Histología de las enfermedades autoinflamatorias

Vista previa del material en texto

Histología de las enfermedades autoinflamatorias 
Las enfermedades autoinflamatorias son trastornos del sistema inmunitario 
caracterizados por episodios recurrentes de inflamación sin la presencia de 
autoanticuerpos o células T específicas. Estos trastornos pueden afectar a 
múltiples sistemas orgánicos y pueden ser hereditarios o adquiridos. 
Histológicamente, las enfermedades autoinflamatorias se caracterizan por la 
presencia de inflamación crónica en los tejidos afectados, con características 
específicas dependiendo del trastorno subyacente. A continuación, se describen 
algunas enfermedades autoinflamatorias comunes y sus características 
histológicas: 
1. Fiebre familiar del Mediterráneo (FMF): 
La FMF es un trastorno hereditario caracterizado por episodios recurrentes de 
fiebre, dolor abdominal, artritis y serositis. 
Histológicamente, los episodios agudos de FMF pueden mostrar infiltración de 
células inflamatorias en tejidos como la serosa y la sinovia, con características de 
inflamación estéril, como edema, infiltración de neutrófilos y fibrosis. 
2. Síndrome de Schnitzler: 
El síndrome de Schnitzler es una enfermedad autoinflamatoria adquirida que se 
presenta con urticaria crónica, fiebre, artralgia y gammopatía monoclonal. 
Histológicamente, se observan cambios inflamatorios en la piel, como infiltración 
de células inflamatorias en la dermis y edema dérmico, así como cambios en la 
médula ósea, como fibrosis y infiltración de células plasmáticas. 
3. Artritis idiopática juvenil (AIJ): 
La AIJ es un grupo de trastornos autoinflamatorios que afectan a las articulaciones 
en niños y adolescentes. 
Histológicamente, la sinovitis asociada con la AIJ puede mostrar inflamación 
crónica con infiltración de células inflamatorias, sin evidencia de daño autoinmune, 
como depósitos de complejos inmunes o linfocitos T específicos. 
4. Enfermedad de Behçet: 
La enfermedad de Behçet es una enfermedad autoinflamatoria que afecta a 
múltiples sistemas y se caracteriza por la presencia de úlceras orales, úlceras 
genitales, uveítis y vasculitis. 
Histológicamente, se pueden observar características de vasculitis en los tejidos 
afectados, como infiltración de células inflamatorias alrededor de los vasos 
sanguíneos, necrosis fibrinoide y trombosis. 
5. Síndrome de hiperinflamación familiar (HLH): 
El síndrome de hiperinflamación familiar es un grupo de trastornos 
autoinflamatorios que se caracteriza por una respuesta inflamatoria exagerada y 
sistémica. 
Histológicamente, el síndrome de HLH se asocia con una marcada activación de 
macrófagos y linfocitos T, con infiltración de células inflamatorias en múltiples 
órganos, como el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. 
En resumen, las enfermedades autoinflamatorias se caracterizan por la presencia 
de inflamación crónica en los tejidos afectados, con características histológicas 
específicas dependiendo del trastorno subyacente. El estudio histológico de estos 
trastornos puede proporcionar información importante para el diagnóstico y 
manejo de los pacientes.