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1Glándulas adrenales
17
P. Pujante Alarcón
Departamento de Endocrinología y Nutrición
Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
E. Santos Mazo
Médico Adjunto
Incidentaloma adrenal 
descubierto en estudio 
de dolor abdominal
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 17 años, estudiante,
que acudió al Servicio de Digestivo
para estudio de dolor en fosa iliaca
derecha de tres semanas de evolu-
ción.
Consultó porque presentaba un
cuadro inicial de dolor abdominal
difuso e intenso, posteriormente lo-
calizado en fosa iliaca derecha de
20 días de evolución. No se acompa-
ñaba de fiebre, náuseas, vómitos o
diarreas. Había acudido a Urgencias
en tres ocasiones por el mismo moti-
vo, no encontrándose nada patológi-
co en radiografías ni analítica general,
por lo que es remitido para estudio de
dolor abdominal no agudo. El dolor
no había cedido en estas tres sema-
nas, aunque cambia de intensidad a
lo largo del día, llegando a veces a ser
tan intenso que le despierta por la
noche. Además, se encontraba me-
nos activo de lo habitual, con menor
capacidad de concentración y mayor
fatigabilidad muscular con el ejercicio
físico. Mantenía apetito y peso esta-
bles.
Los estudios realizados por el
Servicio de Digestivo incluyeron gas-
troscopia, colonoscopia y ecografía
abdominal. En la ecografía se objetivó
un nódulo hipoecoico de 2,3 cm en
glándula suprarrenal derecha y
pequeñas adenopatías mesentéricas.
Los resultados de estas pruebas fue-
ron informadas como hiperplasia foli-
cular linfoidea ileal y mucosa gástrica
normal. Se descartó positividad de
anticuerpos antiendomisio y antiglia-
dina.
Es remitido al Servicio de Endo-
crinología para estudio de este
nódulo adrenal hallado de modo
incidental, ya que no se consideraba
como posible causa de dolor abdo-
minal.
Se completó la anamnesis con los
siguientes datos: no refirió fragilidad
capilar ni aparición de estrías en
abdomen. Nunca había presentado
hipertensión arterial, así como tampo-
co episodios de cefalea y palpitacio-
nes. No refería mareo con el ortosta-
tismo. Nunca había advertido nódulos
en región cervical anterior. No nictu-
ria. No había apreciado aparición de
lesiones compatibles con neurofibro-
mas.
Antecedentes personales
• No alergias conocidas.
• Fumador de 4 cigarrillos al día.
Antecedentes familiares
• Diabetes mellitus tipo 2 e hiper-
tensión arterial controlada en madre.
• Carcinoma renal en abuelo.
Exploración física
• Peso 51,7 kg; talla 1,69 m; índice
de masa corporal (IMC) 18,1 kg/m2.
• Tensión arterial (TA) decúbito
110/60 mmHg; TA ortostática 110/70
mmHg. No mareo al ortostatismo.
Frecuencia cardiaca: 64 lpm.
• Delgadez generalizada. No hábi-
to marfanoide. No hiperhidrosis. Tro-
fismo dérmico normal. Vello corporal
de distribución e intensidad normal.
• No se observan manchas tipo
“café con leche” ni neurinomas
mucosos.
• Orofaringe sin alteraciones signi-
ficativas. No se palpa bocio.
• Tonos cardiacos rítmicos. Mur-
mullo vesicular fisiológico.
• Abdomen blando y depresible a
la palpación superficial. Ausencia de
estrías rojo-vinosas.
• Testes en bolsa escrotal postpu-
berales, normales. Pubarquia grado V.
• Pulsos pedios palpables. No
edemas. No temblor fibrilar.
Pruebas complementarias
Además de realizar una valoración
analítica general se llevó a cabo una
valoración funcional de incidentaloma
suprarrenal.
Analítica
La función hepática y renal fue nor-
mal. No se observó anemia, leucopenia
ni trombocitopenia. La velocidad de
sedimentación glomerular era normal.
El ionograma no mostró alteraciones.
• Catecolaminas plasmáticas
– Adrenalina 30,00 pg/ml; noradre-
nalina 964,00 pg/ml; dopamina
15,00 pg/ml.
• Catecolaminas en orina
– Catecolaminas 477,00 µg/24 h;
volumen 2.700 ml/24 h.
• Metanefrinas en orina
Normetanefrina 1264,00 µg/24 h;
Metanefrina 105,00 µg/24 h.
Renina plasmática basal 3,10
ng/ml; renina plasmática tras estímu-
lo: 3,70 ng/ml.
18
Aldosterona plasmática basal
235,00 pg/ml; aldosterona tras esti-
mulación 420,00 pg/ml.
• Cortisol en orina 48,00 µg/24 h;
volumen 2.400 ml/24 h.
• sulfato de deshidroepiandroste-
rona plasmática: 0,53 µg/ml.
Las exploraciones analíticas reve-
laron una elevación de catecolami-
nas en sangre y orina y metanefrinas
en orina compatible con feocromo-
citoma. Se descartó síndrome de
Cushing e hiperaldosteronismo pri-
mario.
Pruebas de imagen
• Tomografía computadorizada
(TC) abdominal: nódulo de 2 cm en
glándula suprarrenal derecha, de bor-
des bien definidos y realce intenso en
zona periférica tras la administración
de contraste.
• Resonancia magnética (RM)
abdominal: nódulo de 2,4 cm en glán-
dula suprarrenal derecha de diámetro
máximo, que se comporta como
isointenso en secuencias T1 e hiperin-
tenso en secuencias T2. Después de
la administración de contraste para-
magnético presenta un realce intenso
y precoz en forma de anillo persistien-
do en la porción superior del nódulo
un área central avascular, que podría
reflejar la presencia de necrosis. 
No se observan otros nódulos en
el retroperitoneo y la glándula supra-
rrenal izquierda es morfológicamente
normal (fig. 1). 
• Tomografía por emisión de posi-
trones (PET) (metabolismo con 13,4
mCi de 18FDG).
En el área correspondiente a glán-
dula suprarrenal derecha se individua-
liza una imagen de captación patoló-
gica elevada (SUVmáx = 9,3) que pre-
senta un tamaño aproximado de 3,5 x
3 cm, coincidente con el nódulo des-
crito en el estudio radiológico y com-
patible con proceso neoplásico.
19
Glándulas adrenales11
Fig. 1. A. Imagen TC sin contraste en
suprarrenal derecha. B. Imagen
RM con gadolinio de suprarre-
nal derecha.
No se aprecian otros focos de cap-
tación patológica en el resto de
estructuras exploradas (fig. 2). 
Diagnóstico
Los datos bioquímicos y las prue-
bas de imagen orientan al diagnóstico
de feocromocitoma derecho.
Tratamiento
A la vista de los resultados se plan-
teó un tratamiento quirúrgico mediante
la resección total de glándula suprarre-
nal derecha por vía laparoscópica.
Bajo régimen de ingreso se realizó
bloqueo farmacológico con fenoxi-
benzamina a dosis creciente durante
10 días. Se comenzó con una dosis
inicial de 10 mg/día para aumentarla
hasta 20 mg/día. Durante estos días
se registró de manera periódica las
cifras de tensión arterial tanto en
decúbito como en ortostático presen-
tando como valor medio cifras en
decúbito de 110-80/40-60 mmHg y
en ortostático de 60-90/35-60 mmHg.
Clínicamente el paciente presentó
mareos y signos compatibles con
hipotensión ortostática. Posterior-
mente se añadió fluidoterapia con
suero glucosado sin necesidad de uti-
lizar betabloqueantes.
Tras 10 días de tratamiento farma-
cológico se realizó suprarrenalecto-
mía derecha por vía laparoscópica.
No se observaron elevaciones tensio-
nales o de la frecuencia cardiaca
durante el procedimiento quirúrgico.
El postoperatorio transcurrió sin inci-
dentes.
Anatomía patológica: 
descripción microscópica
El tumor es un feocromocitoma de
glándula suprarrenal derecha de 2 cm
de tamaño. 
Había necrosis tumoral focal. El
tumor estaba parcialmente rodeado
por una cápsula fibrosa sin evidencia
de invasión capsular ni invasión vas-
cular. No había evidencia de exten-
sión extradrenal. Los márgenes están
libres de tumor. La glándula suprarre-
nal no neoplásica no muestra anoma-
lías.
Se realizó estudio inmunohistoquí-
mico con anticuerpos frente a proteí-
na S100, ki67, p53, bcl-2 y C-erb-2,
con los siguientes resultados:
• Proteína S100: positivo intenso
en células sustentaculares que ro-
dean los grupos de células tumorales.
20
Fig. 2. Captación en PET sobre suprarrenal
derecha. 
• Ki67: positivo 7% T; P53: negati-
vo. Bcl-2: positivo focal citoplasmáti-
co. C-erb-2: positivo granular cito-
plasmático.
Evolución
En las revisiones posteriores el
paciente se encontró asintomático,
habiendo desaparecido los episodios
de dolor abdominal. Bioquímicamente
se normalizaron las cifras de cateco-
laminas en sangre como metanefrinas
en orina. Se realizó estudiode proton-
cogén RET en células linfomononu-
cleadas mediante amplificación por
reacción en cadena de la polimeras
(PCR). Se estudiaron los exones
8,10,11,13,14,15 y 16 del encogén
RET localizado en cromosoma
10q11.2. Se observaron polimorfis-
mos en exon 13 y 15 mientras que el
exon 11 mostraba un cambio de
secuencia de aminoácido en el codón
691 no descrita en la base de Human
Gene Mutation Database sin conocer
su trascendencia funcional.
DISCUSIÓN
El estudio de masas suprarrenales
debe constar tanto de determinacio-
nes analíticas de función suprarrenal
como de pruebas de imagen y estu-
dio de extensión1.
Clínicamente al diagnóstico los
pacientes pueden presentar síntomas
inespecíficos como el dolor abdomi-
nal y cursar con formas oligosintomá-
ticas como el caso presentado, lo que
reafirma la necesidad de hacer un
protocolo funcional en los incidenta-
lomas adrenales.
El PET 18FDG valora la actividad
tumoral mediante el consumo de
metabolitos como la glucosa. En
tumores desdiferenciados y metásta-
sis aporta información de la actividad
del tumor y de la presencia de metás-
tasis mejor que otras técnicas como
el rastreo con 131I metayodobencil-
guanidina (MIBG), que continua sien-
do la técnica de elección. Asimismo,
PET con 6-(18F)-fluorodopamina
puede aportar información extra en el
estudio de metástasis de lesiones
productoras de noradrenalina. 
Mediante esta técnica se realiza
un estudio corporal total disminuyen-
do la exposición a radiación y con
una mayor resolución. Además, per-
miten obtener los resultados en un
menor espacio de tiempo y no preci-
sa de bloqueo previo de la glándula
tiroides2-4.
