CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS - LAVID SANDOVAL SCARLET VIVIANA

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BIBLIOGRAFÍA
 (
La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del nacimiento (congénitos).
SÍNTOMAS:
 
Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis), falta de aire y respiración rápida, irritabilidad, llanto prolongado, soplo cardíaco, desmayos, etc.
CAUSAS:
 
La tetralogía de Fallot aparece cuando el corazón del bebé se está desarrollando durante el embarazo. Por lo general, la causa es desconocida. La tetralogía de Fallot incluye cuatro defectos: Estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar), un orificio entre las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular), desplazamiento de la arteria principal del cuerpo (aorta) y engrosamiento de la cavidad inferior derecha del corazón (hipertrofia del ventrículo derecho).
DIAGNÓSTICO:
 
Por lo general, la tetralogía de Fallot se diagnostica poco después del nacimiento.
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé.
 Entre las pruebas que sirven para diagnosticar la tetralogía de Fallot, se incluyen las siguientes:
 
Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso)
, ecocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Todos los bebés que tienen tetralogía de Fallot necesitan una cirugía correctiva como 
es la cirugía a corazón abierto. Sin tratamiento, el bebé podría no crecer ni desarrollarse de forma adecuada.
 
Algunos niños podrían necesitar medicamentos mientras esperan a realizarse la cirugía para mantener el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones.
TIEMPO DE VIDA:
 
Se puede estimar una supervivencia del 86% a los 30 años de la operación, pero a medida que avanzan los años, es bastante habitual que necesiten algún “retoque” y que haya que vigilar la presencia de disfunción del ventrículo derecho o de arritmias.
)
 (
El tronco arterioso persistente 
es un defecto de nacimiento en el que sale del corazón un solo vaso sanguíneo de gran calibre, en lugar de salir una arteria pulmonar y una arteria aorta separadas.
SÍNTOMAS:
 
Durante las primeras semanas de vida, los lactantes suelen presentar cianosis (coloración azulada de la piel) leve y síntomas y signos de insuficiencia cardíaca, como dificultad respiratoria, respiración rápida, mala alimentación y sudoración.
CAUSAS:
 
S
e produce cuando, durante el desarrollo fetal, el tronco primitivo no se divide en arteria pulmonar y aorta, lo que da origen a un solo tronco arterial de gran tamaño que cabalga sobre una gran comunicación interventricular de tipo de desalineación. 
DIAGNÓSTICO:
 
Por lo general, se diagnostica poco después del nacimiento.
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: 
E
cocardiogra
fía
, electrocardiogra
fía
, radiografía de tórax
, angiografía
 y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Todos los bebés que tienen 
e
l tronco arterioso persistente 
necesitan una cirugía 
de 
reparación quirúrgica temprana. antes de que el bebé cumpla 1-2 meses
. 
Se pueden administrar medicamentos
 (
Diuréticos
 y c
ardiotónicos
)
 antes de la cirugía para ayudar a mejorar la salud cardíaca. 
Después de la reparación quirúrgica, los niños afectados necesitan tomar antibióticos
.
 
Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.
TIEMPO DE VIDA:
 
Se puede estimar una supervivencia 
si el niño
 
tiene
 atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo
.
 
Como el conducto artificial no crece junto con el niño, deberá hacerse cirugías de seguimiento para reemplazar la válvula del conducto a medida que crezca.
)
 (
La estenosis de la válvula aórtica es un estrechamiento de la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el cuerpo. Este defecto hace que el corazón trabaje más intensamente para bombear sangre al resto del cuerpo. 
SÍNTOMAS:
 
P
uede ser de leve a grave.
 
Algun
o
s con estenosis de la válvula aórtica no presentan síntomas durante muchos años.
 
Los lactantes con estenosis grave de la válvula aórtica se vuelven irritables y tienen mala ingesta de alimentos, sudor mientras están comiendo, dificultad respiratoria, una coloración pálida o grisácea de la piel, manos y pies fríos, disminución del número de pañales mojados y ritmo cardíaco rápido.
CAUSAS:
 
La causa más frecuente de estenosis de la válvula aórtica es una válvula aórtica bicúspide. La válvula aórtica es la válvula que se abre con cada latido cardíaco para permitir que la sangre circule desde el corazón al resto del organismo. Una válvula aórtica normal tiene tres cúspides o valvas. Cuando la válvula es bicúspide, solo tiene dos cúspides en lugar de tres.
DIAGNÓSTICO:
 
Por lo general, se diagnostica poco después del nacimiento.
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso), ecocardiogr
afía
, electrocardiograma y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
D
epende de 
lo
s signos y síntomas y de la gravedad de 
la
 afección.
 
Si
 
tiene síntomas o estos son leves, es posible que 
e
l médico puede recomendar medicamentos para tratar los síntomas o reducir el riesgo de complicaciones.
 Si es grave se necesitará realizar una cirugía y las opciones son:
 
Reparación de la válvula aórtica
,
 
v
alvuloplastia con globo
,
 
r
eemplazo de la válvula aórtica
 y r
eemplazo de válvula aórtica transcatéter.
TIEMPO DE VIDA:
 
Una vez que los pacientes con estenosis aórtica grave desarrollan síntomas relacionados con su enfermedad valvular, estos tienen una tasa de supervivencia de apenas el 50 % a los 2 años y del 20 % a los 5 años sin un reemplazo de válvula aórtica.
)
 (
La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco que se presenta en el nacimiento (congénito), en el cual la válvula (válvula tricúspide) que se ubica entre dos de las cavidades del corazón no se forma. En lugar de la válvula, entre las cavidades hay tejido sólido, que restringe el flujo sanguíneo y provoca que la cavidad (ventrículo) inferior derecha del corazón no se desarrolle por completo. 
SÍNTOMAS:
 
Los síntomas 
s
e manifiestan inmediatamente después del nacimiento y pueden incluir lo siguiente:
 
Coloración azulada de la piel y los labios (cianosis)
, d
ificultad para respirar
, 
cansancio rápido
 
sobre todo cuando se alimenta
, c
recimiento lento y poco aumento de peso
.
CAUSAS:
 
a atresia tricuspídea se presenta durante el desarrollo fetal del corazón. Algunos factores genéticos, como el síndrome de Down, podrían aumentar el riesgo de que el bebé padezca anomalías cardíacas congénitas, como la atresia tricuspídea, pero generalmente se desconoce la causa de la enfermedad cardíaca congénita. 
DIAGNÓSTICO:
 
Por lo general, se diagnostica poco después del nacimiento.
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso), ecocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
N
o existe manera de reemplazar la válvula tricúspide. El tratamiento consiste en una cirugía 
paliativa 
para garantizar suficiente flujo sanguíneo del corazón a los pulmones.
 
