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01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 1 de 10 1. Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertículo respiratorio (esbozo pulmonar) como una de evaginación de la pared ventral del intestino anterior 2. Se trata de una evaginación hueca que crece en dirección caudal, por delante del esófago, con el cual mantiene una amplia comunicación, excepto a la altura del orificio laríngeo, esta comunicación desaparece debido a que surgen dos crestas longitudinales de las paredes laterales del intestino primitivo, las cuales se fusionan entre sí y forman un tabique entre la tráquea y el esófago (tabique traqueoesofágico) 3. De este modo el intestino anterior queda dividido en una porción dorsal, el esófago, y otra ventral, la tráquea y los esbozos pulmonares. 4. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio laríngeo en CONSECUENCIA, el epitelio de revestimiento interno de la laringe, la tráquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene origen endodérmico. Los componentes cartilaginosos, muscular y conectivo de la tráquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplácnico que circunda al intestino anterior. DESARROLLO DE LA CAVIDAD NASAL: 1. Al final de la cuarta semana, las prominencias faciales constan fundamentalmente de una mesénquima proveniente de la cresta neural; están formadas por el primer par de arcos faríngeos. 2. La prominencia frontonasal, formada por la proliferación de mesénquima en posición ventral con las vesículas cerebrales, constituye el borde superior del estomodeo. 3. A ambos lados de la prominencia frontonasal, se originan unos engrosamientos localizados del ectodermo superficial, las placodas nasales (olfativas), bajo la influencia inductiva de la porción ventral del prosencéfalo (cerebro anterior) 4. Durante la quinta semana, las placodas nasales se invaginan para producir las fosas nasales. Al hacerlo, crean una cresta de tejido que rodea las fosas, y dan origen a las prominencias nasales. Las prominencias sobre el borde externo de las fosas son las prominencias nasales laterales; las del borde interno son las prominencias nasales mediales 5. La nariz se origina en cinco prominencias faciales: la prominencia frontal da origen al puente, la unión de las prominencias nasales produce la cresta y la punta, las prominencias laterales producen los lados (aletas) 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 2 de 10 6. Durante la sexta semana aumenta considerablemente la profundidad de las fosas nasales, en parte por el crecimiento de las prominencias nasales circundantes y en parte por su penetración en la mesénquima subyacente. 7. Al inicio la membrana buconasal separa las fosas de la cavidad bucal primitiva mediante los forámenes recién formados: las coanas primitivas 8. Estas coanas están situadas a ambos lados de la línea media e inmediatamente detrás del paladar primario. 9. Más tarde, al formarse el paladar secundario y proseguir el desarrollo de las fosas nasales primitivas, las coanas definitivas se localizan en la unión de la fosa nasal con la faringe. 10. Los senos respiratorios paranasales aparecen como divertículos de la pared nasal lateral, extendiéndose hacia los huesos maxilar superior, etmoides, frontal y esfenoides. 11. Alcanzan el tamaño máximo durante la pubertad y contribuyen a la forma definitiva de la cara ORIGEN DE LA FARINGE: La formación de las paredes de la faringe se relaciona con la remodelación interna de los arcos faríngeos primero, segundo y tercero, Por su relación con las bolsas faríngeas primera y segunda encontramos que, a nivel de la primera, se comunica con el oído medio a través de la tuba auditiva Por proliferación del epitelio de la segunda bolsa se forman brotes de tejidos que se introducen en el interior de la mesénquima circundante, estos brotes son infiltrados por tejido linfoide y forman estructuras llamadas amígdalas o tonsilas que se distribuyen formando un círculo en las paredes de la faringe y que cumplen importantes funciones de tipo inmunológica. Los derivados de las bolsas faríngeas tercera, cuarta y sexta, forman las glándulas paratiroides y el timo FORMACÍON DE LA LARINGE: 1. La laringe deriva de la parte cefálica del esbozo respiratorio, cuyo epitelio endodérmico está rodeado del mesénquima del cuarto y sexto arco faríngeo, este mesodermo es de origen branquial y proviene de las crestas neurales. 2. Alrededor del orificio laríngeo se originan una serie de elevaciones que participan en la formación de la lengua y de otras estructuras y que transforman el orificio laríngeo de una hendidura sagital en una abertura en forma de T; de estas elevaciones se desarrollan los cartílagos laríngeos, derivados del 3ro, 4to y 6to. par de arcos branquiales incluyendo la epiglotis. 