 16 la hipófisis adquiere su conformación definitiva con lóbulos anterior, posterior y sus partes intermedia y tuberal.
A Tercera semana
Sexta semana
B Final del segundo mes
Extensión de bolsa de Rathke
Lóbulo 
 posterior
C Undécima semana
Decimosexta semana
Divertículo 
neurohipoisario
Divertículo 
hipoisario
Neuroectodermo
Ectodermo bucal
Bolsa de 
Rathke
Infundíbulo
Quiasma óptico Parte tuberal
Lóbulo 
posterior
Parte intermedia
Lóbulo anterior
Pérdida de 
conexión con 
ectodermo bucal
Contacto 
estrecho 
infundíbulo 
y bolsade 
Rathke
Aumento de 
células en pared 
anterior de 
bolsa de Rathke 
Lóbulo anterior
Pared posterior de 
bolsa de Rathke
Parte intermedia
Parte tuberal
6 Embriología médica
diencéfalo, el divertículo neurohipoisiario, de mo- 
do que genera un doble origen derivado del neuro-
ectodermo y del ectodermo oral (Figura 2A):
n Bolsa de Rathke 
n Infundíbulo
La bolsa de Rathke (prominencia ectodérmica del 
estomodeo, cavidad oral) aparece en la tercera 
semana como un divertículo hipoisario, crece dor-
salmente hacia el infundíbulo y hacia inales del 
segundo mes pierde conexión con la cavidad oral, 
para conectarse de manera estrecha con el infundí-
bulo (Figura 2B). La bolsa de Rathke crece con rapi-
dez y origina el lóbulo anterior de la hipóisis o 
adenohipóisis (Tabla 2); una pequeña parte cono-
cida como tuberal crece junto con el tallo del infun-
díbulo y lo rodea; la pared posterior se convierte en 
la parte intermedia. El infundíbulo origina el tallo y 
la parte nerviosa o lóbulo posterior de la hipóisis o 
neurohipóisis (Figura 2C).5
Las principales causas de enfermedades hipotalá-
micas y/o hipoisarias son adquiridas, por trauma-
tismos craneoencefálicos o tumores; las genéticas o 
congénitas son menos frecuentes.6
n TIROIDES 
La glándula tiroides produce tiroxina y tirocalcito-
nina, que son esenciales para el metabolismo y el cre-
cimiento. La tiroides capta yodo de los alimentos para 
producir hormonas tiroideas y está controlada por la 
hormona estimulante de tiroides (producida por 
la glándula hipóisis).
El desarrollo embrionario de la glándula tiroides 
comienza con señales inductivas mesodérmicas 
locales que actúan sobre el endodermo ventral del 
intestino anterior, los factores de transcripción 
HHEX, NKX2-1, PAX8 y FOXE-1 son necesarios 
para el desarrollo del tiroides.8
Su formación inicia durante la cuarta semana con 
un engrosamiento endodérmico, el divertículo tiroi-
deo, en el curso de su migración caudal, el extremo 
distal del divertículo se expande y se bifurca, lo que 
da lugar a la glándula tiroides propiamente dicha, 
que consiste en dos lóbulos principales conectados 
por un istmo. El lugar de origen del primordio tiroi-
deo también persiste como el foramen ciego, una 
pequeña fosa ciega situada en la base de la lengua 
(Figura 3). 
Durante la décima semana de gestación, es posi-
ble observar folículos con un material coloide; unas 
pocas semanas después la glándula comienza a sin-
tetizar tiroglobulina no yodada, al inal del tercer 
mes aparecen los primeros folículos con coloide 
producidos por las células foliculares, que sirven 
como fuente de tiroxina y triyodotironina. Las célu-
las parafoliculares o C derivan del cuerpo ulti- 
mobranquial (parte ventral del cuarto par de bolsas 
faríngeas) y producen calcitonina9 (Figura 4).