A menudo, esto requiere más de una cirugía. Antes de la cirugía, también se pueden administrar medicamentos para fortalecer el músculo cardíaco, bajar la presión arterial y quitar el exceso de líquido delcuerpo del bebé, además de suplementar con oxígeno para ayudarlo a respirar.
TIEMPO DE VIDA:
 
Se puede estimar una supervivencia del 
50
% a los 
12
 años de la operación, pero a medida que avanzan los años, es bastante habitual que necesiten algún “retoque”
.
)
 (
El defecto de la comunicación auriculoventricular, también denominado defecto del tabique auriculoventricular es una combinación de problemas cardíacos que afectan el centro del corazón. La afección cardíaca está presente al nacer (defecto cardíaco congénito). Los niños que nacen con esta afección tienen un agujero entre las cavidades del corazón y problemas con las válvulas que controlan el flujo sanguíneo en el corazón. 
SÍNTOMAS:
 
os signos y síntomas del canal auriculoventricular completo usualmente se desarrollan en las primeras semanas de vida. Estos signos y síntomas suelen ser similares a aquellos asociados a la insuficiencia cardíaca y pueden consistir en lo siguiente:
 
Dificultad para respirar o respiración rápida
, s
ibilancia
, f
atiga
, f
alta de apetito
, p
oco aumento de peso
, p
iel pálida
, c
ambios de color azulado de los labios y de la piel
, s
udoración excesiva
, l
atidos del corazón rápidos o irregulares
 e h
inchazón en las piernas, en los tobillos y en los pies (edema)
.
CAUSAS:
 
El defecto del conducto auriculoventricular ocurre antes del nacimiento cuando el corazón del bebé se está desarrollando. Los médicos no saben con exactitud cuál es la causa de la anomalía del conducto auriculoventricular. El síndrome de Down podría aumentar el riesgo de una persona de padecer este defecto cardíaco congénito. 
DIAGNÓSTICO:
 
S
e diagnostica poco después del nacimiento.
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso), ecocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Se necesita cirugía para reparar el canal auriculoventricular completo o parcial. Es posible que se necesite más de una cirugía. La cirugía para corregir el canal auriculoventricular implica el uso de uno o dos parches para cerrar el orificio en la pared del corazón. 
TIEMPO DE VIDA:
 
Después de la cirugía, la mayoría de los niños se recuperan completamente y no necesitarán procedimientos adicionales de cirugía o cateterización.
, pero a medida que avanzan los años, es bastante habitual que necesite algún
 seguimiento.
)
 (
Una comunicación interauricular es un agujero en la pared (tabique) entre las dos cámaras superiores del corazón (aurículas). La afección está presente al nacer (congénita). 
SÍNTOMAS:
 
Muchos bebés que nacen con comunicaciones interauriculares no padecen signos o síntomas. Los signos o síntomas pueden comenzar en la edad adulta.
 
Estos son algunos de los signos y síntomas de la comunicación interauricular:
 
Falta de aire,
 f
atiga
, h
inchazón de las piernas, los pies o el abdomen
, p
alpitaciones cardiacas o interrupciones en los latidos
 y s
oplo cardiaco
.
CAUSAS:
 
El corazón se forma durante las primeras ocho semanas de desarrollo fetal. Al principio, es un tubo hueco. Luego, se desarrollarán dentro del tubo los tabiques (o paredes) que separarán el lado derecho del izquierdo en el corazón. Las comunicaciones interauriculares ocurren cuando el proceso de división no se produce por completo y queda una abertura en el tabique auricular. 
DIAGNÓSTICO:
 
Por lo general, 
e
l médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: 
E
cocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax
, resonancia magnética
 y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Muchas comunicaciones interauriculares se cierran por sí mismas durante la niñez. En caso de que no cierren, si el defecto del tabique auricular es pequeño, podrían no requerir tratamiento. Pero muchos defectos persistentes del tabique auricular eventualmente requieren cirugía
 que 
implica 
en 
coser o colocar un parche en la abertura anómala entre las aurículas
.
TIEMPO DE VIDA:
 
Se puede estimar una supervivencia 
de
l cierre temprano durante la infancia, adolescencia y en adultos jóvenes,
 es 
a largo plazo normal.
 Pero en caso 
de un adulto mayor 
después de tener una cirugía se estima 
una supervivencia del 47% a los 10 años de la operación.
)
 (
Es una afección en la cual el corazón está apuntando hacia el lado derecho del tórax. Normalmente, el corazón apunta hacia el lado izquierdo. La afección está presente al nacer (congénita). 
SÍNTOMAS:
 
No
 hay ningún síntoma de dextrocardia si el corazón es normal.
 
Las afecciones que pueden incluir la dextrocardia pueden causar los siguientes síntomas:
 
Piel azulada
, 
dificultad 
respiratoria
,
 
insuficiencia para crecer y aumentar de 
peso
,
 f
atiga
, i
ctericia (piel y ojos amarillos)
, p
iel pálida (palidez)
 e i
nfecciones repetitivas de los senos paranasales o del pulmón
CAUSAS:
 
El corazón del bebé se desarrolla durante las primeras semanas del embarazo. Algunas veces, el corazón se voltea de manera que queda apuntando hacia el lado derecho del tórax, en lugar del lado izquierdo. Las razones para ello no son claras. 
DIAGNÓSTICO:
 
Los exámenes para diagnosticar la dextrocardia incluyen:
 
Radiografías del tórax
, t
omografías computarizadas (TC) del corazón
, e
lectrocardiograma
, r
esonancia magnética (RM) del corazón
 y e
cocardiografía
TRATAMIENTO:
 
Una dextrocardia con imagen especular completa sin defectos cardíacos no requiere ningún tratamiento. El tipo de tratamiento que se necesita depende de los problemas cardíacos o físicos que el bebé pueda tener además de la dextrocardia.
 