3. En etapa inicial el epitelio endodérmico laríngeo prolifera notablemente provocando hacia la 8va. semana la obliteración de la luz. 4. Más tarde a las 10 semanas suele recanalizarse y se forman los ventrículos laríngeos, limitados por pliegues de tejido que constituyen las cuerdas vocales FORMACIÓN DE TRÁQUEA, BRONQUIOS Y PULMONES: 1. El divertículo respiratorio distal a la laringe se diferencia en tráquea, (epitelio y glándulas) a partir de aquí, el mesodermo que rodea el divertículo es de origen esplácnico y de él se desarrollan cartílagos, músculos, vasos y tejido conectivo 2. el esbozo pulmonar forma la tráquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales 3. Al comienzo de la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar los bronquios principales derecho e izquierdo. 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 3 de 10 4. El derecho se divide más tarde en tres bronquios secundarios, y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presencia de tres lóbulos derechos y dos izquierdos 5. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se introducen en la cavidad corporal 6. Este espacio para los pulmones es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. 7. Cuando los canales pericardio-peritoneales son separados de las cavidades peritoneal y pericárdica por los pliegues pleuro- peritoneal y pleuro-pericárdico, respectivamente, los espacios que quedan son las cavidades pleurales primitivas. 8. El mesodermo, que recubre la parte externa del pulmón, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. 9. La hoja somática de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, se transforma en la pleura parietal 10. El espacio que queda entre la pleura parietal y la visceral es la cavidad pleural 11. En el desarrollo ulterior los bronquios secundarios se dividen repetidamente por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo, con lo que se crean los segmentos broncopulmonares del pulmón del adulto. 12. Hacia el final del sexto mes han originado aproximadamente 17generaciones de subdivisiones. Antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva, sin embargo, se forman seis divisiones adicionales en el período posnatal. 13. Las ramificaciones son regiIladas por interacciones epitelio-mesenquimáticas entre el endodermo de los esbozos pulmonares y el mesodermo esplácnico que los rodea. Las señales para las ramificaciones, que se liberan desde el mesodermo, pueden involucrar a miembros de la familia del factor de crecimiento fibroblástico (FGF). 14. Mientras se forman estas nuevas subdivisiones y el árbol bronquial se está desarrollando, los pulmones adoptan una posición más caudaly en el momento del nacimiento la bifurcación de la tráquea se encuentra a la altura de la cuarta vértebra torácica ETAPAS DEL DESARROLLO PULMONAR: 1. Embrionaria. 2. Pseudoglandular. 3. Canalicular. 4. Sacular terminal. 5. Alveolar o post natal 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 4 de 10 5 4 3 2 1 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 5 de 10 LA MADURACIÓN NORMAL DEL PULMÓN DEPENDE DE LA PRESENCIA DEL CORTISOL FETAL. COMPOSICIÓN DEL SURFACTANTE PULMONAR Factores que inciden sobre la producción del surfactante en el feto: Glucocorticoides (se han encontrado receptores específicos en neumocitos tipo II, por lo que aumentan la producción de fosfolípidos totales) Tiroxina (aumenta la acción tensoactiva del surfactante pulmonar y los niveles de fosfatidilcolina) Estrógenos (no es usado para prevenir SDR por asociarse al cáncer genital en los hijos) Prolactina (aumenta los niveles de fosfolípidos) Factores de crecimiento (FCE) Todos estos factores aumentan la producción de surfactante y la maduración pulmonar 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 6 de 10 EVALUACIÓN DE LA MADURACIÓN PULMONAR: Parámetros para medir la maduración pulmonar ֍ Adecuada alveolización (A mayor número de alvéolos, mayor capacidad respiratoria) ֍ Desarrollo de las vías áreas con cantidades suficientes de colágenas y elastinas ֍ Producción del surfactante pulmonar MALFORMACIONES CONGÉNITAS: Fístulas traqueo-esofágicas. Es el grupo más frecuente de las malformaciones del tracto respiratorio se relaciona con la división anormal del tabique traqueoesofágico al comienzo del sistema respiratorio. Existen muchas variedades anatómicas de las fístulas traqueoesofágicas, pero prácticamente todas comprenden la estenosis o atresia de un segmento de la tráquea o del esófago y una conexión anómala entre ellos. En la vida intrauterina las fístulas traqueoesofágicas causan polihidramnios, debido a que el líquido amniótico no puede pasar al estómago y los intestinos. En el recién nacido se manifiesta porque se atraganta o regurgita la leche cuando lo alimentan. Quistes bronquiales: Los quistes bronquiales