LESIONES EN EL SISTEMA NERVIOSO

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MODELOS DE LESIÓN EN EL 
SISTEMA NERVIOSO 
 
Los componentes celulares del 
sistema nervioso responden de 
diferente manera a los distintos tipos 
de lesión. Marcadores de lesión 
neuronal. Las neuronas y sus 
prolongaciones (axones y dendritas) 
muestran algunos cambios cuando 
sufren una lesión. A las 12 horas de 
una agresión hipóxica/isquémica 
irreversible se produce una lesión 
neuronal aguda apreciable con una 
simple rinción de hematoxilina y 
eosina). Encontramos retracción del 
cuerpo celular, pienosis del núcleo, 
desaparición de los nucléolos, y 
pérdida de la susta!)cia de Nissl con 
eosinofilia inmensa del citoplasma 
(meuronas rojas») . A menudo el 
núcleo adquiere 
la forma angulada de la célula retraída. 
Las zonas de isquemia pueden 
progresar a necrosis coagulativa. Los 
axones lesionados se edematizan e 
interrumpen el transporte axonal. 
Estos axones edematosos 
(esferoides) pueden verse con' tinción 
de H&E (Fig. 23-1B) Ydesracan con 
tinción de plata o 
con inmunohistoquímica frente a las 
proteínas transportadas por el axón, 
como la proteína precursora amiloide. 
La lesión axonal hace que la célula 
aumente de tamaño y se redondee, el 
núcleo se desplaza a la periferia, el 
nucléolo aumenta de tamaño, y la 
sustancia de Nissl se dispersa (del 
centro de la célula a la periferia, lo que 
se denomina cromatólisis central; 
Muchas enfermedades 
neurodegenerativas presentan 
inclusiones intracelulares específicas 
que pueden ayudar a diagnosticar In 
enfermedad (p. ej., los cuerpos de 
Lewy en la e.nfcCll1ed"d de Parkinson 
y los ovi ll los en la enfermedad de 
Alzheimer). En algunas enfermedades 
neurodegenerativas las 
prolongaciones neuronales se vuelven 
gruesas y tortuosas; se las denomina 
neuritas distróficas. Las infecciones 
víricas pueden producir inclusiones en 
las neuronas, igual que en otras 
células del organismo. Con la edad las 
neuronas acumulan lípidos complejos 
y lisosomas 
(lipofuscilla) en el citoplasma. Los 
asrrocitos en la lesión y reparación. 
Los astrocitos son las 
principales células responsables de la 
reparación y cicatrización del cerebro, 
lo que se conoce como gliosis. 
Cuando hay una lesión, los astrocitos 
sufren hipertrofia e hiperplasia. El 
núcleo se agranda y se vuelve 
vesicular, y el nucléolo se hace 
prominente. El escaso citoplasma se 
expande y forma una franja irregular, 
rosa brillante, alrededor del núcleo 
excéntrico, del que surgen numerosas 
y fuertes prolongaciones que se 
ramifican (astrocito gemistocítico). 
Hay un mínimo depósito extracelular 
de la matriz. A diferencia de la 
reparación de una lesión en el res10 
del organismo, los fibroblastos 
participan muy poco en la curación de 
la lesión cerebral (normalmente en 
traumatismos cerebrales penetrantes 
o alrededor de abscesos). En la gliosis 
a largo plazo, los astrociros tienen un 
citoplasma menos característico y son 
más fibrilares (astrocitos fibrilares) . 
Las fibras de Rosellthal son 
agregados proteicos gruesos, 
alargados, intensamente eosinofílicos 
que pueden encontrarse en las 
prolongaciones de los astrociros en la 
gliosis crónica y en algunos gliomas de 
grado bajo. Se denomina cuerpo 
amiláceo a la degeneración de los 
asrrociros y su número se incrementa 
en edades avanzadas. Consiste en 
agregados laminados concéntricos de 
poligluco sanos de entre 5 y 50 ¡.tm, 
redondeados, ligeramente basófilos, 
ácido peryódico-Schiff (PAS)-
positivos, y se localizan donde 
hay asrrociros en fase terminal, 
especialmente en el área de la 
subpiamadre y perivascular. Otras 
células_Los oligodendrocitos 
productores de mielina tienen poca 
variedad de cam bios morfológicos 
aparre de la muerte celular o la lesión 
de la mielina, como ocurre en la 
esclerosis múltiple. En la 
leucoencefalopatía multifocal 
progresiva pueden encontrarse 
inclusiones víricas en los 
oligodendtacitas, con un núcleo 
grande, difuminado, de aspecto 
homogéneo. Las células ependimarias 
bordean el sistema ventricular y se 
localizan en el canal central obliterado 
de la médula espinal. La disrupción de 
células ependimarias suele asociarse 
con una proliferación local de 
astrociros subependimarios que 
produce pequeñas irregularidades en 
la superficie ventricular conocidas 
como granulaciones ependimarias. 
Determinados agentes infecciosos, 
sobre todo el citomegalovirus (CMV), 
pueden producir un gran daño 
ependimario con inclusiones víricas en 
su interior. El plexo coroideo es 
responsable de la secreción de líquido 
cefalorraquídeo (LCR) y es una 
continuación del epéndimo que se 
introduce en las cavidades 
ventriculares. Presenta una capa 
epitelial especializada con estroma 
fibrovascular que puede contener 
células meningoteliales.La microglía 
está constituida de células derivadas 
de la médula ósea que ejercen la 
función de fagocitos del sistema 
nervioso central (S e). Se activan con 
el daño tisular, infección o 
traumatismo, proliferan y se hacen 
más evidentes. Pueden reconocerse 
como macrófagos activados en zonas 
de desmielinización, infarto en 
proceso o hemorragia, o desarrollan 
núcleos alargados (células en bastón) 
en la neurosífilis u otras infecciones. 
Cuando esta microglía alargada forma 
agregados en las zonas de lesión 
tisular, se denominan nódulos 
microgliales. Pueden encontra rse 
formaciones similares alrededor de las 
neuronas terminales, lo que se 
denomina neuronofagia. 
 
