Notas de Internos Nervioso

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Tomas Figuerero

13/3/2024

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Medicina

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NOTAS de Internos
Medicina Interna
SISTEMA NERVIOSO

Dra. Ana María Suárez Conejero
2016

ÍNDICE:
Síndrome deficitario motor. Definiciones……………………………………………………3
Nociones de Neuro-anatomía………………………………………………………………..4
Enfoque diagnóstico de un síndrome hemipléjico…………………………………………8
Enfermedad cerebro vascular………………………………………………………………15
Trombosis cerebral…………………………………………………………………………..17
Embolia cerebral……………………………………………………………………………..20
Diagnóstico topográfico de la ECV isquémica……………………................................21
Clasificación etiopatogenia de los ictus isquémicos por territorio…………………….. 24
Tratamiento de la ECV isquémica…………………………………………………………..29
Hemorragia intraparenquimatosa………………………………......................................32
Diagnóstico diferencial de la enfermedad cerebro vascular……………………...........34
Hemorragia subaracnoidea………………………………………………………………….37
Tratamiento de la ECV hemorrágica……………………………………………………….40
Enfoque diagnóstico de un síndrome parapléjico………………………………………...41
Enfoque diagnóstico de las Neuropatías…………………………………………………..45
Enfermedad de Parkinson…………………………………………………………………...47
Enfoque diagnóstico de las Epilepsias……………………………………………………..50
Miastenia Grave ………………………………………………………………………………62

CAPÍTULO 10. TEMAS DEL SISTEMA NERVIOSO
SÍNDROME DEFICITARIO MOTOR. Definiciones.
Desde el punto de vista neurológico, las alteraciones de la motilidad se presentan
cuando hay imposibilidad para movilizar una parte del cuerpo (correspondiente a un
músculo determinado o a un grupo muscular). Si hablamos de parálisis (plejia) nos
referimos a la imposibilidad total de realizar un movimiento activamente y paresia
significa un grado de incapacidad menor que la parálisis, es decir, el paciente puede
realizar parcialmente el movimiento, lo que más lento o menos armonioso.
Si se afecta un sólo miembro hablamos de monoparesia o monoplejia, como, por
ejemplo, braquial si el afectado es un brazo o crural si es una pierna, y si está afectado
todo un hemicuerpo entonces se trata de una hemiparesia o de una hemiplejia (si la
parálisis es completa).
Si se afectan las dos piernas, el cuadro se define como paraplejia y si los cuatro
miembros están paralizados se utiliza el término cuadriplejia.
Las parálisis se producen por lesión de la primera neurona motora, que va desde la
corteza hasta el asta anterior de la médula (vía piramidal), o de la segunda neurona
motora que incluye el asta anterior de la médula donde están los cuerpos neuronales,
las raíces motoras y el nervio periférico. En el primer caso hablamos de parálisis de
origen central y en el segundo de parálisis periférica.
La lesión de la primera neurona motora (vía piramidal o de origen central) se
asocia a hipertonía (espasticidad), hiperreflexia y signo de Babinski. En los
primeros momentos de un evento agudo, como un infarto cerebral o una hemorragia
intraparenquimatosa, hay flaccidez en el hemicuerpo afectado y después aparece
progresivamente hipertonía y contractura de la zona paralizada (espasticidad).
Las lesiones de segunda neurona motora (periféricas) cursan con flaccidez o
hipotonía, hiporreflexia o arreflexia y no hay signo de Babinski.

NOCIONES DE NEUROANATOMÍA
(Imágenes tomadas del libro Nociones Básicas de Neuroanatomía de Andrés Berardo.2005)

(Imagen tomada del Libro de Llanio)

(Tomado del libro de Cecil)

ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UN SÍNDROME HEMIPLÉJICO
Diagnóstico positivo:
La hemiplejia se puede instalar en pocos minutos o lentamente en el curso de horas o
días. Es importante saber cómo se instaló el cuadro para establecer el perfil temporal
del mismo.
Cuando se afecta la cara, brazo y pierna del mismo lado estamos frente a una
hemiplejia total y directa, y si todo el hemicuerpo está afectado por igual decimos que el
déficit es proporcional. A menudo encontramos que el déficit neurológico es a
predominio de uno de los miembros y entonces nos referimos a hemiplejia total, directa
a predominio braquial, crural o braquio-facial (no proporcional).
En los casos que presenten un defecto motor discreto se debe recurrir a las maniobras
de Barré y Mingazzini. La mano parética tiende a caer y a pronar.
El núcleo motor del nervio facial, en su parte superior recibe fibras cruzadas y directas,
mientras que su parte inferior sólo recibe las fibras cruzadas.
En las lesiones supranucleares, es decir, lesiones por encima del núcleo del nervio
facial (por ejemplo, sub-corteza o cápsula interna), la parálisis facial que acompaña a
la hemiplejia, es de tipo central, esto quiere decir que los músculos de la frente y el
orbicular del párpado están respetados, y el paciente puede ocluir el ojo en la hemicara
correspondiente al hemicuerpo afectado.
Por ejemplo, una lesión de la cápsula interna del lado izquierdo, afectará las fibras
cruzadas destinadas para la porción inferior del núcleo del nervio facial derecho
básicamente, pues la parte superior recibe fibras directas de la corteza sana (derecha).
Esta lesión capsular izquierda, que interrumpe la vía motora, no sólo afecta a estas
fibras que están destinadas para la porción inferior del núcleo del facial, sino a todas
las fibras motoras que están destinadas para el hemicuerpo contrario, por tanto, la
parálisis facial es central y es del mismo lado de la hemiplejia (derecha) (hemiplejia
directa)
9

Si la lesión es nuclear o infranuclear, la parálisis facial siempre es de tipo periférica.
Si está afectado el tallo cerebral, la lesión del núcleo del nervio facial implica una
parálisis facial periférica del mismo lado de la lesión, pues se afecta el núcleo
completamente, cuyas fibras ya se han decusado, y asimismo se afectan el resto de las
fibras destinadas al hemicuerpo contrario (las cuales se decusan más abajo en el
bulbo) y como están interrumpidas, causan una hemiplejia contralateral (hemiplejia
alterna). Es decir, en una lesión de tallo, si la parálisis facial periférica es derecha, la
hemiplejia acompañante será izquierda.

(Imagen tomada del Toronto 2014)
10

(Tomado del libro de Llanio)
Con frecuencia hay alteraciones de la conciencia acompañando a la hemiplejia. Es
importante saber cómo reconocer una hemiplejia durante el coma, la cual se
caracteriza por:
 Pérdida total de la conciencia (coma), con desviación de la cabeza y los ojos
hacia el hemisferio cerebral afectado (mira a la lesión cerebral, contrario a la
parálisis).
 Asimetría facial, el lado fláccido de la cara se mueve con los movimientos
respiratorios y a esto se le llama signo del fumador de pipa.
 Miosis de la pupila del lado paralizado.
 Ausencia del reflejo corneal del lado paralizado.
 Al comprimir el borde posterior de la rama ascendente del maxilar inferior, el
dolor causado hace que se contraiga sólo el lado sano de la cara, lo que pone
en evidencia la parálisis facial, con desviación de la comisura labial hacia el lado
sano (maniobra de Pierre Marie Foix).
 Signo del pronador de Babinski (la mano del lado de la hemiplejia tiende a
pronar).
11

 Si se levantan las extremidades y se dejan caer en la cama, el lado paralizado
cae más pesadamente y más rápido.
 Los reflejos osteotendinosos están abolidos o disminuidos en el lado paralizado.
 Los reflejos cutáneo - abdominales están ausentes del lado paralizado.
 Signo de Babinski en el lado paralizado o puede ser bilateral.

Si el enfermo se recupera del coma, la hemiplejia fláccida descrita inicialmente, se va
haciendo espástica progresivamente.
Diagnóstico diferencial
 Hemiplejias funcionales, por trastornos psiquiátricos
 Simuladores
 Trastornos ortopédicos (afección muscular, ósea o articular)
 Afección vascular periférica
 Afeccionesde nervios periféricos
Diagnóstico topográfico
Lesión a nivel cortical:
 Son monoplejias o monoparesias
 Se acompañan de convulsiones, crisis de tipo epilépticas
 Se pueden presentar afasias (trastornos del lenguaje), agnosia y apraxia

Lesión a nivel subcortical:
 La hemiplejia es total, directa pero no proporcional.
 El trastorno motor se asocia a trastornos sensitivos en el hemicuerpo afectado.

Lesión a nivel capsular:
 Es la clásica hemiplejia descrita en el coma, se ve con frecuencia en
hemorragias cerebrales por lesión de las arterias lentículo estriadas, ramas de la
arteria cerebral media, (llamadas por Charcot, arterias de la hemorragia
cerebral).
 Es una hemiplejia total, directa y proporcional.