Si los defectos cardíacos están presentes con la dextrocardia, el bebé muy probablemente necesitará cirugía.
TIEMPO DE VIDA:
 
Los bebés con dextrocardia simple tienen una expectativa de vida normal y no deben tener ningún problema relacionado con la localización del corazón
. 
Cuando la dextrocardia aparece con otras anomalías en el corazón y otras partes del cuerpo, el pronóstico del bebé depende de la gravedad de los otros problemas.
)
 (
El cierre prematuro del foramen oval (FO) o FO intrauterino restrictivo es una entidad rara de etiología desconocida. Esta patología se asocia con un riesgo elevado de hipertensión pulmonar, que puede causar insuficiencia cardíaca congestiva con hidropesía y muerte fetal. 
SÍNTOMAS:
 
Los pacientes con FO intrauterina restrictiva pueden desarrollar disfunción diastólica del ventrículo izquierdo y edema pulmonar.
CAUSAS:
 
El cierre prematuro del FO o FO restrictivo
 
intraútero es una entidad rara de etiología
 
desconocida
.
DIAGNÓSTICO:
 
El diagnóstico prenatal debe sospecharse ante
 
la presencia de discrepancia de las cavidades
 
con predominio derecho sin evidencia de
 
cardiopatía estructural
. 
Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: 
Ecocardiograma transtorácico
 y e
cocardiograma transesofágico
. 
Cuando no existe sospecha prenatal, el
 
diagnóstico suele ser casual en el contexto del
 
estudio de un soplo o de hipoxemia neonatal.
TRATAMIENTO:
 
El médico también podría recomendar 
un tratamiento diurético con furosemida y
 
espironolactona, sin necesidad
 
de oxigenoterapia y con taquipnea durante la
 
alimentación.
TIEMPO DE VIDA:
 
Cuando es detectado prenatalmente mejora la expectativa de vida fetal y neonatal.
)
 (
La transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco grave, pero poco frecuente, que ocurre al momento del nacimiento (congénito), donde se revierten (transponen) las dos arterias principales que salen del corazón. Este trastorno también se denomina «dextrotransposiciónde las grandes arterias». Un tipo menos frecuente de este trastorno se denomina «levotransposición de las grandes arterias».
SÍNTOMAS:
 
Los síntomas de la transposición de las grandes arterias son:
 
Piel de color azul (cianosis)
, d
ificultad para respirar
, f
alta de apetito
 y p
oco aumento de peso
.
CAUSAS:
 
La transposición completa de los grandes vasos ocurre durante el crecimiento fetal, cuando se desarrolla el corazón del bebé. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de este defecto.
 
En la transposición completa de los grandes vasos, se intercambian las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta. La arteria pulmonar está conectada con el ventrículo izquierdo, y la aorta está conectada con el ventrículo derecho.
DIAGNÓSTICO:
 
Por lo general, 
es posible diagnosticar la transposición de las grandes arterias de bebé antes del nacimiento, el diagnóstico puede ser difícil
 por lo que es recomendable hacerlo después del nacimiento
.
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes:
 E
cocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Todos los bebés con transposición de las grandes arterias necesitan cirugía para corregir el defecto. Entre las opciones quirúrgicas se incluyen las siguientes:
 
Operación de cambio arterial
 y o
peración de cambio auricular
.
 
Después de una cirugía correctiva, 
el
 bebé necesitará atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo que se especialice en cardiopatía congénita para controlar la salud de su corazón.
TIEMPO DE VIDA:
 
La transposición de grandes vasos tiene mal pronóstico si no se realiza la cirugía correctiva. Después de esta hay una mejoría de los síntomas y los niños crecen y se desarrollan normalmente.
)
 (
El estrechamiento de la aorta (coartación aórtica) obliga al corazón a bombear con más fuerza para impulsar la sangre a través de la aorta.
 
En general, la coartación de la aorta está presente en el momento del nacimiento (congénita). Aunque la afección puede presentarse en cualquier parte de la aorta, el defecto suele estar localizado cerca de un vaso sanguíneo llamado conducto arterial.
 
SÍNTOMAS:
 
Los bebés con coartación aórtica grave pueden comenzar a tener signos y síntomas poco después del nacimiento. Algunos de ellos son los siguientes:
 
Piel pálida
, i
rritabilidad
, s
udoración intensa
, d
ificultad para respirar
 y d
ificultad para alimentarse
.
CAUSAS:
 
Los médicos no están seguros de cuál es la causa del estrechamiento aórtico. La afección está generalmente presente al nacer (congénita). Los defectos cardíacos congénitos son los más frecuentes de todos los defectos de nacimiento.
DIAGNÓSTICO:
 
La edad a la que se diagnostica la coartación de la aorta depende de la gravedad de la afección. Si la coartación de la aorta es grave, generalmente se diagnostica durante la lactancia. La coartación de la aorta se diagnostica ocasionalmente en un sonograma del feto. 
Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: 
E
cocardiograma, electrocardiograma, 
angiografía, 
radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
El tratamiento para la coartación de la aorta depende de 
la
 edad en el momento del diagnóstico y de la gravedad de tu afección.
 
Existen varias cirugías para reparar la coartación aórtica.
 
