v94n1a04

Vista previa del material en texto

Revista Argentina De Dermatología | Ene -Mar 2013 | Vol. 94 N°1 
 
 40 
 
 
 
 
 
Psoriasis lineal y vitiligo segmentario, 
manifestación sobrepuesta de dos 
enfermedades frecuentes 
 
LINEAL PSORIASIS AND SEGMENTAL VITILIGO OVERLAPPED. PRESENTATION OF TWO FREQUENT 
CONDITIONS 
 
 
TRABAJO ORIGINAL 
REVISTA ARGENTINA DE DERMATOLOGÍA 
Propiedad de la Asociación Argentina de Dermatología 
ISSN 1851-300X | Número de Propiedad Intelectual 20459734 
Ene - Mar 2013 | Vol. 94 N°1 
 Psoriasis lineal y vitiligo segmentario, manifestación sobrepuesta de dos enfermedades frecuentes - MC Valbuena y Col. 
 
41 
Trabajo original e hipótesis etioopatogénica 
Rev. argent. dermatol. 2013; 94 (1): 40 - 49 
Publicado en línea 2013, Marzo / Published online March 2013. 
Psoriasis lineal y vitiligo segmentario, manifestación sobrepuesta de dos enfermedades frecuentes 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
RESUMEN 
La asociación de psoriasis y vitiligo es un 
evento bien documentado, con una 
incidencia del 3%, según diferentes series de 
casos, aunque no hallamos trabajos 
de superposición de ambas enfermedades 
siguiendo las líneas de Blaschko, en la literatura 
revisada por nosotros. Presentamos el caso de 
una mujer de 47 años de edad con lesiones de 
vitiligo en rostro y en abdomen, desde la 
infancia, que se distribuyeron sobre las líneas 
de Blaschko; después de 30 años aparecieron 
placas eritematoescamosas sobre las manchas 
acrómicas del abdomen, que clínica e 
histopatológicamente correspondieron a 
psoriasis y mejoraron parcialmente con 
fototerapia UVB de banda estrecha. La psoriasis 
y el vitiligo son entidades multifactoriales, 
poligénicas, que pueden exhibir patrones de 
mosaicismo cutáneo. Se han planteado algunas 
teorías para explicar este fenómeno, pero 
todavía no son conocidos todos los factores que 
influyen en este tipo de presentación. 
SUMMARY 
The association of psoriasis and vitiligo is a well 
documented event, with an incidence of 3% 
according to different case series, but reports of 
an overlap of both diseases following Blaschko 
lines were not found in the reviewed 
literature. We present the case of a 47 years 
old woman with vitiligo lesions in the face and 
abdomen, starting since childhood, distributed 
over the Blaschko lines; thirty years later 
erythematous and squamous plaques appeared 
over the achromic macules of the abdominal 
region which were clinically and 
histopathologically compatible with psoriasis 
and improved partially with narrow band UVB 
phototherapy. Psoriasis and vitíligo are 
multifactorial and polygenic skin disorders that 
can show patterns of cutaneous 
mosaicism. Some theories have tried to explain 
this phenomenon, but the factors that influence 
this presentation are still unclear. 
 
PALABRAS CLAVE: 
Vitiligo; Mosaicismo; Herencia multifactorial; 
Psoriasis. 
KEY WORDS: 
Vitiligo; Mosaicism; Polygenic skin disorders; 
Psoriasis. 
Autores | Contacto 
MC Valbuena * y LA Patiño ** 
 
 * Dermatóloga del Centro Dermatológico “Federico Lleras 
Acosta”. Docente de Dermatología Universidad CES. Bogotá 
DC. Colombia. 
** Residente de Segundo Año de Dermatología. Universidad 
CES. Bogotá DC. Colombia. 
Centro Dermatológico “Federico Lleras Acosta”. Avenida 1 Nº 
13A-61. E.S.E. Bogotá DC. Colombia. 
Email contacto: marvalbuen@yahoo.com 
 
Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de 
interés. 
mailto:marvalbuen@yahoo.com
Revista Argentina De Dermatología | Ene -Mar 2013 | Vol. 94 N°1 
 
 42 
 
INTRODUCCIÓN 
 
La psoriasis lineal es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, que junto con el vitiligo y el 
liquen plano, entre otras, tienen una herencia multifactorial y en ocasiones muestran un patrón de 
distribución que sigue las líneas de Blaschko 1,2. La psoriasis lineal es una variante poco frecuente 3,4 y 
lo es más, en asociación con otras patologías como el vitiligo segmentario. 
Esta presentación está ligada probablemente a la pérdida de la heterocigocidad de los genes, 
involucrados en la enfermedad durante la embriogénesis 1,5, sin embargo, esta teoría se aplica 
cuando el responsable es un único gen, pero en las enfermedades multifactoriales que son 
poligénicas, la patogenia es más compleja y para su aparición sería necesario el concurso de otros 
genes predisponentes afectados y posiblemente, factores ambientales 5,6. 
 