Lesión a nivel del tálamo:
 La hemiparesia suele ser discreta (por compresión de la cápsula interna en
relación con edema) y en el hemicuerpo afectado hay dolor intenso y paroxístico.
 Puede haber trastornos de la sensibilidad profunda y hemiataxia.

Lesiones del tallo cerebral:
 Son hemiplejias alternas (parálisis de uno o más pares craneales del mismo
lado de la lesión y hemiplejia del lado opuesto a la lesión).
 Pueden ser pedunculares, protuberanciales o bulbares.

Síndrome peduncular:
 Síndrome de Weber: toma del III par craneal del mismo lado de la lesión, a nivel
del tallo (pedúnculo), lo que se evidencia por ptosis palpebral, midriasis del lado
de la lesión, con el ojo desviado hacia abajo y afuera y hemiplejia alterna (con
toma de la parte inferior del facial en el lado de la hemiplejia).

Hemiplejia alterna peduncular (sindrome de Weber).Tomado del libro de Llanio

Síndrome protuberancial:
 Síndrome de Millard Gübler: toma del VII par craneal del lado de la lesión
(parálisis facial periférica), a veces del VI par y hemiplejia alterna (del lado
opuesto).

Los síndromes bulbares incluyen la afectación del IX, X, IX, XII pares craneales del
mismo lado de la lesión y hemiplejia alterna, originando diferentes síndromes. (Ver libro
de texto).

Diagnóstico etiológico: Las hemiplejias como otras afecciones del sistema nervioso
pueden ser causadas por diferentes afecciones. Pueden tener un origen:

 Vascular (trombosis, embolismos, hemorragias)
 Tumoral
 Traumático (hematomas subdurales)
 Infeccioso (absceso cerebral)
 Metabólico (hipoglicemias)
 Enfermedades desmielinizantes (Esclerosis múltiple)
 Enfermedades degenerativas
 Tóxicas (cocaína)

Absceso cerebral
(Imagen tomada del libro de Harrison)

ENFERMEDAD CEREBRO VASCULAR
Las enfermedades cerebro vasculares se dividen en dos grandes grupos, lesiones
isquémicas (infartos) o hemorrágicas y se puede presentar una combinación de ambas
lesiones que son los llamados infartos hemorrágicos.
Las enfermedades vasculares cerebrales se presentan casi siempre como episodios
agudos denominados ictus cerebrales. La palabra ictus se refiere a un trastorno
clínico habitualmente súbito derivado de isquemia o hemorragia del sistema nervioso
central. Es un término genérico que requiere precisar todos sus aspectos como
etiopatogenia, localización, naturaleza isquémica o hemorrágica, gravedad,
posibilidades terapéuticas, etc.
Lo que diferencia a los procesos (isquemia o hemorragia), en su comportamiento
clínico, es por ejemplo su forma de instalación o perfil temporal, pues unos se
presentan de manera más brusca que otros. No obstante, en ocasiones, puede ser
difícil diferenciarlos clínicamente. Se necesita siempre realizar estudio imagenológico
para su diagnóstico (TAC de cráneo). Actualmente el término accidente vascular
encefálico está cayendo en desuso porque realmente estos procesos no son tan
accidentales.
Isquémica:
 Trombosis cerebral
 Embolia cerebral
 Lacunares (pequeños vasos)
Hemorrágica:
 Hemorragia intraparenquimatosa o cerebro-meníngea
 Hemorragia subaracnoidea

Aunque la hemorragia intracraneal debida a traumatismo craneal (Hematoma
subdural / epidural) no cae estrictamente en el ámbito de las enfermedades cerebro
16

vasculares debe mencionarse aquí, pues con gran frecuencia entra en el diagnóstico
diferencial, especialmente cuando la historia clínica es inadecuada y el paciente se cae
y se lesiona al inicio del ataque cerebral (forma aguda). Es un diagnóstico siempre a
considerar, pues se puede presentar también de forma crónica, sin traumatismo
aparente y su cuadro clínico puede simular, por ejemplo, una trombosis cerebral,
especialmente en ancianos.
Los pacientes con estados hipoglicémicos severos, pueden llegar al cuerpo de guardia
hipertensos, en coma, con hemiplejia y arritmia respiratoria (de Cheyne-Stokes). Se
puede erróneamente considerar, como diagnóstico, una hemorragia cerebral o un
infarto cerebral. Por lo tanto, es necesario realizar glicemia a todos los pacientes que
presenten estos síntomas y signos. El EKG, es un examen inicial muy importante
también, pues permite descartar trastornos del ritmo cardíaco, isquemia o IMA.
El examen clínico de un paciente con síntomas y signos neurológicos (déficit motor,
trastorno sensitivo, cefalea, convulsiones) siempre debe incluir el examen del Fondo
de ojo.
Exámenes complementarios (iniciales que no deben faltar) en todo paciente con
sospecha de enfermedad cerebro vascular (ECV):
 Hemograma
 Glicemia (descartar hipoglicemia o hiperglicemia)
 EKG (para descartar arritmias o isquemia cardíaca)
 TAC de cráneo: “Es la prueba de oro”. Permite establecer el diagnóstico. Se
realiza a inicio del cuadro y se repite de acuerdo a la evolución.
Exámenes complementarios (en sala que no deben faltar):
 Ecocardiograma: se realiza durante el ingreso.
 ECO Doppler carotídeo y vertebro-basilar: En pacientes con eventos
isquémicos permite evaluar el estado vascular (placa ulceradas, estenosis
significativas >50%)
 Angio-resonancia. Si es preciso, para evaluar el estado vascular.
17

 Colesterol, triglicéridos, creatinina, electrolitos y coagulograma.
 En las personas jóvenes con infarto cerebral deben determinarse
anticuerpos antifosfolipídicos (estado de hipercoagulabilidad).

TROMBOSIS CEREBRAL
Causas de Trombosis cerebral: La causa fundamental es la:
 Ateroesclerosis: La oclusión de la arteria afectada se produce por un coágulo
que se desarrolla en su interior, lenta y gradualmente, por lo general sobre una
placa de ateroma o endotelitis. Esto produce la muerte y reblandecimiento de
tejido cerebral y la aparición de síntomas neurológicos focales como hemiplejias
y afasias.
Las condiciones que propician la ateroesclerosis incluyen: la edad avanzada, la
diabetes mellitus (DM) y la hipertensión arterial (HTA).
Otras causas de Trombosis:
 Vasculitis (infecciones como endocarditis, fiebre tifoidea, sífilis, o en el curso de
enfermedades de carácter inmunológico como LES y la poliarteritis nudosa).
 Arteritis de Takayasu
 Sicklemia
 Puerperio
 Insuficiencia cardíaca con hipotensión (reducción del flujo cerebral)
 Estados de hipercoagulabilidad
Cuadro clínico:
La hemiplejia es el síndrome neurológico por excelencia de la trombosis cerebral.
Un grupo de pacientes, por lo general, refiere haber sufrido ataques de isquemia
cerebral transitoria previos (déficit neurológico que regresa dentro de las primeras 24
horas).
18

Con frecuencia, la trombosis cerebral se instala durante la noche. En las primeras
horas de la mañana el enfermo se despierta con dificultad para movilizar un
hemicuerpo, dificultad para hablar y a veces algún trastorno del ritmo y de la frecuencia
respiratoria. Puede asociarse cefalea. Esto suele ocurrir de forma progresiva o a saltos.
El paciente habitualmente asiste a la instalación del cuadro, pero el deterioro de la
concienciadepende de la magnitud del infarto cerebral y los síntomas neurológicos
focales están en relación con la localización del infarto.
La oclusión de la arteria cerebral anterior produce una parálisis predominante del
miembro inferior (crural) mientras que la oclusión de la arteria cerebral media produce
parálisis braquio-facial, siempre del hemicuerpo contrario al hemisferio lesionado
(contralateral).

(Imagen tomada del libro de Cecil)
Las lesiones del tronco vertebro-basilar producen con frecuencia lesiones del tallo
cerebral con toma de pares craneales del lado de la lesión y hemiplejias alternas, así
como alteraciones del equilibrio (por afectación de las vías vestíbulo-cerebelosas).
Puede haber respiración de Cheyne-Stokes.

INFARTOS LACUNARES
En enfermos ancianos generalmente hipertensos, se desarrolla una lesión
histopatológica típica en pequeñas arterias cerebrales perforantes (degeneración
lipohialina o lipohialinosis) y se producen pequeños infartos (lacunares) en regiones
peri-ventriculares, ganglios basales y en las zonas profundas del tallo cerebral, cuya
cicatrización deja oquedades llamadas lagunas. El cuadro se caracteriza por pequeños
ictus que llevan al enfermo a estados tetraparésicos, o paraparésicos, con disfagia,
regurgitación nasal, disfonía, llanto y risa inmotivados, que constituyen el síndrome de
parálisis pseudo-bulbar o estado lacunar de Lhermitte.