Es importante realizar estudio
genético de acuerdo con las posibles
repercusiones que puede tener una
mutación sobre el resto de la familia.
21
Glándulas adrenales11
22
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BIBLIOGRAFÍA
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P. de Diego García, A. Barragán Angulo, 
D. Álvarez Ballano, M. C. Zapata Adiego
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
SUPERVISIÓN
J. Playán Usón
Médico Adjunto y Tutor de Residentes 
Dolor agudo 
en fosa renal derecha
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Presentamos el caso de un varón
de 32 años que, encontrándose pre-
viamente bien, acude a Urgencias de
nuestro hospital por dolor lumbar
bilateral de tipo cólico de aparición
brusca al levantarse de la cama,
de gran intensidad y de 2 o 3 días de
evolución, que se hizo más intenso en
región lumbar derecha y posterior-
mente se trasladó a hipocondrio
derecho irradiándose a axila; el dolor
aumentaba con la inspiración y con
los movimientos. El paciente no refe-
ría ninguna otra sintomatología acom-
pañante. Fue diagnosticado de pro-
bable cólico nefrítico y tratado con
analgesia habitual siendo dado de
alta. Dichas molestias persistieron
varios días y posteriormente continuó
con dolores abdominales punzantes
al flexionar el abdomen de forma oca-
sional.
Los antecedentes personales del
paciente son: albañil, sin alergias
medicamentosas conocidas, fumador
de 20 cigarrillos al día, sin hábito enó-
lico. El embarazo y el parto fueron
normales y, aunque no disponemos
de los datos concretos, el peso y la
talla al nacimiento según la madre
eran normales. La lactancia materna
tuvo una duración de aproximada-
mente un año, pero el pediatra reco-
mendó suspenderla dado que el lac-
tante se encontraba en percentiles
altos tanto de talla como de peso.
Hasta los cinco años siempre fue más
alto y robusto que sus coetáneos,
entre los cinco y diez años presentó
el estirón puberal con la consi-
guiente ganancia estatural y aumen-
to del desarrollo de la masa muscu-
lar. A partir de los 11 o 12 años el
paciente presentaba talla menor a sus
coetáneos.
Como único antecedente patológi-
co refería trombosis hemorroidal con
prolapso de la mucosa rectal interve-
nida quirúrgicamente hacía aproxima-
damente diez meses.
En los antecedente familiares rela-
taba: padre con hipertensión arterial
que sufrió accidente cerebrovascular
a los 65 años, madre sana sin antece-
dentes patológicos de interés, herma-
na de 33 años con enfermedad de
Graves-Bassedow, hermana de 27 años
sana e hijo de dos años sano.
Exploración física
La exploración física puso de
manifiesto los siguientes datos:
• Peso 70,500 kg; talla 1,62 m;
índice de masa corporal (IMC) 26,8
kg/m2; eupneico a 12 respiraciones
por minuto (rpm); frecuencia cardiaca
a 78 pulsaciones por minuto (ppm) y
temperatura axilar de 36,6°C. La ten-
sión arterial era de 110/70 mmHg.
• En la inspección nos encontra-
mos a un paciente consciente y
orientado, normohidratado, con
hiperpigmentación de las zonas
expuestas al sol y encías. No se
palpó bocio ni adenopatías. Ruidos
cardiacos rítmicos a 78 ppm, sin
soplos en la auscultación cardiaca y
normoventilación en ambos campos
pulmonares en la auscultación pul-
monar. El abdomen se encontraba
blando, depresible, no doloroso a la
palpación, sin palparse masas, hepa-
tomegalia ni esplenomegalia, no pre-
sentaba signos de irritación peritoneal
(signo de Blumberg negativo), manio-
bra de Murphy negativa, peristaltismo
presente. La puñopercusión renal
bilateral fue negativa. No encontra-
mos edemas en extremidades inferio-
res y los pulsos pedios y tibiales pos-
teriores estaban presentes.
Pruebas complementarias
Para descartar posible litiasis
renoureteral se le practicó una eco-
grafía abdominal que mostraba híga-
do, vías biliares, páncreas, bazo y
riñones sin alteraciones; en zona
suprarrenal derecha se visualiza una
masa bien delimitada de 57 x 35 mm,
sólida, algo heterogénea, con algún
área hipoecoica en su interior. Como
los hallazgos ecográficos eran suges-
tivos de patología suprarrenal, se le
realizó una tomografía computadori-
zada (TC) en la que se apreciaba una
masa de 35 x 20 mm en glándula
adrenal derecha, sólida, de contornos
bien definidos, que se realza periféri-
camente tras la inyección de contras-
te (fig. 1).
Por dicho hallazgo fue ingresado
en nuestro Servicio para el estudio
de los aspectos claves en el trata-
miento de estas masas: por una
parte, determinar su naturaleza o,
por lo menos, descartar malignidad,
y por otra, descartar producción
hormonal patológica:
• Analítica de sangre: hemogra-
ma, bioquímica (sodio 138 mEq/l;
potasio 4,5 mEq/l) y coagulación
compatibles con la normalidad.
24
• Analítica de orina: sedimento
compatible con la normalidad.
• Orina de 24 horas: creatinina,
sodio, potasio y proteínas normales.
• El electrocardiograma y la radio-
grafía de tórax y abdomen no eran
patológicos.
• Estudio hormonal:
– Aldosterona en suero: 240 pg/ml
(7,5-300).
– Actividad de renina plasmática
en decúbito: 2,10 ng/ml/h (0,2-
2,8).
– Corticotropina (ACTH) plasmáti-
ca: 519 pg/ml (10-52).
– Cortisol basal: 11,55 µg/dl (10-
30).
– Catecolaminas libres en orina:
110,4 mg/24 h (0-275).
– Metanefrinas en orina: 384,8
mg/24 h (0-1.000).
– Ácido vanilmandélico en orina:
2,62 mg/24 h (0-5).
– Sulfato de deshidroepiandroste-
rona: 3,62 µg/ml (0,9-3,6).
– Prueba de Nuggent (supresión
con 1 mg de dexametasona la
noche anterior): a la mañana
siguiente cortisol plasmático
menor de 1 µg/dl (suprime).
– 17-hidroxiprogesterona: 15 µg/dl
(0,5-2,5).
Los datos anteriores confirman la
presencia de insuficiencia suprarrenal
primaria por déficit de 21-hidroxilasa;
no obstante, ante la ausencia de sin-
tomatología de insuficienciasuprarre-
nal se practicó una prueba de ACTH
con 250 µg intravenosos de análogo
sintético que nos reafirmaron el diag-
nóstico:
• Cortisol basal 10,95 µg/dl; a los
30 min 10,2 µg/dl; y a los 60 min 10,9
µg/dl.
• 17-hidroxiprogesterona (17-OHP)
basal 18 µg/dl, a los 30 min 38 µg/dl;
y a los 60 min 34 µg/dl.
Se realizó una segunda TC de con-
trol que puso de manifiesto una signi-
ficativa disminución de la imagen visi-
ble en el control anterior, persistiendo
una morfología nodular. Esta disminu-
ción de tamaño, junto con la clínica,
orientó hacia el diagnóstico de hemo-
rragia intranodular.
Diagnóstico
Nódulo suprarrenal derecho con
hemorragia aguda intranodular.
25
Glándulas adrenales11
Fig. 1. TC que muestra masa suprarrenal dere-
cha de 35 x 20 mm.
Hiperplasia suprarrenal congénita
virilizante simple por déficit de 21-
hidroxilasa.
Tratamiento
Prednisona 5 mg, un comprimido
en desayuno y medio comprimido en
cena, y se dieron instrucciones de
cómo aumentar la dosis de corticoi-
des ante situaciones de fiebre, estrés
o enfermedad grave.
Evolución
El paciente no presentaba previo al
diagnóstico astenia, náuseas, vómi-
tos, pérdida de peso ni ningún otro
síntoma de insuficiencia suprarrenal,
y no se objetivó ningún cambio ni
mejora de la calidad de vida del
paciente tras el tratamiento esteroi-
deo.
DISCUSIÓN
La hiperplasia suprarrenal congéni-
ta incluye los trastornos hereditarios
de la síntesis suprarrenal del cortisol.
El déficit de 21-hidroxilasa es la forma
más frecuente y se puede categorizar
en las formas clásica (1/15.000) y no
clásica (1/1.000). La forma clásica
tiene dos variantes: perdedora salina
(75%) y virilizante simple (25%)1. En
la forma virilizante simple la baja inci-
dencia sumada a la gran variabilidad
genética descrita en estos pacientes,
la diferente intensidad de la deficien-
cia enzimática y el amplio espectro de
expresiones fenotípicas de la enfer-
medad hace poco probable el diag-
nóstico.
No hay criterios claros sobre el tipo
de estudio a realizar ante una masa
suprarrenal. La mayoría de autores
aconsejan el algoritmo que se adjunta
(fig. 2)2; no obstante, hay otros que
incluyen la detección sistemática de
la insuficiencia suprarrenal y la deter-
minación de 17-OHP3, aunque esto
no estaría del todo justificado en vista
de la infrecuencia de la hiperplasia
suprarrenal congénita, por lo que
parecería más adecuado reservarlo
para aquellos pacientes con clínica
sospechosa o con adenomas bilate-
rales4. La inclusión de la 17-OHP en
nuestro protocolo facilitó el diagnósti-
co, dado que si la clínica era sugesti-
va, ésta la obtuvimos al reinterrogar a
la madre una vez recibido el dato
analítico.
En cuanto a la decisión terapeuti-
ca, tratamiento quirúrgico o no, si
bien la mayoría de los algoritmos se
basan en el tamaño de la lesión, la
tendencia actual es realizar una TC y
una resonancia magnética (RM) y si
ambas orientan a benignidad no se
recomienda intervención. La punción-
aspiración con aguja fina (PAAF) tiene
varios inconvenientes: a) es costosa
puesto que se tiene que realizar con
control ecográfico o TC, b) no está
exenta de morbilidad, y c) la diferen-
cia entre adenoma y carcinoma adre-
nal no siempre está clara en el estu-
dio citológico.
26
Algunos estudios apoyan la hipó-
tesis de que los adenomas de la
corteza suprarrenal se deben a
áreas de tejido hiperplásico, en cuya
patogenia la hipersecreción de
ACTH parece jugar un papel impor-
tante. Por otra parte, otras investiga-
ciones sugieren que los tumores
adrenales de pacientes con hiper-
plasia suprarrenal congénita son en
su mayoría adenomas silentes, y la
transformación maligna es extrema-
damente improbable. En conclusión,
tumores adrenales de pacientes con
hiperplasia suprarrenal congénita no
deberían ser extirpados; y a la inver-
sa, en pacientes con masas supra-
rrenales debería hacerse una detec-
ción sistemática de hiperplasia
suprarrenal congénita para evitar
intervenciones quirúrgicas innece-
sarias. 