 CASO CLÍNICO 
Se trata de una mujer de 47 años de edad, residente en la ciudad de Bogotá, quien desde la edad de 
9 años había presentado manchas blancas en el hemiabdomen izquierdo, la región frontal y 
palpebral superior izquierda, para lo cual no había recibido tratamiento. A los 39 años de edad notó 
lesiones descamativas permanentes, pruriginosas, que cubrían exactamente las zonas donde tenía 
estas manchas blancas desde la infancia. Recibió tratamiento con emolientes y esteroides tópicos de 
alta potencia, con poca mejoría. No presentaba antecedentes familiares de psoriasis, sin embargo, su 
hija presentaba vitiligo segmentario en el tronco con una distribución similar a la de la madre. 
En el examen físico se observó en las regiones frontal, ciliar y palpebral superior izquierda, una 
mácula acrómica con poliosis y algunos puntos de repigmentación; en el hemiabdomen izquierdo 
con extensión hacia el lado izquierdo de la espalda, placas eritematosas y escamosas infiltradas, 
distribuidas sobre las líneas de Blaschko (Figs 1, 2 y 3); no se encontró ninguna otra lesión en el resto 
de la piel ni en las uñas. Se realizó una biopsia de las lesiones de abdomen que fue informada como 
psoriasis, la coloración especial con Fontana Massonno evidenció melanocitos, lo que está a favor de 
una lesión de vitiligo (Figs 4 y 5). Con los hallazgos clínicos e histopatológicos se confirmó el 
diagnóstico de vitiligo segmentario y psoriasis lineal superpuesta; se inició tratamiento con 
fototerapia UVB de banda estrecha con lo que la paciente ha presentado mejoría parcial. 
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#fig1
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#fig2
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#fig3
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#fig4
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#fig5
 Psoriasis lineal y vitiligo segmentario, manifestación sobrepuesta de dos enfermedades frecuentes - MC Valbuena y Col. 
 
43 
 
Fig 1: aspecto clínico de las lesiones 
 
Fig 2: aspecto clínico de las lesiones. 
Revista Argentina De Dermatología | Ene -Mar 2013 | Vol. 94 N°1 
 
 44 
 
Fig 3: aspecto clínico de las lesiones. 
 
Fig 4: acantosis epidérmica interpapilar, hipergranulosis suprapapilar e hiperqueratosis con 
paraqueratosis focal. En la dermis papilas dérmicas alargadas, capilares dilatados e infiltrado 
inflamatorio leucocitario. 10 X Hematoxilina-Eosina. 
 Psoriasis lineal y vitiligo segmentario, manifestación sobrepuesta de dos enfermedades frecuentes - MC Valbuena y Col. 
 
45 
 
Fig5: ausencia de melanocitos en la epidermis. 10 X Tinción de Fontana Masson. 
 
 
 
DISCUSIÓN 
 
Las líneas de Blaschko fueron descritas en 1901 por el dermatólogo alemán Alfred Blaschko, como un 
sistema de líneas en la piel que reflejan el patrón migratorio celular ectodérmico desde la cresta 
neural, que sucede a lo largo del desarrollo embrionario, por lo que generalmente afecta a 
queratinocitos y melanocitos 2. Estas líneas son el resultado del crecimiento segmentario de clones 
de células que mutaron y se manifiestan como uno de los patrones de mosaicismo cutáneo 2,5. 
Las líneas de Blaschko se caracterizan por seguir la dirección de crecimiento y flexión del embrión en 
desarrollo. En la piel siguen una distribución característica de acuerdo a su localización anatómica: 
en forma de V en la espina dorsal, lineal en las extremidades, espirales en el cuero cabelludo, en 
forma de S o de remolino en las zonas anterior y posterior del dorso como es el caso de la paciente, 
un diseño en forma de reloj de arena que converge en la raíz nasal, en la cabeza, el cuello y que en 
varias áreas del rostro dibujan intersecciones perpendiculares 2,5. Existen diversas enfermedades 
que se distribuyen siguiendo estas líneas como: el nevus epidérmico variedad epidermolítica, la 
eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, la enfermedad de Darier, la neurofibromatosis y la 
enfermedad de Hailey–Hailey, entre muchas otras 2,6. 
Según el mecanismo fisiopatológico el mosaicismo genético puede ser somático o asociado al 
cromosoma X; este último puede trasmitirse a la siguiente generación y si la mutación es dominante, 
será letal en los descendientes varones 2,5. El mosaicismo somático se ha descrito en pacientes con 
enfermedades autosómicas dominantes, se divide en tipo 1 y tipo 2 y es causado por mutaciones 
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
Revista Argentina De Dermatología | Ene -Mar 2013 | Vol. 94 N°1 
 