(Imagen tomada del libro de Robbins)

EMBOLIA CEREBRAL
Causas frecuentes de Embolia cerebral:
 Fibrilación auricular
 IMA* con trombosis mural
 Estenosis mitral
 Placas de ateroma que se desprenden de placas ulceradas en carótidas o aorta
 Endocarditis infecciosa
 Cirugía de cuello y tórax
*IMA: Infarto agudo del miocardio
Cuadro clínico:
El cuadro se instala bruscamente. Si el émbolo es grande y ocluye la irrigación de
centros vitales, la muerte se produce al instante o en pocas horas, pero por lo general,
la oclusión súbita de un vaso cerebral produce una hemiplejia de instalación brusca que
en ocasiones se acompaña de pérdida del conocimiento, confusión o aturdimiento. La
hemiplejia suele ser derecha con afasia. La arteria más afectada es la arteria cerebral
media. Pueden presentarse convulsiones focales.
Si el émbolo se fragmenta rápidamente, el cuadro tiende a mejorar, pero si después del
reblandecimiento del tejido cerebral, por alguna razón el vaso se desocluye, ya sea por
disolución de coágulo o por reperfusión de vasos y tejidos dañados a través de las
colaterales, la sangre puede inundar el área isquémica y sufrir lo que se conoce como
transformación hemorrágica. Esto puede agravar la evolución y puede ser difícil de
diferenciar de verdaderas hemorragias intraparenquimatosas, pues su comportamiento
es similar.
21

(Imagen tomada del libro de Robbins)

DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO DE LA ECV ISQUÉMICA POR TERRITORIO
VASCULAR

(Imágenes tomadas del libro Nociones Básicas de Neuroanatomía de Andrés Berardo. 2005)
22

El cuadro clínico es muy variable y depende de la arteria ocluida. A continuación vamos
a exponer algunos cuadros clínicos que guardan relación con la topografía de la lesión:
ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR
 Motor: Hemiplejia no proporcional a predominio crural, la toma del miembro
superior es proximal, no hay toma facial ni disartria
 Sensitivo: Hemianestesia crural
 Trastorno del comportamiento y la memoria
 Abulia
 Si el hemisferio afectado es el no dominante hay apraxia de construcción
 Reflejos primitivos (palmomentoniano, de succión, de prensión)
 Incontinencia urinaria

ARTERIA CEREBRAL MEDIA
 Motor: Hemiplejia a predominio braquio facial
 Sensitivo: Hemianestesia a predominio braquio facial
 Hemianopsia homónima
 Si el hemisferio afectado es el dominante hay afasia
 Si el hemisferio afectado es el no dominante asomatognosia (no reconoce el
lado afectado)

TERRITORIO POSTERIOR:
Las lesiones vasculares del territorio vertebro- basilar (arteria basilar) se presentan
con diplopía, parálisis de la mirada, nistagmo vertical, vértigo, disartria, disfagia,
parálisis de pares craneales y hemiplejia alterna, cuadriplejia, ataxia, incoordinación,
coma.
La afectación proximal de la arteria basilar es usualmente trombótica y la oclusión
distal es usualmente embólica.
23

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR
 Hemianopsia homónima contralateral, o ceguera cortical (si lesión bilateral)
 Si el hemisferio dominante es el afectado con lesión posterior del cuerpo
calloso: alexia sin agrafia
 Si el tálamo se afecta: hemianestesia y dolor espontáneo del hemicuerpo
afectado (contralateral)
 Si lesión subtalámica: hemibalismo
 A nivel peduncular. Síndrome de Weber (parálisis del III par del mismo lado de
la lesión y hemiplejia contralateral)
Síndromes de tallo por afectación del territorio vertebro basilar:
A nivel protuberancial: Síndrome Millard Gübler (parálisis del VII par del mismo
lado de la lesión y hemiplejia contralateral)
A nivel bulbar: Síndromes bulbares (parálisis de IX, X, IX, XII pares craneales del
mismo lado de la lesión y hemiplejia contralateral)
ARTERIA CEREBELOSA POSTERO-INFERIOR (SÍNDROME DE WALLENBERG o
bulbar lateral)
 Ataxia ipsilateral
 Síndrome de Horner ipsilateral
 Pérdida de la sensibilidad facial ipsilateral
 Trastornos de la sensibilidad (hemianestesia) de miembros contralateral
(temperatura y dolor)
 Nistagmo
 Vértigo
 Disfagia
 Disartria
 Hipo

CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA DE LOS ICTUS ISQUÉMICOS (Basados en
criterios clínicos e imagenológicos):
1. Aterotrombótico
2. Cardioembólico
3. Lacunares
4. Indeterminados
5. Inhabituales (sección vascular, vasculitis, vasoespasmo)

ATEROTROMBÓTICO
 Estenosis significativa >50%, oclusión o placa ulcerada (> 2 mm de profundidad)
en arteria intra o extracraneal ipsilateral demostrada por Doppler, Angiografía,
Angioresonancia o AngioTAC.
 Ausencia de cardiopatía embolígena.
 Clínicamente el paciente puede tener soplos carotídeos ipsilaterales, ataques
isquémicos transitorios previos (ATI), antecedentes de cardiopatía isquémica, o
antecedentes de claudicación intermitente de miembros inferiores (daño vascular
ateroesclerótico).
 Imagenológicamente: Infarto no hemorrágico de tamaño >1.5 cm cortical o
subcortical en el territorio carotídeo o vertebro-basilar.

CARDIOEMBÓLICO
Criterios: Presencia de cardiopatía embolígena y exclusión de lesiones ateromatosas
cerebro-vasculares significativas.
Fuentes cardioembólicas mayores:
 Fibrilación auricular
 Flutter auricular
 Prótesis valvular
 *IMA de más de 4 semanas con FE (fracción de eyección) ↓ 28% o IMA reciente.
25

 Trombos en *AI o *VI
 Insuficiencia cardíaca congestiva sintomática con FE (fracción de eyección) ↓
30%
 Valvulopatía reumática mitral o aórtica
 Endocarditis infecciosa o no infecciosa
 Miocardiopatía dilatada
 Síndrome del nodo sinusal enfermo
 Mixoma auricular izquierdo
 Fibroelastoma
*IMA (infarto agudo del miocardio) *AI (aurícula izquierda) *VI (ventrículo izquierdo)
Fuentes cardioembólicas menores:
 Foramen (agujero) oval permeable
 Aneurisma septal auricular asociado o no a foramen oval
 Aneurisma del *VI sin trombo
 Calcificación del anillo mitral
*VI (ventrículo izquierdo)
El hallazgo de fuentes menores se clasifica como posible infarto cardioembólico.
Otros criterios serían:

 Comienzo brusco
 Aparición durante la vigilia
 Pérdida transitoria del conocimiento
 Múltiples infartos cerebrales simultáneos
 *ATI en territorios vasculares diferentes
 Historia o coexistencia de embolismos sistémicos
 Imagenológicamente: Infarto >1.5 cm cortical, en ocasiones hemorrágico, o
múltiples infartos en territorios diferentes
*ATI (ataque isquémico transitorio)26

LACUNAR (enfermedad de pequeños vasos)
Infartos de diámetro máximo de 1.5 cm (menores), localizados en el territorio de
arterias perforantes cerebrales (diámetro menor de 200 µm) debido a lipohialinosis o
microateromatosis de dichos vasos.
Puede cursar clínicamente con:
 Hemiparesia pura
 Síndrome sensitivo puro
 Hemiparesia-ataxia
 Disartria-mano torpe
La presencia de hipertensión arterial o diabetes mellitus apoya el diagnóstico. Por
definición, es obligatoria la ausencia de signos o síntomas corticales.
No existen fuentes potenciales de embolismos cardíacos o de grandes vasos.
La presencia de estenosis carotídea menor del 50% o de placas de ateroma en arterias
de medio calibre no excluye la presencia de infarto lacunar.
(Tomado del Libro de Zarranz)

INFARTO DE CAUSA INDETERMINADA
Infarto de tamaño medio o grande, cortical o subcortical, tanto de territorio carotídeo
como vertebro basilar, con algunas de las siguientes situaciones:
 Evaluación insuficiente.
 Ausencia de una etiología determinada, pese a un examen exhaustivo.
 Datos conflictivos por la presencia simultánea de 2 etiologías posibles.
El Ecocardiograma (ECO) debe realizarse ante la duda, con el objetivo de detectar
fuentes embolígenas y agujero oval permeable.
El agujero o foramen oval patente es un defecto en el septum interauricular, que
puede no ser diagnosticado y en series de autopsias se ha demostrado hasta un 30%
de adultos con agujero oval permeable.
El promedio del diámetro del agujero oval es de 5 mm. Es la causa más probable
cuando la causa del ictus es indeterminada. El agujero oval patente u otros defectos del
septum interauricular son causas de embolismo paradójico.
Hay 5 criterios para pensar en embolismo paradójico:
 Trombosis en las piernas o venas pelvianas
 Hipercoagulabilidad (presencia del factor V Leiden, deshidratación,
anticonceptivos orales)
 Comienzo súbito durante el acto sexual, el acto de defecar, o situaciones de
maniobra de Valsalva que promueve el shunt de derecha a izquierda
 Embolismo pulmonar poco después del evento cerebro vascular
 Que el evento sea criptogénico

INFARTO CEREBRAL POR OTRAS ETIOLOGÍAS O CAUSAS INFRECUENTES
(INHABITUALES)
Deben ser excluidas las etiologías mencionadas de infarto cerebral cardioembólico y la
presencia de aterosclerosis de las arterias extracraneales.
En esta categoría se incluye a los pacientes con un infarto cerebral agudo de causa
poco frecuente, como pueden ser:
 Vasculopatías no ateroescleróticas (inflamatorias, no inflamatorias, infecciosas,
hereditarias)
 Estados de hipercoagulabilidad
 Trastornos hematológicos
 Migraña - Infarto
 Vasoespasmo
 Enfermedades hereditarias y metabólicas

COMPLICACIONES MÁS FRECUENTES DE LA ECV ISQUÉMICA*

*Tomado del libro de Farreras 17a Edición.