 TABLA 2 Distribución de las células de la adenohipófisis y las hormonas que producen
Células adenohipofisarias Distribución Producción hormonal
Somatotrópicas 40-50% Hormona del crecimiento (GH)
Lactotrópicas 15-20% Prolactina (PRL)
Corticotrópicas 15-20% Adrenocorticotropina (ACTH)
Tirotrópicas 5% Tirotropina (TSH)
Gonadotrópicas 5% Gonadotrópicas (LH y FSH)
Consideraciones clínicas
Enfermedades hipotalámicas
El hipopituitarismo es la pérdida de la función 
hormonal hipofisaria. Si se alteran dos o más 
ejes, se conoce como panhipopituitarismo. La 
mayor importancia clínica del hipopituitarismo 
radica en el aumento de morbimortalidad que 
conlleva respecto a la población general sana. 
En los pacientes con hipopituitarismo, se han 
descrito cambios en la composición corporal, 
alteraciones en el perfil lipídico, hipertensión 
arterial, intolerancia a la glucosa y aumento del 
estado proinflamatorio implicados en el proceso 
de la aterosclerosis. Además, la tasa de mortali-
dad en estos pacientes dobla a la de la población 
general de igual edad y sexo. Dentro de su prin-
cipal causa congénita, está el craneofaringioma, 
que se origina a partir de la bolsa de Rathke y se 
ubica en la silla turca o a lo largo del tallo de la 
hipófisis, siendo más común en la silla turca. Tal 
tumor puede causar hidrocefalia, diabetes insí-
pida y retraso del crecimiento, aunque también 
puede haber alteraciones en consecuencia de 
producción limitada de otras hormonas hipofisa-
rias, tales como hipogonadismo, hipotiroidismo, 
hipocortisolismo.7
7Desarrollo embrionario del sistema endocrino
FIGURA 3 Desarrollo embriológico de la glándula tiroides. En la columna de la izquierda se representa la pro-
gresión en las semanas 3, 4, 5 y 7 de vida embrionaria de la sección sagital de un embrión, la columna central 
muestra una sección transversal a nivel de los arcos faríngeos progresando en el mismo periodo, y la columna de 
la derecha lo hace con una sección coronal a nivel de la glándula tiroides. A. Durante la tercera semana el primor-
dio de la glándula tiroidea aparece como un divertículo epitelial en la línea media de la faringe, en posición inme-
diatamente caudal al tubérculo impar y superior a la cópula, punto que más adelante identificará el foramen 
ciego. B. El primordio se invagina y desciende por delante del intestino faríngeo como un divertículo bilobulado, 
conectado con la lengua  a través del conducto tirogloso. C. La región  ventral  de la cuarta bolsa faríngea  (cuerpo 
ultimobranquial) se adosa a la glándula tiroidea y el descenso y crecimiento lateral de los lóbulos tiroideos se 
vuelve más significativo. D. Durante la séptima semana ocupa su posición definitiva y adquiere un istmo medio, 
dos lóbulos laterales y un lóbulo piramidal. La parte cefálica del conducto tirogloso  se oblitera, mientras que por 
debajo del hueso hioides el conducto tirogloso  origina el lóbulo piramidal y el elevador de la glándula tiroides.
