34- SÍNDROMES SUPRARRENALES

Vista previa del material en texto

34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 1 de 9 
 
Médula suprarrenal 
La médula suprarrenal está compuesta principalmente por células cromafines productoras de hormonas, y es el principal órgano de 
conversión de tirosina en catecolaminas tales como la adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina) 
 
Corteza suprarrenal 
La corteza suprarrenal o corteza adrenal rodea la circunferencia de la glándula 
suprarrenal. Su función consiste en regular varios componentes del metabolismo, y 
produce mineralocorticoides y glucocorticoides, que incluyen la aldosterona y cortisol. 
La corteza suprarrenal también es un lugar secundario de producción de hormonas 
sexuales tanto femeninas como masculinas. 
En función de los tipos celulares y de la función que realizan, puede decirse que tiene 
tres capas diferentes de tejido: 
 Zona glomerular: Producción de mineralocorticoides, principalmente aldosterona. 
 Zona fascicular: Producción de glucocorticoides, principalmente cortisol, cerca del 95 %, y la cortisona 
 Zona reticular: Producción de andrógenos, como la testosterona. 
 
Zona glomerular: Función de los mineralocorticoides 
La aldosterona se libera a la sangre y forma parte del sistema renina-angiotensina: 
actúa en el túbulo contorneado distal de la nefrona del riñón, donde regula la 
concentración de electrolitos en la sangre, sobre todo de sodio y de potasio: 
 aumentando la excreción de potasio; 
 aumentando la reabsorción de sodio. 
Así pues, la aldosterona contribuye a regular la presión osmótica. 
 
Zona fascicular: Función de los glucocorticoides 
Es la capa predominante en la corteza suprarrenal. Sus células segregan 
glucocorticoides como el cortisol (o hidrocortisona o compuesto F) y la cortisona, al ser 
estimuladas por la hormona adrenocorticotrópica (ACTH). La ACTH es producida por la 
hipófisis, en respuesta al factor hipotalámico estimulante de corticotropina (CRH). 
Estos tres órganos del sistema endocrino forman el llamado eje hipotálamo-hipofisario-
suprarrenal. 
El principal glucocorticoide producido por las glándulas suprarrenales es el cortisol, que 
cumple diferentes funciones en el metabolismo en múltiples células del organismo como, 
por ejemplo: 
 Aumenta la disponibilidad de energía y las concentraciones de glucosa en la sangre, mediante 
varios mecanismos: 
o Estimula la proteólisis, es decir, romper proteínas para la producción de aminoácidos. 
o Estimula la lipólisis, es decir, romper triglicéridos (grasas) para formar ácidos grasos libres y glicerol. 
o Estimula la gluconeogénesis, es decir, la producción de glucosa a partir de nuevas fuentes como los aminoácidos y el glicerol. 
o Actúa como antagonista de la insulina e inhibe su liberación, lo que produce una disminución de la captación de glucosa por los tejidos. 
 Tiene propiedades antiinflamatorias que están relacionadas con sus efectos sobre la microcirculación y la inhibición de las citocinas pro-
inflamatorias (IL-1 e IL-6), las prostaglandinas y las linfocinas. Por lo tanto, regulan las respuestas inmunitarias a través del llamado eje 
inmunosuprarrenal. 
 También el cortisol tiene efectos importantes sobre la regulación del agua corporal, pues retrasa la entrada de este líquido del espacio extracelular 
al intracelular, por lo que favorece la eliminación renal de agua. 
 El cortisol inhibe la secreción de la propiomelanocortina (precursor de ACTH), de la CRH y de la vasopresina. 
==================================================================================================== 
===========================SÍNDROMES SUPRARRENALES=========================== 
========================================================================================= 
I. SÍNDROMES CORTICALES 
A. Hiperfunción corticosuprarrenal 
a) Hipercorticismos metabólicos: 
1. Hipercorticismo metabólico puro: Síndrome de Cushing 
2. Hipercorticismos metabólicos acompañados de hipersecreción de mineralocorticoides o de 
andrógenos. 
 