TRATAMIENTO PREVENTIVO PRIMARIO DE ECV ISQUÉMICA
 Controlar los factores de riesgo (HTA, DM, hipercolesterolemia, obesidad y cese
del hábito de fumar)
 Las evidencias actuales no establecen firmemente que la terapia anti-plaquetaria
reduzca el riesgo de ECV isquémica en pacientes asintomáticos.
 Algunos recomiendan el uso de aspirina (dosis bajas – 81 mg/día) en pacientes
con factores de riesgo cardiovascular o estenosis carotídeas superiores al 50%.

TRATAMIENTO PREVENTIVO SECUNDARIO (DE LA RECURRENCIA) DE ECV
ISQUÉMICA
Controlar los factores de riesgo.
 Cese del hábito de fumar y realizar actividad física regularmente.
 Tratamiento de la hipercolesterolemia. Las estatinas reducen el riesgo en
pacientes con alto riesgo CV.
 Control de la HTA y de la Diabetes Mellitus.
 Aspirina (ASA) 81-125 mg/día ó Clopidogrel 75 mg/día.
 En casos con fibrilación auricular (FA): Warfarina como primera línea o ASA en
pacientes de bajo riesgo.
 Endarterectomía o angioplastia carotídea en casos con estenosis carotídea
severa (70-90%) e ictus isquémicos recurrentes.

TRATAMIENTO DE LA ECV DE TIPO ISQUÉMICA
Objetivos:
 Estabilizar al paciente.
 Limitar o prevenir la muerte neuronal.

Medidas Generales:
 Ingreso.
 Evaluación clínica completa de parámetros vitales (FC, TA, FR, estado de
conciencia, vigilar si la vía respiratoria está libre).
 Hidratación EV, si fuera necesario, con solución salina isotónica.
 Extraer sangre para glicemia, hematocrito y gasometría si es necesario.
 Realizar EKG.
 Tratar la hipertermia.
 TAC de cráneo urgente para descartar hemorragia cerebral y evaluar el grado
de edema cerebral.
 Si hay signos clínicos o en la tomografía de edema cerebral: Tratamiento del
edema cerebral con Manitol 20% (EV) (frascos de 250 ml = 50 gr de Manitol).
Se administra a razón de 1-1.5 gr /kg de peso inicial a pasar en 20 minutos y
continuar con 0,25 gr /kg cada 4-6 hrs. Se disminuye lentamente.
 Tratar la hiperglicemia si Glicemia >10 mmol/L=180 mg/dL. Debe mantenerse
la glicemia > 6 mmol/L para evitar hipoglicemias. La hiperglicemia puede
incrementar el tamaño del infarto cerebral.
Medidas específicas:
Si la lesión vascular cerebral se define como Infarto cerebral en la tomografía de
cráneo, hay 4 modalidades de tratamiento (y se aplica la adecuada de acuerdo a las
condiciones clínicas del paciente):
 Trombolisis (activador tisular del plasminógeno).
 Terapia anti-plaquetaria (en pacientes que no reciben Trombolisis ni anti
coagulación). Se recomienda comenzar en las primeras 48 hrs del comienzo del
cuadro. Aspirina (tab 125 mg) /día ó Clopidogrel (tab 75 mg) 1 tab /día.
 Terapia anticoagulante con heparina a bajas dosis o Warfarina para el
tratamiento del infarto de origen cardioembólico no extenso y fibrilación auricular
(gran riesgo de transformación hemorrágica).
 Terapéuticas recientes: Trombectomía mecánica
31

Tratamiento de la HTA en el ictus isquémico:
 La HTA es un hallazgo común en la fase aguda del ictus isquémico y en muchos
casos es reactiva, por lo que se normaliza espontáneamente en los días
siguientes al ictus. Sólo disminuir la TA en el ictus isquémico si ésta es mayor
de 220/120 mmHg o cuando la HTA se asocia con angina de pecho, IMA, fallo
renal, insuficiencia cardíaca o disección aórtica. Debe evitarse una disminución
brusca de la TA.
 Se tratará con Labetalol EV como medicamento de primera línea. Los otros
fármacos más empleados son los inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina (IECA). Debe evitarse el uso de antagonistas del calcio (vía SL)
que por su rápida absorción provocan importantes descensos de la presión
arterial y por tanto disminución del flujo sanguíneo cerebral.

HEMORRAGIA CEREBRAL
Resulta de la ruptura de un vaso intracraneal, generalmente de instalación brusca,
ocurre en individuos hipertensos en plena actividad y evoluciona al coma con mal
pronóstico. Es frecuente en afrodescendientes, hipertensos y mal controlados.
Causas principales de hemorragia intraparenquimatosa:
 HTA (microaneurismas de Charcot-Bouchard de vasos lentículo-estriados)
 Angiopatía amiloidea
 Arteritis (poliarteritis nudosa o lupus eritematoso sistémico)
 Terapéutica con anticoagulantes mal controlada
 Abuso de drogas (cocaína o anfetaminas)
La hemorragia intraparenquimatosa o hematoma intraparenquimatoso, ocurre por lo
general, en hipertensos descontrolados que con frecuencia se han quejado
previamente de cefalea, vértigos, somnolencia.
Ocurre generalmente cuando la persona está en plena actividad. El paciente cae al
suelo, en estado de coma, con una hemiplejia total, directa y proporcional, así como
con desviación conjugada de la mirada y los ojos al lado de la lesión cerebral. Esta es
la típica hemiplejia donde se afecta la región de la cápsula interna y estructuras
cercanas, por lesión de las arterias lentículoestriadas (ramas de la arteria cerebral
media), llamadas por Charcot, arterias de la hemorragia cerebral.

(Imagen tomada del libro de Harrison)
33

(Imagen tomada del libro de Cecil)
El cuadro se instala en pocos minutos. Pueden presentarse convulsiones y resolución
muscular completa con coma profundo y muerte en pocas horas, o estabilizarse en el
curso de varios días después que cede el sangramiento y el edema cerebral, con una
lenta recuperación.
Cuando la hemorragia es pequeña el paciente puede conservar la conciencia y
manifestarse como una afasia sensitiva o como una afasia motora y déficit motor
asociado. Estos casos tienen mejor pronóstico incluso, que los infartos cerebrales,
porque la sangre se reabsorbe, el tejido está indemne y la recuperación suele ser
rápida y completa. Sin embargo, en ocasiones el sangramiento puede empeorar y
evolucionar hacia un hematoma más grande.

(Imagen tomada del libro de Cecil)
34

Si la sangre extravasada se abre camino a los ventrículos entonces se produce la
llamada hemorragia cerebro meníngea con profundización del coma, aparición de un
síndrome meníngeo y líquido cefalorraquídeo (LCR) hemorrágico.
Cuando la hemorragia es cerebelosa hay vómitos, cefalea occipital intensa y coma con
gran hipertensión intracraneana (HTE). Siempre se debe considerar la hemorragia
cerebelosa en el paciente que vomita y cae en coma.
La hemorragia de tallo produce signos de lesión piramidal bilateral, toma de pares
craneales III, V, VI, VII y otros, así como rigidez de descerebración.
No se realiza punción lumbar pues este proceder puede resultar peligroso, con riesgo
de enclavamiento, por el edema cerebral importante que suele acompañar a estos
cuadros.