 
 
 
EDEMA HERNIA EHIDROCEFALIA 
 
El cerebro y la médula espinal se 
encuentran dentro de un 
compartimento rígido delimitado por el 
cráneo y el canal espinal y bordeado 
por la duramadre. Los nervios y los 
vasos sanguíneos atraviesan esta 
estructura por agujeros específicos, 
pero el cerebro está confinado en la 
bóveda craneal. Que el delicado SNC 
esté protegido por semejante 
estructura supone una ventaja obvia, 
aunque estos límites tan rígidos del 
imiten un espacio demasiado pequeño 
en enfermedades que conllevan una 
expansión del parénquima cerebral. 
Los trastornos que rompen este 
delicado equilibrio incluyen el edema 
cerebral general izado, la hidrocefalia 
y las lesiones focales con efecto masa. 
Edema cerebral 
 
El edema cerebral consiste en una 
acumulación excesiva de líquido en el 
parénquima cerebral. Este término 
debe distinguirse de la hidrocefalia, un 
aumento del volumen de LCR en parte 
o en todo el sistema ventricular. Hay 
dos mecanismos responsables de la 
formación de edema cerebral que a 
menudo coinciden, sobre todo cuando 
existe una lesión generalizada. 
• El edema vasogénico ocurre cuando 
se rompe la integridad de la barrera 
hematoencefálica. El aumento de la 
permeabilidad vascular permite que el 
líquido se filtre desde el 
compartimento vascular a los 
espacios intercelulares del cerebro. El 
edema vasogénico puede ser 
localizado, por permeabilidad vascular 
anormal en zonas de inflamación o 
tumores, o generalizado. 
 
• El edema citotóxico se produce por 
un aumento de líquido intracelular 
secundario a lesión de la membrana 
celular neuronal, glial o endotelial, C0 
l11 0 sucede en casos de agresión 
hipóxica/isquémica generalizada o 
con la exposición a determinadas 
toxinas. 
 
