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Tracto biliar. Vesícula biliar. Sistema de Vater. Anatomía e Histología. Anatomía Patológica Tumores malignos Dra. Rosa Ortiz Anatomía Patológica ANATOMÍA TRACTO BILIAR Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone ANATOMÍA. Vía biliar intrahepática Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone ANATOMÍA. Vesícula biliar Saco musculo-membranoso cónico 7-10 cm. Volumen: 25-50 ml Forma y medida variables Reservorio de bilis Fundus. Cuerpo. Cuello Paulsen F: Sobotta Atlas of Human Anatomy 2013; Elsevier ANATOMÍA. Vesícula biliar Situada entre LHD-lóbulo cuadrado Recubierta por peritoneo Cuello en extremo medial cerca porta hepatis Cuerpo en contacto con superficie visceral hepática Fundus por debajo extremo inferior hígado Gray’s Atlas of Anatomy 2015 ; Paulsen F: Sobotta Atlas of Human Anatomy 2013; Elsevier ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática Conducto cístico 2-4 cm longitud. 2-3 mm dm Posterior-medial a cuello VB Unión derecha a CHC en ángulo oblicuo (usual) Mucosa con 2-10 pliegues que se proyectan a la luz y forman una válvula espiral Repliegues continuos con los del cuello VB ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática Ductos hepáticos Ducto hepático D corto (0,5- 2 cm) y casi vertical Ducto hepático I más largo (1,5-3,5 cm) y horizontal Ducto hepático común < 5 mm diámetro, desciende 3 cm antes de unirse al cístico ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática Conducto biliar común = Colédoco Formado por la unión del CHC y el cístico 6-8 cm. Diámetro: < 7 mm Segmento supraduodenal Segmento retroduodenal (1ª porción duodeno) Segmento pancreático (parte posterior cabeza páncreas) ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática Localizado a 7-10 cm del píloro gástrico Unidad estructural compleja Regula flujo bilis y secreciones pancreáticas Formado por: Ducto biliar (en duodeno) Ducto pancreático (en duodeno) Ampolla pancreatobiliar (A Vater) Papila duodenal (Papila Vater) Esfínter de Oddi Sistema Vateriano Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015 ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática Sistema Vateriano Formado por: Ducto biliar (en duodeno) Ducto pancreático (en duodeno) Ampolla pancreatobiliar (A Vater) Papila duodenal (Papila Vater) Esfínter de Oddi ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática Sistema Vateriano Formado por: Ducto biliar (en duodeno) Ducto pancreático (en duodeno) Ampolla pancreatobiliar (A Vater) (variable) Papila duodenal (Papila Vater) Esfínter de Oddi 42%38%14% ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática Sistema Vateriano Formado por: Ducto biliar (en duodeno) Ducto pancreático (en duodeno) Ampolla pancreatobiliar (A Vater) Papila duodenal (Papila Vater) Esfínter de Oddi ANATOMÍA. Irrigación Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone Vesícula : Arteria cística Arteria hepática propia Ductos intrahepáticos : Ramas segmentarias arteria hepática Ductos hilio hepático: Arterias periductales Arteria hepática derecha e izq ANATOMÍA. Irrigación Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone Ductos hepáticos y ducto biliar : Red anastomótica arterias (2-4): Arteria hepática derecha Arteria cística Art pancreaticoduodenal Art gastroduodenal Art retroduodenal Art gastroduodenal Arteria retroportal Art mesenterica sup o tronco celíaco ANATOMÍA. Drenaje linfático Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone Vesícula : Colecisto-celiaco : G. cístico - G. celíacos Colecisto-retropancreático G. retroportales G. retropancreáticos Colecisto-mesentérico: G. mesentéricos Ducto biliar inferior : G. celíacos G. retropancreáticos G. mesentéricos superiores Ganglios hepáticos – G. celíacos Ductos hepáticos-Ducto biliar sup: HISTOLOGÍA TRACTO BILIAR HISTOLOGÍA. Vesícula biliar Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015 HISTOLOGÍA. Via biliar Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015 HISTOLOGÍA. Via biliar Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015 Menos musculo en via biliar HISTOLOGÍA. Sistema Vateriano Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015 TUMORES MALIGNOS TRACTO BILIAR. ANATOMÍA PATOLÓGICA 2010 WHO classification of tumours of the liver and intrahepatic bile ducts TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales Colangiocarcinoma intrahepático (8160/3) AFIP: 201; Churchill Livingstone Origen: Cualquier parte árbol biliar intrahepático A partir de lesiones precursores (premalignas) Diferentes patrones crecimiento Diferentes tipos histológicos 