se producen cuando los bronquios terminales no se ramifican y se generan sacos solitarios o múltiples que se llenan de secreciones. Lóbulos pulmonares accesorios: Los lóbulos pulmonares accesorios se producen porque se forman bronquios primarios supernumerarios. Agenesia pulmonar Hipoplasia pulmonar Quistes pulmonares congénitos 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 7 de 10 Síndrome de dificultad respiratoria (Enfermedad de membrana hialina o Distress respiratorio): El síndrome de dificultad respiratoria suele manifestarse en los bebes prematuros y se caracteriza por una respiración con dificultad. En los bebes que mueren por esta afección los alvéolos están parcialmente llenos de un fluido proteico que forma una membrana sobre las superficies respiratorias, lo que es debido a la insuficiencia en la formación del surfactante pulmonar por las células alveolares llamadas neumocitos tipo II. Los nacidos de 32 a 36 semanas (prematuros) la padecen en un 15 a 20%. En la medida que la edad en semanas al nacer sea menor, el riesgo de padecer la enfermedad de membrana hialina es mayor, de todos los nacidos con menos de 28 semanas el 60% padecen la enfermedad. PROFILAXIS DEL SÍNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO. Atención prenatal adecuada. Evitar la prematuridad. En caso de amenaza de parto pretérmino, uso de tratamientos que aceleren la maduración pulmonar. 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 8 de 10 ESTADIOS DEL DESARROLLO DEL PULMÓN ETAPA PERIODO Embrionaria 4ta a 7ma semanas Inicio de la formación del árbol bronquial: Formación del divertículo respiratorio, que experimenta 3 ramificaciones iniciales formándose sucesivamente 2 yemas bronquiales primarias o principales (Derecha e Izq.), que constituyen los primordios de los 2 pulmones, las yemas bronquiales secundarias (3 en lado Derecho y 2 en Izq.) que representan los futuros lóbulos pulmonares y las yemas bronquiales terciarias (10 en la Derecha y 8 en la Izq.) que representan los futuros segmentos broncopulmonares. Se establece la arquitectura de lóbulos y segmentos Desplazamiento del divertículo respiratorio dentro del canal pericardio peritoneal, los pulmones crecen hacia el interior de las cavidades pleurales. Pseudoglan dular 7 – 16 semanas El árbol respiratorio continúa sus divisiones de carácter dicotómico hasta 16 generaciones resultando en la formación de los bronquiolos terminales es decir el sistema de conductos aéreos (elementos que intervienen en la conducción del aire). Sin embargo, los implicados en el intercambio gaseoso aún no se han formado por lo que no es posible la supervivencia de los fetos si nacen en este período. Epitelio cilíndrico alto, la estructura histológica tiene aspecto glandular (de ahí el nombre de esta etapa). Comienza la formación del sistema arterial pulmonar, los vasos corren paralelos a los principales conductos. ( tiene poca vascularización) Canalicular 16 – 26 semanas Cada bronquiolo terminal se divide en 2 o más bronquiolos respiratorios que a su vez se dividen en 3 o 6 conductos alveolares (formación de las primeras estructuras responsables de la ventilación) y estos en los sacos terminales. Hay notable crecimiento de los vasos sanguíneos al interior de los pulmones y se establece estrecha relación de los capilares con las paredes de los bronquiolos respiratorios. Epitelio cúbico y una mayor vascularización. En la etapa final se originan los primeros sacos terminales (alvéolos primitivos) que intervienen en el intercambio de gases (es posible en cierta medida el intercambio gaseoso) A las 24 sem comienza la diferenciación de células epiteliales alveolares que revisten las paredes de los sacos terminales: neumocitos tipo I responsables del intercambio gaseoso y tipo II (células secretoras) que producen surfactante pulmonar. A las 24 sem comienza la producción de una pequeña cantidad de surfactante por los Neumocitos tipo II, que es un factor tensoactivo, que no es más que una combinación compleja de fosfolípidos que se disponen como una película monomolecular sobre las paredes alveolares primitivas disminuyendo la tensión superficial aire-agua que se dispone sobre los alvéolos, por lo que facilita la expansión alveolar durante la respiración, permitiendo el intercambio gaseoso entre aire y sangre evitando que el aire deteriore su epitelio e impidiendo el colapso alveolar durante la espiración. Al final de esta etapa es posible la supervivencia con cuidados intensivos, pero generalmente mueren por inmadurez de este (padecer del SDR) u otros órganos. 