(Imagen tomada de Ustrell-Roig X et al. Ictus. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades cerebro
vasculares)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ECV
Trombosis Hemorragia
intraparenquimatosa
Embolia
Edad de comienzo

ancianos
(senilidad)
aproximadamente 50
años
Cualquier edad
Antecedentes

Ateroesclerosis
HTA, DM o
vasculitis en
personas jóvenes

HTA
Fibrilación
auricular,
enfermedad CV (E.
mitral, IMA,
endocarditis)
Modo de comienzo

lento, durante el
sueño, en horas e
incluso en días
rápido, en horas fulminante en
minutos
Aspectos clínicos

asiste al cuadro pérdida de la
conciencia con HTE*
puede haber
pérdida del
conocimiento
Pronóstico

menos grave grave depende de la
etiología
*HTE: Hipertensión endocraneana

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA)
Consiste en la extravasación de sangre al espacio subaracnoideo.
Causas de HSA:
 Aneurismas congénitos o adquiridos
 Malformaciones arterio-venosas congénitas
 Traumas

El paciente puede tener antecedentes de cefalea pulsátil, crónica, unilateral, con
proyección monocular. Se instala súbitamente con cefalea brutal y pérdida del
conocimiento. Por lo general ocurre durante un esfuerzo físico, el coito, emociones o
estreñimiento intenso. La rigidez de nuca está presente, casi constante (síndrome
meníngeo). La fiebre aparece después. Inicialmente no hay defecto neurológico y
puede haber Babinski bilateral.
La evolución puede ser:
 El paciente cae en coma y no se recupera
 El paciente se recupera después de un trastorno transitorio de la conciencia
 Si la ruptura del vaso es discreta o es una fisura puede dominar la cefalea
constante y rigidez de nuca con somnolencia o estupor

Evolutivamente, pueden aparecer vasoespasmos y este fenómeno puede generar la
aparición de una hemiplejia por infarto cerebral (alrededor del 7mo día de evolución). Es
una respuesta vascular a la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.

(Imagen tomada del libro de Cecil)

El aneurisma se define como la dilatación anormal de una arteria por debilidad de su
pared. El polígono de Willis es un sitio frecuente de aneurismas saculares (berry),
sobre todo en la bifurcación de la arteria comunicante anterior y su ruptura conduce a
una hemorragia subaracnoidea. El aneurisma de esta localización puede causar
hemianopsia bitemporal por compresión el quiasma óptico. Se asocian con enfermedad
renal poliquística autosómica dominante, síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, y
síndrome de Marfan.

(Imagen tomada del Libro de Robbins)

Polígono de Willis (sitios más comunes de los aneurismas saculares)

Los aneurismas de la arteria comunicante posterior con cierta frecuencia producen crisis de
migraña oftalmopléjica, cefalea hemicránea y retro-ocular con parálisis del III par craneal.
(Imagen tomada del Libro de Roca)

(Imagen tomada del Libro de Neurología de Zarranz)

TRATAMIENTO DE LA ECV DE TIPO HEMORRÁGICA
 Si el evento cerebro vascular se define como hemorrágico en la tomografía de
cráneo o si hay sospecha clínica:
Medidas Generales:
 Ingreso.
 Evaluación clínica completa de parámetros vitales (FC, TA, FR, estado de
conciencia, asegurar ventilación y oxigenación. (Si dificultad respiratoria se debe
proceder a la intubación y ventilación mecánica).
 Tratamiento del edema cerebral (Manitol).
 Hidratación EV con solución salina isotónica.
 La hipertermia y la hiperglicemia deben tratarse siempre.
 Extraer sangre para glicemia, gasometría, hematocrito y realizar EKG

Medidas especificas:
 En caso de hemorragia intracerebral, la hipertensión se debe tratar si la presión
arterial media* supera los 130 mm Hg o si la presión arterial sistólica está
por encima de 185 mmHg. (ideal mantener la TA sistólica entre 140-160 mm
Hg). Una reducción moderada de la HTA es lo aconsejado pues se ha
demostrado que no produce isquemia global ni alrededor del hematoma y se ha
comprobado que con ello se reduce la morbimortalidad en la hemorragia
cerebral. EL Labetalol EV es el medicamento de primera línea porque no altera
ni la presión intracraneal ni el flujo sanguíneo cerebral. El Nitroprusiato de sodio
está contraindicado porque incrementa la presión intracraneal.
 La evacuación quirúrgica de hemorragias extensas que causan desplazamiento
de estructuras cerebrales puede ser una medida salvadora.
 La hemorragia subaracnoidea debe ser evaluada por neurocirugía.
 No existe tratamiento específico para la Angiopatía amiloidea.
*TAM (tensión arterial media) = 2 (TAD) +TAS / 3

ENFOQUE CLÍNICO DE UN SÍNDROME PARAPLÉJICO

Diagnóstico positivo
Es la parálisis de ambas piernas de causa neurológica. El diagnóstico se basa en el
interrogatorio y en el examen físico (desde el punto de vista clínico) y en estudios
imagenológicos como Rx de la columna vertebral, TAC y/o Resonancia Magnética por
Imágenes (RMI) de la columna dorso-lumbar cuando se sospecha lesión medular de
origen traumático o no traumático. Otros exámenes específicos se indican de acuerdo
a la etiología sospechada de la paraplejia (estudio citoquímico e inmunológico del
LCR) y estudios virológicos, microbiológicos, toxicológicos, estudios de conducción
nerviosa, etc., según la hipótesis diagnóstica.
Interrogatorio:
 ¿Sufrió algún traumatismo?
 Afección febril previa
 Antecedentes de enfermedad
 Vacunaciones previas
 ¿La impotencia funcional fue precedida de dolor en las piernas o en el raquis?
 Edad, profesión y antecedentes patológicos familiares
 Historia psicosocial
 ¿Hay trastornos sensitivos o esfinterianos asociados?
Examen Físico:
Puede encontrarse una parálisis:
 FLÁCCIDA (daño o lesión de la 2da neurona motora)
 ESPÁSTICA (daño o lesión de la 1era neurona motora)
 FLASCO-ESPÁSTICA (daño o lesión de la 1era neurona motora)

PARAPLEJIA
FLÁCCIDA: Se produce por lesión de la 2da neurona motora, por lo que quedan
abolidassus dos funciones más importantes, que son, controlar el trofismo y los arcos
reflejos medulares. El tono muscular está disminuido porque las influencias
cerebelosas, piramidales y extrapiramidales llegan a través de la 2da neurona motora.
ESPÁSTICA: Se produce por lesión de la 1era neurona motora (vía piramidal). Se
considera que la falta de control de la vía piramidal, produce la liberación de la moto
neurona espinal, produciéndose hipertonía, hiperreflexia y clonus. El signo de Babinski
es patognomónico. Puede haber trastornos sensitivos y esfinterianos, así como reflejos
de automatismo medular en las de tipo compresivas.
FLASCO-ESPÁSTICA: No es más que una paraplejia fláccida por lesión de la 1era
neurona motora, con una 2da neurona motora en estado de inhibición funcional. Se
produce por lesión de la médula espinal, de comienzo generalmente súbito y pronóstico
grave.

DIFERENCIAS ENTRE LOS TIPOS DE PARAPLEJIAS
FLÁCCIDA ESPÁSTICA
Pérdida de la fuerza muscular Pérdida de la fuerza muscular
Hipo o arreflexia osteotendinosa Hiperreflexia osteotendinosa
Hipotonía y atrofia muscular Hipertonía y espasticidad
No Babinski Babinski
No Clonus Clonus

En ambas formas pueden existir trastornos esfinterianos y/o trastornos sensitivos.
43

La PARAPLEJIA FASCO-ESPÁSTICA es clínicamente una paraplejia fláccida con
signo de Babinski. En realidad, se trata de una paraplejia espástica, por lesión de la
primera neurona motora de comienzo agudo.
Diagnóstico diferencial
 Histeria
 Impotencia funcional dolorosa (afección vascular u ortopédica de miembros
inferiores)
 Miopatías
Diagnóstico Etiológico
PARAPLEJIA FLÁCCIDA
Hereditarias:
 Paraplejia familiar hereditaria crónica de Werdnig-Hoffmann
 Paraplejia de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (hereditaria, por
degeneración crónica de nervios y raíces. Las células de las astas anteriores
están ligeramente disminuidas
Adquiridas:
 Poliomielitis anterior aguda (trastorno puramente motor, asimétrico, por lesión de
el asta anterior de la médula)
 Síndrome de Guillain-Barré (polineuro-radiculitis)
 Polineuropatías (agudas, subagudas o crónicas). Después de la raíz anterior,
existen trastornos sensitivos, puesto que los axones forman parte del nervio
periférico. Pueden existir diversas sensaciones subjetivas en las piernas como
dolor, hormigueo, calambres y trastornos objetivos de la sensibilidad como
hipoestesia distal en forma de bota
 Síndrome de la cola de caballo (raíces sacras).En este caso hay trastornos
esfinterianos con poca toma motora, dolores radiculares y anestesia en silla de
montar. Puede producirse por tumores o infecciones como la tuberculosis
44