Estas son algunas de las opciones:
 
Resección con anastomosis de extremo a extremo
,
 a
ortoplastia con colgajo de subclavia
, r
eparación de injerto de baipás
 y a
ortoplastia con parche.
 Otro procedimiento como primer tratamiento es la angioplastia
 con globo
.
TIEMPO DE VIDA:
 
Es bien conocido que los pacientes con coartación aórtica no corregida tienen una mala evolución clínica y una corta esperanza de vida, que en promedio es de 30 años
.
)
 (
Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente, caracterizada por el origen anómalo de una de las arterias pulmonares directamente desde la aorta y un origen normal de la otra en la arteria pulmonar principal procedente del tracto de salida del ventrículo derecho. 
SÍNTOMAS:
 
Los pacientes presentan distrés respiratorio, insuficiencia cardíaca congestiva
, cianosis, disnea
 y fallo de medro en los primeros días/ meses de vida
.
CAUSAS:
 
La patogénesis todavía es desconocida, aunque se ha descrito una asociación con el síndrome de deleción 22q11.2 en niños con OAAPI, generalmente relacionado con el arco aórtico derecho, la tetralogía de Fallot y la agenesia de válvula pulmonar. De hecho, las delección 22q11.2 puede dañar el segundo campo cardiogénico causando anomalías del desarrollo de los derivados de la bolsa faríngea, los arcos aórticos y la región conotruncal del corazón.
DIAGNÓSTICO:
 
El diagnóstico inicial se realiza mediante una ecocardiografía 2D que permite definir la morfología y detectar presiones a nivel sistémico o supra-sistémico en el ventrículo derecho. El diagnóstico se confirma mediante cateterismo, angiocardiografía, resonancia magnética y angioTC
.
TRATAMIENTO:
 
El diagnóstico precoz y el abordaje quirúrgico son imprescindibles para prevenir la insuficiencia cardíaca y la hipertensión pulmonar. El tratamiento implica diferentes técnicas de implantación de la arteria anómala en la arteria pulmonar principal. Esto incluye implantación directa, anastomosis término-terminal con un injerto sintético, parche de homoinjerto y un flap, de "anillo aórtico". 
TIEMPO DE VIDA:
 
Los pacientes tratados de forma precoz tienen un buen pronóstico a corto y largo plazo. Sin tratamiento, la enfermedad puede conducir a insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar, de forma que el 30% de los lactantes fallecen en los tres primeros meses.
)
 (
Es una formación anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del corazón al resto del cuerpo. Es un problema congénito, lo cual significa que está presente al nacer.
 
El arco aórtico doble es una forma común de un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta en el útero. Estos defectos causan una formación anormal llamada anillo vascular (un círculo de vasos sanguíneos).
SÍNTOMAS:
 
Los síntomas del arco aórtico doble pueden ser sutiles y, si bien suelen aparecer durante los primeros seis meses de vida, es posible que el diagnóstico no se detecte hasta que el niño tiene dos o tres años de edad. Por lo general, los síntomas se relacionan con compresión de la tráquea, el esófago o ambos, e incluyen estridor (un sonido agudo que puede ocurrir al inhalar o exhalar), tos, sonidos y dificultad para respirar, color azulado o grisáceo de la piel (cianosis) e infecciones respiratorias frecuentes. Cuando el esófago está comprimido, puede existir alimentación deficiente, dificultad para tragar, obstrucción de alimentos o vómitos.
CAUSAS:
 
El arco aórtico doble es un defecto de nacimiento. Puede ser causado por anomalías en ciertos cromosomas.
DIAGNÓSTICO:
 
Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el arco aórtico doble:
 
Radiografía de tórax
, g
ammagrafías que crean imágenes de cortes transversales del cuerpo (TC o RM)
, u
ltrasonido del corazón (ecocardiografía)
 y r
adiografía empleando una sustancia que resalta el esófago (esofagografía)
TRATAMIENTO:
 
Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco aórtico doble. El cirujano ata el brazo más pequeño y lo separa del más grande. Posteriormente, cierra los extremos de la aorta con suturas. Esto alivia la presión sobre el esófago y la tráquea.
TIEMPO DE VIDA:
 
La mayoría de los niños se siente mejor inmediatamente después de la cirugía, aunque algunos pueden continuar teniendo síntomas respiratorios después de la cirugía. Esto es más frecuente debido al debilitamiento de la tráquea por la presión recibida antes de la cirugía.
 
En casos exc
epcio
nales, si el arco está ejerciendo presión muy fuerte, el niño puede tener dificultad respiratoriagrave que lleva a la muerte.
)
 (
Un arco aórtico interrumpido es una afección del corazón muy poco frecuente, que ocurre cuando la aorta no se acaba de formar por completo. La aorta es la principal arteria del corazón que lleva sangre rica en oxígeno hacia el resto del cuerpo. Normalmente, tiene forma de arco o de curva. En un arco aórtico interrumpido, falta una parte de la aorta, de modo que hay un espacio vacío o una interrupción en la aorta, que está dividida.
SÍNTOMAS:
 
La interrupción de la aorta no suele causar problemas hasta después de que nazca el bebé.
 
Cuando el conducto arterial se empieza a cerrar, un bebé con arco aórtico interrumpido se verá débil y es posible que no se alimente adecuadamente. Cuando el conducto arterial se cierra por completo, los síntomas se volverán más graves y serán de riesgo vital.
CAUSAS:
 
Este problema ocurre cuando la aorta no se forma adecuadamente durante las primeras etapas del embarazo. A veces, está relacionado con una afección genética que se puede heredar, pero también puede ocurrir sin causa conocida.
DIAGNÓSTICO:
 
Las ecografías que se hacen durante el embarazo pueden permitir detectar un arco aórtico interrumpido. De no detectarse antes del nacimiento del bebé, los cambios en el aspecto del recién nacido y en su actividad durante el primer o los dos primeros días de vida pueden ser signos de este problema.
 
Los médicos confirman el diagnóstico mediante una ecografía del corazón del bebé (o ecocardiograma).
TRATAMIENTO:
 
Los bebés cuyo arco aórtico interrumpido se detecta mediante ecografías prenatales se tratan con un medicamento llamado "prostaglandina" justo después de nacer.
 