b) Hipercorticismos androgénicos 
1. Hipercorticismo androgénico puro: Síndrome adrenogenital o de Cooke-Apert-Gallais 
2. Hipercorticismos androgénicos acompañado de Hipercorticismo metabólico, estrogénico o 
mineral 
 
c) Hipermineralcorticismos 
1. Hiperaldosteronismo primario: Síndrome de Conn. 
2. Hiperaldosteronismo secundario. 
d) Hipercorticismo estrogénico: síndrome por exceso de estrógenos (feminización) 
 
B. Hipofunción corticosuprarrenal 
a) Insuficiencia corticosuprarrenal aguda: Síndrome de Waterhose-Friderischsen 
b) Insuficiencia corticosuprarrenal crónica: Síndrome de Addison 
 
II. SÍNDROME MEDULAR  Hiperfunción medular (feocromocitoma) 
 
III. SÍNDROME TUMORAL 
zim://A/Zona_glomerular.html
zim://A/Aldosterona.html
zim://A/Cortisol.html
zim://A/Andr%C3%B3geno.html
zim://A/Testosterona.html
zim://A/Zona_glomerular.html
zim://A/Sistema_renina-angiotensina.html
zim://A/T%C3%BAbulo_contorneado_distal.html
zim://A/Nefrona.html
zim://A/Electrolito.html
zim://A/Sodio.html
zim://A/Presi%C3%B3n_osm%C3%B3tica.html
zim://A/Metabolismo.html
zim://A/Prote%C3%B3lisis.html
zim://A/Amino%C3%A1cido.html
zim://A/Lip%C3%B3lisis.html
zim://A/Triglic%C3%A9ridos.html
zim://A/%C3%81cidos_grasos.html
zim://A/Glicerol.html
zim://A/Gluconeog%C3%A9nesis.html
zim://A/Glucosa.html
zim://A/Amino%C3%A1cidos.html
zim://A/Insulina.html
zim://A/Microcirculaci%C3%B3n.html
zim://A/Citocinas.html
zim://A/IL-1.html
zim://A/IL-6.html
zim://A/Prostaglandinas.html
zim://A/Espacio_extracelular.html
zim://A/Espacio_intracelular.html
zim://A/Vasopresina.html
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 2 de 9 
 
Hipercorticismo metabólico puro: 
Síndrome de Cushing 
 
 
Sindromogénesis o fisiopatología 
El exceso de cortisol imprime su acción sobre tres 
metabolismos esenciales: 
1. Metabolismo de los carbohidratos 
2. Metabolismo de los prótidos 
3. Metabolismo de los lípidos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Equilibrio electrolítico: La hidrocortisona favorece la retención de sodio y eliminación de potasio. Esta última acción 
conduce a una hipocalcemia que necesita cantidades considerables de potasio para ser corregida, debido a la 
disminución del almacenamiento potásico intracelular. 
 
Hematopoyesis: las modificaciones hematológicas son resultado de la doble acción de la ACTH y de los 
corticoesteroides: acción lítica sobre los linfocitos y los eosinófilos y acción de estimulación de la médula ósea, que 
afecta los granulocitos neutrófilos y los eritroblastos. 
 
Algunas manifestaciones del Síndrome de Cushing no están bien aclaradas como: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sindromografía o diagnóstico positivo 
Cuadro Clínico 
1. Por el exceso de glucocorticoides 
- Obesidad: a veces considerable y de instalación rápida, de 
distribución faciotronculara, que infiltra el rostro, la nuca (dando 
el cuello de búfalo) y el tronco. Contrasta con la delgadez de 
los miembros, específicamente con la parte distal, acentuada 
por atrofia muscular. 
- Abdomen en péndulo 
- Modificaciones de la piel: Piel fina, seca, eritematoso con 
vergetures o estrías rojas violáceas o purpúreas, de 
localización en flancos, nalgas y muslos 
- Osteoporosis generalizada 
- Síntomas de DM 
 
 
 