3
a
 semana
4
a
 semana
5
a
 semana
7
a
 semana
A
B
Engrosamiento 
endodérmico medial
Hendiduras
faríngeas
Tráquea Esófago
Conducto 
tirogloso
Foramen
ciego
Foramen
ciego
Hueso 
hioides
Divertículo
bilobulado
Prominencia 
lingual medial
Prominencias 
linguales laterales
Invaginación
Cuerpo de 
la lengua
Base de 
la lengua
Región ventral de la 
cuarta bolsa faríngea 
(cuerpo ultimobranquial)
Lóbulo 
piramidal
Lóbulo 
piramidal
Foramen 
ciego
Conducto 
tirogloso*
Hueso 
hioides
Lóbulo 
derecho
Lóbulo 
izquierdo
Istmo
Lengua
El istmo comunica ambos 
lóbulos tiroideos
Descenso por delante 
del intestino faríngeo
Descenso por delante 
del huesp hioides
Arcos faríngeos
Tubérculo
impar
Cópula
Corte a nivel del 
divertículo tiroideo
C
D
8 Embriología médica
Consideraciones clínicas
Alteraciones tiroideas
Hipotiroidismo congénito 
El hipotiroidismo congénito (HC) tiene una inci-
dencia de 1:2 000 a 1:4 000 recién nacidos vivos 
y es más frecuente en las niñas (2:1); la mayoría 
se trata de casos esporádicos. Puede ser conse-
cuencia de la ausencia o la falta de desarrollo de 
la glándula tiroides, la destrucción de esta glán-
dula, la falta de estimulación de la tiroides por la 
pituitaria y/o de la síntesis defectuosa o anormal 
de las hormonas tiroideas. Los casos parciales se 
deben a localización anormal (ectopia tiroidea) 
y falta de yodo en la alimentación materna. Los 
casos transitorios pueden deberse a que la madre 
recibió antitiroideos durante la gestación.10 Las 
manifestaciones clínicas son sutiles o ausentes al 
nacimiento por el paso trasplacentario de hormo-
nas tiroideas maternas. 
Los síntomas comunes consisten en: adinamia, 
aumento del sueño, dificultad para alimentarse, 
constipación e ictericia prolongada. Los sig-
nos físicos son: facies mixedematosa, fontanela 
amplia, macroglosia, abdomen distendido, hernia 
umbilical e hipotonía. 
Hay dos formas de HC, permanente y transi-
torio. De acuerdo con su etiología, se dividen en: 
primario, secundario y periférico. La disgenesia 
tiroidea es causa primaria y permanente, explica 
85% de los casos y 10-15% se explican por dishor-
monogénesis (errores metabólicosen la síntesis 
de hormonas tiroideas). El de causa secundaria 
o central ocurre por deficiencia de TSH, la cual 
puede estar aislada o acompañada de otras defi-
ciencias de hormonas hipofisarias. El HC transito-
rio ocurre en RN prematuros en áreas endémicas 
con deficiencia de yodo. 
Se debe hacer un tamizaje en el RN y confir-
marse los resultados con un perfil tiroideo en el 
cual se encuentra elevación de TSH (excepto en 
casos secundarios o centrales) y bajos niveles de 
T4 libre y/o total. Otras pruebas complementarias 
son gammagrafía, ultrasonido tiroideo.
El pronóstico neurocognitivo es bueno si se 
inicia tempranamente la sustitución terapéutica, 
antes de los 30 días.11
Quiste tirogloso
El quiste tirogloso puede formarse en cualquier 
punto del trayecto del divertículo tiroideo (que 
se convierte en el conducto tirogloso durante su 
descenso), siempre se encuentra en la línea media 
del cuello o cerca de ésta. Consiste en un resto 
quístico del conducto tirogloso, 50% del cual está 
cerca del hioides o por debajo de éste, en la base 
de la lengua o cerca del cartílago tiroides. El quiste 
puede conectarse al exterior para formar una fís-
tula del tirogloso. 
También puede persistir tejido tiroideo abe-
rrante en cualquier punto de la vía de descenso 
de la glándula tiroides. Si las células no emigran y 
persisten en la base de la lengua, al crecer pueden 
FIGURA 5 Recién nacido (RN) con hipotiroidismo 
congénito.
FIGURA 4. Organización del parénquima tiroideo 
embrionario. Representación esquemática del parén-
quima tiroideo durante el tercer mes de vida embrio-
naria; se han representado los tipos celulares carac- 
terísticos: células foliculares y parafoliculares, las pri-
meras se agrupan en folículos y concentran coloide en 
su interior, son de origen endodérmico a partir del 
conducto tirogloso y su función es la producción de 
la hormona tiroxina (T4) y su precursor la triyodotiro-
nina (T3); las parafoliculares o células C se derivan de 
la parte ventral del cuarto par de bolsas faríngeas 
(cuerpo últimobranquial), su función es la producción 
de calcitonina.