27
Glándulas adrenales11
FuncionanteNo funcionante
MASA SUPRARRENAL
Pruebas funcionales:
- Metanefrinas y catecolaminas libres en orina
- Prueba de supresión con 1 mg de dexametasona
- Si hipertensión arterial: potasio y aldosterona/actividad renina plasmática
Pruebas de imagen (TC y/o RM) Cirugía
Sospecha de benignidad
Sospecha de malignidad - Buscar neoplasia
 maligna primaria
 extraadrenal
- Considerar biopsia
 percutáneaTamaño de lesión
Menor de 4 cm
4-6 cm Mayor de 6 cm
Cirugía
Seguimiento:
- Prueba de imagen a los 6-12 meses
- Control pruebas funcionales 1 vez al año
Fig. 2. Recomendaciones para el manejo práctico de la masa suprarrenal. 
28
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BIBLIOGRAFÍA
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A. Sebastián Ochoa, R. Reyes García, 
P. Rozas Moreno, M. Varsavsky
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Clínico San Cecilio. Granada
SUPERVISIÓN
D. Fernández-García
Facultativo Especialista de Área
Hipertensión 
y embarazo
CASO CLÍNICO
Introducción
El diagnóstico de hipertensión
arterial (HTA) durante el embarazo es
poco frecuente. Los diagnósticos
diferenciales varían dependiendo del
momento de aparición. Así, en las
últimas etapas del embarazo, es la
preeclampsia la enfermedad más pre-
valente; sin embargo, la aparición en
el primer y segundo trimestres del
embarazo hacen necesario el diag-
nóstico diferencial con otras causas
de hipertensión secundarias.
El feocromocitoma es una causa
relativamente frecuente de hiperten-
sión secundaria. Se trata de un tumor
de células cromafines, localizado fun-
damentalmente en la médula adrenal.
Sin embargo, la asociación de feocro-
mocitoma y embarazo es muy poco
frecuente. Aunque su incidencia es
difícil de determinar, se han descrito
más de 200 casos en la bibliografía.
El diagnóstico antes del parto es
de relevancia debido a las graves
complicaciones que se producen y su
mal pronóstico tanto para la madre
como para el feto. Se estima que la
mortalidad materna es del 2%, espe-
cialmente en las 72 h postparto, ade-
más el riesgo de muerte fetal en el
parto puede ser de hasta el 56%,
dependiendo de las series. Casi
todas las pacientes embarazadas con
feocromocitoma tienen síntomas y
signos similares a los encontrados en
las pacientes no embarazadas, inclu-
yendo hipertensión, cefalea, palpita-
ciones, vómitos, frecuentemente pre-
sentados de manera paroxística. Sin
embargo, su semejanza con la pree-
clampsia y su baja prevalencia dificul-
ta su diagnóstico.
El diagnóstico debe confirmarse
con la medición de las catecolaminas
y metanefrinas en orina de 24 h. La
situación de embarazo no interfiere en
su determinación. Los niveles plas-
máticos pueden realizarse, aunque
son más caros y complicados. Para
localizar el tumor, la resonancia mag-
nética (RM) es el método más eficaz y
seguro para la localización del tumor
durante el embarazo, pudiéndose
usar los ultrasonidos como segunda
opción. La tomografía computadori-
zada (TC) tiene una aplicación restrin-
gida debido a la irradiación fetal.
Anamnesis
Mujer de 30 años, gestante de 16
semanas, primigesta, que acude
remitida desde Atención Primaria
por HTA de reciente diagnóstico y
difícil control a pesar de dosis altas
de alfabloqueantes. Como antece-
dente personal de interés presentó
hace un año una miopericarditis
aguda fulminante, con shock cardio-
génico que requirió asistencia respi-
ratoria, así como balón de contra-
pulsación intraaórtica, y tabaquismo
moderado. Antecedentes familiares
sin interés. La pacienterefirió cefa-
lea de predominio occipital de seis
meses de evolución coincidiendo
con subidas tensionales que se
acompañaban de cuadro de palpita-
ciones, sensación de opresión torá-
cica, palidez y sudoración profusa
con una frecuencia aproximada de
una vez por semana. 
Exploración física
Anodina, exceptuando soplo car-
diaco eyectivo polifocal, más evidente
en foco mitral.
Pruebas complementarias
• Hematoquímica normal. Electro-
cardiograma con signos de sobrecar-
ga izquierda. Microalbuminuria en
orina de 24 h negativa.
• Ante la sospecha de hipertensión
secundaria, se solicitaron las siguien-
tes pruebas:
– Catecolaminas plasmáticas: adre-
nalina 1.776 pg/ml (valores de
normalidad entre 50-171 pg/ml);
noradrenalina 733 pg/ml (valor de
normalidad 30-132 pg/ml).
– Catecolaminas en orina: nora-
drenalina 70; dopamina 181 µg/
24 h (ambas normales); adrenali-
na 177 µg/24 h (valor normal
hasta 18 µg/24 h).
– Metanefrinas en orina: metanefri-
na 2.557 µg/24 h (normal entre
52-341 µg/24 h) y normetanefrina
1.001 µg/24 h (valor normal entre
88-444 µg/24 h); ácido homovaní-
lico 3,8 mg/24 h (valores norma-
les 2,0-9,0 µg/24 h); ácido vanil-
mandélico 5,2 mg/24 h (valores
normales 3,3-6,5 mg/24 h).
• Resto analítica hormonal normal:
cortisol urinario libre (CLU), aldostero-
na, renina y hormonas tiroideas.
• Ecodoppler de arterias renales
dentro de la normalidad.
• Ante la sospecha de feocromoci-
toma se solicita RM: imagen sospe-
chosa de lesión focal en adrenal
izquierda de aproximadamente 3 cm
con densidad en rango partes blan-
30
das muy sugerente de adenoma. Alta
señal en T2 (fig. 1) y secuencias SPIR
y baja en T1 en fase y fuera de fase
(fig. 2).
Evolución
Tras la confirmación de feocromo-
citoma unilateral izquierdo, la pacien-
te es informada de los riesgos de su
embarazo a pesar de lo cual decide
continuarlo. Tras determinación
ambulatoria de tensión arterial (TA),
(TA media 160/110 mmHg) se inicia
tratamiendo con doxazosina 1 mg,
1 comprimido/día, sin referir nuevos
episodios de crisis hipertensivas.
Estudio Holter de TA durante 24 h tras
inicio de tratamiento fue normal.
Se hizo un seguimiento interdisci-
plinario por parte de los Servicios de
Urología, Ginecología, Cardiología y
Endocrinología. La paciente perma-
neció en todo momento asintomática,
y se decidió cirugía en la semana 21
de gestación a fin de minimizar las
complicaciones tanto maternas como
fetales.
Preoperatoriamente se inició trata-
miento con fenoxibenzamina 10 mg/
12 h que requirió aumento de dosis
para control de la TA y se asoció propa-
nolol para el control de la taquicardia.
Se realizó una suprarrenalectomía
izquierda, sin complicaciones mayo-
res durante la intervención. La
paciente durante el postoperatorio se
mantuvo asintomática, con buen con-
trol tensional sin necesidad de trata-
miento posterior.
El informe anatomopatológico evi-
denció la presencia de un nódulo
marrón parduzco de 3,3 x 2,5 x 3,3 cm,
rodeado de cápsula lisa dentro de la
adrenal extirpada que microscópica-
31
Glándulas adrenales11
Fig. 1. Corte coronal de RM donde se aprecia
tumoración de 3 cm en suprarrenal izquier-
da con la típica hiperintensidad en T2.
Fig. 2. Corte axial RM. Se aprecia tumoración de
3 cm con densidad homogénea en T1.
mente reflejaba la existencia de una
proliferación de células semejantes a
las de la médula adrenal, con estroma
muy poco celular y altamente vascu-
lar. En el tumor no se observaron sig-
nos de malignidad, tales como la
invasión capsular.
En las siguientes revisiones por
parte del Servicio de Endocrinología y
Urología, la paciente se encuentra
asintomática, con bioquímica y
hemograma normales, confirmándose
además la resección completa bio-
químicamente.
A continuación se le hizo segui-
miento del embarazo por parte de
Ginecología.
El resto del embarazo tuvo una
evolución favorable con parto natural
en la semana 38, y sin complicacio-
nes. La paciente y el niño se encuen-
tran en la actualidad sanos.
DISCUSIÓN
El tratamiento definitivo del feocro-
mocitoma es quirúrgico, previo blo-
queo alfaadrenérgico (con fenoxiben-
zamina o prazosina), que no tienen
efectos nocivos sobre el feto. El uso
de betabloqueantes implica un segui-
miento estrecho del feto ya que se
han descrito retardos en el crecimien-
to uterino, hipoglucemias, bradicar-
dias, depresión respiratoria y muerte
fetal. Aparentemente no tiene efectos
teratogénicos. 
El momento de la cirugía dependerá
de la edad gestacional en el momento
del diagnóstico, el control de la hiper-
tensión y la accesibilidad al tumor.
Algunos autores recomiendan la inter-
vención quirúrgica antes de la semana
24 ya que se minimizan así las compli-
caciones maternas y en el feto. Des-
pués de la semana 24 el acceso al
útero se complica por su tamaño;
entonces, cuando el feto haya conse-
guido la madurez suficiente, se hace
una exploración abdominal y extirpa-
ción del tumor y cesárea. Sin embar-
go, existen estudios que se contradi-
cen en cuando al porcentaje de morta-
lidad en parto vaginal frente a cesárea.
En definitiva el tratamiento ha de ser
individualizado.
32
33
Glándulas adrenales11
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BIBLIOGRAFÍA
35
R. Reyes García, P. Rozas Moreno, I. Luque Fernández
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Clínico San Cecilio. Granada
SUPERVISIÓN
M. Quesada Charneco
Médico Adjunto
Las apariencias 
engañan
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Se trata de un paciente de 56 años
de edad, sin antecedentes patológi-
cos de interés salvo un neumotórax
bilateral intervenido hace varios años
con resolución completa. Por parte
paterna existían antecedentes de dia-
betes mellitus tipo 2.
Acude al Servicio de Urgencias por
un cuadro de cefalea holocraneal
intensa aguda, junto con náuseas y
vómitos, que relacionaba con una
situación de estrés.
En los meses precedentes refería
poliuria sin polidipsia, discreta pérdi-
da ponderal no cuantificada y fre-
cuentes palpitaciones en situaciones
de tensión emocional. 
Exploración física
La exploración física a su llegada al
Servicio de Urgencias se calificó como
normal, especialmente desde el punto
de vista neurológico, salvo el descubri-
miento de un nódulo de unos 2 cm,
situado en la línea media del cuello.
La tensión arterial (TA) era de
130/80 mmHg, la frecuencia cardiaca
de 120 lpm, el peso de 61 kg para
una talla de 1,65 m (IMC 22,4 kg/m2).