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 9 de 10 Nota: Esta etapa se superpone con la etapa pseudoglandular debido a que los segmentos superiores o craneales del pulmón maduran con mayor rapidez que los caudales. Saculo - terminal 26semana s al — Nacimient o Formación de sacos terminales (alvéolos primitivos) que se separan entre sí por tejido conectivo laxo. El aumento de la vascularización continúa y aumentan los capilares linfáticos. El revestimientoepitelial de sacos terminales se adelgaza hasta hacerse plano simple y hay una íntima unión con el endotelio de los capilares sanguíneos y linfáticos, estableciéndose la barrera alveolo-capilar o sangre-agua, que permite adecuado intercambio de gases. En el revestimiento epitelial de los alvéolos aumenta la diferenciación de los neumocitos tipo I y II (aumenta la producción de surfactante, alcanzando niveles adecuados al final del embarazo, sobre todo en las 2 últimas semanas). Aumentado las posibilidades de supervivencia. Antes del nacimiento no se forman alvéolos maduros. Alveolar (postnatal) MADURACI ÓN DE LOS ALVÉOLOS 36 sem- Nac-10 años Aumento constante del número de sacos terminales RN hay 20-50 millones de alvéolos primitivos de los 300-500 millones de alvéolos maduros que hay en el adulto. (Hay 6ta parte de los alvéolos que corresponden a una persona adulta). Los alvéolos maduros característicos se forman después del nacimiento Después del nacimiento se forman ≈ del 90 % de los 300-500 millones de alvéolos definitivos por formación de tabiques secundarios de tejido conectivo que dividen los alvéolos primitivos existentes. Inicialmente estos tabiques son gruesos, posteriormente se transforman en tabiques maduros más delgados capaces de realizar completamente el intercambio respiratorio. Esta formación de alvéolos maduros continúa hasta los 8 años. El crecimiento postnatal es a expensas del crecimiento del número de bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y alvéolos definitivos, más que de un aumento del tamaño de los alvéolos. COMPARACIÓN DE LAS ETAPAS DE MADURACIÓN PULMONAR CARACTERÍSTICAS EMBRIONARIA PSEUDOGLANDUL AR CANICULAR SACULAR TERMINAL ALVEOLAR POSTNATAL SEMANA DE DESARROLLO 4ta - 7ma 7ma - 16 16 - 26 26 - nacimiento 8 meses de gestación (36 sem) – 10 años FORMA DEL EPITELIO Endodérmico Cilíndrico alto Cúbico Simple plano Simple plano Formación del divertículo respiratorio, que experimenta 3 ramificaciones iniciales formación de los bronquiolos terminales, Sin embargo, los implicados Cada bronquiolo terminal se divide en 2 o más bronquiolos respiratorios que a su vez se dividen en 3 o 6 sacos terminales (alvéolos primitivos) que se separan Los pulmones están formados, aunque se encuentran hasta los 8 años en desarrollo Aumento constante del número de sacos 01- ORIGEN & DESARROLLO DEL SIST RESPIRTORIO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 10 de 10 ESTRUCTURAS QUE LA FORMAN formándose sucesivamente 2 yemas bronquiales primarias o principales (Derecha e Izq.), que constituyen los primordios de los 2 pulmones, las yemas bronquiales secundarias (3 en lado Derecho y 2 en Izq.) que representan los futuros lóbulos pulmonares y las yemas bronquiales terciarias (10 en la Derecha y 8 en la Izq.) que representan los futuros segmentos broncopulmonares. en el intercambio gaseoso aún no se han formado conductos alveolares (formación de las primeras estructuras responsables de la ventilación) y estos en los sacos terminales (alveolos primitivos). entre sí por tejido conectivo laxo. terminales. formación de tabiques secundarios de tejido conectivo que dividen los alvéolos primitivos existentes. Esta formación de alvéolos maduros continúa hasta los 8 años. VASCULARIZACIÓN Comienza la formación del sistema arterial pulmonar, los vasos corren paralelos a los principales conductos. (tiene poca vascularización) Mayor vascularización Hay notable crecimiento de los vasos sanguíneos al interior de los pulmones y se establece estrecha relación de los capilares con las paredes de los bronquiolos respiratorios. la vascularización continúa en aumento y aumentan los capilares linfáticos La vascularización continúa su desarrollo TIPOS CELULARES QUE SE FORMAN aparecen las células epiteliales alveolares tipo I y II (neumocitos) Neumocitos I y II Neumocitos I y II SUPERVIVENCIA No es posible la supervivencia Hasta aquí ya se origina todo el sistema de conducción de aire, pero no los relacionados con el intercambio de gases, por lo que los fetos nacidos en esta etapa no sobreviven Al final de esta etapa es posible la supervivencia con cuidados intensivos, pero generalmente mueren por inmadurez de este (padecer del SDR) u otros órganos. Aumenta la supervivencia ya que, se segregan surfactante, que se dispone como una película monomolecular sobre las paredes alveolares primitivas, , el surfactante disminuye las fuerzas de tensión superficial por lo que facilita la expansión del alvéolo impidiendo su colapso tras la inspiración. Es posible la supervivencia.
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