Hidrocefalia 
 
El LCR se produce en el plexo 
coroideo de los ventrículos, circula por 
el sistema ventricular y sa le por los 
agujeros de Luschka y Magendie. El 
LCR llena el espacio suharacnoideo 
que rodea el cerebro y la médula 
espinal, contribuyendo a proteger el 
sistema nervioso de su envoltura 
ósea. Las granulaciones 
aracnoideas son las responsables de 
la reabsorci6n del LCR. El equilibrio 
entre la generación y reabsorción del 
LeR mantiene estable el volumen de 
este líquido. La hidrocefalia consiste 
en la acumulación excesiva de Le Ren 
el sistema ventricular. En la mayoría 
de los casos se debe a alteracionesde 
la circulación o la reabsorción del Le 
R, en raras ocasiones (p. ej., tumores 
del plexo coroideo) la causa es el 
aumento de producción de LCR. 
Cuando la hidrocefalia sucede en la 
infancia antes del cierre de las Suras 
craneales, la cabeza se deforma. La 
hidrocefalia posterior a la fusión de 
suturas, sin embargo, cursa con 
expansión de los ventrículos y 
aumento de la presión intracraneal sin 
cambios en la forma de la cabeza. 
 
Hernia 
 
Cuando el volumen del tejido cerebral 
aumenta más de lo que permite la 
compresión venosa y el 
desplazamiento del LCR, b presión 
intracraneal puede aumentar. La 
bóveda craneal está dividida por 
pliegues rígidos de la duramadre (hoz 
y rentorio) por lo que una expansión 
focal del cerebro hace que se 
desplace con relación a estas 
divisiones. Si la expansión es muy 
intensa se produce la herniación. Las 
hernias se denominan según la parte 
del cerebro desplazada o la estructura 
a través de la que se desplaza. La 
principal consecuencia de este 
desplazamiento es el compromiso del 
aporte sanguíneo en el tejido 
presionado, lo que produce un infarto. 
 
Esto a menudo conlleva edema y 
aumento de la hernia. La hernia sub 
(alcial (del cíl/gulo) se produce cuando 
hay una expansión de un hemisferio 
cerebral unilateral O asimétrica y la 
circunvalación del cíngulo se desplaza 
por debajo de 1<1 h 07. ce reb r<1l. 
Puede acompañarse de compresión 
de las ramas de la arteria cerebral 
anterior. La hernia trastentoral se 
produce cuando se comprime parte 
medi;:ll dellóhu lo rempora l contra el 
borde libre. Del tentorio. A medida que 
se desplaza el lóbulo temporal, se 
comprime el tercer nervio craneal, 
provocando dilatación pupilar)' 
disminución de la morbilidad ocular en 
el lado de la lesión (<< pupila detenida. 
). 
 
Infecciones parenquimatosas 
 
Todos los microorganismos (desde los 
virus a los parásitos) pueden infectar 
el cerebro. Cada patógeno presenta 
diferentes formas de afectación, 
aunque no siempre la distinción es 
clara. En general, las infecciones 
víricas producen afectación difusa, las 
bacterias (cuando no se asocian a 
meningitis) producen afectación 
localizada, y otros microorganismos 
tienen patrones mixtos. En pacientes 
inmunosuprimido común la afectación 
difusa por cualquier agente. 
 
Abscesos cerebrales 
 
 Los abscesos cerebrales casi 
siempre están causados por 
infecciones bacterianas pueden surgir 
por implantación directa del 
microorganismo, extensión local de 
focos adyacentes (masroiditis, 
sinusitis paranasal) o diseminación 
hematógena (normalmente de un foco 
cardíaco, pulmonar, de huesos dista 
les o tras extracción dentaria). Los 
factores predisponentes son la 
endocarditis bacteriana aguda, que 
produce múltiples abscesos; las 
enfermedades cardíacas congénitas 
cianóticas, en las que hay 
cortoeireuiro derecha-izquierda y 
pérdida de la filtración pulmonar de 
organismos; y la sepsis pulmonar 
crónica, como en las bronquiectasias. 
 
Encefalitis vírica 
 
La encefalitis vírica es ulIa infección 
del parénquima cLTcbr<i1 que casi 
siempre se asocia inflamación 
meningea (por esu L·S más adecuado 
el término meníngeo encefalitis). 
Aunque cada virus produce un 
diferente tipo de lesión, los cortes 
histológicos típicos son los infiltrados 
celulares perivasculares y 
parenquimarosos, los nódulos mi 
croglial es y la neurofagia Algunos 
virus pueden formar cuerpos de 
inclusión. 
 
Arbovirus 
 
Los arbovirus (virus transmitidos por 
artrópodos: arthrofJOdbome virus) 
son una causa importante de 
encefalitis endémica, sobre todo en 
regiones tropicales del globo, y 
pueden causar gran morbilidad y 
mortalidad. Entre los tipos m5.s 
frecuentes se encuentran la encefalitis 
equina oriental y occidental y el virus 
del Nilo occidental. Los huéspedes 
animales son reservorios de la 
enfermedad por arbovirus, que se 
transmite habitualmente a través de 
mosquitos. 
 
