NOTAS de Internos ENF AUTOINM

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NOTAS de Internos 
Medicina Interna 
ENFERMEDADES AUTOINMUNES 
 
Dra. Ana María Suárez Conejero 
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INDICE: 
Enfermedades del Tejido Conectivo (Autoinmunes)……………………………………….3 
Lupus Eritematoso Sistémico………………………………………………………………...4 
Artritis Reumatoidea……………………………………………………………………….....10 
Esclerodermia………………………………………………………………………………….12 
Dermatomiositis……………………………………………………………………………….13 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Capítulo 5. ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (AUTOINMUNES) 
Introducción: 
El tejido conectivo está constituido por: 
 células (fibroblasto) 
 sustancia intercelular (fibras colágenas, elásticas, reticulares y la sustancia 
fundamental que es la matriz soluble compuesta por proteoglicanos, ácido 
hialurónico, condroitin sulfato y glucosamina) 
La colágena es la proteína más común del reino animal y es el producto esencial de los 
fibroblastos. Representa el 25-30% de todas las proteínas del organismo. Los 
aminoácidos que la componen son glicoproteínas. Se han descrito alrededor de 14 
clases distintas de colágeno. 
 
Esta proteína está presente en la piel (unión dérmico-epidérmica), membranas basales, 
vasos sanguíneos (endotelio), tejidos intersticiales, huesos, cartílagos, córnea y válvulas 
cardiacas. 
En el siglo XIX se avanzó notablemente en el conocimiento sobre los tejidos enfermos, 
y a comienzos del siglo XX, cuando se conoce mejor el tejido conectivo, se comienzan a 
describir las llamadas Enfermedades del Colágeno. Actualmente estas enfermedades se 
clasifican como enfermedades de tipo autoinmune, dentro de las cuales, el Lupus 
Eritematoso Sistémico es la que presenta un carácter verdaderamente multisistémico. 
 
 
 
 
 
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 
Definición: Es una enfermedad crónica multisistémica de naturaleza autoinmuntaria, en 
la que los auto anticuerpos y los complejos inmunitarios lesionan los tejidos y células 
corporales. Se presenta, sobre todo, en mujeres jóvenes en edad fértil. 
El diagnóstico requiere de criterios clínicos y serológicos. 
La aparición de la enfermedad puede relacionarse con un factor ambiental, que 
desencadena una reacción autoinmuntaria sobre una base genética. Algunos fármacos 
pueden inducir un síndrome lúpico. Es más común en mujeres (10:1). Un 10% de las 
pacientes presentan historia familiar de la enfermedad. 
Clínicamente puede presentarse de forma aguda o insidiosa durante meses y se 
presentan manifestaciones referentes a cualquier sistema del organismo, observándose 
exacerbaciones periódicas. 
La fiebre y los síntomas generales suelen estar presentes en el momento del diagnóstico. 
Las manifestaciones neurológicas pueden ser la forma de debut (Psicosis). La 
linfadenopatía generalizada y los fenómenos vasculíticos se presentan con frecuencia. 
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 
CLÍNICOS 
 Rash malar en alas de mariposa 
 Rash discoide (placas eritematosas levantadas con descamación 
queratósica adherente y taponamiento folicular. En las lesiones más 
antiguas puede haber cicatrización atrófica. 
 Fotosensibilidad (rash en piel por exposición al sol) 
 Úlceras orales/nasal (usualmente indoloras) 
 Artritis 
 Serositis (Pleuritis, Pericarditis recidivantes) 
 Trastornos neurológicos (convulsiones, psicosis) 
 
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LABORATORIO 
 Desorden Hematológico (Anemia Hemolítica, Leucopenia, < 4000/L, 
Linfopenia < 1500/L, Trombocitopenia< 100.000 /L. 
 Proteinuria > 0.5 gr/día o ≥ 3 + (XXX) si no se realiza cuantificación o 
cilindros celulares en orina 
 Anticuerpos Anti DNA doble cadena, Anti Sm y/o Anticuerpos anti 
fosfolipídicos, serología para VDRL falsamente positiva. 
 Anticuerpos antinucleares (es el test más sensible (98%), no específico. 
 