PARAPLEJIA ESPÁSTICA
Puede ser por:
COMPRESIÓN MEDULAR: Los signos de compresión radicular consisten en dolor fijo
uni o bilateral, que se exacerba con la tos o el estornudo. Se acompaña de un nivel
sensitivo (que permite determinar el sitio de la compresión) y de trastornos
esfinterianos constantes. Pueden aparecer reflejos de automatismo medular.
 Tumores medulares
 Mal de Pott
 Neoplasias vertebrales

(Imagen tomada del libro de Farreras)

LESIÓN INTRÍNSECA MEDULAR (ausencia de signos de compresión radicular y de
automatismo medular. Los trastornos esfinterianos pueden faltar).
 Esclerosis Múltiple
 Anemia Perniciosa
 Siringomielia
 Paraplejia espinal espasmódica (familiar)

PARAPLEJIA FLASCO-ESPÁSTICA
 Sección medular completa (Síndrome de Bastian)
 Shock medular traumático
 Compresión medular aguda y subaguda no traumática (metástasis)
 Mielitis transversa aguda

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
La neuropatía es un síndrome clínico producido por lesión de nervios periféricos que
ocasiona:
 reducción de la fuerza muscular (con distribución según el nervio periférico
afectado), predominando la debilidad muscular distalmente.
 alteración de la sensibilidad subjetiva y objetiva (hipoestesia, hiperestesia o
disestesias).
 pérdida de los reflejos osteotendinosos.
Clínicamente pueden ser, por su forma de presentación:
 agudas, subagudas o crónicas
 simétricas o asimétricas
 motoras, sensitivas o mixtas
46

Etiologías
Agudas:
 Infecciosas: Mononucleosis infecciosa
 Inmunológicas: Síndrome de Guillain-Barré
Subagudas:
 Tóxica: arsénico, talio, mercurio, plomo, alcohol, organofosforados
 Medicamentos: nitrofurantoína, isoniacida, citostáticos, difenilhidantoína
 Nutricionales: déficit de vitaminas del complejo B
 Otras: Porfiria y Amiloidosis
Crónicas:
Congénitas (hereditarias)
Adquiridas:
 Neoplásicas: pulmón, mielomas, linfomas
 Vascular: vasculitis por lupus, artritis reumatoidea, poliarteritis nudosa
 Infecciosas: lepra, SIDA, enfermedad de Lyme
 Inmunes: polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (CIDP)
 Metabólicas: diabetes mellitus, uremia, hipotiroidismo

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Suele ser una enfermedad de la etapa adulta tardía. Tiene inicio y evolución muy lenta
y predomina en varones. No se conocen las causas de la enfermedad de Parkinson
clásica.
Etiología: Puede ser esporádica o familiar.
Fisiopatología: Hay pérdida de neuronas dopaminérgicas y gliosis reactiva de la
sustancia negra, con disminución de la dopamina sobre todo en el cuerpo estriado.
Pueden observarse los cuerpos de Lewy en algunas neuronas restantes, que son
inclusiones eosinófilas intracitoplasmáticas redondas o alargadas que a menudo tienen
un núcleo denso rodeado por un reborde más pálido. Ultramicroscópicamente, los
cuerpos de Lewy están constituidos por filamentos finos, densamente empaquetados
en el núcleo, pero sueltos en el borde, y estudios realizados con anticuerpos han
demostrado la presencia de antígenos de neurofilamentos.
Cuerpos de Lewy en algunas neuronas (flecha)

(Imagen tomada del libro de Harrison)
Al disminuir este neurotransmisor (dopamina) aparece la tríada clásica de la
enfermedad.
La tríada clásica de la enfermedad de Parkinson es:
48

 Temblor de reposo (especialmente en las manos)
 Rigidez
 Bradicinesia (movimientos lentos, disminución del braceo) con inestabilidad
postural
Pueden presentarse:
 Trastornos del comportamiento (disminución del lenguaje espontáneo,
depresión, trastornos del sueño, ansiedad).
 Trastornos cognitivos (lenguaje lento, respuestas lentas, demencia tardía).
 Trastornos autonómicos (constipación, retención urinaria, disfunción sexual,
hipotensión ortostática tardía).
 Otras alteraciones: facies inexpresiva, hipofonía, lenguaje monótono, disartria,
micrografia, comienzo unilateral).
La enfermedad de Parkinson clásica de carácter degenerativo, se debe diferenciar de
los síndromes parkisonianos que se presentan con frecuencia en la práctica clínica,
secundarios a causas:
 vasculares (infartos subcorticales)
 medicamentos psicofármacos (neurolépticos)
 traumas repetidos (boxeadores)
 pos infeccioso
 causas tóxicas
 metabólicas
 tumorales
Tratamiento de la Enfermedad de Parkinson: SINEMET (levodopa-carbidopa). La
levodopa es un precursor de la dopamina y la carbidopa disminuye el metabolismo
periférico de la levodopa, disminuye sus efectos secundarios e incrementa la vida
media de la levodopa.

(Imagen tomada del Libro de Farreras)

ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE LAS EPILEPSIAS
El término crisis corresponde a una disfunción neurológica transitoria, caracterizada por
una excesiva actividad neuronal cortical, que resulta en una alteración paroxística del
comportamiento y/o cambios en el electroencefalograma (EEG).
La epilepsia se define como crisis o ataques recurrentes de origen cerebral, no
relacionados con afecciones agudas o evolutivas del sistema nervioso. Tiene un
carácter crónico y necesidad continuada de atención médicacalificada. *
*Esta definición de epilepsia es original del profesor Dr. Luis Rodríguez Rivera, eminente clínico de
nuestra facultad. En el año 1974,en un capítulo de Temas de Medicina Interna expuso su propia
definición, al estar en desacuerdo con clasificar como epilepsia a toda crisis o ataque recurrente
independientemente de su causa, evolución, pronóstico, y tratamiento. Consideró, por ejemplo, que en
el caso de un tumor cerebral o de un hematoma subdural (consideradas lesiones evolutivas), el paciente
tiene una convulsión secundaria al tumor o al hematoma, es decir, la convulsión es un síntoma de la
enfermedad y no debe clasificarse como epilepsia (se le considera crisis sintomática aguda).
Diagnóstico positivo:
El diagnóstico de la epilepsia es clínico. Sin crisis epilépticas no existe epilepsia, no
importa la existencia de uno o más electroencefalogramas (EEG) patológicos. A la
inversa, frente a crisis clínicamente típicas de epilepsia, uno o más EEG normales no
niegan el diagnóstico.
Es muy importante el interrogatorio y el examen clínico. En particular el interrogatorio al
paciente y familiares o allegados que presenciaron la crisis es de vital importancia. En
la mayoría de los casos el médico no la presencia. Es importante precisar si se trata de
una crisis:
 con pérdida del conocimiento y caída al piso
 con alteración de la conciencia sin caída al suelo y acompañada o no
de automatismos
 recurrente sin pérdida del conocimiento ni trastornos de conciencia
 combinaciones de las anteriores
51

Clasificación de las crisis epilépticas
I. Crisis generalizadas
II. Crisis parciales (pueden ser simples, complejas o crisis parcial
que se generaliza)
III. Crisis epilépticas no clasificadas

NOTA: Las crisis también pueden clasificarse atendiendo a la edad de comienzo, a la
presentación (durante el sueño o crisis al despertar) o por el EEG (crisis focal,
generalizada).
Las crisis generalizadas se clasifican en no convulsivas o de tipo convulsivas.
No convulsivas:
 crisis de ausencia (típicas o atípicas)
Convulsivas
 tónico clónicas
 tónicas
 clónicas
 atónicas
 mioclonias

1. Crisis generalizadas (hay pérdida o alteración de la conciencia)
Gran mal o tónico clónica generalizada (CTCG):
 Pródromos como malestar o irritabilidad horas o días antes del episodio
 Fase tónica del ataque (ictus) con rigidez muscular
 Fase clónica del ataque caracterizada por violentos movimientos repetitivos
como sacudidas de la cara y miembros, mordedura de la lengua, cianosis,
espuma por la boca e incontinencia esfinteriana.
52

 Fase o período pos-ictal caracterizado por flacidez de los miembros, respuesta
plantar extensora, cefalea, confusión, dolores musculares, molestias en la
lengua, amnesia, CPK elevada horas más tarde
Crisis de ausencia (antiguamente llamada Pequeño mal):
 Sólo se ve en niños
 No responde cuando se le habla durante 5-10 segundos, con interrupción de la
actividad y mirada fija
 Parpadeo o movimientos rítmicos de los ojos
 No hay período pos-ictal, el comienzo y el fin de la crisis es abrupto
 EEG típico con asociación de una punta aguda y una onda lenta a una
frecuencia de 3 ciclos por segundo durante la crisis
Crisis tónicas:
 Rigidez muscular en flexión o extensión
Crisis atónicas:
 Pérdida del tono muscular que provoca caída (la persona cae
desplomada)
Crisis clónicas:
 Movimientos rítmicos como sacudidas
Mioclonias:
 Contracciones esporádicas de grupos musculares localizados de una o
varias extremidades, breves, como sacudidas
 Pueden ocurrir en horas de conciliar el sueño o al despertar
 A veces pueden ser regularmente repetitivas