 
Poliovirus 
 
El virus de la polio es un enterovirus 
que produce poliomielitis para lítica. 
Se ha erradicado por vacunación en 
muchas partes del mundo, aunque 
todavía en algunas zonas constituye 
un problema. La infección por virus de 
la polio suele provocar una 
gastroenteritis leve o subclínica; en 
una pequeña parte de los casos 
invade secundariamente el sistema 
nervioso y lesiona las neuronas 
moraras de la médula espinal y el 
trol1- ca cerebral. La pérdida de 
neuronas motoras produce una 
parálisis flácida con atrofia muscular e 
hiporrcflexia en la zona 
correspondiente. La fase aguda puede 
ser mortal por parálisis de los 
músculos respiratorios. El síndrome 
pospo/io es una entidad poco 
conocida que consiste en debilidad 
progresiva con pérdida de masa 
muscular y dolor, y aparece de forma 
típica entre los 25 y 35 años fras la 
resolución de la enfermedad inicial. 
 
Rabia 
 
La rabia es una encefalitis grave que 
se transmite por mordedura de un 
animal rabioso; hay varios animales 
que son reservorio natural del virus. La 
exposición a algunos tipos de 
murciélagos es un factor de riesgo 
para desarrollar la infección, incluso 
sin mordedura. El virus se introduce en 
el ascendiendo por los nervios 
periféricos desde el sitio de la herida, 
por lo tamo, el período de incubación 
depende de la distancia entre la 
mordedura y el cerebro 
 
ENFERMEDADES 
CEREBROVASCULARES 
 
La enfermedad cerebrovascular es la 
tercera causa de muerte (después de 
la enfermedad cardíaca y del cáncer) 
en Estados Unidos; además, es el 
trastorno neurológico con mayor 
prevalencia en términos de morbilidad 
y mortalidad. El término enfermedad 
cerebrovascular implica una alteración 
cerebral provocada por un proceso 
patológico que afecta a los vasos 
sanguíneos. Los tres procesos 
básicos son: 
1) oclusión trOI11-bótica de los vasos 
2) oclusión embolica de los vasos 
3) rotura vascular. 
Los dos primeros comparten muchas 
características porque su efecto en el 
cerebro es el mismo (pérdida de 
oxígeno y sustratos metabólicos que 
provocan infarto cerebral). La 
trombosis y la embolia provocan lesión 
isquémica o infarrojo de zonas 
específicas del cerebro, dependiendo 
del vaso implicado. Un patrón similar 
de lesión, pero difuso, ocurre cuando 
hay una pérdida completa de 
perfusión (o de distribución de oxígeno 
y suStrato metabólico). La hemorragia 
se produce por rotura vascular y 
provoca lesión tisular directa y lesión 
isquémica secundaria. La 
denominación clínica de todos estos 
procesos, sobre todo cuando los 
síntomas son agudos. Hipoxia, 
isquemia e infarto El cerebro requiere 
un aporre constante de glucosa y 
oxígeno de la sangre. Aunque el 
cerebro constituye sólo del I a12% del 
peso corporal, recibe el 15% del gasto 
cardíaco y le corresponde un 20% del 
consumo total de oxígeno del 
organismo. 
 
Isquemia cerebral global 
 
Esta forma de lesión 
isuémica/hipóxica difusa se productor 
una reducción generalizada de la 
perfusión cerebral, normalmente por 
debajo de la presión sistólica o de 50 
mmHg, como ocurre con la parada 
cardíaca, shock e hipotensión grave. 
La presentación clínica varía con la 
intensidad de la agresión. Si es leve, 
puede haber sólo un estado 
confusional postisquémico transitorio. 
En algunos individuos con lesiones 
isquémicas globales le ves o 
transitorias puede haber daño 
irreversible del SNC. Las neuronas so 
n mucho más sensibles; la hipoxia que 
las células gliales. También hay 
diferencias en la susceptibilidad de 
diferentes poblaciones de neuronas 
en diferentes zonas del SNC las 
células piramidales del sector Sommer 
(CAl ) del hipocampo, las células de 
Purki nje del cerebelo, y las neuronas 
piramidales del ncocórrex son las más 
susceptibles a la isquemia de corra 
duración. En la isquemia cerebral 
global grave, hay una muerteneuronal 
difusa independientemente de la 
vulnerabilidad regional. Los individuos 
que sobreviven a esta situación suelen 
presentar un daño neurológico 
importante y un coma profundo 
(estado vegetativo persistente). 
 