 46 
que ocurren durante la embriogénesis temprana, generando dos o más grupos celulares 
heterogéneos que se van a expresar fenotípicamente, de manera diferente en un mismo cigoto 5,6. 
El mosaicismo somático tipo 1 es secundario a una mutación postcigótica, en un alelo de un gen 
afectando una o más líneas celulares -las otras líneas celulares serán normales-, dando lugar a la 
presencia de la enfermedad con patrón en mosaico o sobre las líneas de Blaschko, mientras que el 
resto de la piel es fenotípica y genotípicamente normal 2. Ejemplos de este tipo de mosaicismo son: 
las variedades lineales de la enfermedad de Darier y la paquioniquia congénita tipo 1 2,5. 
El mosaicismo tipo 2 ocurre en un embrión que sufre una mutación de línea germinal en un alelo de 
un gen, en el que ocurre una nueva mutación postcigótica -somática- que inactiva el otro alelo del 
mismo gen, en algunas líneas celulares, generando una pérdida de la heterocigocidad 1,3,5. En estos 
casos la persona tendrá una enfermedad cutánea diseminada leve, sobre la que se superponen 
lesiones en mosaico más graves, de inicio más temprano o ambas 2. Se ha descrito en varias 
enfermedades como la neurofibromatosis tipo I, la enfermedad de Hailey-Hailey, la poroqueratosis 
lineal y el síndrome de Cowden 2,5. 
La distribución sobre las líneas de Blaschko no es exclusiva de enfermedades monogénicas, se ha 
reportado también en enfermedades poligénicas entre las que se encuentran: psoriasis, dermatitis 
atópica, liquen plano, lupus eritematoso sistémico, pénfigo vulgar, vitiligo y granuloma anular 1,2,5; 
además puede manifestarse de diferentes maneras: ser la primera y única manifestación de la 
enfermedad, simulando un mosaicismo tipo 1 o presentarse sobre la misma enfermedad prexistente 
en la que se combinan dos patrones: uno difuso y otro segmentario más grave y más resistente al 
tratamiento, simulando un mosaicismo tipo 2 7. Sin embargo, esta clasificación fue originalmente 
descrita para enfermedades con herencia monogénica y no para las poligénicas 1. 
Hay teorías que conjugan estos conceptos para explicar cómo las enfermedades poligénicas pueden 
comportarse como un mosaicismo tipo 1 o tipo 2, prefiriéndose, en estos casos, el término de 
mosaicismo aislado o superpuesto 1,6,8. Una de las explicaciones para la psoriasis lineal consiste en 
que ocurre entrecruzamiento en las células somáticas (recombinación genética), lo que ocasiona el 
intercambio de un segmento de información genética en uno de los genes predisponentes a la 
enfermedad, durante los primeros meses de la embriogénesis. De esta manera, una de las células 
hijas puede convertirse en homocigota para un gen de la psoriasis y a partir de ésta se desarrollaría 
un clon de células hijas con la alteración, que prolifera de manera lineal. Para que la enfermedad se 
exprese sería necesaria la activación de otros genes predisponentes 8, además de factores 
ambientales 6. 
La asociación de psoriasis y vitiligo se encuentra en aproximadamente un 3% de los pacientes, según 
diferentes series de casos, donde usualmente el vitiligo precede a la psoriasis 9,10como en este caso, 
pero la superposición anatómica de ambas enfermedades es un evento muy poco frecuente 11,12 y 
más aún, con patrón de distribución sobre las líneas de Blaschko. En la literatura revisada no se 
encontraron reportes de asociación de vitiligo segmentario y psoriasis lineal, como ocurrió en este 
caso. 
Las hipótesis acerca de la asociación de psoriasis y vitiligo en un mismo individuo se basan en 
hallazgos clínicos, se ha planteado que una disminución en el contenido de melanina podría 
predisponer a la localización preferencial de estas lesiones limitadas al área de vitiligo 10,13, dado que 
existe mayor incidencia de psoriasis en fototipos claros que en oscuros. Otro aspecto que hay que 
tener en cuenta es la presencia del fenómeno de Köebner que comparten ambas enfermedades, es 
probable que las alteraciones en el perfil de citocinas que se presentan en un individuo con vitiligo, 
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notashttp://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
 Psoriasis lineal y vitiligo segmentario, manifestación sobrepuesta de dos enfermedades frecuentes - MC Valbuena y Col. 
 