Pruebas complementarias
Servicio de Urgencias
• La analítica puso de manifiesto
hiperglucemia franca (422 mg/dl) con
normalidad del resto de los paráme-
tros hematoquímicos, salvo el pH
arterial que fue de 7,27.
• Se realizó una tomografía com-
putadorizada (TC) craneal que fue
normal.
• El cuadro fue interpretado como
una cetoacidosis diabética y tratado
con medidas de hidratación e insuli-
noterapia endovenosa.
• El paciente fue ingresado en el
Servicio de Endocrinología para com-
pletar estudio y tratamiento.
Servicio de Endocrinología
En sala el paciente se encontraba
estabilizado, con un aceptable con-
trol glucémico con dosis progresiva-
mente menores de insulina hasta lle-
gar a su suspensión. Las tensiones
arteriales se mantuvieron normales
durante todo su ingreso.
Los diversos estudios analíticos
fueron normales, destacando por su
importanciadiagnóstica la hemoglo-
bina A1c (HbA1c) 5,4%, anticuerpos
antigadolinio (anti-GAD) negativos,
tirotropina (TSH) 1,36 mUI/ml; pépti-
do C 3,2 ng/ml; insulinemia basal
5,7 y de 23,2 mU/ml a los 6 min tras
prueba de reserva pancreática.
Se solicitó gammagrafía tiroidea
compatible con la normalidad y pun-
ción-aspiración con aguja f ina
(PAAF) de la masa cervical informa-
da como quiste epidérmico de inclu-
sión.
La sintomatología del paciente
(especialmente las cefaleas y palpi-
taciones), la rápida normalización
glucémica al tratamiento, los valores
normales de HbA1c y de la prueba
de glucagón hicieron sospechar en
una causa secundaria de la diabe-
tes, y en concreto en la posibilidad
de una hipersecreción catecolami-
nérgica. Se cuantificaron las con-
centraciones de diversas catecola-
minas urinarias a saber: adrenalina
38 mg/24 h (0-20 mg/24 h); noradre-
nalina 43,2 mg/24 h (0-105 mg/24 h);
dopamina 129,8 mg/24 h (0-450
mg/24 h); metanefrina 1.100 mg/24
h (0-300 mg/24 h) y normetanefrinas
626 mg/24 h (0-350 mg/24 h) que
confirmaron la sospecha diagnós-
tica.
Finalmente se completó el estudio
con la cuantificación de paratormona
intacta y calcitonina sérica (ambas
dentro de la normalidad), así como
TC suprarrenal (nódulo de 2,5 x 2,5
sobre suprarrenal izquierda) (fig. 1), y
gammagrafía con metayodobencil-
guanidina (MIBG) (captación sobre
suprarrenal izquierda compatible con
feocromocitoma) (fig. 2).
El paciente fue intervenido (supra-
rrenalectomía izquierda) sin complica-
ciones y el estudio anatomopatológi-
co confirmó el diagnóstico. 
Diagnóstico
• Feocromocitoma suprarrenal
izquierdo.
• Diabetes secundaria a hiperse-
creción catecolaminérgica.
Tratamiento
• Hipoglucemiantes: a su ingreso
en Urgencias precisó tratamiento
insulínico endovenoso que tras estabi-
lización pasó a ser subcutánea (insuli-
na regular e insulina NPH), a dosis
progresivamente menores hasta su
suspensión por hipoglucemias y susti-
tución por antidiabéticos orales (gli-
mepirida 1 mg/día) al alta.
• Preparación preoperatoria para
la suprarrenalectomía: se efectuó
36
alfabloqueo con doxazosina a dosis
de 4 mg/24 h.
Evolución
El paciente se encontró asintomáti-
co en las sucesivas revisiones post-
quirúrgicas efectuadas y en trata-
miento dietético de forma exclusiva.
La HbA1c es <5% indicando un ópti-
mo control metabólico. Los valores
de tensión arterial han sido normales.
El estudio se completó con estudio
genético consistente con mutación
RET M918T, alteración responsable
del 5% al 10% de los feocromocito-
mas esporádicos, que confirmaba el
diagnóstico.
DISCUSIÓN
Es bien conocida la relación entre
feocromocitoma e insulinorresistencia1.
Uno de cada tres pacientes con
feocromocitoma pueden presentar
diabetes, y en pacientes jóvenes con
hipertensión arterial y normopeso, la
presencia de diabetes tipo 2 obliga a
descartar la presencia de un feocro-
mocitoma2.
Además, el exceso endógeno de
catecolaminas en los pacientes con
feocromocitoma puede inducir o
agravar la resistencia a la insulina en
individuos con tolerancia normal a la
glucosa y especialmente en los que
padecen una diabetes tipo 23. Dichas
alteraciones serían reversibles tras la
adrenalectomía. Sin embargo, son
raros los casos publicados en los que
una cetoacidosis sea la primera mani-
festación de un feocromocitoma4.
En nuestro caso la edad del
paciente, la normoglucemia sin nece-
sidad de tratamiento insulínico, los
valores normales de HbA1c y la res-
37
Glándulas adrenales11
Fig. 1. TC suprarrenal (nódulo de 2,5 x 2,5 cm
sobre suprarrenal izquierda).
Fig. 2. Gammagrafía con MIBG (captación
sobre suprarrenal izquierda compatible
con feocromocitoma). 
puesta positiva a la prueba de reserva
pancreática obligaron a replantearse
el diagnóstico de debut de una diabe-
tes mellitus tipo 1, haciendo obligada
la investigación de causas secunda-
rias de la misma.
No podemos descartar que el
paciente tuviera crisis hipertensivas
(aunque las cefaleas pudieran ser una
manifestación de la misma), a pesar
de que durante su ingreso las medi-
das tensionales se mantuvieron den-
tro de la normalidad. No obstante, en
ciertas situaciones el feocromocitoma
puede no cursar con hipertensión5.
Además, como factor de confusión, la
existencia de una masa cervical obli-
gó a descartar una neoplasia tiroidea
y por tanto un posible síndrome de
neoplasia múltiple tipo 2A, finalmente
descartada.
Los síntomas clásicos del feocro-
mocitoma (cefalea episódica, taqui-
cardia y sudoración) fueron en nues-
tro caso los datos claves para el ade-
cuado diagnóstico.
En conclusión, el feocromocitoma
puede asociarse a diversos grados de
alteración hidrocarbonada. Su diag-
nóstico debe sospecharse e investi-
garse, especialmente ante la presen-
cia de algunos de sus síntomas clási-
cos. Además, subrayar que la visión
integral de los signos, síntomas y
pruebas complementarias de nues-
tros pacientes siempre será esencial
para su correcto diagnóstico y trata-
miento.
38
1. Turnbull DM, Johnston
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BIBLIOGRAFÍA
39
M. Palma Moya, R. Reyes García, 
I. Luque Fernández, C. Tenorio Jiménez
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Clínico San Cecilio. Granada
SUPERVISIÓN
M. Quesada Charneco
Médico Adjunto 
Doctor, 
tengo palpitaciones 
y me sube la tensión
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 33 años, con anteceden-
tes personales de hipertensión arte-
rial (HTA) desde hace dos años,
bebedor de seis tazas de café y un
litro de coca cola al día, sin trata-
miento farmacológico hasta hace dos
meses, que comenzó a tomar ateno-
lol 50 mg/día, tras presentar clínica
de palpitaciones; no ha conseguido
buen control de la tensión arterial
(TA). El paciente ingresa a cargo de
Endocrinología, tras presentar crisis
hipertensiva (TA 210/110), motivo por
el cual acudió al Servicio de Urgen-
cias del hospital; fue tratado con
captopril sublingual. Clínica paroxísti-
ca de palpitaciones, sudoración y
cefalea, sin relación con la ingesta,
durante los últimos meses; nerviosis-
mo; no pérdida de peso. En la fami-
lia, sin antecedentes de interés salvo
una tía y un primo intervenidos por
patología tiroidea.
Exploración física
Sobrepeso (índice de masa corpo-
ral [IMC] 27 kg/m2), perímetro abdo-
minal menor de 102 cm, TA 156/84
mmHg, y frecuencia cardiaca 87 lpm.
En cuello no se palpa bocio ni adeno-
patías, auscultación cardiorrespirato-
ria y de pulsos carotídeos normal, no
lesiones mucocutáneas, no fenotipo
marfanoide. No exoftalmos. 
Pruebas complementarias
• La hematoquímica general (glu-
cosa, función renal, Na, K, etc.), la
radiografía de tórax y el electrocardio-
grama (ECG) sin hallazgos patológi-
cos.
• Catecolaminas en orina: adrenali-
na 20,5 mg/24 h; noradrenalina 2901
mg/24 h; dopamina 765 µg/24 h; HVA
7,2 y VMA 17,4 mg/24 h. Estos resul-
tados fueron verificados con una
nueva determinación. Nuestro labora-
torio no nos permite medir catecola-
minas en sangre ni metanefrinas en
orina.
• Tomografía computadorizada
(TC) toracoabdominal con contraste
oral, sin contraste intravenoso (i.v.)
(fig. 1): dos lesiones nodulares una en
cada suprarrenal, en el lado derecho
de unos 2 x 2,5 cm de aspecto
homogéneoy bien definida, y la
lesión de la glándula suprarrenal
izquierda de unos 2,5 x 3 cm, que
presenta un área hipodensa excéntri-
ca, compatible con área de necrosis.
No otras lesiones retroperitoneales.
Hígado con esteatosis grasa focal,
páncreas, vía biliar, bazo y riñones sin
lesiones focales. (En nuestro hospital
no se dispone de resonancia magné-
tica [RM].)
• Tirotropina (TSH) 0,01 µIU/ml;
tiroxina (FT4) 2,8 ng/dl; anticuerpos
anti-TPO y anti-Tg negativos; TSI
negativos; calcitonina 2018 pg/ml,
calcio y fósforo en rango de la norma-
lidad. En un mes el paciente se
encontraba eutiroideo, con dosis baja
de metimazol (10 mg/día).
• Fondo de ojo: sin hallazgos signi-
ficativos.
• Ecografía cervical: tiroides de
tamaño normal; no adenopatías.
Juicio diagnóstico
Feocromocitoma, hipertiroidismo
clínico. Dada la edad del paciente y la
existencia de un feocromocitoma
bilateral, podríamos estar ante alguno
de los síndromes hereditarios, y no
ante un feocromocitoma esporádico.