Células 
foliculares
 Células C 
o parafoliculares
Capilares
Coloide
9Desarrollo embrionario del sistema endocrino
FIGURA 6 Lactante con hipotiroidismo.
constituir un tiroides lingual. Si las células emi-
gran parcialmente puede presentarse el tiroides 
sublingual, que por lo general está en la parte 
superior del cuello por encima de su localización 
habitual. Cuando el tiroides está fuera de su sitio 
se le llama tiroides ectópico.
El tiroides ectópico no tiene ningún problema 
en su funcionamiento, es un tiroides funcional-
mente normal, pero puede ser de tamaño pequeño. 
Por este motivo las pruebas de screening neonatal 
pueden ser normales y el tiroides funciona sin pro-
blemas durante algún tiempo, sin embargo al ser 
de tamaño pequeño resulta insuficiente. Es impor-
tante desde el punto de vista clínico diferenciar 
entre una glándula tiroides ectópica de un quiste 
del conducto tirogloso y una glándula tiroides 
accesoria con el fin de evitar la extirpación quirúr-
gica inadvertida de la glándula tiroides.11
Hipertiroidismo fetal y neonatal
La causa más frecuente de hipertiroidismo fetal y 
neonatal es la derivada de la enfermedad tiroidea 
autoinmune materna. Se observa en 1-2% de los 
hijos de embarazadas con enfermedad de Base-
dow-Graves activa. En ocasiones, puede ocurrir en 
hijos de madres eutiroideas con antecedentes de 
Basedow Graves tratado con radioyodo o cirugía. 
De manera excepcional se ha descrito en hijos de 
madres con tiroiditis crónica autoinmune. La pre-
valencia estimada fluctúa entre 6 y 24 por 10 000 
recién nacidos. El cuadro se genera por el paso 
transplacentario de inmunoglobulinas (TRAb), las 
que se unen y estimulan el receptor de TSH fetal. 
Cuando los niveles de TRAb materno, entre las 
28 y 30 semanas de gestación, superan 5 veces 
el límite superior normal, indican fuerte riesgo de 
hipertiroidismo fetal.11
n PARATIROIDES
Las glándulas paratiroides tienen un papel vital en la 
regulación del metabolismo del calcio y fósforo, al 
producir paratohormona, que se regula por las con-
centraciones de calcio. 
Las glándulas paratiroides se originan del tercer y 
cuarto pares de bolsas faríngeas, éstas se caracterizan 
por poseer un ala dorsal y un ala ventral. Durante la 
quinta semana, el ala dorsal del tercer par origina las 
paratiroides inferiores y del cuarto par de bolsas farín-
geas se forman las paratiroides superiores. Ambos 
pares se colocan en la supericie dorsal de la glándula 
tiroides. Las paratiroides inferiores migran con el 
timo y son llevadas en dirección más caudal a las para-
tiroides superiores antes de separarse del timo.
La malformación observada es la presencia de 
tejido ectópico a lo largo de la ruta. En el síndrome 
de Di George no se diferencian las bolsas faríngeas 
III y IV en glándulas paratiroides y timo.5
n PÁNCREAS
El páncreas es una glándula que tiene doble fun-
ción: exocrina para producir enzimas que desembo-
can en el duodeno para la digestión de nutrimentos 
y endocrina para producir hormonas importantes 
en la regulación del metabolismo, tales como insu-
lina, glucagón, somatostatina. 
El páncreas deriva del endodermo, a partir de dos 
yemas, una ventral y una dorsal, que surgen del intes-
tino anterior. La yema pancreática dorsal es una 
evaginación que surge de manera directa del endo-
dermo duodenal y recibe inducción de la notocorda, 
se encuentra en el mesenterio dorsal; la yema ventral 
surge del endodermo del divertículo hepático que la 
induce y se encuentra cerca del conducto colédoco. 
Cuando el duodeno rota, la yema pancreática ventral 
se desplaza hacia la parte dorsal, colocándose por 
debajo y detrás de la yema dorsal. El homeodominio 
de transcripción del Pdx-1 se expresa en la forma-
ción inicial y su inhibición detiene el desarrollo de la 
yema pancreática. Islet-1 es otro gen del homeodo-
minio LIM que junto con Pax-6 son necesarios para 
el desarrollo de la yema dorsal y de los islotes. 