 
2. Por exceso de mineralocorticoides 
 HTA permanente tanto la máxima como la mínima 
 Signos de sufrimiento arteriolar: fragilidad capilar con púrpuras y 
equimosis. Signo del Lazo positivo 
 Glomerulonefritis crónica, en ocasiones 
Otros síntomas 
 Intolerancia a la glucosa 
 Acne 
 Edema postural 
 Hiperpigmentación 
 Astenia muscular 
 
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 3 de 9 
 
3. Por exceso de andrógenos 
 Trastornos menstruales 
 Hirsutismo (crecimiento de pelo en lugares que no existen, oreja, cara) 
 
EXÁMENES COMPLETMENTARIOSETIOLOGÍA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
=========================================================================================
========================================================================================= 
Hipercorticismo androgénico puro: 
Síndrome Adrenogenital o de Cooke-Apert-Gallais 
Conjunto de cuadros clínicos caracterizados por modificaciones más o menos acentuadas en la esfera sexual del 
paciente: anatómicas (genitales y extragenitales), funcionales y psíquicas, debida a una hiperfunción de andrógeno por 
la corteza suprarrenal. 
Sindromogénesis y Sindromografía 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 4 de 9 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tumores suprarrenales. 
Producen un exceso clínicamente manifiesto de andrógenos y cortisol. Son menos frecuentes los tumores que secretan 
solamente andrógenos. Son tumores malignos, voluminosos y generalmente se manifiestan cuando hacen metástasis 
 Síntomas  Lo esencial es el virilismo que se detecta en niños y mujeres. Los varones adultos no reconocen 
aumento de virilización 
 Exámenes complementarios  Excesivamente aumentados en la orina los 17-cetosteroides 
 
Formas tardías o pospuberales 
Síntomas  se caracteriza en el sexo femenino por la aparición en una mujer, hasta entonces normal, de un síndrome 
de virilización. 
1. Hirsutismo: desarrollo de pelos sexuales masculinos (bigote, barba, región del pretrago, pilosidad de la línea 
blanca). 
2. Modificaciones morfológicas: desarrollo de la musculatura, espesamiento de la piel, acné. 
3. Modificaciones del comportamiento: hiperactividad, voz ronca. 
4. Virilización de los caracteres sexuales: atrofia de los senos, hipertrofia del clítoris, amenorrea. 
En el sexo masculino, las formas tardías son raras y de difícil percepción, ya que consisten en la acentuación de las 
características del propio sexo 
Contrasta el exagerado desarrollo sexual, genital y extragenital, con atrofia testicular. 
 
Exámenes complementarios 
1.  de la eliminación urinaria de los 17-cetosteroides 
2. Los 17-hidroxicorticoides son normales 
3. Los electrolitos y la glicemia son normales 
 
Etiología del síndrome adrenogenital. 
 En los niños pequeños y en los lactantes la causa de los síndromes adrenogenitales es la hiperplasia suprarrenal 
congénita 
 También puede ser producido por adenomas y carcinomas suprarrenales, pero se sabe menos de los mecanismos 
de producción de estas neoplasias. Cabe suponer que existen también defectos enzimáticos 
 Alrededor del 50% de estos tumores con síndrome adrenogenital ocurre antes de los 12 años de edad 
=========================================================================================
========================================================================================= 
Hipercorticismo estrogénico: 
Síndrome por exceso de estrógenos (feminización) 
En el hombre adulto es muy poco frecuente, se debe a un  en la producción de estrógenos por la corteza 
suprarrenal y es casi siempre de origen tumoral. 
 