Si el arco aórtico interrumpido no se detecta antes de que nazca el bebé, la medicación con prostaglandina se inicia en cuanto se haga el diagnóstico.
 
La operación se hace pronto en la vida del bebé; por lo general, en los primeros días de vida.
TIEMPO DE VIDA:
 
Después de la operación, la concentración de oxígeno en todo el cuerpo del bebé volverá a la normalidad y desaparecerán la mayoría de los síntomas.
 
Las visitas de seguimiento a un cardiólogo pediátrico son fundamentales para los niños que hayan nacido con un arco aórtico interrumpido.
)
 (
La duplicación de la vena cava inferior es una variante anatómica infrecuente, causada por la falta de fusión de las venas supra cardinales derecha e izquierda en el periodo embrionario
.
SÍNTOMAS:
 
Los síntomas frecuentes en niños son similares a los síntomas de los adultos. Estos pueden incluir las siguientes:
 
Tos
, v
oz ronca
, d
ificultad para respirar
 
y d
olor en el pecho
.
CAUSAS:
 
O
curre cuando la vena
 
sacrocardinal izquierda no pierde su conexión con la vena subcardinal
 
izquierda. La vena iliaca común izquierda puede o no existir,
 
pero la vena gonadal izquierda se conserva como de ordinario
.
DIAGNÓSTICO:
 
Las siguientes pruebas ayudarán a
l
 médico a diagnosticar
: 
Radiografías del pecho o de la vena. En las radiografías de una vena, se usa un medio de contraste para mostrar la vena claramente
, 
TC, también llamada tomografía computarizada
, 
IRM, también llamada imágenes por resonancia magnética
 y e
cografía
.
TRATAMIENTO:
 
No existe tratamiento definitivo contra el síndrome de la 
duplicación de la 
vena cava 
inferior.
TIEMPO DE VIDA:
 
Esta condición agregada al diagnóstico oncológico disminuye considerablemente la expectativa de vida de los pacientes
.
)
 (
La duplicación de la vena cava 
supe
rior es una variante anatómica infrecuente, causada por la
 
persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la agenesia de la vena
 
braquiocefálica izquierda 
en el 
periodo embrionario
.
SÍNTOMAS:
 
Los síntomas más frecuentes incluyen los siguientes: Hinchazón de la cara, el cuello, la parte superior del cuerpo y los brazos. Problemas para respirar o falta de aire
 y t
os.
CAUSAS:
 
La duplicación de la vena cava superior se caracteriza por la
 
persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la agenesia de la vena
 
braquiocefálica izquierd
a
. La vena cardinal anterior izquierda
 
persistente, la vena cava superior izquierda, drena en la aurícula derecha
 
tras desembocar en el seno coronario.
DIAGNÓSTICO:
 
Las siguientes pruebas ayudarán al médico a diagnosticar: Radiografías del pecho o de la vena. En las radiografías de una vena, se usa un medio de contraste para mostrar la vena claramente, TC, también llamada tomografía computarizada, IRM, también llamada imágenes por resonancia magnética y ecografía.
TRATAMIENTO:
 
No existe tratamiento definitivo contra el síndrome de la duplicación de la vena cava 
sup
erior.
TIEMPO DE VIDA:
 
Esta condición agregada al diagnóstico oncológico disminuye considerablemente la expectativa de vida de los pacientes.
)
 (
La agenesia de vena cava inferior es una malformación vascular congénita poco frecuente que da lugar a un drenaje venoso anómalo de las extremidades inferiores, por lo que aumenta el riesgo de trombosis venosa profunda (TVP) y TEP.
SÍNTOMAS:
 
Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis), falta de 
aire,
 
respiración rápida
 
y dolor en el pecho.
CAUSAS:
 
La agenesia de la vena cava inferior se observa cuando la vena
 
subcardinal derecha no establece conexión con el hígado y desvía la sangre en
 
forma directa a la vena supracardinal derech
a
. De ahí
 
que la sangre procedente de la región inferior del organismo llegue al corazón
 
por la vena ácigos y la vena cava superior. La vena hepática ingresa a la
 
aurícula derecha en el sitio que ocuparía la vena cava inferior. Por lo general,
 
esta anomalía se relaciona con otras malformaciones cardiacas
 
DIAGNÓSTICO:
 
Las siguientes pruebas ayudarán al médico a diagnosticar: Radiografías del pecho o de la vena. En las radiografías de una vena, se usa un medio de contraste para mostrar la vena claramente, TC, también llamada tomografía computarizada, IRM, también llamada imágenes por resonancia magnética y ecografía.
TRATAMIENTO:
 
No existe tratamiento definitivo contra el síndrome de 
agenesia
 de la vena cava 
infe
rior.
TIEMPO DE VIDA:
 
Esta condición agregada al diagnóstico oncológico disminuye considerablemente la expectativa de vida de los pacientes.
)
 (
La miocardiopatía es una enfermedad del músculo cardíaco que dificulta que el corazón bombee sangre al resto del cuerpo. La miocardiopatía puede provocar una insuficiencia cardíaca.
 
Los principales tipos de miocardiopatía son la dilatada, la hipertrófica y la restrictiva.
SÍNTOMAS:
 
En las primeras etapas de la miocardiopatía podrían no presentarse signos ni síntomas. Sin embargo, a medida que la afección avanza, generalmente aparecen signos y síntomas, que incluyen:
 
Dificultad para respirar
, h
inchazón en las piernas, los tobillos y los pies
, h
inchazón del abdomen debido a la acumulación de líquido
, t
os al estar recostado
, d
ificultad para dormir en posición horizontal
, f
atiga
, m
areos, aturdimiento y desmayos
.
CAUSAS:
 
A menudo, se desconoce la causa de la miocardiopatía. Sin embargo, en algunas personas, es el resultado de otra afección (adquirida) o de la transmisión de uno de los padres (hereditaria).
DIAGNÓSTICO:
 
Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes:
 E
cocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax
, resonancia magnética, análisis de sangre
 y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
El tipo de tratamiento 
d
ependerá del tipo de miocardiopatía.
 