La yema ventral forma el proceso o apóisis unci-
forme y la parte inferior de la cabeza del páncreas y el 
resto deriva de la yema dorsal. Durante el tercer mes 
de vida fetal, en el parénquima pancreático se forman 
los acinos (función exocrina digestiva) y los islotes 
pancreáticos de Langerhans (cerca de un millón dis-
persos entre los acinos); el tejido conjuntivo deriva 
10 Embriología médica
producen las suprarrenales. Los islotes se forman 
durante la segunda etapa protodiferenciada, los pri-
meros en formarse son las células alfa (Pax-6), que 
producen glucagón; los segundos son las células beta 
(genes Pax-4 y 6), que producen insulina, seguidos 
por las células delta productoras de somatostatina 
y, por último, las células PP que producen el polipép-
tido pancreático. La insulina y el glucagón están pre-
sentes al inal del quinto mes de gestación.4,14 
n SUPRARRENALES
Las glándulas suprarrenales constan de una corteza 
y una médula. Embriológicamente, sus primordios 
aparecen en la sexta semana, la corteza se origina de 
mesodermo y la médula de neuroectodermo de las 
crestas neurales formando las células de la croma-
ina. Alrededor de la semana 30, se diferencian dos 
capas más de la corteza, la zona glomerular y la fas-
cicular. La zona reticular de la corteza aparece al 
inal de los 3 años de vida. Las células de las tres 
zonas de la corteza responden al estímulo de ACTH 
producida por la adenohipóisis, mediante un meca-
nismo de retroalimentación negativo. A mayor pro-
ducción de cortisol, menor liberación de ACTH y a 
menor producción del mismo, aumenta la secreción 
de ACTH. La médula adrenal produce noradrena-
lina, epinefrina, adrenalina y norepinefrina.5
n GÓNADAS
Las gónadas derivan del mesodermo intermedio uro-
genital, pero para lograr una diferenciación correcta, 
se necesita contar con la información genética pun-
tual de los cromosomas sexualesX o Y. El sexo cro-
mosómico se deine en el momento de la fecun- 
dación, cuando penetra un cromosoma X, la gónada 
se diferenciará en ovario y cuando lo hace un Y, se 
formará un testículo. En la tercera semana aparecen 
las células sexuales primordiales (CSP) en la parte 
más posterior y caudal del saco vitelino (origen endo-
dérmico); estas células migrarán a través del mesente-
rio dorsal en la cuarta semana, con movimientos 
ameboideos, hacia las crestas genitales, y llegarán 
alrededor de la quinta o semana. Las CSP actúan 
como inductores secundarios y organizan la diferen-
ciación de las gónadas con los elementos ahí presentes 
(tejido mesenquimatoso y células del epitelio celó-
mico) y hasta la séptima semana parecen iguales.
Testículos 
El gen SRY del brazo corto del cromosoma Y (Yp11) 
produce la proteína SRY que es el factor que deter-
mina la formación de los testículos. Su ausencia 
determina una diferenciación hacia el sexo feme- 
Consideraciones clínicas
Anomalías congénitas del páncreas13
Quistes colédocos 
Los quistes colédocos son raros, ocurren en las 
vías biliares, manifiestan dilatación intra o extra-
biliar y se observan sobre todo en la cabeza; 
son más comunes en mujeres y ocurren en 
1:100 000-150 000 nacidos vivos en el Occidente, 
pero en Asia y específicamente en Japón hay 1 
caso por 1 000 habitantes. El tipo I consiste en 
una dilatación fusiforme de las vías extrahepá-
ticas y representa 78% de los casos. El tipo II es 
un divertículo del conducto biliar común (CBC). 
El tipo III consiste en quistes llamados coledo-
celes que se dilatan en la porción intraduodenal 
del CBC. El tipo IV-A muestra múltiples quistes 
intra y extrahepáticos y el IVb sólo tiene dilata-
ciones extrahepáticas. El tipo V se conoce como 
la enfermedad De Caroli y es la dilatación quís-
tica del sistema intrahepático biliar. 
