[154]Enfermedad de Paget

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Sinonimia Eccema epiteliomatoso, cáncer de Pa-
get, adenocarcinoma epidérmico anexial.
Definición Neoplasia maligna grave originada en
los conductos galactóforos de la mama, que afecta
areola y pezón; en raras ocasiones es extramama-
rio. Se manifiesta por una placa ovalada, bien deli-
mitada, de aspecto eccematoso, que ocasiona
retracción delpez6n, y adenopatías axilares.
Datos epidemiológicos Representa 4.87o de las
neoplasias malignas de la mama. Predomina en
mujeres, arazónde 99:1. Aparece entre el tercero y
sexto decenios de la vida, a una edad promedio de
55 años.
Etiopatogenia Las células de un carcinoma de los
conductos galactóforos mamarios emigran para estable-
cerse en la epidermis, donde conservan por sí mismas su
división mitótica. Otra hipótesis sugiere que la epidermis
y el epitelio glandular retienen células pluripotenciales
que pueden transformarse en células de Paget ante un
estímulo carcinógeno desconocido. Según estudios de
citoqueratinas e inmunohistoquímicos, la forma extra-
mamaria parece ser un adenocarcinoma de gliíndulas su-
doríparas, preferentemente de tipo apocrino.
Cuadro clínico Neoplasia generalmente unilate-
ral que afecta areola y pezón. Se caracteriza por
una placa eritematosa, con exulceración y exudado
seroso en su superficie, descamación, costras y te-
langiectasias; tiene forma ovalada o muestra con-
tornos policíclicos que pueden rebasar la areola,
con límites precisos, y bordes elevados y firmes a
la palpación (fig. 15a-l). Elpezón muestra aplana-
miento, hundimiento y retracción. La lesión es
asintomática, o hay prurito o ardor leves. La evolu-
ción es crónica y progresiva. En etapas tardías la
superhcie está indurada; es posible que haya lesio-
nes tumorales en el resto de la mama, y adenopa-
tías metastáticas axilares. Puede observarse en
ciertas áreas extramamarias, como región anogeni-
tal y axila; afecta sobre todo los labios mayores
(frg.154-2), la región perianal, perineo, ingle y, rara
vez, escroto.
Se relaciona con otras neoplasias en 1.5 a 50Vo,
principalmente en vejiga, colon y pulmón. La su-
pervivencia promedio es de cinco años, y el pro-
nóstico depende de la neoplasia subyacente.
Datoshistopatológicos Epidermis conhiperque-
ratosis ortoqueratósica o paraqueratósica, acantosis
y papilomatosis; más tarde se observa atrofia. Las
células de Paget son grandes, hasta de 20 ¡rm, re-
dondeadas, en ocasiones deformes, con citoplasma
claro y abundante, y núcleos irregulares con nu-
cleolos voluminosos (fig. 154-3); muestran muchas
mitosis, están aisladas o en grupos dentro de la epi-
dermis, se tiñen bien con hematoxilina y eosina, y
son positivas a la tinción con ácido peryódico de
Schiff (PAS) y resistentes a diastasa (también se
observan en el citodiagnóstico de Tzanck), lo que
indica origen glandular. La abundancia de sialomu-
cina permite, además, que tiñan con azul alciano,
fucsina y hierro coloidal. En la dermis se encuentra
un infiltrado inflamatorio crónico de linfocitos,
histiocitos y células plasmáticas.
Diagnóstico diferencial Psoriasis (fig. 121-1),
dermatitis por contacto (fig. 5-a), candidosis (fig.
95-5), eccema del pezón, impétigo, escabiasis (fig.
109-1), adenomatosis erosiva del pezón, enferme-
dad de Bowen (fig. 143-4), melanoma ameliínico
(fig. 152-5), carcinoma primario, hiperqueratosis
circunscrita del pezón, epiteliomas basocelulares o
espinocelulares (figs. I5O-2 y l5I-2).
Tiatamiento Mastectomía simple con radiotera-
pia posoperatoria o mastectomía radical. Cirugía mi-
crográf,rca de Mohs. Cuando no es posible el trata-
miento quinírgico, otras opciones son la criocirugía,
electrodesecación, aplicación de 5-fluoruracilo o
uso de láser de COzy, en casos limitados, imiqui-
mod en crema al 5 por ciento.
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Fig. 154-1. Enfermedad de Paget.
Flg. 154-2. Enfermedad de Paget extramamaria.
Enfermedad de Pagel Capitulo 1 54 61 5
Fig. 154-3. Células de Paget: ci todiagnóstico (100x).