03 Guías de Procedimientos en Ginecología (404)

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Guías de Procedimientos en Ginecología
23.7 Enfermedad de Paget
Definición
Carcinoma de mama, poco frecuente, con expresión de células atípicas de la epidermis del
pezón conocidas como células de Paget. Se encuentra frecuentemente asociada a un carcinoma
intraductal o infiltrante1, 2.
Epidemiología
Se presenta entre los 50-60 años y corresponde al 0,7-4% de los cánceres de mama3, 4.
En la mayoría de los casos es unilateral y también puede ocurrir en los hombres1.
Clínica1, 2, 6
La lesión epidérmica se encuentra en el pezón, primero, y en la areola, después. Clínicamente
se interpreta como un eczema crónico sin respuesta al tratamiento. Esta lesión tipo eczema
puede ser seca (el pezón se cubre de escamas que se desprenden sin dejar úlcera) o húmeda
(pezón irritado y enrojecido con pequeñas vesículas que se rompen dejando una úlcera y una
secreción serosa o sero-sanguinolenta. El eczema evoluciona hacia una costra ulcerada y san-
grante, con dolor y prurito. Posteriormente, invade la piel circundante a la areola y destruye o
retrae el pezón.
Al comienzo, no se palpa tumor y éste suele ser un hallazgo mamográfico. En estadios más
avanzados se puede palpar un tumor ubicado retroareolar o bien ubicarse en cualquier parte de
la mama.
Diagnóstico 1,2, 3, 6
Es histológico, luego de una biopsia diferida.
Se sugiere tener en cuenta que una lesión eczematosa o vesicular del pezón persistente que
no responde al tratamiento médico debe ser biopsiada. También en caso de prurito persistente
sin lesión aparente.
Diagnóstico diferencial: grietas o fisuras del pezón, dermatitis, eczema alérgico o microbiano,
papiloma intraductal, adenoma del pezón, ectasia ductal, cáncer de mama ulcerado.
Tratamiento
Sin tumor palpable 3, 5, 5, 6
- Extirpación del pezón con parte circundante de la areola, en los casos en que la lesión se
encuentre sólo en el pezón.
- Extirpación del pezón y la areola si la lesión compromete toda la areola, pero no la
sobrepasa
En ambos casos, además, se deben extirpar los conductos galactóforos en bloque hasta el
plano muscular1.
Con tumor palpable 7,7:
- Tratamiento conservador: si existe continuidad clínica entre el tumor y el pezón y si el
tumor palpable cumple con los requisitos para poder realizar el tratamiento conservador8.
- Mastectomía: relación volumen tumoral/volumen mamario inadecuada, tumor
multicéntrico, tumor alejado de la areola y deseo de la paciente.
- Ganglios axilares: Si se palpan, linfadenectomía. En Paget asociado a carcinoma
infiltrante o in situ con microinvasión hacer ganglio centinela o linfadenectomía.
- En Paget sin tumor asociado, no se realiza linfadenectomía2.
Radioterapia: luego de la cirugía conservadora con boost en la cicatriz 1,3,4,8,9