2. Crisis parciales
a) Simples (no hay alteración de la conciencia). Se clasifican en:
 Motoras: focal motora sin marcha, focal motora con marcha
(Jacksoniana), versiva, postural y fonatoria (con vocalización o arresto del
lenguaje)
 Sensitivas: somato-sensitivas o sensoriales (visual, auditiva, olfatoria,
gustativa, vertiginosa)
 Autonómicas: malestar epigástrico, palidez, flushing, piloerección,
sudoración, dilatación pupilar
 Psíquicas

b) complejas (pueden comenzar con sintomatología simple). Hay estrechamiento
de la conciencia, alteración del estado de ánimo, de la memoria y de la
percepción.
 psíquicas: disfásica, dismnésica (dejá vu),cognitiva (desorientación en
tiempo), afectiva (miedo, angustia), ilusiones, alucinaciones
estructuradas (música, escenas, gusto, olores)
 automatismos: movimientos de masticación, chupeteo, caminar u
otros movimientos estereotipados

c) Crisis parcial evolucionando a crisis generalizada: una crisis parcial simple
puede pasar a compleja, cualquier crisis parcial, simple o compleja, puede
generalizarse y finalizar con una crisis TCG.

Las crisis parciales (focales) presentan características clínicas distintivas según el
lóbulo cerebral donde se originen y la sensación que el enfermo percibe y que le
anuncia la crisis se denomina aura.
En la siguiente imagen están representados los límites de los distintos lóbulos
cerebrales en la cara lateral del cerebro.

(Imagen tomada del libro Nociones Básicas de Neuroanatomía de Andrés Berardo. 2005)

Lóbulo frontal (crisis motoras):

 Sacudidas rítmicas o espasmo sostenido en un grupo muscular
localizado
 Desviación de la cabeza y los ojos al lado contrario de la descarga
cerebral focal (crisis versiva)
 Puede comenzar en una localización y extenderse a otras (marcha
Jacksoniana)
 Posible hemiparesia pos-ictal (parálisis de Todd)
Lóbulo parietal (crisis sensitivas):
 Sensación de entumecimiento, hormigueo o eléctrica que puede
comenzar en una localización y extenderse a otras. Puede existir
deseos de mover una parte del cuerpo, o sensación de que una parte
del cuerpo se estuviera moviendo
 Las partes implicadas son, con mayor frecuencia, aquellas que tienen
una mayor representación cortical (la mano, el brazo y la cara). Puede
haber sensaciones de frio, de arrastrar la lengua o de rigidez.
Ocasionalmente se presenta sensación de ahogo, náuseas o asfixia.
55

Pueden ocurrir fenómenos visuales del lóbulo parietal como
metamorfopsias con distorsiones, en casos de descargas en el
hemisferio no dominante

Lóbulo temporal (crisis autonómicas y psiquiátricas):
 Las crisis autonómicas se pueden presentar como un malestar
epigástrico, palidez, flushing, piloerección, sudoración, dilatación
pupilar y ciertos fenómenos sensoriales olfatorios o auditivos que se
presentan con una sensación epigástrica generalmente ascendente
 Las crisis de tipo psiquiátricas raramente ocurren sin trastorno de la
conciencia y suelen ser crisis parciales complejas

Lóbulo occipital:

 Las manifestaciones visuales pueden ser escotomas, hemianopsias,
amaurosis, o sensaciones de destellos, relámpagos. Aparecen en el
campo visual contralateral a lesión que descarga en la corteza visual
específica, pero pueden propagarse a todo el campo visual. Pueden
ocurrir ilusiones perceptivas como distorsiones de los objetos (cambio
en el tamaño o en la distancia)

Diagnóstico diferencial de las crisis epilépticas
 Crisis sincopales: Se caracterizan por pérdida breve del conocimiento con
palidez, hipotensión arterial y bradicardia. Generalmente no hay convulsiones,
aunque si la anoxia cerebral es severa pueden producirse. También harán
pensar en crisis sincopales la existencia de cardiopatías (estenosis aórtica,
arritmias), la recuperación rápida en la posición horizontal y la presencia de
56

factores desencadenantes como ver sangre, la tos, la micción, el dolor intenso o
la estación de pie.
 Crisis hipoglicémicas: Las crisis severas de hipoglicemia del estado de ayuno o
por exceso de insulina, suelen confundirse con crisis epilépticastónico-clónicas
generalizadas (TCG).La sudoración profusa, puede hacer que se confunda con
crisis autonómicas.

 Crisis de hipocalcemia: Son causadas por hipoparatiroidismo idiopático o en
relación con cirugía. Las crisis pueden ser TCG indistinguibles de la epilepsia. La
historia tiroidectomía, el signo de Trousseau, o de Chvostek, calcificaciones de
los núcleos grises cerebrales o trastornos del esmalte de los dientes, hacen
sospechar el diagnóstico.

 Crisis psicógenas histéricas: Las crisis se definen por su larga duración, el
carácter cambiante de las crisis, por el forcejeo o lanzamiento de golpes, manos
y mandíbulas fuertemente cerradas y fibrilación palpebral. No se golpean al caer
y las crisis nunca ocurren cuando el enfermo está solo. La terminación de la
crisis es a menudo con llanto.

 Crisis simuladas: Pueden ser extrañas, cambiantes o parecidas unas a otras de
acuerdo al conocimiento y capacidad histriónica de la persona. Puede ser
típicamente una persona en busca de alguna ganancia o un Síndrome de
Mϋnchausen*, trastorno difícil de detectar. Se trata de pacientes que van de
hospital en hospital fingiendo, con extrema habilidad, diversas afecciones
orgánicas y tienen tendencia a hacerse daño a través de la solicitud o el
sometimiento repetido a diversas pruebas invasivas o intervenciones quirúrgicas
innecesarias. Una paciente reportada por Savard y colaboradores (1989),
estuvo ingresada en 25 hospitales de la provincia de Quebec, Canadá entre
1980 y 1987, se consideró portadora de una epilepsia refractaria, se intoxicó con
anticonvulsivantes y se anestesió por siete días en tres ocasiones, debido a la
falta de control de las crisis en un supuesto estado de mal epiléptico. También
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se complicó con neumonía aspirativa, sepsis urinaria y coagulopatía. Finalmente
se suicidó en un hospital psiquiátrico.
(Tomado del Libro de Epilepsia. Diagnóstico y Tratamiento del Profesor Luis Rodríguez Rivera)
*El Barón de Mϋnchausen (Karl Friedrich Hieronymus) nació en Alemania en 1720 y demostró tener un
temperamento vivaz. Fue oficial de caballería en la guerra ruso–turca, cazador y viajero. Tenía una fértil
imaginación que lo llevó a contar las más fantásticas aventuras, que eran grandes mentiras y en las
cuales él era el protagonista.(Tomado del Libro De ciertos males del cuerpo humano de Agustín Mulet).El
síndrome de Mϋnchausen se considera un trastorno psiquiátrico.

Diagnóstico etiológico (a través de una clasificación simplificada de las crisis). Se basa
en la clínica y en el EEG.
Clasificación simplificada de las Epilepsias
Tipo de crisis epiléptica Parciales Generalizadas
Idiopáticas Epilepsia benigna de la
infancia con puntas
centro-temporales
Epilepsia primaria de la
lectura
Epilepsia de la infancia
con paroxismos
occipitales
Crisis generalizadas
(tónico clónica y otras
formas generalizadas ) en
un paciente, por lo
general, en la segunda
década de la vida con
examen neuro-psiquiátrico
normal
Sintomáticas Frontal
Temporal
Parietal
Occipital
Crisis generalizadas en
paciente con retraso
mental (examen neuro-
psiquiátrico alterado)
como ocurre por ejemplo
en los pacientes
encefalopáticos por
hipoxia en el parto
Criptogénicas Frontal
Temporal
Parietal
Occipital