 
 Rash malar en alas de mariposa 
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 
 
La piel se afecta con gran frecuencia. Las manifestaciones cutáneas incluyen el rash 
malar y en las zonas expuestas al sol. Se pueden observar también lesiones purpúricas 
o petequiales por disminución de las plaquetas o lesiones de tipo vasculíticas como 
eritema o urticaria. 
 
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Patrón articular de la artritis lúpica 
 Oligo o Poliarticular 
 Crónica 
 Simétrica 
 Aditiva 
 No erosiva 
 Pequeñas o grandes articulaciones 
 Seropositiva 
 Inflamatoria 
 
SEROSITIS EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 
 
 PLEURESIA PERICARDITIS 
 
En el corazón se pueden afectar las tres capas, no es infrecuente que se produzcan 
alteraciones del endocardio (Endocarditis de Libman Sack), miocarditis y pericarditis. 
 
 
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Endocarditis en el curso del LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (de Libman- Sack) 
 
 
Pericarditis en el curso del LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 
 
La afectación renal puede aparecer en cualquier momento y puede ser la única 
manifestación del Lupus Eritematoso Sistémico. Puede tener un curso benigno, o puede 
ser progresiva y mortal. Suele haber proteinuria y sedimento urinario anormal con 
cilindros hemáticos, leucocitos, hipertensión, edema y fallo renal. 
 
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Nefropatía Lúpica mesangio- proliferativa con moderada hipercelularidad mesangial 
 
 
Nefropatía Lúpica membranosa 
La anemia en el Lupus Eritematoso Sistémico puede ser de tipo autoinmune (hemolítica), 
puede estar en relación con insuficiencia renal (déficit de eritropoyetina), puede 
producirse por el propio estado inflamatorio crónico, por pérdidas sanguíneas y por los 
medicamentos empleados (inmunosupresores). 
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Las manifestaciones hematológicas incluyen la anemia hemolítica autoinmune, 
leucopenia, trombocitopenia y trombosis arteriales y venosas recurrentes por la 
presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. 
 
 ANEMIA HEMOLÍTICA EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 
 
 A. Lamina periférica normal B. Anemia 
 
Diagnóstico diferencial: 
En general el diagnóstico diferencial debe establecerse con enfermedades de carácter 
multisistémico como la endocarditis infecciosa, infección por VIH, síndrome de 
anticuerpos antifosfolipídicos primario, púrpura trombocitopénica trombótica, vasculitis 
sistémica y linfomas. 
El tratamiento se basa en el uso de esteroides (prednisona o metilprednisolona) e 
inmunosupresores (azatioprina, methotrexate, micofenolato). 
 
 
 
 
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ARTRITIS REUMATOIDEA 
Es una enfermedad autoinmuntaria crónica que afecta a mujeres entre 35 y 50 años. Su 
principal característica es la inflamación articular crónica que conduce a destrucción del 
cartílago articular, erosiones óseas y deformidades articulares. La lesión fundamental de 
la artritis reumatoidea es la sinovitis crónica que se caracteriza por actividad inflamatoria 
e inmunitaria persistente. 
Presentación clínica común: 
Rigidez matinal de las articulaciones >1 h que mejora con el uso 
Involucra articulaciones simétricas 
Inicialmente involucra las pequeñas articulaciones de manos y pies 
Síntomas constitucionales. 
 
