5 Esclerodermia y Osteoporosis

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Esclerosis Sistémica
DEFINICIÓN
La esclerosis sistémica también conocida como esclerodermia, es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente a la piel.
La esclerosis sistémica o esclerodermia, además de afectar a la piel, puede afectar a los órganos internos (pulmones, intestinos, riñón o corazón). Los cambios de la piel son causados por el aumento y la acumulación de fibras de colágeno y otras proteínas. La piel se esclerosa (se hace dura y rígida)
Evaluación pre-tratamiento
Subtipo de enfermedad: Anticuerpos, fenotipo
Severidad de enfermedad
Distribución de órganos afectados
Tipo de afectación
Reversible: inflamatoria o vascular
Irreversible: fibrosis o necrosis por isquemia
Principios
Debido al amplio espectro de manifestaciones posibles, el tratamiento es individualizado de acuerdo al subtipo de enfermedad y a los órganos afectados
Tratamiento sintomático basado en los órganos afectados
Monitoreo de rutina
Pulmón 
TACAR de tórax: Debut y si desarrolla síntomas o empeoramiento PFP
Espirometría, DLCO, test de la caminata de los 6min: Cada 6 meses durante los primeros 3-5 años de enfermedad
Riñón
Monitoreo ambulatorio de PA regular en primeros 5 años
Cr, Clcr y OS cada 3 meses
Corazón
ECG, ecocardiograma, proBNP anual. 
Holter si sospecha de arritmia. 
Cateterismo derecho si sospecha de HTP
RMN cardíaca si sospecha de miocarditis y duda
Gastrointestinal: según clínica. EDA, cápsula endoscópica, colonoscopia, test del aliento, cintigrafía para vaciado gástrico, manometría, pHmetría. Dosaje de albúmina y vitaminas. 
Afectación cutánea
Afectación cutánea difusa y progresiva
NO afectación de órgano interno: MTX o MMF > CYC
MTX si artritis o miositis
MMF si enf. pulm. intersticial
SI afectación de órgano interno:
 Considerar tto que cubra ambos
Otras: HSCT
Fenómeno de Raynaud y Úlceras Digitales
Medidas no farmacológicas
Fármacos vasodilatadores
Bloqueantes de canales de calcio de acción prolongada: Amlodipina, Nifedipina
Inhibidores de la Fosfodiesterasa-5: Sildenafilo, Tadalafilo
Otros: ISRS (Fluoxetina), ARA-II (Losartán), nitratos tópicos
Isquemia refractaria o progresiva
Prostanoides: Epoprostenol (infusión EV)
Antagonistas de los receptores de endotelina: Bosentán
Afectación Pulmonar
¿Es clínica o subclínica? 
Síntomas y pruebas de función pulmonar
¿Existen factores de riesgo de EPI progresiva?
Scl-70 o afectación cutánea difusa, PCR elevada
¿Existe afectación de otros órganos además del pulmón?
Piel, artritis, miositis, etc. 
¿Existe fibrosis en la TACAR?
Afectación Pulmonar 2
Inmunosupresores
MMF
CYC
Rituximab
Tocilizumab
Antifibróticos
Nintedanib: Añadimos a tto IS si en TACAR se observa patrón fibrosante
Trasplante de células madre hematopoyéticas
Trasplante de pulmón
Afectación Gastrointestinal
Esófago
ERGE: IBPs (Omeprazol, etc.)
Disfagia por hipomotilidad: Procinéticos (Metoclopramida, Cinitaprida)
Estenosis: Dilatación endoscópica
Estómago
Gastroparesia: Procinéticos
GAVE: Coagulación endoscópica
Intestino delgado
Pseudoobstrucción: NVO, hidratación y/o NPT, procinéticos (prucaloprida), ATB si SIBO
SIBO: ATB (Rifaximina, Ciprofloxacina, TMP-SMX, Amoxi-IBL, etc.) por 5-10 días
SIBO: Sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado. Suele ser recurrente. Algunos pacientes quedan libres de síntomas por varios meses luego de 1 curso de ATB, otros requieren ATB en forma semanal, mensual o cada 2 meses. Los ATB se rotan para evitar resistencia. 
Afectación Renal
Crisis renal esclerodérmica
Control de PA > Reducción de 20mmgHg en las primeras 24hs, retorno a PA basal en 72hs
IECA: Captopril. Dosis inicial 6,25-12,5mg, aumentar cada 4-8hs. Dosis máxima 300-450mg/día. 
Otros antiHTA para control de PA: BCC, diuréticos, bloqueantes alfa. Nitroprusiato. 
Diálisis: durante episodio agudo (50%) o en forma crónica (25%)
Afectación muscular y articular
Artritis
PDN <10mg/día por un periodo corto
HCQ 200-400mg/d
MTX 15-25mg/semana
Biológicos o inhibidores de JAK
Miopatía inflamatoria
PDN <20mg/día
MTX
AZA
Pronóstico
Aumento de mortalidad con respecto a población general x4
Causas
Fibrosis pulmonar, HTP, causas cardíacas, enfermedad renal, enfermedad gastrointestinal, neoplasia maligna, infecciones.
Factores de riesgo
Enf. cutánea difusa
Enf pulmonar: fibrosis e HTP
OSTEOPOROSIS
La osteoporosis es una enfermedad que se caracteriza por una disminución de la densidad de los huesos a causa de la pérdida del tejido óseo normal. Esto conlleva una disminución de la resistencia del hueso frente a los traumatismos o la carga, con la consiguiente aparición de fracturas
Síntomas más habituales:
Fracturas vertebrales.
Microfracturas.
Dolor.
Aplastamientos vertebrales
OSTEOPOROSIS
OSTEOPOROSIS
OSTEOPOROSIS
FRAX
La OMS desarrolló el FRAX®, una herramienta para calcular el riesgo de fractura en pacientes y que se basa en modelos individuales que combinan e integran factores clínicos de riesgo con la densidad mineral ósea (DMO) del cuello femoral