Para tratar la miocardiopatía, se usan varios tipos diferentes de medicamentos.
 
Entre los procedimientos no quirúrgicos utilizados para tratar la miocardiopatía o la arritmia, se incluyen los siguientes:
 
Ablación del tabique
 y a
blación por radiofrecuencia.
 
Hay diferentes tipos de dispositivos que se pueden implantar en el corazón mediante una cirugía para mejorar su función y aliviar los síntomas; entre ellos, los siguientes:
 
Desfibrilador cardioversor implantable
, 
Dispositivo deasistencia ventricular
 y marcapasos.
TIEMPO DE VIDA:
 
La insuficiencia cardíaca casi siempre es una enfermedad prolongada. Esta puede empeorar con el tiempo. Algunas personas desarrollan insuficiencia cardíaca grave. En estos casos los medicamentos, la cirugía y otros tratamientos ya no ayudan.
 
Las personas con ciertos tipos de miocardiopatía están en riesgo de tener problemas peligrosos con el ritmo cardíaco.
)
 (
La atresia o hipoplasia severa valvular aórtica es una entidad infrecuente que provoca una obstrucción crítica al tracto de salida izquierdo en el neonato, obligando a una actuación quirúrgica precoz y asociándose a otras lesiones severas como coartación aórtica o interrupción de arco en un 60%, aumentando la complejidad de la reparación.
SÍNTOMAS:
 
Falta de aliento
, d
olor en el pecho
, h
inchazón de los tobillos
, c
ansancio
 y p
ulso acelerado o irregular
.
CAUSAS:
 
Cuando la fusión de las válvulas semilunares aórticas es completa
,
 
la aorta, el ventrículo izquierdo
 
y la aurícula izquierda muestran subdesarrollo intenso. La anomalía suele ir
 
acompañada de la persistencia del conducto arterioso, que permite el ingreso
 
de la sangre a la aorta.
DIAGNÓSTICO:
 
Entre las pruebas que sirven para diagnosticar la tetralogía de Fallot, se incluyen las siguientes: Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso), ecocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
El
 bebé necesitará atención médica de urgencia una vez que se manifiesten los síntomas
.
 
En algunos casos, las reparaciones pueden realizarse insertando una sonda larga y delgada (catéter) por una vena grande en la zona de la ingle de tu bebé y llevándola hasta el corazón.
 
El tipo de reparación quirúrgica
 dependerá de algunos factores.
TIEMPO DE VIDA:
 
La vida media de los pacientes desde que se detecta (50%) es de 12 años
.
)
 (
La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito). En esta afección, la válvula tricúspide está en posición incorrecta y las aletas de la válvula (valva) están malformadas. Como resultado, la válvula no funciona correctamente.
SÍNTOMAS:
 
Las formas leves de la anomalía de Ebstein podrían no provocar síntomas hasta más tarde en la edad adulta. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:
 
Falta de aire, en especial cuando s
e hace
 un esfuerzo físico
, f
atiga
, p
alpitaciones o ritmos cardiacos anormales (arritmias)
 y d
ecoloración azulada de los labios y la piel causada por el bajo nivel de oxígeno (cianosis)
.
CAUSAS:
 
La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce. El uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.
DIAGNÓSTICO:
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazó
n
. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso), ecocardiograma, 
monitor Holter, 
electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de la gravedad del defecto y de 
lo
s signos y síntomas.
 
El médico podría recomendar una cirugía si los síntomas están afectando 
la 
calidad de vida.
 
Se pueden utilizar varios tipos de procedimientos para tratar quirúrgicamente la anomalía de Ebstein
: 
Reparación de la válvula tricúspide
,
 
r
eemplazo de la válvula tricúspide
,
 
c
ierre de la comunicación interauricular
,
 
p
rocedimiento de laberinto
, t
rasplante de corazón
 y 
Ablación con catéter por radiofrecuencia
.
TIEMPO DE VIDA:
 
En general, cuanto más temprano se presentan los síntomas, más grave es la enfermedad.
 
Algunas personas pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo
.
)
 (
La ectopia cordis es una enfermedad rara que se define por una posición anormal del corazón fuera del tórax asociada a defectos del pericardio parietal, diafragma, esternón y, en la mayoría de los casos, cardiopatía.
SÍNTOMAS:
 
Arritmias, 
bradicardias, 
falta
 de aire, etc.
CAUSAS:
 
Se debe a la falta de cierre de la
 
pared ventral del cuerpo en el embrión
.
 
Está
 
relacionada con anormalidades cromosómicas como la trisomía 18,
 
síndrome de Turner y 46, XX, 17q.
DIAGNÓSTICO:
 
S
e puede diagnosticar mediante ultrasonografía desde las
 
10-12 semanas de embarazo. Los que no son diagnosticados
 
prenatalmente, fallecen poco después del nacimiento debido a su
 
asociación frecuente con defectos cardíacos intrínsecos y otros
 
defectos congén
itos.
TRATAMIENTO:
 
El objetivo quirúrgico general del tratamiento CE (todas las variedades) incluye: 1) cierre del defecto de la pared torácica (ya sea
 
mediante cierres primarios de la pared torácica o mediante hueso /
 
cartílago como injerto de tejido o prótesis artificiales como placas
 
acrílicas, malla marlex) 2.) cierre del defecto esternal, 3) reparación
 
del onfalocele asociado, 4) colocación del corazón en el tórax, 5)
 
reparación del defecto 
intracardiaco
.
TIEMPO DE VIDA:
 
La CE torácica presenta un desafío quirúrgico formidable, la supervivencia reportada de esta variedad después del nacimiento promedia
 
36 h; los defectos 
intracardiacos
 se asociaron en el 80.2% de los
 
casos, y todos los pacientes no operados murieron
.
)
 (
La estenosis de la válvula pulmonar es el estrechamiento de la válvula que se encuentra entre la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) y las arterias pulmonares. En una válvula cardíaca estrecha, las hojuelas de la válvula (cúspides) pueden volverse gruesas o rígidas.
SÍNTOMAS:
 
Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis), falta de aire y respiración rápida, irritabilidad, 
dolor en el pecho
, soplo cardíaco, desmayos, etc.
CAUSAS:
 
La estenosis de la válvula pulmonar en la mayoría de los casos es un defecto cardíaco congénito. No se conoce con exactitud la causa. La válvula pulmonar no se desarrolla adecuadamente mientras el bebé crece en el útero.
 