Síndrome de West
(espasmos infantiles)
Síndrome de Lennox-
Gastaut
58

En las epilepsias idiopáticas suele haber una carga genética (pueden heredarse). Las
formas parciales idiopáticas sólo se diagnostican en la infancia.
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centro-temporales: Se presentan crisis
convulsivas hemifaciales motoras, breves, simples y parciales. Con frecuencia los
pacientes tienen síntomas somato sensoriales asociados y tendencia a evolucionar a
crisis tónico-clónicas generalizadas. Las crisis se relacionan con el sueño, comienzan
entre los tres y los trece años de edad y desaparecen antes de los 16 años. Predomina
en varones. El EEG presenta puntas centro-temporales de alto voltaje, algunas veces
seguidas por ondas lentas que son activadas por el sueño y tienden a propagarse a
ambos lados.
Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales: En general, este síndrome es
muy parecido al anterior. Las crisis convulsivas comienzan con síntomas visuales
(amaurosis, ilusiones o alucinaciones) y con frecuencia le sigue una crisis hemi-clónica
o automatismos. El EEG muestra paroxismos de puntas y ondas de gran amplitud, u
ondas puntiagudas que recurren rítmicamente en las áreas temporal posterior y
occipital de uno o ambos hemisferios, pero sólo cuando los ojos están cerrados.
Epilepsia primaria de la lectura: Las crisis son precipitadas por la lectura
especialmente en voz alta, y son independientes del contenido del texto. Las crisis son
de tipo parcial simple motor, involucrando los músculos masticatorios o pueden ser
visuales. Cuando no se interrumpe el estímulo puede llegar a ser tónico-clónica
generalizada. El síndrome puede ser heredado. Se inicia en la pubertad tardía y el
curso es benigno con poca tendencia a presentar crisis espontáneas. El EEG muestra
puntas o puntas-ondas en la región parieto-temporal dominante. Pueden presentar
también punta-onda generalizada.
Las epilepsias sintomáticas se relacionan con lesiones residuales (no evolutivas)
secuelas generalmente de patología obstétrica, traumatismo craneal, infección del
sistema nervioso central, lesión cerebral secuela de accidente cerebro vascular
antiguo (infarto) o neurocirugía. Estas lesiones pueden ser identificadas. Las crisis de
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tipo epiléptico son la enfermedad y el paciente probablemente las padezca, con iguales
caracteres, durante toda su vida.
La epilepsia criptogénica es de causa desconocida (no se puede identificar la causa,
pero existe).
Síndrome de West (espasmos infantiles): Consiste en una tríada característica de
espasmos infantiles, interrupción del desarrollo psicomotor, e hipsarritmia. La
hipsarritmia consiste en una actividad de base muy desorganizada con paroxismos de
gran voltaje, formados por ondas lentas irregulares generalizadas, con puntas o puntas
lentas difusas o en series. Suele comenzar entre los cuatro y siete meses de edad,
siempre antes del año. Los varones son los más afectados y el pronóstico es pobre.
Síndrome de Lennox- Gastaut: Se manifiesta en niños de uno a ocho años de edad,
pero aparece principalmente en la edad pre-escolar. Las crisis más comunes son
tónicas, atónicas y de ausencia. Pueden existir crisis mioclónicas. En general existe
retraso mental. El EEG presenta una actividad de fondo anormal con puntas y ondas
lentas de menos de 3 ciclos /seg, con frecuencia hay anormalidades multifocales.

Medicamentos comúnmente empleados en el tratamiento de las epilepsias

Medicamentos

Indicación
Efectos
relacionados con la
dosis
Efectos
secundarios
(idiosincrasia)

Carbamazepina

crisis parciales y
TCG

diplopia, mareos,
cefalea, náuseas,
somnolencia,
neutropenia e
hiponatremia

rash morbiliforme,
agranulocitosis,
anemia aplásica,
hepatotoxicidad,
síndrome de
Stevens- Jonhnson,
efectos
teratogénicos

Fenitoína

crisis parciales y
TCG y status
epiléptico

nistagmo, ataxia,
náuseas, vómitos,
hiperplasia gingival,
depresión,
somnolencia,
anemia
megaloblástica

acné, hirsutismo,
discrasias
sanguíneas,
síndrome de Lupus
–like, síndrome de
Stevens- Jonhnson,
hepatotoxicidad,
efectos
teratogénicos

Valproato

útil para todas las
crisis (parciales y
generalizadas)

temblor, ganancia
de peso, dispepsia,
náuseas, vómitos,
alopecia y edemas
periféricos

pancreatitis aguda,
hepatotoxicidad,
trombocitopenia,
encefalopatía,
teratogenicidad

Etosuximida

crisis de ausencia

náuseas, anorexia,
vómitos,agitación,
somnolencia,
cefalea y letargo

rash, eritema
multiforme,
síndrome de Lupus
–like, síndrome de
Stevens- Jonhnson,
anemia aplásica

(Tomado del Libro de Farreras)

MIASTENIA GRAVE
Es la más representativa de las enfermedades de la unión neuromuscular. Es una
enfermedad de carácter autoinmune que se caracteriza por debilidad fluctuante y
fatigabilidad fácil de algunos músculos esqueléticos, síntomas que se suelen exacerbar
al utilizar los músculos y que mejoran con el reposo.
Fisiopatología: Normalmente cuando un potencial de acción alcanza una terminal
nerviosa, las vesículas que se encuentran en la terminal nerviosa liberan acetilcolina
(ACh), la cual se combina con los receptores de ACh ubicados en los pliegues
postsinápticos. Se produce entonces la despolarización y se desencadena un potencial
de acción a lo largo de la fibra muscular que origina la contracción muscular.
El defecto subyacente en la miastenia grave consiste en la disminución del número
de receptores de ACh en la membrana postsináptica, junto con la presencia de
pliegues postsinápticos aplanados. Se suelen detectar anticuerpos contra estos
receptores por lo que se considera una enfermedad de naturaleza autoinmune.

(Tomado del Toronto 2014)

El 15% de los pacientes con Miastenia grave tiene asociado un tumor del Timo
(TIMOMA) y el 85% tiene hiperplasia tímica.
Predomina en general en mujeres. Se suele presentar de forma bimodal, con dos picos,
antes de los 20 años (predominio en mujeres) o después de los 60 años (predominio en
hombres).

Timoma en un paciente con Miastenia grave
(Imágenes tomadas del Libro e Zarranz y del Libro de Roca)
Manifestaciones clínicas:
 Debilidad fluctuante y fatigabilidad fácil de algunos músculos esqueléticos
habitualmente al final del día. Se exacerba con el ejercicio y mejora con el
reposo.
 Síntomas oculares como ptosis palpebral que suele ser bilateral y a menudo
asimétrica. (ocurre por debilidad del músculo elevador del párpado), puede
haber diplopia.
 Sintomas bulbares (disartria, disfagia)
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 Dificultad respiratoria por debilidad de los músculos respiratorios que es el
síntoma más grave y puede requerir ventilación asistida por insuficiencia
respiratoria aguda.
 Debilidad proximal de los miembros en caso de miastenia generalizada que
puede ser asimétrica.
 Los síntomas se pueden exacerbar por infecciones, medicamentos
(aminoglucósidos, benzodiazepinas y relajantes musculares), embarazo y
menstruaciones.

Afecciones que se asocian a Miastenia Grave
 Hipertiroidismo o hipotiroidismo (3-15%)
 Artritis reumatoidea (4%)
 Lupus eritematoso sistémico (2%)
 Anemia perniciosa
 Síndrome de Sjogren
 Colitis ulcerosa
 Pénfigo
Diagnóstico diferencial:
 Síndrome miasténico de Eaton-Lambert (la alteración es en la región
presináptica (anticuerpos contra los canales de calcio) de la placa
neuromuscular, hay hiporreflexia o arreflexia y la debilidad muscular mejora
inicialmente con el ejercicio. Los músculos oculares y bulbares se toman sólo en
el 25% . Se asocia a carcinoma de pulmón de células pequeñas (50-66 %).
 Oftalmoplejia progresiva
 Botulismo.

Tratamiento:
Timectomía.
Alivio de los síntomas: Piridostigmina (inhibidor de la acetilcolinesterasa)
Tratamiento inmunosupresor (esteroides) u otros inmunosupresores.
Plasmaféresis.

Bibliografía consultada
GOLDMAN’S CECIL MEDICINE, (2012). 24thedition. Philadelphia, USA.
TORONTO NOTES FOR MEDICAL STUDENTS (2014). 30thedition.Toronto, Ontario.
Canadá.
CURRENT MEDICAL DIAGNOSIS AND TREATMENT(2013). 52th edition. University of
California. San Francisco.USA.
HARRISON. PRINCIPLES OFINTERNALMEDICINE, 19thedition. (2012)Editado por
McGraw-Hill Education. USA.
G. MATHE. Semiología médica y propedéutica clinica. Primera edición. Editorial JIMS
1969. Barcelona . España.
ROBBINS. PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL . 6th edición.Editorial
McGraw-Hill- Interamericana.
Ustrell-Roig X. y Serena-Leal J. Ictus.Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades
cerebrovasculares.Rev Esp Cardiol. 2007; 60 (7):753-69.
Luis Rodríguez Rivera. Diagnóstico de una Paraplejia. Departamento de Medicina
Interna. Hospital Carlos J. Finlay. 1973 (material docente de auto-instrucción
programada).
Luis Rodríguez Rivera. Epilepsia. Diagnóstico y tratamiento. Primera edición 1995.
Universidad Autónoma Metropolitana. Unidad Xochimilco. México.
Farreras-Rozman. Medicina Interna. 17a Edición. 2012 Elsevier España, S.L.
J.J. Zarranz. Neurología. 5ta edición. Elsevier España, S.L. 2013