Patrón Articular de Artritis Reumatoidea: 
 Poliarteritis 
 Cónica 
 Simétrica 
 Aditiva 
 De pequeñas, medianas y grandes articulaciones 
 Afecta el carpo e interfalángicas proximales 
 Erosiva 
 Seropositiva 
 
 
 
 
 
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDEA (American Rheumatism 
Association (ARA1987) 
 Rigidez matinal más de 1 hora (por más de 6 semanas) 
 Artritis de las articulaciones de las manos (por más de 6 semanas). 
 Artritis de tres o más articulaciones (patrón poliarticular) por más de 6 semanas. 
 Artritis simétrica (por más de 6 semanas). 
 Presencia de nódulos reumatoideos 
 Factor reumatoideo positivo 
 Cambios radiológicos típicos (artritis erosiva u osteopenia periarticular) 
Estos criterios tienen 91-94% de sensibilidad y 89% de especificidad.Manifestaciones extra articulares: 
 Fibrosis pulmonar 
 Pericarditis 
 Miocarditis 
 Nódulos subcutáneos 
 Linfadenopatía 
 Esplenomegalia 
 Amiloidosis 
 Queratoconjuntivitis seca. 
MANO REUMATOIDEA 
 
 
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ESCLERODERMIA 
Definición: Es una enfermedad sistémica crónica de causa desconocida caracterizada 
por fibrosis difusa, cambios degenerativos y anomalías vasculares en la piel, 
articulaciones y órganos internos (corazón, pulmón, riñón, tubo digestivo). 
La característica principal de la Esclerosis Sistémica es la excesiva producción de 
colágena. Es más frecuente en mujeres entre la 3 y la 5ta década de la vida. 
Los primeros síntomas suelen ser el fenómeno de Raynaud, edemas de las manos y 
poliartralgias. El endurecimiento de la piel aparece más tarde. Hay limitación progresiva 
para abrir la boca y la piel es difícil e pellizcar. 
La colágena se torna compacta en la dermis, y la epidermis se adelgaza con fibrosis 
extensa en las capas dérmicas y subcutáneas. La piel se torna brillante hiperpigmentada 
o hipopigmentada, hay pérdida de los anejos, telangiectasias y calcinosis. 
Posteriormente aparece disfagia, fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y 
miocardiopatía. La insuficiencia renal puede presentarse como insuficiencia renal aguda 
e hipertensión arterial grave. 
 
FENÓMENO DE RAYNAUD 
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ESCLERODERMIA 
 Alteraciones de la piel 
 Fenómeno de Raynaud 
 Fibrosis pulmonar 
 Hipertensión Pulmonar 
 Alteraciones esofágicas 
 Afectación renal 
 Calcinosis 
 
POLIMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS 
 
Definición: El complejo POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS comprende un grupo 
heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas, que se denominan miopatías 
inflamatorias idiopáticas. Se caracteriza por dolor y debilidad simétrica de los músculos 
proximales. La reacción autoinmuntaria está dirigida al músculo. Predomina en mujeres. 
Se asocia con frecuencia a neoplasias malignas (cáncer de mama, pulmón, ovario, útero, 
colon y estómago). 
 
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DERMATOMIOSITIS 
 Alteraciones de la piel (eritema violáceo periorbitario en heliotropo, pápulas de 
Gottron). 
 Alteraciones de los músculos (debilidad muscular proximal simétrica a nivel de la 
cintura escapular y pelviana). 
 Enzimas musculares elevadas (CPK, aldolasa, LDH, TGO). 
 Electromiograma alterado (unidades motoras polifásicas cortas, descargas 
repetitivas de alta frecuencia, fibrilaciones espontáneas). 
 Biopsia muscular compatible con miositis (necrosis segmentarias, regeneración 
de fibras musculares, inflamación perivascular e inflamación endomisial y atrofia. 
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Pápulas de Gottron y eritema violáceo periorbitario en heliotropo 
DERMATOMIOSITIS 
 
 
Bibliografia consultada 
GOLDMAN’S CECIL MEDICINE, (2012). 24th Edition. Philadelphia, USA. 
TORONTO NOTES FOR MEDICAL STUDENTS (2014). 30th Edition. Toronto, Ontario. 
Canadá. 
CURRENT MEDICAL DIAGNOSIS AND TREATMENT(2013). 52th edition. University of 
California. San Francisco.USA. 
HARRISON. PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA, 19th EDICIÓN (2012). Editado por 
McGraw-Hill Education. USA. 
ROBBINS. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL . 6th edición.Editorial McGraw-
Hill- Interamericana. 
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