Hemorragia intracraneal 
 
La hemorragia intracraneal puede 
ocurrir en diferentes lugares, y cada 
localización se asocia a una serie de 
causas. Las hemorragias 
intracerebrales pueden producirse por 
hiperrensión u otros tipos de lesión de 
la pared vascular. También pueden 
deberse a una lesión específica, como 
una malformación arteriovenosa o 
cavernosa o un rumor 
imraparconquimaroso. Las 
hemorragias subaracnoideas suelen 
deberse a aneurismas aunque 
también ocurren con o tras 
malformaciones vasculares. Las 
hemorragias asociadas a la 
duramadre (en el espacio subdural o 
epidural) suelen deberse a 
traumatismos. 
 
 
Hemorragia cerebral 
parenquimatosa primaria 
 
Las hemorragias espontáneas (no 
traumáticas) son más frecuentes en 
personas de mediana edad o 
mayores, con un pico de incidencia a 
los 60 años. La mayoría se deben a 
rotura de un pequelio vaso 
intraparenquimatoso. La hipertensión 
es la principal causante, la hemorragia 
cerebral provoca alrededor de un 15% 
de las muertes de pacientes con 
hipertensión crónica. Las hemorragias 
lntraparenquimatosas hiperrensivas 
se localizan de forma característica en 
los ganglios basales, el tálamo, la 
protuberancia y el cerebelo. La 
hemorragia intracerebral puede ser 
devastadora si afecta a grandes áreas 
del cerebro e invade el sistema 
ventricular; en otras ocasiones, puede 
afectar zonas pequeñas. El hematoma 
se reabsorbe a lo largo de semanas o 
meses, en ocasiones con gran mejoría 
clínica. De nuevo, la localización y el 
tamaño del sangrado son los que 
determinan las manifestaciones 
clínicas. 
 
Hemorragia subaracnoidea y 
aneurismas saculares 
 
 
La causa más frecuente de 
hemorragia subaracnoidea con 
relevancia clínica es la ruptura de un 
aneurisma sacular. La hemorragia 
subaracnoidea también puede 
producirse por malformación 
vasculares, traumatismo otros datos 
del traumatismo), rotura de una 
hemorragia intracerebral en el sistema 
ventricular, trastornos hematológicos y 
fumares. La ruptura puede producirse 
en cualquier momento, aunque en un 
tercio de los casos se asocia a 
aumentos bruscos de la presión 
intracraneal, como el esfuerzo de 
defecación o el orgasmo sexual. La 
sangre so metida a la presión arterial 
se introduce en el espacio 
subaracnoideo y los pacientes sufren 
una cefalea repentina, insoportable 
(descrita como «el peor dolor de 
cabeza que he tenido nunca ») 
seguida de pérdida de conocimiento. 
Entre un 25 y un 50% de los pacientes 
muere con la primera rotura, aunque 
los que sobreviven mejoran y 
recuperan la conciencia en pocos 
minutos. En los supervivientes son 
frecuentes los sangrados recurrentes; 
actualmente no es posible predecir 
qué pacientes tendrán recurrencia del 
sangrado. El pronóstico empeora con 
cada episodio de sangrado. 
 
Un 90% de los aneurismas saculares 
se localiza en la circulación anterior, 
cerca de las principales ramas 
arteriales en un 20 a un 30% de los 
casos hay aneurismas múltiples. 
Aunque muchas veces se les 
denomina congénitos, no están 
presentes en el recién nacido, se 
desarrollan posteriormente por 
defectos de la media vascular. Los 
trastornos de las proteínas de la matriz 
extracelular y la enfermedad renal 
poliquística autosómica dominante se 
asocian a mayor riesgo de 
aneurismas. 
Los aneurismas tienen una tasa de 
sangrado de un 1,3 anual. La 
probabilidad de rotura aumenta con el 
tamaño de la lesión, de forma que los 
aneurismas mayores de 10 mm tienen 
alrededor de un 50% de riesgo anual 
de sangrado. En la fase precoz de la 
hemorragia suba aracnoidea hay 
riesgo adicional de lesión isquémica 
por vasospasmo de otros vasos. En la 
fase de curación de la hemorragia 
subaracnoidea hay fibrosis y 
cicatrización meníngea que puede 
obstruir la circulación del LCR e 
interrumpir la reabsorción normal del 
LCR. 
 