Sindromografía o diagnóstico positivo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 5 de 9 
 
Hipermineralocorticismo: 
Hiperaldosteronismo primario o Síndrome de Conn 
Es la constelación de anomalías clínicas y químicas resultantes de una hipersecreción autónoma de aldosterona. Este 
depende de un adenoma secretor de aldosterona (Síndrome de Conn), pero a veces se asocia con hiperplasia 
suprarrenal o con glándulas suprarrenales morfológicamente normales (hiperaldosteronismo idiopático) 
 
Sindromogénesis o fisiopatología 
La aldosterona es el responsable del 95% de la actividad mineralocorticoide de la corteza suprarrenal. Participa también 
de estos efectos, la corticosterona y la desoxicorticosterona. 
Los efectos de la aldosterona son: 
 aumentando la reabsorción de sodio 
 aumentando la excreción de potasio; 
Al primero, lo acompañan hipernatremia ligera, polidipsia,  del volumen de líquido extracelular y volumen sanguíneo, 
tendencia al aumento del gasto cardiaco, resistencia vascular general aumentada e HTA 
Al segundo, lo acompaña debilidad muscular, parálisis por disminución de potasio intracelular, hipopotasemia y 
alcalosis respiratoria 
 
Sindromografía o diagnóstico positivo 
 
Cuadro clínico 
La HTA es el elemento principal de este síndrome; es Sistodiastólica, en general moderada, bastante estable y de 
aspecto benigno; se manifiesta por cefaleas; la repercusión vascular es directa durante mucho tiempo. 
 
Los signos asociados son relativamente raros, pero 
cuando están presentes sugieren la posibilidad 
diagnóstica: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Exámenes complementarios 
Laboratorio: Imageneología: 
Es la sangre encontramos: Ultrasonido abdominal y TAC: 
 Hipopotasemia  Se observa tumoración o la hiperplasia adrenal 
 Hipernatremia 
 Alcalosis 
 Hiperaldosteronemia 
 
Etiología 
♨ Un adenoma solitario es la causa de un 90% de los casos. Algunos casos guardan relación con adenomas 
múltiples, carcinomas o hiperplasia cortical 
♨ En los sujetos menores de 20 años, la hiperplasia cortical bilateral, difusa o nodular es la causa más frecuente 
=========================================================================================
========================================================================================= 
Hipermineralocorticismo: Hiperaldosteronismo secundario 
 
 
 
 
 
 
=========================================================================================
========================================================================================= 
Insuficiencia corticosuprarrenal 
aguda: 
Síndrome de Waterhouse-
Friederischsen 
 
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 6 de 9 
 
Sindromogénesis o fisiopatología 
 
Sindromografía o diagnóstico positivo 
 
Cuadro clínico 
La sintomatología es de iniciación brusca cuando se produce una rápida destrucción glandular e insidiosa en casos 
menos graves o con discretas reservas adrenales. 
1. Síntomas generales: 
 Astenia y adinamia, que contrastan con 
inquietud e irritabilidad 
 Petequias difusas y equimosis 
 
2. Síntomas cardiocirculatorios: 
 Taquicardia 
 Hipotensión arterial 
 Muerte por shock 
 
3. Síntomas nerviosos: 
 Cefaleas 
 Inquietud 
 Delirio 
 Convulsiones 
 Confusión Etiología 
 Obnubilación 
 Coma 
 
Exámenes complementarios 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
=========================================================================================
========================================================================================= 
Insuficiencia corticosuprarrenal 
crónica: 
Enfermedad de Addison. 
 
 
Sindromogénesis o fisiopatología 
A consecuencia del déficit corticoadrenal está disminuida la producción de todas las hormonas que se originan en dicha 
corteza. Por tanto, existe déficit de las hormonas mineralocorticoides que regulan el equilibrio electrolítico entre el Na 
y K, exteriorizan su carencia por una disminución de la reabsorción tubular del sodio, responsable de la ulterior 
hiponatremia (menos de 142mEq/L) con deshidratación y reabsorción  de K con hiperpotasemia 
4. Sistemas gastrointestinales: 
 Dolores abdominales de diversa 
localización, que pueden confundirse 
con cuadros abdominales agudos 
quirúrgicos; 
 Náuseas 
 Vómito 
 Diarreas 
 A veces el enfermo refiere un dolor 
repentino y brusco, acompañado de 
contractura muscular en el ángulo 
costovertebral (signo de Rogoff) 
 
1. Crisis aguda que se instala en una insuficiencia 
suprarrenal crónica, generalmente latente 
2. Procesos infecciosos: difteria grave, 
estreptococo, neumococo. El llamado Síndrome deWaterhouse-Friederischsen de etiología 
meningocócica, se observa con bacteriemia y 
hemocultivo positivo. Se conoce con el nombre de 
apoplejía suprarrenal. 
3. Hemorragias: por tratamientos anticoagulantes, 
inflamación y necrosis 
4. Trombosis 
5. Resección quirúrgica 
6. Supresión brusca de glucocorticoides después 
de su administración intensa y prolongada, y 
exposición frente a un estrés. 
 