Un 75% de los feocromocitomas son
esporádicos. Las mutaciones en la
línea germinal en RET, VHL, SDHB y
SDHD engloban aproximadamente el
25% que son hereditarios1. Aproxi-
madamente un 5-15% de los pacien-
tes que presentan un feocromocitoma
aparentemente esporádico acaban
diagnosticándose de alguno de estos
síndromes hereditarios, por mutación
de novo; la elevación de la calcitonina
sérica hace sospechar la posibilidad
de hiperplasia de células C en el con-
texto de una neoplasia endocrina
múltiple tipo 2 (MEN 2). La frecuencia
con la que se originan mutaciones en
RET de novo, en la línea germinal es
del 50% en MEN 2B y de 5-9% en
MEN 2A. En la tabla I se incluyen
aquellos síndromes hereditarios que
cursan con feocromocitomas, otras
neoplasias asociadas, otras caracte-
rísticas clínicas de cada uno de ellos
40
Fig. 1. TC toracoabdominal con contraste oral
sin contraste intravenoso: feocromoci-
toma bilateral.
41
Glándulas adrenales11
TABLA I.
Síndromes hereditarios asociados con feocromocitomas
Síndrome
hereditario
MEN 2
2A
2B
Von Hippel-Lindau
tipo 2
Neurofibromatosis
tipo 1
Síndrome de PGL
4 (paraganglioma
4)
Síndrome de
PGL1
(paraganglioma 1)
Neoplasias
endocrinas 
asociadas
CMT (95%)
Feocromocitoma
(50%) 
Hiperparatiroidismo
(15% en 2A y 0%
en 2B)
Feocromocitomas
(en el 20-80% de
los vHL)
Feocromocitomas
(1%)
Feocromocitomas
paragangliomas
Feocromocitomas
paragangliomas
Neo
no endocrinas
– 2B: neuromas
mucosos.
– Carcinoma renal
de células claras
(70%).
– Hemangioblastoma
en SNC y retina.
– T. de islotes pan-
creáticos.
– Hemangiomas.
Neurofibromas, glio-
mas ópticos, nódu-
los de Lisch (en iris).
Tumores vasculares
benignos en cabeza
y cuello, tumores de
glomus carotídeo.
Tumores vasculares
benignos en cabeza
y cuello, tumores de
glomus carotídeo.
Otras 
manifestaciones
– 2A:
E. de Hirschprung.
Líquen cutáneo ami-
loide.
– 2B: > 90% presen-
tan: fenotipo marfa-
noide, ganglioneuro-
matosis intestinal.
– Quistes y cistoadeno-
mas en riñón, páncre-
as, epidídimo, pul-
monares.
– En el 50% de pacien-
tes sólo una manifes-
tación.
Al menos dos de los
siguientes criterios:
manchas café con
leche en la piel (6 o +),
neurofibromas, pecas
en zonas no fotoex-
puestas, gliomas ópti-
cos, nódulos de Lisch
(en iris), alteraciones
esqueléticas (escolio-
sis, piernas arqueadas)
o historia familiar de
neurofibromas.
Gen
implicado
Protonco-
gén RET
(10q11.2)
VHL
(3p25-26)
NF1
(17q11.2)
SDHB
(succinato
deshidroge-
nasa
subunidad
B) 1p35-36
SDHD
(succinato
deshidro-
genasa
subunidad
D) 11q22-
23
y el gen implicado (patrón de herencia
autonómico dominante). La mutación
de SDHD en feocromocitomas espo-
rádicos es bastante rara, por lo que
se recomienda su estudio en casos
de historia familiar, pacientes meno-
res de 35 años que presenten enfer-
medad multifocal o extraadrenal.
Tratamiento y evolución
En primer lugar, hay que preparar
al paciente para la suprarrenalectomía
bilateral, tras la cual precisará trata-
miento sustitutivo. La preparación se
hizo con dosis crecientes de fenoxi-
benzamina (bloqueo alfaadrenérgico)
hasta controlar la TA (70 mg/día). El
paciente no precisó posteriormente
betabloqueantes. Durante la interven-
ción no fue preciso utilizar fentolami-
na, por no presentar crisis hipertensi-
va y/o taquicardia. Posteriormente, el
paciente pasó a sala de reanimación
con dosis de 100 mg i.v. de hidroalte-
sona cada 8 h, dosis que fue redu-
ciendose escalonadamente en días
ulteriores hasta pasar a la vía oral
(v.o.) –hidroaltesona 20:2 comprimi-
dos repartidos a lo largo del día
(1;1/2;1/2)–. Aunque el control tensio-
nal fue difícil en los primeros días (en
relación con el nivel de catecolaminas
circulante), posteriormente se sus-
pendió la medicación antihipertensi-
va. Al mes de la cirugía se habían nor-
malizado los niveles de catecolami-
nas en orina: adrenalina 5,5 µg/24 h,
noradrenalina 55,0 µg/24 h y dopemi-
na 227,0 µg/24 h. La anatomía pato-
lógica fue de feocromocitomas supra-
rrenales derecho e izquierdo.
En un segundo tiempo se practicó
tiroidectomía total y biopsia de glán-
dula paratiroides con autotransplante
en músculo esternocleidomastoideo.
Los niveles de calcio postquirúrgicos
se mantuvieron en rango de normali-
dad. La anatomía patológica informó
de células C en el límite de la normali-
dad, y hallazgos característicos de
enfermedad de Graves-Basedow
(hiperplasia folicular difusa, y focos de
tiroiditis linfocitaria, cambios involuti-
vos post-tratamiento). Tejido paratiroi-
deo normal. El recuento de células C
no deja de ser una aproximación diag-
nóstica; hoy día el diagnóstico del
MEN 2 se basa en el estudio genético
del protoncogén RET. Los niveles séri-
cos de calcitonina se normalizaron
postiroidectomía (49,2 pg/ml), y el
paciente inició tratamiento con levoti-
roxina v.o. La tinción para calcitonina
fue negativa en ambos feocromocito-
mas, lo cual parece indicar que la ele-
vación de los niveles de calcitonina
dependía directamente del tejido tiroi-
deo.
Estudio genético
Recientemente hemos recibido el
resultado del estudio del protoncogén
RET mediante secuenciación directa
de los exones 10, 11, 13 y 14, habien-
do sido negativo.
No obstante existen algunas cau-
sas de falsos negativos que hay que
considerar. Queda pendiente comple-
42
43
Glándulas adrenales11
tar estudio genético: el gen RET tiene
21 exones. En la base de datos de la
Universidad de Gales, The Human
Gene Mutation Database, se encuen-
tra una detallada relación de mutacio-
nes detectadas en familias MEN 2
(http://www.hgmd.cf.ac.uk/hgmd0.ht
ml). Se detecta mutación en RET en
el 96% de las familias con MEN 2.
Por lo general se localizan en los exo-
nes 10 (codones 609, 611, 618, y
620: el 15% de pacientes con MEN
2), 11(codón 634: más del 80% de las
mutaciones del RET en el MEN 2, y
más del 50% de los pacientes con
MEN 2A), 13 (768, 790, 791), 14 (804).
Las mutaciones en los exones 15
(883, 891) o 16 (918) se asocian con
el MEN 2B o carcinoma medular de
tiroides familiar2. Por otra parte, falta
completar estudio, solicitando estudio
del gen VHL, dado que el feocromoci-
toma podría tratarse de la única mani-
festación del síndrome de Von Hip-
pel-Lindau. Además hay que solicitar
el estudio de SDHD y SDHB. 
DISCUSIÓN
En este paciente, ¿podríamos des-
cartar con garantías que no estemos
ante un caso de MEN 2? ¿Puede que
la calcitonina se eleve hasta esos
niveles como consecuencia de una
tiroiditis o de una enfermedad de Gra-
ves? Respondiendo a la primera pre-
gunta, el estudio del RET se hace a
partir de muestra de sangre periférica,
buscando en los exones 10, 11, 13,
14, 15 y 16 amplificando por reacción
en cadena de la polimerasa (PCR)
cada exón y aplicando posteriormen-
te una técnica de detección de muta-
ciones puntuales, como por ejemplo,
secuenciación. Si no se ha encontra-
do mutación y no existe historia fami-
liar de MEN 2, se considera un caso
esporádico. Si no se ha encontrado
pero existe historia familiar se debe
analizar el resto del gen. En nuestro
pacienteno se han analizado los exo-
nes 15 y 16, lo cual, según lo expues-
to anteriormente, es necesario antes
de excluir un MEN. Respondiendo a
la segunda cuestión, en algunos
pacientes con tiroiditis linfocitaria cró-
nica o en tumores tiroideos no CMT
puede existir hiperplasia de células C
reactiva que se acompañe en un 20%
de los casos de hipercalcitoninemia3.
Revisando la bibliografía médica no
hemos encontrado evidencias de
hipercalcitoninemia en relación con la
enfermedad de Graves.
44
1. McWhinney S, Geta-
chew B, Binkley P, Pecz-
kowska M, Januszewicz
A, Neumann H, et al.
Intronic Single Nucleoti-
de Polymorphisms in the
RET Protooncogene Are
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2. Bernabé MJ, Carbonell
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BIBLIOGRAFÍA
45
L. Cotovad Bellas, C. Sánchez Ragnarsson, 
B. Torres Torres, A. Herrero Ruiz
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo
SUPERVISIÓN
F. Díaz Cadórniga
Jefe de Servicio
Feocromocitoma
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 20 años de edad que
acude al Servicio de Urgencias por
cuadro de dolor abdominal acompa-
ñado de vómitos y sudoración.
Como único antecedente de inte-
rés presenta el diagnóstico de buli-
mia nerviosa sin tratamiento farma-
cológico.
En la anamnesis la paciente refiere
clínica de mareos, sudoración y taqui-
cardia de seis meses de evolución,
motivo por el cual acudió al Servicio
de Urgencias de otro hospital un mes
antes, presentando en ese momento
una cifra de tensión arterial (TA) de
145/85 mmHg con exploración física
y estudios complementarios básicos
sin alteraciones (electrocardiograma
[ECG] y analítica), siendo dada de alta
con el diagnóstico de crisis de ansie-
dad.
Consulta nuevamente al presentar
un cuadro de inicio brusco de dolor
abdominal localizado en hipocondrio
derecho, vómitos, sudoración profusa
e hipotensión. Entre los estudios reali-
zados destaca una tomografía compu-
tadorizada (TC) abdominal donde se
objetiva una masa suprarrenal derecha
de 6,2 cm de diámetro mayor que pre-
senta áreas de sangrado peritumoral e
intratumoral. Tras este hallazgo fue
valorada por el Servicio de Urología
que recomienda la realización de una
arteriografía para decidir la actitud a
seguir. Durante la misma la paciente
presenta crisis hipertensiva con shock
cardiovascular y edema agudo de pul-
món que requirió ingreso en UVI. A las
24 h del ingreso se produce una para-
da cardiorrespiratoria precisando
soporte hemodinámico y drogas vaso-
activas. En el momento de desentubar
a la paciente se objetiva hemiparesia
derecha de etilogía isquémica y se
solicita valoración por nuestro Servicio.
Exploración física
• Peso 61,5 kg; talla 158,5 cm; índice
de masa corporal (IMC) 24 kg/m2; TA
101/60 mmHg; temperatura 36,5°C.