2º tumor hepático primario más frecuente CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión ambos = CC hiliar (“Tumor de Klatskin”) se considera EXTRAHEPÁTICO TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales Colangiocarcinoma intrahepático (8160/3) Formador masa Periductal infiltrante Periductal infiltrante – Masa Crecimiento intraductal Patrones crecimiento TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales Colangiocarcinoma intrahepático (8160/3) G1 G2 Mayoria son ADC tubulares bien diferenciados con/sin estructuras micropapilares G3 TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales Colangiocarcinoma intrahepático (8160/3) Diferentes tipos/variantes histológicas (raras): Carcinoma adenoescamoso Carcinoma escamoso ADC mucinoso Carcinoma de células en anillo de sello Carcinoma de células claras Carcinoma mucoepidermoide Carcinoma tipo linfoepitelioma Carcinoma sarcomatoide TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales CC intrahepático – Lesiones precursoras Neoplasia biliar intraepitelial G1 G2 G3 (8148/2) TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales CC intrahepático – Lesiones precursoras Neoplasia papilar intraductal con neoplasia intraepitelial bajo grado (8503/0) o alto grado (8503/2) Similar a neoplasia papilar intraductal de via biliar extrahepática (8503/0) (8503/2) No invasiva Neoplasia papilar intraductal con componente invasivo (8503/3) Diferentes tipos histológicos en componente invasivo: ADC tubular ADC mucinoso TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales Via biliar intrahepática (+ f) No invasiva Mujeres (casi exclusivamente) Pronóstico excelente Neo mucinosa quística con neoplasia intraepitelial bajo grado (8470/0) o alto grado (8470/2) TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales Neo mucinosa quística con carcinoma invasivo (8470/3) TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales Rara Mayor edad que variante no invasiva (60 años) Pronóstico difícil de predecir WHO classification of tumours of the gallbladder and extrahepatic bile ducts TUMORES VIA BILIAR Extrahepática CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión ambos = CC perihiliar (“Tumor de Klatskin”) se considera EXTRAHEPÁTICO AJCC Cancer Staging Manual 8th ed, 2017 Via biliar distal TUMORES VIA BILIAR Extrahepática TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Adenocarcinoma (8140/3) Vesícula biliar Masa infiltrante Engrosamiento e induración pared (puede ser difuso) AFIP: 201; Churchill Livingstone TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Adenocarcinoma (8140/3) AFIP: 201; Churchill Livingstone Via biliar extrahepática Polipoide Nodular Escirro (constrictivo) Difusamente infiltrativo TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Adenocarcinoma (8140/3) AFIP: 201; Churchill Livingstone Polipoide Nodular Escirro (constrictivo) Difusamente infiltrativo Via biliar extrahepática TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Mas frecuente A partir lesiones precursoras Diferentes tipos hxAdenocarcinoma (8140/3) Adenocarcinoma, tipo biliar (8140/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Bien-Moderadamente diferenciado es el más frecuente (vesícula biliar) Glándulas tubulares parecidas a epitelio biliar Adenocarcinoma, tipo gástrico foveolar (8140/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Raro Glándulas parecidas a epitelio foveolar gástrico TUMORES VIA BILIAR EXTRAH. T epiteliales Adenocarcinoma, tipo intestinal (8144/3) Glándulas parecidas al adenocarcinoma colónico Adenocarcinoma cél. claras (8144/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Raro Patrón glandular u otros Células ricas en glucógeno (célula clara) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Adenocarcinoma mucinoso (8480/3) Más frecuente en vesícula biliar que en via biliar extrahepática > 50% tumor contiene moco extracelular TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Adenocarcinoma de células en anillo de sello (8490/3) Células con moco citoplasmático que desplaza núcleo a periferia (anillo de sello) Vesícula biliar No invasiva Neo papilar intraquística con neoplasia intraepitelial bajo grado (8503/0) o alto grado (8503/2) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Vía biliar No invasiva Neo papilar intraductal con neoplasia intraepitelial bajo grado (8503/0) o alto grado (8503/2) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Neoplasia papilar intraquística o intraductal no invasiva (8503/0 o /2) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Pueden presentar fenotipo pancreatobiliar o intestinal