Lesiones parenquimatosas 
traumáticas 
 
Cuando un objeto impacta en la 
cabeza, la lesión puede derivarse de 
la colisión del cerebro con el cráneo en 
el sitio del impacto (lesión por golpe) o 
en el lado opuesto (contragolpe). 
Ambas lesiones son contusiones, con 
aspecto general y microscópico 
similares. La contusión se produce por 
desplazamiento tisular rápido, rotura 
de los conductos vasculares, y como 
consecuencia, hemorragia, lesión 
tisular y edema. La zona más 
susceptible es el borde de las 
circunvoluciones ya 
que es el punto del impacto, mientras 
que la corteza cerebral de los surcos 
es la menos vulnerable. Las 
localizaciones más frecuentes de las 
contusiones son los lugares más 
frecuentes de impacto directo y las 
zonas del cerebro que contaran con 
una superficie craneal interna rugosa 
e irregular, como el lóbulo frontal en la 
circunvolución orbitaria y el lóbulo 
temporal. Si hay penetración en el 
cerebro, bien por un proyectil como 
una bala o por un fragmento de cráneo 
en una fractura, 
se produce una laceración, con 
desgarro de tejido, ruptura vascular, 
hemorragia y lesión a lo largo de un 
trayecto linear. 
 
 
Enfermedad de Huntington 
 
La enfermedad de Huntington (EH ) es 
un trastorno hereditario autosómico 
dominante que se caracteriza 
clínicamente por trastornos 
progresivos del movimiento y 
demencia, por degeneración del 
estriado (calldado y plltamen). Los 
trastornos motores consisten en 
movimientos bruscos, hipercinéticos, 
a 
veces distónicos (corea), en cua lquier 
parte del organismo; los pacientes 
pueden llegar a desarrollar 
parkinsonismo con bradicinesia y 
rigidez. La enfermedad progresa 
lentamente provocando la muerte 
después de unos 15 años de 
enfermedad. Todos los pacientes con 
EH tienen la misma mutación 
(expansión de la repetición de 1111 
triplete en un gen loca liza - 
do en 4p1 6.3 que codifica una 
proteína de gran tamaño, 
huntingtina ). Ha y un triplete CAG 
polimórfico que se repite en el gen, y 
que codifica un trozo de por iglutamina 
de la proteína. Los alelos normales 
tienen entre 11 y 34 copias de la 
repetición; en los alelos que provocan 
la enfermedad aumenta el número de 
repeticiones hasta cienros. Hay una 
gran relación entre el genotipo y el 
fenotipo, ya que cuanto mayor es el 
número de repetic iones, antes se 
instaura la enfermedad. Sin embargo, 
cuando comienzan los síntomas, el 
curso de la enfermedad no depende 
tanto de la extensión de la repetición. 
 
Enfermedad de Parkinson 
 
El parkinsonismo es un síndrome 
clínico caracterizado por disminución 
de la expresión facial (cara en 
máscara), postura encorvada, lentitud 
de los movimientos voluntarios, 
marcha festinante (pasos cortos, 
acelerados y progresivos), rigidez, y 
temblor de ((contar monedas» (el 
pulgar y el índice se mueven como 
entallando un objeto entre ellos). Este 
tipo de trastorno motor se puede ver 
en diferentes entidades que tienen 
afectadas las neuronas 
dopaminérgicas de la sustancia negra 
o sus prolongaciones en el estriado. El 
parkinsonismo puede producirse por 
medicamentos que afectan a estas 
neuronas, sobre roda los antagonistas 
de la dopamina y las toxinas; una 
toxina, la MPTP, proporciona un 
modelo animal para investigar nuevas 
terapias. 
Otras enfermedades que presentan 
parkinsonismo son el parkinsonismo 
postencefalitis (por el virus de la gripe 
pandémica), la atrofia multisistémica, 
la parálisis supranuclear progresiva, la 
degeneración conicobasal, y algunos 
casos de enfermedad de Huntington. 
La enfermedad de Parkinson 
idiopática es la enfermedad 
neurodegenerativa que presenta 
parkinsonismo con más frecuencia; el 
diagnóstico se hace en pacientes con 
parkinsonismoprogresivo en los que 
se descartan tóxicos u otras causas 
conocidas, y que responden al 
tratamiento con L-dihidroxifenilamina 
(L-DOPA) (v. más adelante). 
 