• Cuello: no presenta bocio ni ade-
nopatías.
• Auscultación cardiaca: ruidos
cardiacos rítmicos a 82 lpm. No
soplos.
• Auscultación pulmonar: murmullo
vesicular conservado, sin ruidos
sobreañadidos.
• Abdomen: blando, depresible, no
doloroso a la palpación. No se palpan
masas ni visceromegalias. Peristalsis
presente.
• Miembros inferiores: no edemas.
Pedios positivos. Hoffman negativo.
• Exploración neurológica: cons-
ciente, orientado y colaborador, disar-
tria. Hemiparesia derecha de predo-
minio braquial. Resto sin alteraciones.
Pruebas complementarias
• Hemograma: hemoglobina 11,6
g/dl; hematocrito 35%; volumen cor-
puscular medio (VCM) 94 fl; leucoci-
tos 7.830/ml (69% neutrófilos, 18%
leucocitos); plaquetas 423.000/ml.
• Velocidad de sedimentación glo-
bular (VSG) 1ª hora: 40 mm.
• Bioquímica: gammaglutamil-
transferasa (GGT) 48 U/l; láctico des-
hidrogenasa (LDH) 505 U/l; lipoproteí-
na de alta densidad (HDL) 30 mg/dl.
Resto de parámetros bioquímicos
habituales incluyendo glucemia, fun-
ción renal, iones, lípidos y transami-
nasas en límites normales.
• Sistemático y sedimento de
orina: normal.
• Coagulación básica: normal.
• Ecocardiograma: ventrículo
izquierdo de dimensiones y función
sistólica normales. Fracción de eyec-
ción del 60%. Hipertrofia leve de
paredes ventriculares. No presenta
anomalías valvulares.
– TC abdominal: masa suprarrenal
derecha de 6,2 cm de diámetro
mayor que presenta áreas en su
interior de distinta densidad com-
patible con la existenca de un
gran sangrado. El resto del estu-
dio sin alteraciones (fig. 1).
– Catecolaminas y metanefrinas en
orina: adrenalina 327 µg/24 h
(1,7-22,5 µg/24 h); noradrenalina
321 µg/24 h (12,1-85,5 µg/24 h);
dopamina 268,4 µg/24 (190,0-
450,0 µg/24 h); metanefrina
3.990 µg/24 h (52,0-341,0 µg/24
h); normetanefrina 769 µg/24
(88,0-444,0 µg/24 h); VAMA 21
mg/24 h (1,8-6,7 mg/24 h); ácido-
5- hidroxiindolacético 6,6 µg/24 h
(0-6,2 µg/24 h).
Diagnóstico
Feocromocitoma unilateral.
El diagnóstico se basa en la obje-
tivación de valores supranormales
de catecolaminas y/o sus metaboli-
tos en sangre o en orina. Es impor-
tante conocer que existen múltiples
sustancias que interfieren en su
determinación debido a la estimula-
ción de la secreción, por lo que se
debe suspender todo tipo de medi-
cación en el momento de la realiza-
46
ción de los estudios. Aunque existe
controversia acerca de cual es el
mejor método diagnóstico, se
puede decir que la demostración
del aumento de la producción de
catecolaminas constituye el diag-
nóstico definitivo, ya sea por la ele-
vación de catecolaminas o metane-
frinas en sangre o en orina1. En
raras ocasiones es preciso realizar
pruebas farmacológicas como son
la estimulación por glucagón o la
prueba de supresión con clonidina2. 
El diagnóstico de localización se
realiza habitualmente con TC o
resonancia magnética (RM), ya que
ambas técnicas tienen una alta sen-
sibilidad (98% y 100%, respectiva-
mente), aunque sólo ofrecen una
especificidad del 70% y el 67%,
respectivamente. Es importante
destacar que en las imágenes de
RM en T2 los feocromocitomas sue-
len mostrar una señal bri l lante
característica. La técnica más preci-
sa para localizar el feocromocitoma
es la gammagrafía con metayodo-
bencilguanidina (MIBG). Esta prue-
ba tiene un valor predictivo positivo
superior a la TC o RM y está indica-
da en pacientes con pruebas bio-
químicas anómalas sin localización
con TC o RM1.
En este caso se objetivó la pre-
sencia de catecolaminas y metanefri-
nas elevadas en orina de 24 h y la
localización se realizó con TC, no
siendo necesario la realización de
más estudios.
Tratamiento
El tratamiento definitivo del feocro-
mocitoma es la extirpación quirúrgica
del mismo, preferiblemente por vía
laparoscópica, dado que presentan
menor número de complicaciones;
para ello es preciso que el tumor sea
menor de 5-6 cm.
Previamente es preciso controlar
los efectos de la estimulación adre-
nérgica, principalmente la hiperten-
sión arterial (HTA), frecuencia cardia-
ca y el déficit de volumen. Para ello
se utilizan inicialmente sustancias
alfabloqueantes. El fármaco más
usado es la fenoxibenzamina, que
produce un bloqueo no competitivo
y no selectivo del receptor. Se debe
iniciar el tratamiento con dosis bajas
(10 mg/12 h) que se irá aumentando
cada 3-4 días hasta controlar las
cifras de TA o aparezcan efectos
47
Glándulas adrenales11
Fig. 1. TC abdominal donde se objetiva masa
suprarrenal derecha de 48,2 x 54,3 cm. 
secundarios como la hipotensión
ortostática, taquicardia refleja o
extrasístoles ventriculares frecuen-
tes1. En el caso de la aparición de
estos síntomas sería necesario la
asociación de betabloqueantes,
siendo el propanolol a dosis de 10
mg/6-8 h (40- 240 mg/día) el fárma-
co más utilizado. Otros fármacos de
este grupo son: atenolol (100
mg/día), bisoprolol (10-20 mg/día),
labetalol (100-400 mg/día), carvedi-
lol (12,45-50 mg/día),metoprolol
(50-200 mg/día) y celiprolol (200-400
mg/día)3.
Para evitar la taquicardia refleja se
pueden utilizar antagonistas selecti-
vos del receptor α1 como el prazosín
utilizado a dosis de 1 mg/8 h incre-
mentando diariamente hasta 12
mg/día y doxazosina en dosis de 2 a
8 mg/día, aunque con este último
suele ser necesario asociar betablo-
queantes2.
Otros fármacos utilizados son los
bloqueadores de los canales de calcio
que son útiles en pacientes habitual-
mente normotensos que presentan
crisis hipertensivas ocasionales ya
que no provocan hipotensión ortostá-
tica y pueden prevenir la miocarditis y
los vasoespasmos coronarios. Se
pueden utilizar solos o asociados con
alfabloqueantes, obteniéndose mejo-
res resultados en asociación. En el
caso del nifedipino la dosis habitual
sería de 30 o 90 mg/día, el diltiazem
de 200 a 600 mg/día y el verapamilo
de 180-540 mg/día1,2.
La metirosina es un inhibidor espe-
cífico de la síntesis de catecolaminas
que está indicado cuando los anterio-
res no son efectivos o no se toleran.
Su dosis inicial es de 500 mg que se
puede incrementar hasta un máximo
de 4 g/día.
El tratamiento de las crisis hiper-
tensivas se realiza habitualmente con
Fentolamina o nitropusiato. La fento-
lamina el un alfabloqueante y se
administra 5-15 mg en bolo o 0,5-1
mg/min en infusión. El nitropusiato en
cambio es un vasodilatador cuya
dosis es 0,3-10 µg/kg/min y es el fár-
maco más utilizado.
Evolución
La paciente, tras la confirmación
analítica de la presencia de catecola-
minas elevadas, se diagnosticó de
feocromocitoma y se inició tratamien-
to alfabloqueante con fenoxibenzami-
na con dosis progresivas hasta lograr
el control de TA y catecolaminas,
siendo la dosis final de 20 mg/12 h.
Dado que presentaba una frecuencia
cardiaca normal no fue preciso esta-
blecer betabloqueo. En la interven-
ción se practicó una suprarrenalecto-
mía derecha con exéresis de la masa
yuxtaadrenal por vía laparoscópica
sin complicaciones durante la inter-
vención ni en el postoperatorio.
Durante el seguimiento realizado
mantiene cifras de catecolaminas
plasmáticas y urinarias en límites nor-
males, y tanto la TC abdominal como
en la gammagrafia con 131I-MIBG son
48
normales. Con respecto al problema
neurológico, en la actualidad presenta
únicamente una ligera paresia resi-
dual en mano derecha.
Pruebas complementarias 
durante el seguimiento
• Catecolaminas en orina de 24
horas a tratamiento con fenoxibenza-
mina: adrenalina 52,5 µg/24 h; nora-
drenalina 48,3 µg/24 h; dopamina
325,8 µg/24 h.
• Catecolaminas y metanefrinas en
orina de 24 horas tras suprarrenalec-
tomía derecha: adrenalina 17 µg/24 h;
noradrenalina 18,3 µg/24 h; dopamina
155,0 µg/24 h; metanifrina 70,6 µg/24 h;
normetanefrina 68,3 µg/24 h.
• Catecolaminas plasmáticas:
noradrenalina 134 pg/ml (135-300
µg/24 h); adrenalina 18 pg/ml (20-60
µg/24 h); dopamina 8 pg/ml (10-150
µg/24 h).
• Bioquímica: sin alteraciones.
• Anatomía patológica: suprarrenal
derecha de 7 x 1,5 cm que presenta
una masa redondeada de coloración
grisácea y consistencia semifirme de
6 x 5 x 4 cm. En los cortes se observa
una gran formación quística, que con-
tiene un material hemorrágico de
aspecto necrótico. Microscópicamen-
te se observa una neoformación com-
puesta por células de núcleos gran-
des, irregulares, nucléolo prominente
y citoplasma amplio, granular, basofí-
lico, aunque en ocasiones es claro.
A su vez, presenta amplias áreas de
hemorragia y necrosis; en la zona
periférica se observan restos de glán-
dula suprarrenal. Todo ello compatible
con feocromocitoma suprarrenal.
• TC abdominal: se observan clips
metálicos a nivel de la fosa suprarre-
nal derecha, donde en la actualidad
no se ven masas ni colecciones. La
glándula suprarrenal izquierda no pre-
senta alteraciones morfológicas.
• Gammagrafia con 131I- MIBG: no
se objetivan captaciones patológicas.