47 
sean estímulos suficientes para generar lesiones de psoriasis 11. Además, estas enfermedades 
comparten varias citocinas involucradas en su fisiopatogenia como el TNFα, que interviene como 
mediador de la respuesta inmune innata, estimulando la inflamación y la apoptosis en la psoriasis y 
en el caso de vitíligo se asocia a la inhibición de la melanogénesis y la inducción de apoptosis 14,15. 
La presencia de dos enfermedades que siguen las líneas de Blaschko en un mismo individuo es un 
evento infrecuente, pero lo es aún más cuando ambas son poligénicas y muestran superposición 
anatómica, como en este caso. 
No se conocen por completo las bases genéticas ni los factores externos, que influyen en la 
distribución de las lesiones cutáneas siguiendo las líneas de Blaschko; en enfermedades poligénicas 
no se han determinado claramente, como tampoco aquellos elementos implicados en la relación 
temporal de su aparición y en la superposición de estas enfermedades. Conocer estos aspectos 
permitirá entender mejor la fisiopatogenia de las mismas y determinar cómo estos genes interactúan 
para predisponer a la aparición de otras dermatosis. 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
Agradecemos al grupo editorial del Centro Dermatológico “Federico Lleras Acosta” y al Dr. Alfonso 
Suárez (médico genetista) por sus aportes en la revisión de este manuscrito. 
 
 
REFERENCIAS 
 
 
1. Happle R. Superimposed segmental manifestation of polygenic skin disorders. J Am Acad Dermatol 
2007; 57 (4): 690-699. 
2. Molho-Pessach V y Schaffer JV. Blaschko lines and other patterns of cutaneous mosaicism. Clin 
Dermatol 2011; 29 (2): 205-225. 
3. Brinca A, Santiago F, Serra D, Andrade P, Vieira R y Figueiredo A. Linear psoriasis – a case report. 
Case Rep Dermatol 2011; 3 (1): 8-12. 
4. Ghorpade A. Accentuated Blaschko-linear manifestation of psoriasis. Eur J Dermatol 2008; 18 (2): 
196-197. 
5. Goldberg I y Sprecher E. Patterned disorders in dermatology. Clin Dermatol 2011; 29 (5): 498-503. 
6. Hofer T. Does inflammatory linear verrucous epidermal nevus represent a segmental type 1/type 2 
mosaic of psoriasis? Dermatology 2006; 212 (2): 103-107. 
7. Seitz CS, Garbaraviciene J, Brocker EB y Hamm H. Superimposed linear psoriasis: differential 
therapeutic response of linear and nonlinear lesions. Clin Exp Dermatol 2009; 34 (5): 177-179. 
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
http://rad-online.org.ar/2013/04/01/psoriasis-lineal-y-vitiligo-segmentario-manifestacion-sobrepuesta-de-dos-enfermedades-frecuentes/#notas
Revista Argentina De Dermatología | Ene -Mar 2013 | Vol. 94 N°1 
 
 48 
8. Happle R. Superimposed Segmental Manifestation of Both Rare and Common Cutaneous 
Disorders: A New Paradigm. Actas Dermosifiliogr 2009; 100 Suppl 1: 77-85. 
9. Percivalle S, Piccinno R y Caccialanza M. Concurrence of vitiligo and psoriasis: a simple 
coincidence? Clin Exp Dermatol 2009; 34 (1): 90-91. 
10. Sandhu K, Kaur I y Kumar B. Psoriasis and vitiligo. J Am Acad Dermatol 2004; 51 (1): 149-150. 
11. Berger TG, Kiesewetter F, Maczek C, Bauer N, Lueftl M, Schuler G y col. Psoriasis confined strictly 
to vitiligo areas-a Koebner-like phenomenon? J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20 (2): 178-183. 
12. Papadavid E, Yu RC, Munn S y Chu AC. Strict anatomical coexistence of vitiligo and psoriasis 
vulgaris a Köebner phenomenon? Clin Exp Dermatol 1996; 21: 138-140. 
13. Ujiie H, Sawamura D y Shimizu H. Development of lichen planus and psoriasis on lesions of vitiligo 
vulgaris. Clin Exp Dermatol 2006; 31 (3): 375- 377. 
14. Campanati A, Giuliodori K, Ganzetti G, Liberati G y Offidani AM. A patient with psoriasis and 
vitiligo treated with etanercept. Am J Clin Dermatol 2010; 11 Suppl 1: 46-48. 
15. De Sica AB y Wakelin S. Psoriasis vulgaris confined to vitiligo patches and occurring 
contemporaneously in the same patient. Clin Exp Dermatol 2004; 29 (4): 434-435.