En la estenosis de la válvula pulmonar, una o más de las cúspides pueden ser rígidas o gruesas, o las cúspides podrían estar unidas (fusionadas). Como resultado, la válvula no se abre por completo.
 
El aumento de la presión crea un esfuerzo en el corazón, que con el tiempo hace que la pared muscular del ventrículo derecho se vuelva más gruesa.
DIAGNÓSTICO:
 
La estenosis de la válvula pulmonar a menudo se diagnostica en la niñez. Sin embargo, quizás no se detecte hasta más tarde en la vida.
 
Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: 
E
cocardiograma, electrocardiograma
 
y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Los procedimientos y cirugías cardíacas que se usan para tratar la estenosis de la válvula pulmonar incluyen los siguientes:
 
Valvuloplastia con globo
 y r
eemplazo de la válvula pulmonar.
TIEMPO DE VIDA:
 
Las personas con enfermedad leve rara vez empeoran; sin embargo, aquellas con enfermedad moderada o grave empeorarán. El desenlace clínico a menudo es bueno cuando una cirugía o una dilatación con globo son exitosas. 
 
Casi siempre, las nuevas válvulas pueden durar décadas. Sin embargo, algunas se desgastarán y será necesario reemplazarlas.
)
 (
El síndrome del corazón 
derecho e 
izquierdo hipoplásico 
son
 un defecto cardíaco complejo y poco frecuente que se presenta al momento del nacimiento (congénito). En esta afección, 
tanto 
lado 
derecho e 
izquierdo del corazón tiene un desarrollo insuficiente crítico.
SÍNTOMAS:
 
Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis), falta de aire y respiración rápida, 
a
limentación escasa
, m
anos y pies fríos
, p
ulso débil
 y e
star inusualmente somnoliento oinactivo
.
CAUSAS:
 
El síndrome del corazón 
derecho e 
izquierdo hipoplásico aparece cuando el corazón del bebé está en desarrollo en el útero. Se desconoce la causa. Sin embargo, si 
la
 familia 
de 
tiene un niño con el síndrome del corazón 
derecho e 
izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de tener otro con una enfermedad similar.
DIAGNÓSTICO:
 
Es posible diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo 
derecho e 
izquierdo en un bebé cuando todavía está en el útero. El médico identificará la enfermedad en una ecografía de rutina durante el segundo trimestre del embarazo.
 Luego del nacimiento, e
l médico también podría sospechar la presencia de un defecto cardíaco si oye un soplo (un sonido sibilante anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento) al escuchar el corazón con un estetoscopio.
 
Por lo general, los médicos usan un ecocardiograma
.
TRATAMIENTO:
 
El síndrome del corazón 
derecho e 
izquierdo hipoplásico se trata mediante varios procedimientos quirúrgicos o con un trasplante de corazón.
 
Los procedimientos se llevan a cabo en tres etapas
: 
Procedimiento de Norwood
, p
rocedimiento bidireccional de Glenn
, p
rocedimiento de Fontan
 y trasplante de corazón
TIEMPO DE VIDA:
 
Es
 la causa más común de muerte por enfermedad cardiovascular durante la primera semana de vida. Con una reparación quirúrgica o un trasplante cardíaco, alrededor del 70 por ciento de los niños que nacen con 
este síndrome v
iven por lo menos 5 años.
)
 (
La anomalía de drenaje o de retorno venoso pulmonar es la inapropiada conexión de las venas pulmonares hacia venas sistémicas, puede ser parcial (de una a tres de las venas pulmonares) o total (todas las venas pulmonares comprometidas).
SÍNTOMAS:
 
Los recién nacidos con obstrucción del retorno venoso pulmonar presentan dificultad respiratoria, edema pulmonar y cianosis intensa. Por lo general, la exploración física revela una elevación paraesternal izquierda y un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso, sin ningún soplo significativo.
CAUSAS:
 
Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).
 
En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.
DIAGNÓSTICO:
 
El diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total se sospecha por la radiografía de tórax y se confirma mediante ecocardiografía. Rara vez es necesario el cateterismo cardíaco; en ocasiones, se requiere angiografía cardíaca por RM o TC para delinear mejor la anatomía del retorno venoso pulmonar.
TRATAMIENTO:
 
Los recién nacidos con anomalía total del retorno venoso pulmonar con obstrucción requieren reparación quirúrgica de urgencia. En lactantes mayores, debe tratarse la insuficiencia cardíaca, lo que es seguido de reparación quirúrgica en cuanto el lactante se estabiliza.
 
La reparación quirúrgica consiste en establecer una anastomosis amplia entre la confluencia venosa pulmonar y la pared posterior de la aurícula izquierda.
TIEMPO DE VIDA:
 
Si esta afección no se trata, el corazón se agranda
. 
 La reparación temprana del defecto brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón. Los bebés que tienen venas obstruidas presentan un empeoramiento en su supervivencia.
)
 (
E
s un defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito).
 
Mientras el bebé se desarrolla en el útero, se forma una pared (llamada tabique interauricular) que divide la cámara superior en aurícula izquierda y derecha. Cuando la pared no se forma correctamente, esto puede provocar una anomalía que permanece después del nacimiento. Esto se denomina comunicación interauricular o CIA.
SÍNTOMAS:
 
F
alta de aire y respiración rápida, i
nfecciones respiratorias, etc.
CAUSAS:
 
Normalmente, la sangre no puede circular entre las dos cámaras superiores del corazón. Sin embargo, la CIA permite que esto ocurra.
 