DISCUSIÓN
El feocromocitoma es un tumor
productor de catecolaminas que se
origina en las células cromafines de
la médula suprarrenal. Las manifes-
taciones clínicas son muy variables,
siendo la HTA, tanto sostenida como
paroxística, el signo clínico más fre-
cuentemente encontrado (90% de
los pacientes)3. En el caso de esta
paciente destaca su modo de pre-
sentación en forma de necrosis
hemorrágica del feocromocitoma,
que es una forma rara aunque exis-
ten casos descritos en la bibliografía
y se manifiestan como dolor abdo-
minal con shock cardiogénico4, lo
cual se asemeja a este caso. La dis-
cusión radica en la posibilidad de
que haya sido la arteriografía el
desencadenante del cuadro cardio-
pulmonar, ya que al tratarse de una
prueba diagnóstica invasiva podría
haber provocado una descarga de
catecolaminas y con ello la crisis
hipertensiva y el shock. En general,
se desaconseja la realización de
49
Glándulas adrenales11
50
maniobras invasivas en estos
pacientes hasta la realización del
bloqueo completo por la posibilidad
de crisis hipertensivas, estando des-
critas durante la realización de arte-
riografías5, aunque no nos podemos
olvidar de que antes de la aparición
de la TC el diagnóstico de localiza-
ción de estos tumores se realizaba
mediante esta técnica de imagen.
1. Delgado E, Botas P.
Feocromocitoma. Rev
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BIBLIOGRAFÍA
51
M. J. Iglesias Fernández, E. Outeiriño Blanco, 
A. Vidal Casariego, J. A. Castro Piñeiro
Servicio Endocrinología
Complejo Hospitalario Juan Canalejo. A Coruña
SUPERVISIÓN
A. Soto González1, O. Vidal Vázquez2
1Médico Adjunto, 2Jefe de Servicio
Hipertensión arterial 
e hipopotasemia
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Se trata de un varón de 32 años
que ingresa por intoxicación etílica
observándose durante el ingreso
cifras elevadas de hipertensión arte-
rial (HTA) e hipopotasemia difícil de
corregir a pesar de tratamiento con
suplementos orales y parenterales de
potasio, por lo que se remite al Servi-
cio de Endocrinología.
Antecedentes personales
• No alergias medicamentosas
conocidas.
• Hipertensión arterial.
• Fumador de un paquete al día,
bebedor de fin de semana.
• No refiere otros antecedentes
médicos ni quirúrgicos.
• No tratamientos habituales.
Antecedentes familiares
• Patología tiroidea ni tumoral.
• No historia de hipertensión arterial.
• No historia de cáncer.
Exploración física
En la exploración sólo destaca la
presencia de HTA, siendo el resto de
la exploración normal.
• Tensión arterial (TA) 160/100;
temperatura 36°C; talla 1,70 m; peso
71 kg.
• Cabeza y cuello: no ingurgitación
venosa yugular, ausencia de bocio y
adenopatías, carótidas laten simétri-
cas sin soplos.
• Auscultación cardiopulmonar: rít-
mica sin soplos, murmullo vesicular
conservado.
• Abdomen: sin alteraciones.
• Extremidades inferiores: sin alte-
raciones.
• Piel: sin alteraciones.
Pruebas complementarias (tabla I)
Las pruebas complementarias
muestran:
• Analítica: sin alteraciones a
excepción de un potasio (K) de 2,7
mEq/l, siendo el hemograma, la coa-
gulación, función renal y hepática,
perfil lipídico, sodio, calcio, cloro, fós-
foro, magnesio normales.
• Orina:
– Sodio 48 mEq/l; sodio/24 h 52
mEq/día.
– Potasio 34 mEq/l; potasio/24 h
44 mEq/día.
– Aclaramiento de creatinina 59
ml/min.
– Proteinuria 0,2 g/24 h.
– Catecolaminas en orina 24 horas
normales.
• Actividad renina plasmática: < 0,2
ng/ml/h.
• Aldosterona en suero: 418 pg/ml.
• Hormonas: tirotropina (TSH),
testosterona total, deshidroepian-
drosterona-S (DHEA-S), androsten-
diona, cortisolsanguíneo y en orina
de 24 h normales.
• Prueba de sobrecarga de sal
(dieta rica en sal durante tres días tras
normalizar los niveles de potasio):
– Aldosterona sanguínea: 399 µg/ml
(no suprimida).
– Aldosterona en orina de 24 h:
56,2 µg/24 h.
– Aclaramiento de creatinina:
78,5 mg/dl.
– Sodio urinario: 252 mEq/24 h.
– Potasio urinario: 144 mEq/24 h.
• Pruebas de imagen:
– En la ecografía abdominal no se
observaron alteraciones.
– Angiorresonancia renal: masa
suprarrenal derecha de 36 mm.
Diagnóstico
Hiperaldosteronismo primario
secundario a adenoma suprarrenal
productor de aldosterona.
Tratamiento y evolución
Dieta baja en sal, antihipertensivos
y suplementos de potasio.
Actualmente el paciente se encuen-
tra en lista de espera de cirugía.
DISCUSIÓN
Se trata de un paciente de 32 años
que presenta una clínica de hiper-
52
• Evaluación inicial
- Analítica general: potasio 2,7 mEq/l.
- Iones en orina: 144 mEq/24 h.
- Actividad renina plasmática: < 0,2 ng/ml/h
- Aldosterona plasmática: 418 pg/ml.
• Tras sobrecarga salina
- Aldosterona sanguínea no suprimida:
399 pg/ml.
- Aldosterona urinaria: 56,2 µg/24 h.
TABLA I.
53
Glándulas adrenales11
tensión arterial e hipopotasemia en
el contexto de una eliminación uri-
naria de potasio elevada lo que
sugiere que la actividad mineralo-
corticoidea está aumentada, el
cociente aldosterona/ARP fue > 25
por lo que se sospecha que pueda
tratarse de un hiperaldosteronismo
primario que se confirma con la
ausencia de supresión de la aldoste-
rona tras la prueba de sobrecarga
de sal. Las pruebas de imagen
muestran que se trata de un adeno-
ma suprarrenal. Las catecolaminas y
el cortisol urinario de 24 h descarta-
ron otras causas de hipertensión
secundaria y potencialmente cura-
bles.
El hiperaldosteronismo primario
es la causa endocrina más frecuente de
hipertensión arterial y la segunda de hi-
pertensión arterial curable. Su fre-
cuencia en la población hipertensa
es de 0,05-0,2%.
El adenoma productor de aldoste-
rona es la causa más frecuente de
hiperaldosteronismo primario (65-
88%) (fig. 1), suelen ser menores de 2
cm, benignos, estar rodeados de una
cápsula y compuestos por células
similares a las de la capa fascicular.
Fig. 1. Causas de hiperaldosteronismo pri-
mario.
1. Agui lera Hurtado,
Recasens Sala. Hipo
e hipermineralocorti-
cismos. En: Moreno
Esteban. Manual del
Residente en Endocri-
nología y Nutrición.
575-92.
2. Williams. Tratado de
Endocrinología. 10.ª ed.
Saunders, 2004.
BIBLIOGRAFÍA
55
J. P. Suárez Llanos
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
SUPERVISIÓN
J. Salmerón de Diego
Médico Adjunto
Síndrome de Cushing 
secundario a tumor ectópico 
secretor de corticotropina
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 32 años de edad, que
comienza hace aproximadamente
un año con cuadro de polidipsia,
poliuria, aumento progresivo de
peso y aparición de estrías rojo-
vinosas en tórax y abdomen. A
estos síntomas se suman de forma
progresiva dorsalgia e intensa debi-
lidad muscular, especialmente en
cintura pélvica y extremidades infe-
riores. Junto con estos síntomas se
le objetiva hipertensión arterial
(HTA).
En marzo 2005 en su Centro de
Salud, le encuentran cortisol y corti-
cotropina (ACTH) séricos elevados,
siendo posteriormente remitido a
nuestro Servicio para estudio etiopa-
togénico. 
Exploración física
• Al ingreso presentaba ligera
hiperpigmentación cutánea generali-
zada, con mucosas de coloración
normal. 
• Obesidad (peso 86 kg; talla 165
cm; índice de masa corporal [IMC]
31,6) con evidente distribución centrí-
peta del panículo adiposo, cara con
aspecto de “luna llena” y acúmulo
graso a nivel posterior del cuello.
Estrías anchas de color rojo-vinoso
en ambas regiones pectorales, flan-
cos del abdomen y cara interna de
raíz de brazos y muslos.
• La auscultación cardiopulmonar
era normal, con 90 latidos rítmicos
por minuto y tensión arterial (TA) de
150/90 mmHg. A la palpación abdo-
minal no se observaban masas ni
organomegalias.
• Extremidades inferiores despro-
porcionadamente delgadas en rela-
ción con el tronco. Acusada debilidad
muscular, puesta de manifiesto
espontáneamente por la gran dificul-
tad para alcanzar la bipedestación
desde el decúbito o sentado. No ede-
mas ni signos de trombosis venosa
profunda (TVP), y pulsos periféricos
palpables.
Pruebas complementarias
• En la analítica general al ingreso
presentaba: hematología normal. Glu-
cosa 135 mg/dl; hemoglobina A1C
(HbA1C) 5,8%; creatinina 0,8 mg/dl;
Na+ 147 mmol/l; K+ persistentemente
disminuido con valores de 1,8-2,2
mmol/l; transaminasa glutámico-oxa-
lacética (GOT), transaminasa glutámi-
co-pirúvica (GPT), gammaglutamil-
transferasa (G-GT), colemia total y
fosfatasa alcalina (FA) normales. Perfil
lipídico normal.
• En el estudio hormonal en condi-
ciones basales presentaba, cortisol
libre urinario 6.246 µg/24 h (valores
normales [VN] 20-100 g/24 h). Corti-
sol plasmático a las 9,00 h 37,9 g/dl
(VN 5-25 g/dl) y ACTH de 289 pg/ml
(VN 15-52 pg/ml). 17-hidroxiprogeste-
rona 1,9 ng/ml (VN: 0,1-1,5 ng/ml).
Sulfato de deshidroepiandrosterona
(DHEA-S) 281 g/dl (VN 120-420 g/dl).
Androstenediona 4,8 ng/ml (VN 0,3-
3,1 ng/ml). Testosterona total 1,2
ng/ml (VN 2,7-8,3 ng/ml). Tiroxina (T4)
libre 0,8 ng/dl (VN 0,8-2 ng/dl), tirotro-
pina (TSH) 0,06 Ul/ml (VN 0,5-4,5
UI/ml).
• Tras supresión débil con 1 mg de
dexametasona (DXM) el cortisol plas-
mático era mayor de 50 g/dl y la
ACTH de 268 pg/ml.
• Prueba de supresión fuerte con
DXM (8 mg/d durante dos días): corti-
sol plasmático basal 66,1 g/dl, y tras
DXM 55,1 g/dl; ACTH basal 305
pg/ml, tras DXM 194 pg/ml.
• ACTH basal y tras estímulo con
corticoliberina (CRH) durante catete-
rismo selectivo de senos petrosos
inferiores:
Basal 5’ 10’ 15’ 30’
Seno petroso derecho 385 435 430 456 434
Seno petroso izquierdo 399 402 420 416 445
Gradiente
central/periférico 1:1 1.4:1
• Radiografía de tórax AP y L: sin
alteraciones significativas.