Neoplasia papilar intraquística o intraductal con componente invasivo (8503/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Neoplasia papilar intraquística o intraductal con componente invasivo (8503/3) A partir de lesiones premalignas (neo papilar no invasiva) Componente invasivo suele ser adenocarcinoma tubular Otros tipos histológicos en componente invasivo: ADC mucinoso Carcinoma indiferenciado Carcinoma cél pequeña Carcinoma escamoso (8070/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Células escamosas con grados variables de queratinización A partir de áreas de metaplasia escamosa Ca. adenoescamoso (8560/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Doble componente maligno: glandular + escamoso En general suele ser moderadamente diferenciado Ca. indiferenciado (8020/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales Más frecuente en vesícula biliar que en via biliar extrahepática Estructuras glandulares escasas o ausentes Diferentes variantes hx: Cél fusiformes Cél gigantes Cél pequeñas Leiomiosarcoma (8890/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T mesenquimales Asociado a VEB Raro en vesicula biliar Tumor tracto biliar más frecuente en niños Más frecuente en tracto biliar (intrahepático) y raro en vesícula Masas polipoides transparentes que crecen en la luz biliar (crecimiento botrioide) Rabdomiosarcoma (8900/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T mesenquimales Rabdomiosarcoma (8900/3) TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T mesenquimales Estroma mixoide con células alargadas entremezcladas Poca celularidad en parte profunda del tumor Diagnóstico requiere IHQ (expresión marcadores músculo estriado) TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC Adenocarcinoma invasivo Carcinoma ampular sólo si: Está centrado en ampolla Envuelve la ampolla circunferencialmente Demuestra ocupación completa de la ampolla TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC Ca ampulares grandes son difíciles de clasificar Adenocarcinoma invasivo Carcinoma periampular La ampolla puede afectarse por carcinomas originados en: Mucosa duodenal Ducto biliar distal Cabeza de páncreas TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC Diferentes patrones macroscópicos según extensión y afectación de ampolla y duodeno periampular Adenocarcinoma invasivo TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC Crecimiento intraampular Crecimiento periampular TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC Crecimiento mixto exofitico TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC Crecimiento mixto ulcerado TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC Adenocarcinoma invasivo TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales Tipo intestinal invasivo (8144/3) Tipo pancreatobiliar (8163/3) Mayoría son ADC tubulares (85-95%) Más frecuente (50-80%) (15-20%) Diferentes variantes histológicas : Carcinoma adenoescamoso Carcinoma de células claras ADC mucinoso Carcinoma de células en anillo de sello Carcinoma escamoso Carcinoma indiferenciado TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales Adenocarcinoma invasivo Iguales a variantes de carcinoma de vesícula biliar / vía biliar extrahepática (1%) (muy raro) (5%) (2%) (muy agresivo) (muy raro) (8560/3) (8310/3) (8480/3) (8490/3) (8070/3) (8035/3) Similares a neoplasias papilares intraductales de via biliar (8503/0) (8503/2) No invasiva Neo papilar pancreatobiliar con displasia de bajo grado (8163/0) o de alto grado (8163/2) TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales Adenocarcinoma papilar invasivo (8260/3) Componente invasivo tubular (usual) TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales Adenocarcinoma hepatoide (8576/3) TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales < 5 casos descritos en sistema ampular Es un adenocarcinoma con cél que recuerdan hepatocitos y crecen en cordones o en sábana Ca. Indiferenciado con células gigantes de tipo osteoclástico (8035/3) TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales Muy raro Contiene abundantes cél gigantes multinucleadas Similar a descritos en vesicula biliar, via biliar extrahepática y páncreas RESUMEN El colangiocarcinoma hiliar/perihiliar (“Tumor de Klatskin”) se considera EXTRAHEPÁTICO OMS recomienda EVITAR el termino CARCINOMA PERIAMPULAR El colangiocarcinoma intrahepático incluye diferentes tipos histológicos (8160/3) En via biliar extrahepática el término de elección es ADENOCARCINOMA Diferentes tipos histológicos tienen diferentes ICD-0
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