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 7 de 9 
 
 
Sindromografía o diagnóstico positivo 
 
Cuadro clínico 
Comprende 5 signos principales: 
1º Astenia de esfuerzo: fatigabilidad creciente para el cansancio por ejercicio muscular, que puede llevar a un 
verdadero agotamiento, sin signo neurológico alguno. 
2º Melanodermia: muy específica cuando tiñe la piel de un tono pardo sepia, más mantenido en ciertas zonas: 
 Regiones al descubierto o normalmente pigmentadas 
 Zonas irritadas 
 Cicatrices 
 Pliegues palmares de flexión y extensión de los dedos 
 Pezones de aspecto mugriento 
 Alcanza a veces las mucosas (bucales y genitales) en forma de manchas pizarrosas e incluso puede 
afectar la fanera 
3º Trastornos gastrointestinales: se reducen a menudo a la anorexia, pero la aparición inesperada de náuseas o 
vómitos, de diarrea o dolores abdominales anuncia a menudo la descompensación. 
4º Adelgazamiento: es casi constante y las fluctuaciones de peso son una manifestación fiel de la evolución 
5º Hipotensión arterial: es menos constante, y a menudo muy moderada fuera de crisis, aunque puede exagerarse 
en el ortostatismo. Sin ser indispensable al diagnóstico, tiene un alto valor pronóstico y su acentuación es la mejor 
señal de alarma. 
 
Otros síntomas: 
I. Manifestaciones de hipoglicemia 
II. Trastornos genitales, sobre todo impotencia en el hombre, mientras que en la mujer la amenorrea y la 
esterilidad son raras 
III. Trastornos psíquicos, con fases de depresión que alternan una inestabilidad ansiosa 
IV. Artralgias o mialgias paroxísticas, agravadas por los mineralocorticoides y anuladas por la cortisona 
 
Exámenes complementarios Etiología 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
La ausencia de este síntoma puede 
poner en duda el diagnóstico de la 
enfermedad de Addison. 
 
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 8 de 9 
 
Síndrome de hiperfunción medular (Feocromocitoma) 
Es un síndrome clínico-biológico determinado por un hiperfuncionamiento de la médula suprarrenal. 
Su base etiopatogénica habitual es una neoplasia hiperfuncionante, casi siempre benigna, que proviene de los 
feocromocitos: el feocromocitoma. 
La individualización de este síndrome es de la mayor importancia, puesto que la extirpación de la neoplasia permite la 
curación de la HTA, que es la manifestación fundamental del cuadro clínico 
 
Sindromogénesis o fisiopatología 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sindromografía o diagnóstico positivo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Exámenes complementarios 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Etiología 
Este tumor afecta la suprarrenal derecha en un 48% de los casos, la izquierda en un 33% y es bilateral en un 9%, lo 
que representa el 90% de casos que asientan en las glándulas suprarrenales. Dicho tumor puede encontrarse en otros 
tejidos cromafínicos, a lo largo de la cadena simpática preaórtica abdominal y especialmente en el llamado órgano de 
Zuckerkandl, situado en la bifurcación de la aorta. También han sido señalados en el bazo, los ovarios, los testículos, 
la vejiga y el mediastino 
34- SÍNDROMES SUPRARRENALES RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 9 de 9 
 
Síndrome tumoral 
El tamaño pequeño y la ubicación profunda de las suprarrenales explican que rara vez los tumores suprarrenales 
originan síntomas y signos que pueden recogerse en la exploración física 
 
Sindromografía o diagnóstico positivo