Enfermedad de Alzheimer 
 
La enfermedad de Alzheimer es la 
causa más frecuente de demencia en 
ancianos. Suele manifestarse con 
deterioro insidioso de las funciones 
cerebrales superiores, con 
alteraciones del humor y la atención. 
Más tarde aparece desorientación 
progresiva, pérdida de memoria y 
afasia, por disfunción cortical 
inmensa, y en los siguientes 5 a 10 
años el paciente se vuelve 
discapacitado, mudo e inmovilizado. 
La muerre suele producirse por 
neumonía u otras infecciones 
intercurrentes. Considerando los 
grupos de edad, la incidencia de la 
enfermedad de Alzheimer es del 3% 
entre los 65 y 74 años, del 
19% los 75 y 84 años, y del 47% a 
partir de los 85 años. Este aumento de 
la incidencia con la edad se traduce en 
problemas médicos, sociales y 
económicos en países con gran 
número de ancianos_ Es necesario el 
estudio anaromoparoló- gico del tejido 
cerebral para establecer el diagnóstico 
definitivo de la enfermedad de 
Alzheimer, aunque la combinación de 
daros clínicos y técnicas radiológicas 
modernas permite realizar el 
diagnóstico en el 80 al 90% de los 
casos. La mayoría de los casos son 
esporádicos, aunque almenas de un 5 
a un 10% son familiares. En general, 
es raro que los pacientes presenten 
síntomas antes de los 50 años, pero 
en 
algunas formas hereditarias puede 
haber afectación precoz. 
Las formas familiares de la 
enfermedad indican que la 
acumulación de un péprido ~amioide, 
o A~ ) en el cerebro inicia una cadena 
de sucesos que provoca las 
alteraciones morfológicas de la 
enfermedad de Alzheimer y la 
demencia. 
 
Tumores 
Gliomas 
 
Los gliomas son tumores del 
parénquima cerebral que 
histológicamente recuerdan 
diferentes tipos de células gliales. Los 
principales tumores de esta categoría 
son astrocitomas, aligodendrogliomas 
y ependimomas. 
 
Astrocitoma 
 
Se conocen varios tipos de tumores 
astrocíticos, los más frecuentes son 
el fibrilar y el pilocítico. Los 
astrocitomas presentan hallazgos 
histológicos característicos, igual que 
la distribución en el cerebro, los 
grupos de edad afectados y el curso 
clínico. 
Oligodendroglioma 
 
Estos tumores constituyen un 5 a un 
15% de los gliomas y son más 
frecuentes en la cuarta y quinta 
décadas. Los pacientes suelen llevar 
varios años con síntomas 
neurológicos, como convulsiones. Las 
lesiones se localizan 
fundamentalmente en los hemisferios 
cerebrales, y afectan más a la 
sustancia blanca. 
 
Ependimoma 
 
Los ependimomas suelen local izarse 
cerca del sistema ventricular 
ependimario, como el canal central de 
la médula espinal. En las primeras 
dos décadas de la vida, aparecen 
cerca del cuarto ventrículo y 
constituyen 10% de los tumores 
cerebrales primarios en este grupo de 
edad. En adultos, la localizació n más 
frecuente es la médula espinal; en 
este sitio los tumores suelen formar 
parte de una neurofibromatosis tipo 2 
(v. más adelante). Los ependimomas 
suelen introducirse en los ventrículos, 
por lo que se diseminan con 
frecuencia vía LCR. La respuesta 
clínica de los ependimo más 
supratentoriales y medulares 
intervenidos es mejo r que la de los 
ependimomas de la fosa posterior. 
 
