Anemias hemolíticas

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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
DEFINICIÓN:
 La anemia es la Hb <13 en el varón y <12 en la mujer.
 Se clasifica según la causa en:
1. Disminución de la producción de eritrocitos
2. Aumento de la destrucción de eritrocitos
3. Hemorragia aguda
CLASIFICACIÓN:
SIGNOS COMUNES:
 Ictericia, palidez.
 Esplenomegalia.
 Hemoglobina normal a gravemente reducida.
 VCM y HCM por lo general elevados.
 Reticulocitos aumentados.
 Bilirrubina aumentada.
 LDH muy aumentado.
 Haptoglobina reducida.
SÍNDROME HEMOLÍTICO 
URÉMICO FAMILIAR
DEFINICIÓN:
 Grupo de enfermedades infrecuentes que se caracterizan por anemia
hemolítica con eritrocitos fragmentados, trombocitopenia e insuficiencia renal
aguda.
 Afecta sobre todo a niños.
 Es hereditaria.
 La hemólisis se produce por anomalías extrínsecas de los eritrocitos
PRONÓSTICO:
 Es una enfermedad grave.
 Mortalidad de 15 % en la fase aguda.
 Mortalidad de 50 % en los casos que degeneran a nefropatía terminal.
 En ocasiones, remiten espontáneamente.
 Sí reaparece, el pronóstico es peor.
TRATAMIENTO:
 Plasmaféresis (intercambio plasmático)
 Eculuzimab
ANEMIA HEMOLÍTICA 
ADQUIRIDA:
DESTRUCCIÓN MECÁNICA DE LOS 
ERITROCITOS
 Hemoglobulinuria de la marcha:
 Aguda y provocada
 Corredor de maratón
 Bailar descalzo durante un tiempo prolongado
 Anemia hemolítica microangiopática:
 Yatrógena y crónica
 Prótesis valvulares cardiacas
INFECCIONES:
 Paludismo
 E. coli 0157:H7
 Clostridium perfringens
AGENTES TÓXICOS Y FÁRMACOS:
 Oxígeno hiperbárico
 Nitratos
 Cloratos
 Azul de metileno
 Dapsona
 Cisplatino
 Compuestos aromáticos
ANEMIA AUTOINMUNITARIA
DEFINICIÓN:
 Destrucción del eritrocito por autoanticuerpo.
 Hemólisis extravascular: bazo, hígado, médula ósea.
 Hemólisis intravascular: dentro del vaso sanguíneo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 El comienzo es a menudo repentino y manifiesto.
 Tríada de sospecha:
1. Anemia severa de rápida instauración
2. Ictericia
3. Esplenomegalia
 Hemoglobinuria
DIAGNÓSTICO:
PRUEBA DE COOMBS:
 Positivo: confirma el diagnóstico
 Negativo: el diagnóstico es poco probable
TRATAMIENTO:
 La AHAI aguda grave es una urgencia médica.
 El tratamiento inmediato casi siempre incluye la transfusión de eritrocitos.
 Prednisona: 1 mg/kg/día.
 Rituximab: solo o combinado a prednisona.
 Esplenectomía.
 Segunda o tercera línea: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida.
 Trasplante de eritroblastos: en casos rebeldes y graves.
ANEMIA POR HEMORRAGIA 
AGUDA
DEFINICIÓN:
 La hemorragia provoca anemia por dos mecanismos:
1. Por la pérdida inmediata de eritrocitos.
2. Por agotamiento de los depósitos de hierro.
 La hemorragia puede ser:
 Externa: post-traumático, hemorragia obstétrica
 Interna: hemorragia digestiva, rotura de bazo, HSA.
DIAGNÓSTICO:
 Suele ser sencillo.
 Algunas hemorragias internas pueden no manifestarse de inmediato.
 Descenso repentino de la hemoglobina.
 Estudios correspondientes (ecografía, endoscopía)
TRATAMIENTO:
El método que debe seguirse consta de dos partes:
1. Sustituir de inmediato la sangre perdida mediante transfusiones.
2. Detener la hemorragia y eliminar su origen.