• Resonancia magnética (RM)
hipofisaria con gadolinio (GAD): sin
alteraciones compatibles con microa-
denoma hipofisario.
• Tomografía computadorizada
(TC) toracoabdominal: nódulo de
aproximadamente 8 mm en lóbulo
pulmonar inferior derecho, mal defini-
do y de características inespecíficas,
sin alteraciones a otros niveles.
• Octreoscán toracoabdominal: sin
imágenes patológicas.
• Tomografía por emisión de posi-
trones (PET)-TC toracoabdominal: se
visualiza lesion nodular de aproxima-
damente 1,1 cm de diámetro máximo,
de localización parahiliar, que no
muestra incremento metabólico signi-
ficativo de 18F-FDG.
• TC toracoabdominal con multi-
cortes de 0,5 cm: nódulo en lóbulo
pulmonar derecho de unos 8 mm de
diámetro (fig. 1).
• En el estudio anatomopatológico
macroscópico del lóbulo pulmonar
inferior derecho se observó una
estructura vascular y bronquial nor-
mal, identificándose una lesión única,
56
bien delimitada de 1,3 cm de diáme-
tro cuyo estudio histológico demostró
la existencia de una proliferación epi-
telial de estirpe neuroendocrina, con
núcleos redondeados e isomorfos,
con cromatina regular y citoplasma
granular eosinófilo, no observando
áreas de necrosis, ni invasión vascu-
lar, siendo el parénquima pulmonar
adyacente normal. El estudio de los
ganglios linfáticos resecados no
demostró fenómenos de coloniza-
ción. El diagnóstico anatomopatológi-
co definitivo fue de tumor carcinoide
pulmonar típico que respeta los már-
genes quirúrgicos de resección.
• Durante la intervención se llevó a
cabo una toma de sangre de la vena
pulmonar inferior que drenaba el
tumor, antes y después de la ligadura
de todas las ramas venosas del lóbu-
lo inferior derecho, observándose
unos valores de ACTH de 779 pg/ml y
246 pg/ml, respectivamente.
Evolución
Desde el ingreso el paciente per-
maneció hemodinámicamente estable
con tratamiento hipotensor e hiperpo-
tasémico, manteniéndose asimismo
afebril. Presentó glucemias controla-
das mediante tratamiento insulínico.
El paciente presentó síntomas psi-
cóticosque en opinión del Servicio de
Psiquiatría fueron catalogados como
episodio maniaco secundario al
hipercortisolismo, indicando trata-
miento con clonazepam y quetiapina,
con lo que mejoró el cuadro.
Ante los datos analíticos y pruebas
de imagen realizadas, y con el diag-
nostico previo de síndrome de Cus-
hing secundario a secreción ectópica
de ACTH por tumor pulmonar en
lóbulo inferior derecho, fue remitido al
Servicio de Cirugía Torácica donde se
le realizó lobectomía inferior derecha,
previo tratamiento con ketoconazol.
Tres días después de la interven-
ción presentaba una concentración
plasmática de ACTH de 15 pg/ml, y
cortisol de 20 µg/ml, manteniéndose
en controles posteriores en niveles
normales.
Se produce una disminución pro-
gresiva de las necesidades de insuli-
na hasta suspenderla, junto con la
supresión del tratamiento hipotensor
e hiperpotasémico. Desaparece asi-
mismo su cuadro psiquiátrico, no pre-
57
Glándulas adrenales11
Fig. 1. Se observa nódulo de 8 mm de diáme-
tro en lóbulo inferior derecho en TC
multicorte de 0,5 cm de grosor.
cisando psicofármacos. El paciente
permanece con un buen estado
general desde entonces.
Diagnóstico
Síndrome de Cushing secundario a
tumor ectópico (tumor carcinoide típi-
co) secretor de ACTH en lóbulo pul-
monar inferior derecho (T1N0M0).
Tratamiento
Desde el ingreso y durante el tiem-
po que permaneció en estudio, fue
tratado con enalapril, insulina y suple-
mentos de potasio, con lo que se
controló su hipertensión, hipergluce-
mia e hipopotasemia.
Para su cuadro maniaco, los psi-
quiatras trataron al paciente con que-
tiapina y clonazepam, mejorando los
síntomas psicóticos.
Se le extirpó el tumor pulmonar
como tratamiento definitivo mediante
lobectomía inferior derecha y linfade-
nectomía mediastínica, sin necesidad
de quimioterapia o radioterapia dado
su estadio T1N0M0.
DISCUSIÓN
Alrededor del 10% de los pacien-
tes con síndrome de Cushing son
diagnosticados de tumor ectópico
secretor de ACTH, aunque éste suele
ser infradiagnosticado, siendo proba-
blemente la segunda causa más fre-
cuente tras la enfermedad de Cus-
hing (tabla I)1.
Se trata de tumores situados
fuera de la hipófisis que secretan
péptidos derivados de la proopio-
melanocortina (POMC). Alrededor
de dos tercios de ellos asientan en
el pulmón, bien como tumor carcio-
noide o como tumor de células
pequeñas, pudiendo ser también de
origen gastrointestinal2, feocromoci-
toma, etc.3.
Una vez confirmado el síndrome
clínica y analíticamente, es necesa-
58
1. Endógeno
• ACTH dependiente
– Adenoma hipofisario secretor de
ACTH
– Secreción ectópica de ACTH
– Secreción ectópica de CRH
• No dependiente de ACTH
– Adenoma suprarrenal
– Carcinoma suprarrenal
– Hiperplasia nodular pigmentada
– Enfermedad macronodular idio-
pática 
2. Exógeno
• Administración de ACTH
• Administración de glucocorticoides
3. Pseudo-Cushing
• Depresión
• Alcoholismo
• Embarazo 
• Estrés
• Anorexia nerviosa, etc.
TABLA I.
Etiología del síndrome de Cushing
rio realizar un diagnóstico diferen-
cial. Dada la ausencia de respuesta
de los tumores ectópicos de ACTH
a la CRH y a la DXM, no se produce
respuesta del eje en las distintas
pruebas dinámicas. Este hecho,
junto con pruebas de imagen corpo-
rales, orienta hacia el diagnóstico.
Una prueba muy sensible y específi-
ca es la cateterización de senos
petrosos inferiores, debiendo ser el
gradiente de ACTH central-periférico
menor a 1,5:14,5.
En cuanto al tratamiento, si no
existen metástasis, la extirpación del
tumor puede ser suficiente para solu-
cionar el cuadro definitivamente,
teniendo buen pronóstico.
59
Glándulas adrenales11
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A. Lizarraga Zufiaurre, A. Cadenas González, 
A. Ruiz Molina, N. Egaña Zunzunegi
Servicio de Endocrinología
Hospital de Basurto. Bilbao
SUPERVISIÓN
M. Paja Fano
Médico Adjunto
Hipercortisolismo ACTH 
dependiente, asociado con 
panhipopituitarismo 
tumoral
CASO CLÍNICO
Anamnesis
• Motivo de consulta: alteración
del comportamiento y de la marcha.
Antecedentes personales: varón de
63 años. Fumador importante y ex
bebedor severo. Hipercolesterolemia
sin tratamiento farmacológico. TBC
ósea hace 30 años, que recibió trata-
miento completo.
• Enfermedad actual: desde hace
un mes su familia observa alteracio-
nes del comportamiento y la memo-
ria, durante la ultima semana lo
encuentra bradipsíquico, con latero-
pulsión izquierda a la marcha y urgen-
cia urinaria. No poliuria ni polidipsia.
No otra sintomatología ni estigma
endocrinológico, excepto piel atrófi-
ca.
Exploración física
• Tensión arterial (TA) 163/93; tempe-
ratura 35,7ºC; frecuencia cardiaca (FC)
63 latidos por minuto; saturación de
oxígeno (SatO2) 93%. 
• Consciente, orientado en tiempo,
no en espacio, bien nutrido (índice de
masa corporal [IMC] 24 kg/m2 ),
hidratado y perfundido. Piel ligera-
mente atrófica. 
• No estrías ni hematomas. Eup-
neico y afebril. No bocio palpable. 
• No hallazgos exploratorios en
tórax y abdomen. 
• Exploración neurológica: parálisis
facial izquierda con desviación conju-
gada de la mirada hacia la izquierda.
Con pérdida campimétrica por con-
frontación sin signos de hemianopsia
bitemporal definido. Agnosia visual
izquierda. 
• Pérdida de fuerza en extremida-
des izquierdas. Marcha y coordina-
ción no valorables.
Pruebas complementarias
• (Hallazgos patológicos). Análisis:
transaminasa glutámico-pirúvica
(GPT) 335 U/l; transaminasa glutámi-
co-oxalacética (GOT) 69U/l; láctico
deshidrogenasa (LDH) 675 U/l; gam-
maglutamiltransferasa (GGT) 315 U/l;
fosfatasa alcalina (FA) 287 U/l. 
• Tiroxina (T4) 2,5 pmol/l (12-22),
tirotropina (TSH) 18,9 mU/l.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR):
glucosa 93 mg/dl; proteínas totales
183 mg/dl; hematíes 800/µl; sin otras
células. Adenosina transaminasa
(ADA) 1,2 U/l, negativo para cisticer-
co, brucella, virus de la hepatitis B
(VHB), virus de la hepatitis C (VHC),
virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH), toxoplasma y lúes.
• Tomografía computadorizada
(TC) craneal: múltiples lesiones nodu-
lares frontales, parietales y occipitales
hiperdensas que captan contraste,
algunos en anillo con edema. Lesión
redondeada en cisterna supraselar-
silla turca.
Evolución
Se pauta tratamiento antiedema
con dexametasona (4 mg/4 h) y se
realiza estudio hormonal completo a
los 10 días ante el valor de las hor-
monas tiroideas previamente obteni-
das:
• Testosterona 1,26 ng/ml (2,12-
7,42); lutropina (LH) y folitropina (FSH)
indetectables; prolactina (PRL) 7,2
µg/l (2,5-17); factor de crecimiento
insulínico-1 (IGF-1) 1,75 ng/ml (49-
250); cortisol 26,7 µg/dl bajo 16 mg
de dexametasona desde 10 días
antes; TSH 16,5 pmol/ml (0,4-4); T4
libre < 2,57 pmol/l (10,2-24); cortico-
tropina (ACTH) plasmática 96 pg/ml
(0-52); cortisoluria 24 h 192 y 369 µg/
24 h.
• Resonancia magnética (RM)
cerebral: múltiples lesiones hipointen-
sas en ambos hemisferios cerebrales,
cerebelo y una localizada en tallo
hipofisario (fig. 1) con atrofia hipofisa-
ria.
• TC toracoabdominal: múltiples
adenopatías mediastínicas. Lesión
nodular de 1 cm en base pulmonar de
hemitórax izquierdo.