Tumores neuronales 
 
El neurocitoma central es un tumor 
neuronal de grado bajo localizado 
junto al sistema ventricular y en su 
interior (sobre todo en los ventrículos 
laterales y el tercer ventrículo), y se 
caracteriza por núcleos uniformes, 
redondeados, dispersos y con islas 
de neuropilos. Los gaugliogliomas 
son tumores con una mezcla de 
elementos gliales (como el 
astrocitoma de grado bajo) y 
neuronas de aspecto maduro la 
mayoría de estos tumores tiene un 
crecimiento lema, pero el 
componente glial CO I1 frecuencia se 
vuelve anaplásico y la enfermedad 
progresa con rapidez. Estas lesiones 
suelen cursar con convulsiones. 
 
El tumor neuroepiteliol disembriop 
ásico es un tumor infantil, 
diferenciado, de grado bajo, que 
presenta un crecimiento lento y buen 
pronóstico tras su resección; que 
presentarse con convulsiones. Estas 
lesiones se localizan en la superficie 
del lóbulo temporal y se componen de 
pequeñas células redondeadas y 
neuronas colocadas en columna s 
alrededor del centro de la lesión. Es 
típica la formación de nódulos 
intracorticales múltiples de aspecto 
mixoide. Hay «neufO* 
nas flotantes », bien diferenciadas, 
que flotan en este líquido mixoide rico 
en mucopolisacáridos. 
Neoplasias poco diferenciadas 
Algunos tumores, se cree que de 
origen neurocctodérlico, 
expresan pocos marcadores de 
madurez celular del sistema nervioso. 
El más frecuente es el meduloblastola 
, responsable del 20% de los tumores 
cerebrales pediátricos. 
 
Meduloblastoma 
 
Este tumor afecta principalmente a 
niños y exclusivamente al cerebelo. 
Puede haber marcadores neuronales 
y gliales, que el tumor suele ser 
indiferenciado. El tumor es maligno, y 
el pronóstico el 1 los pacientes sin 
tratamiento es muy sombrío; sin 
embargo, es muy sensible a la 
radiación. La escisión total y la 
radiació n consiguen tasas de 
supervivencia de hasta <1 el 75% a 
los 5 años. Pueden verse tumores 
con la misma histología y poco grado 
de diferenciaciún en otras partes del 
sistema nervioso (el denominado 
tumor neuroectodérmico primitivo del 
SNC o TNEP SNC). 
 
Tumores de células germinales 
 
Los tumores cerebrales primarios de 
células germinales se localizan en la 
línea media, sobre roda en la zona 
pineal y supraselar. Representan 
entre el 0,2 yel 1% de los tumores 
cerebrales en europeos y hasta el 
10% de los tumores cerebrales en 
japoneses. Son tumores de la 
juventud, el 90% aparece ‘en las dos 
primeras décadas. Los tumores de 
células germinales de la región pineal 
son mucho más frecuentes en 
hombres. Los tumores de células 
germinales del cerebro comparten 
muchas características con los de las 
gónadas. La clasificación histológica 
de los tumores de células germinales 
del cerebro es similar a la que se usa 
en los testículos (Capítulo 18) aunque 
el tumor del SNC que se 
correspondería con el seminoma 
testicular se denomina germinoma. 
La afectación del SNC por un tumor 
de células germinales de las gónadas 
es muy poco frecuente. 
 
Meningiomas 
 
Los meningiomas son tumores 
benignos del adulto, normalmente 
unidos a la duramadre, y originados 
en la célula meningotelial de la 
aracnoides. Los meningiomas pueden 
localizarseen la superficie externa del 
cerebro y en el sistema ventricular, 
donde se originan en las células 
estromales aracnoideas del plexo 
coroideo. Los síntomas de 
presentación suelen ser iriespecíficos 
o focales por compresión cerebral. 
Cuando una persona tiene varios 
meningiomas, sobre todo si se 
asocian a schwannomas del octavo 
par o a tumores gliales, hay que 
descartar una neurofibromatosis. 
 
Tumores metastásicos 
 
Las lesiones metastásicas, en su 
mayoría carcinomas, son 
responsables de entre un cuarto y la 
mitad de los tumores intracraneales 
en pacientes hospitalizados. Los 
cinco lugares primarios más 
frecuentes son el pulmón, la mama, la 
piel (melanoma), el riñón y el tracto 
gastrointestinal, que son 
responsables del 80% de las 
·metástasis. Las meninges se afectan 
con frecuencia en la enfermedad 
metastásica . En el cerebro, las 
metástasis forman n masas bien 
delimitadas, a menudo en 
la unión de las sustancias gris y 
blanca, rodeadas de edema.