Unión anómala pancreatobiliar 
Es cuando se unen los conductos biliar y pan-
creático fuera de la pared duodenal y forman un 
canal común largo anormal; 90% de los quistes 
presenta esta anomalía.
Páncreas anular
Cuando rodea la segunda porción del duodeno, 
existen dos teorías de su origen: una es que la 
yema izquierda persiste mientras la yema dere-
cha no rota alrededor del duodeno y la otra teo-
ría es que la yema derecha rodea al duodeno. Se 
manifiesta por vómito en el primer año de vida. 
La incidencia es de 0.005-0.015%. Se asocia con 
otras malformaciones como atresia esofágica, 
ano imperforado, malformaciones cardiacas y 
síndrome de Down.
Páncreas divisum 
Es frecuente y ocurre cuando las yemas ventral 
y dorsal se fusionan de forma incompleta. Y el 
páncreas dorsal sólo drena a través de la papila 
accesoria, obstaculizando parcialmente el flujo.
del mesénquima visceral. Los acinos tienen tres fases 
de diferenciación: estado prediferenciado, cuando 
apenas se están formando los acinos y su actividad 
enzimática es mínima; estado protodiferenciado, 
cuando el epitelio muestra una transición al tener un 
incremento de las enzimas hidrolíticas, y estado dife-
renciado, en el cual se observan ya los gránulos de 
zimógeno que contienen las enzimas digestivas poli-
peptídicas estimuladas por los glucocorticoides que 
11Desarrollo embrionario del sistema endocrino
nino. Las células del epitelio celómico se introducen 
en la cresta genital para formar los cordones sexua-
les primitivos y se introducen en la médula para for-
mar el testículo, las CSP formarán las esperma- 
togonias, mientras que las células epiteliales darán 
origen a las células de Sertoli o sustentaculares. En 
medio de los cordones se diferencian las células de 
Leydig o intersticiales, derivadas del mesénquima. 
Los cordones sexuales son sólidos hasta la pubertad 
y adquieren luz, estableciéndose así los túbulos 
seminíferos. Las células de Sertoli tienen receptores 
para la hormona gonadotrópica FSH y las de Leydig 
poseen receptores para la LH para producir testoste-
rona y determinar el desarrollo de caracteres sexua-
les internos y externos. También existe un mecanis- 
mo de retroalimentación negativo en el control del 
eje hipotálamo-hipóisis- testículos. Los testículos 
están unidos en su polo inferior al gubernáculo, un 
ligamento formado a partir del mesonefros, para 
descenderlos a los escrotos por el canal inguinal, al 
cual llegan hacia la semana 28 y a los escrotos hacia 
la semana 32.
Ovarios 
Las CSP organizan la formación de los ovarios en la 
ausencia del gen SRY y, aunque al principio forman 
cordones sexuales medulares, degeneran para formar 
cordones a nivel cortical. De las células del epitelio 
celómico se formarán las células foliculares y las del 
mesénquima darán origen a las células de las tecas. 
La producción de estrógenos determinará la diferen-
ciación de los genitales internos y externos. 
Hay un mecanismo de retroalimentación nega-
tivo, a mayor producción de estrógenos, se inhibe la 
liberación de FSH, y a menor producción de los mis-
mos, aumenta FSH. Las células sexuales primordiales 
se diferencian en ovogonias y se dividen por mitosis; 
hacia el tercer mes dejan de dividirse y se transforman 
en ovocitos que inician la primera división meiótica y, 
junto con una capa de células foliculares, se forma el 
folículo primordial. Al quinto mes, los ovocitos pri-
marios se detienen en profase I, subfase diploteno 
(dictioteno) que continuará hasta la pubertad al reci-
bir la inluencia de las hormonas sexuales hipoisa-
rias. Hacia el quinto mes de gestación hay 10 millones 
de folículos, al nacer hay 1.5-2 millones, a la pubertad 
llegan 400 000 y sólo madurarán entre 350 y 400. 
Los genitales internos y externos se diferenciarán 
en ambos géneros a partir de las mismas estructuras 
pero de acuerdo con la inluencia hormonal que 
exista en función de la gónada diferenciada (Tabla 
3). Las malformaciones gonadales son básicamente 
las disgenesias (formaciones anómalas) y las agene-
sias (ausencia de la gónada), por alteraciones cro-
mosómicas estructurales o numéricas.
Consideraciones clínicas
Alteraciones suprarrenales
Hiperplasia suprarrenal congénita
La hiperplasia suprarrenal congénita es la pinci-
pal alteración genética de las suprarrenales. Es 
autosómica recesiva y se debe a la deficiencia de 
alguna de las enzimas implicadas en la formación 
de cortisol, principalmente la 21 alfa hidroxilasa, 
enfermedad en la cual, al no poder formarse 
cortisol, incrementa de forma importante la libe-
ración de ACTH, lo que, a su vez, ocasiona hipe-
restimulación de manera paralela a la producción 
de hormonas sexuales. Esto hace que la mujer se 
virilice y el varón experimente pubertad precoz, 
con algunas variaciones clínicas dependiendo 
de la deficiencia enzimática. La deficiencia ori-
gina: producción excesiva de esteroides, que se 
convierten en hormonas virilizantes, sobre todo 
testosterona; producción aminorada de aldoste-
rona, de la cual depende el equilibrio Na+/K+ en 
riñones; y, con menos frecuencia, hormonas que 
retienen la sal, con la hipertensión arterial sub-
siguiente. Puede originar presencia de genitales 
ambiguos al nacer y virilización.3
Hipoplasia suprarrenal 
La hipoplasia suprarrenal lateral es de ocu-
rrencia esporádica y la hipoplasia suprarrenal 
bilateral se presenta de tres formas genéticas:14
1. Mutación en Xp21 y afecta sólo a varones.
2. Recesiva y presenta un adecuado desa-
rrollo de la zona glomerular.
3. Recesiva y se encuentra en las tres 
zonas bien definidas pero en miniatura.
Los síntomas son hiporexia, vómito, no aumento 
de peso, hipoglucemia, cianosis e hipotensión.3
FIGURA 7 Genitales externos ambiguos en una niña 
con hiperplasia suprarrenal congénita.
12 Embriología médica
 TABLA 3 Origen embrionario de las estructuras internas y externas en ambos géneros
Estructura 
embrionaria
 Genitales 
femeninos
Genitales 
masculinos
Características 
principales
Cresta genital Ovarios Testículos Ovario: WNT4-DAX1 
Testículos: SRY, SOX9, SF1
CSP Ovogonias EspermatogoniasInductores secundarios que 
organizan la formación de la 
gónada
Epitelio celómico Células folicu-
lares
Células sustentacu-
lares
Servirán para nutrir y sostener a 
los ovocitos y espermatocitos. 
Tienen receptores para HFE
Mesénquima 
de crestas 
genitales
Células de la 
teca y es-
troma
Células de Leydig o 
intersticiales
Producen estrógenos y testoste-
rona, respectivamente
Receptores para HL
Paramesonéfricos 
o Muller
Tubas, útero y 
1/3 superior 
de vagina
Apéndice del testículo Se desarrollan ante la presencia 
de estrógenos y ausencia de 
andrógenos y sustancia inhibi-
dora de Muller (SIM)
Mesonéfricos 
o de Wolf
Quiste de 
Gartner
Conductillos eferentes, 
epidídimo, deferen-
tes y vesículas semi-
nales (VS)
Presencia de testosterona (pro-
ducida por Leydig) y de SIM 
(producido por Sertoli)
Tubérculo genital Clítoris Glande Dihidrotestosterona en el hombre
Pliegues genitales Labios menores Cuerpo del pene Dihidrotestosterona en el hombre
Prominencia ge-
nital
Labios mayores Escrotos Dihidrotestosterona en el hombre
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