Cuando la sangre circula entre las dos cámaras del corazón, esto se denomina derivación o comunicación (shunt). La sangre casi siempre circula del lado izquierdo al derecho. Cuando esto sucede, el lado derecho del corazón se agranda. Con el tiempo, se puede acumular presión en los pulmones. Cuando esto sucede, la sangre que circula a través del defecto irá luego de derecha a izquierda. Si esto ocurre, habrá menos oxígeno en la sangre que va al cuerpo.
DIAGNÓSTICO:
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes: 
E
cocardiograma, electrocardiograma, 
angiografía, 
radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Es posible que la CIA no necesite tratamiento si no hay síntomas o si estos son pocos o el defecto es pequeño y no está asociado con otras anomalías. Se recomienda cirugía para cerrar el defecto si este ocasiona una gran cantidad de derivación, el corazón está hinchado o si se presentan síntomas.
TIEMPO DE VIDA:
 
En los bebés, las CIA pequeñas (menos de 5 mm) a menudo no causarán ningún problema o se cerrarán sin tratamiento. Las CIA más grandes (8 a 10 mm) con frecuencia no se cierran y pueden necesitar un procedimiento.
)
 (
La inversión ventricular es un defecto en que el ventrículo izquierdo
 
morfológico está en el lado derecho y se comunica con la aurícula derecha por
 
medio de la válvula mitral.
SÍNTOMAS:
 
Piel de color azul (cianosis), dificultad para respirar, falta de apetito y poco aumento de peso.
CAUSAS:
 
La anomalía se produce durante el establecimiento de la lateralidad
 
y la determinación de los lados izquierdo y derecho del corazón por la vía de
 
la lateralidad.
DIAGNÓSTICO:
 
Por lo general, 
es posible diagnosticar
 
antes del nacimiento, el diagnóstico puede ser difícil
 por lo que es recomendable hacerlo después del nacimiento
.
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnosticar, se incluyen las siguientes:
 E
cocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Todos los bebés necesitan cirugía para corregir el defecto. Entre las opciones quirúrgicas se incluyen las siguientes:
 
Operación de cambio arterial
 y o
peración de cambio auricular
.
 
Después de una cirugía correctiva, 
el
 bebé necesitará atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo que se especialice en cardiopatía congénita para controlar la salud de su corazón.
TIEMPO DE VIDA:
 
T
iene mal pronóstico si no se realiza la cirugía correctiva. Después de esta hay una mejoría de los síntomas y los niños crecen y se desarrollan normalmente.
)
 (
El síndrome de Holt-Oram (heart-hand syndrome) 
e
s un síndrome genético con defectos de reducción de las 
extremidades
 caracterizado por anomalías esqueléticas de las extremidades superiores y defectos cardíacos congénitos de gravedad variable
.
SÍNTOMAS:
 
L
 
os síntomas principales consisten en malformaciones de los huesos de la mano y extremidades superiores, incluyendo focomelia, pulgares ausentes o con 3 falanges en lugar de las 2 habituales y falta de desarrollo del radio que ocasiona longitud desigual de los brazos.
CAUSAS:
 
El síndrome de Holt-Oram se debe a una mutación dominante en el gen TBX5 que altera la estructura tridimensional de la proteína impidiendo su correcta unión al ADN. Se han descrito varias mutaciones puntuales y deleciones de TBX5 en pacientes con fenotipo de síndrome de Holt-Oram.
DIAGNÓSTICO:
 
Para realizar el diagnóstico de síndrome de Holt-Oram
 
deben
 
estar presentes las alteraciones características de la extremidad
 
superior; posteriormente se demostrará la afectacióncardíaca
 con
 las pruebas que sirven para diagnosticar 
como:
 
E
lectrocardiograma, radiografía de tórax y 
ecocardiograma
.
 
El diagnóstico del SHO está basado tanto en los hallazgos clínicos como en los antecedentes familiares. Puede confirmarse mediante el estudio genético molecular del gen responsable.
TRATAMIENTO:
 
No existe tratamiento curativo de la afección, las medidas terapéuticas se basan en mejorar la función cardiaca, si es necesario mediante cirugía, y en el tratamiento de las malformaciones de miembros superiores mediante medidas rehabilitadoras, con la finalidad de mejorar la función.
TIEMPO DE VIDA:
 
El pronóstico es variable. El manejo funcional en la vida cotidiana del paciente estará limitado por el tipo y la gravedad de las anomalías de las extremidades superiores que presente. La esperanza de vida depende de la gravedad de las anomalías cardíacas.
)
 (
El síndrome de DiGeorge, que también se conoce como «síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2», un término más amplio y preciso, es un trastorno causado por la falta de una pequeña parte del cromosoma 22. Esta deleción provoca el desarrollo insuficiente de varios sistemas del cuerpo
, en especial al sistema cardiovascular.
SÍNTOMAS:
 
Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis), falta de aire y respiración 
rápida, 
soplo
 cardíaco, 
retraso en el crecimiento
, etc.
CAUSAS:
 
To
dos tenemos dos copias del cromosoma 22, una heredada de cada progenitor. Si una persona tiene síndrome de DiGeorge (síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2), a una copia del cromosoma 22 le falta un segmento que consta, aproximadamente, de 30 a 40 genes. Muchos de estos genes aún no se han identificado claramente ni se comprenden. La región del cromosoma 22 que se elimina en el síndrome de DiGeorge se denomina «22q11.2».
DIAGNÓSTICO:
 
Un diagnóstico de síndrome de DiGeorge (síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2) se basa principalmente en un análisis de laboratorio que puede detectar la deleción en el cromosoma 22.
TRATAMIENTO:
 
Aunque no hay cura para el síndrome de DiGeorge (síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2), los tratamientos usualmente resuelven problemas fundamentales, como un defecto cardíaco o la hendidura del paladar.
 
La mayoría de los defectos cardíacos asociados al síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2 requieren cirugía poco después del parto para reparar el corazón y mejorar la irrigación de sangre rica en oxígeno.
TIEMPO DE VIDA:
 
Un pequeño porcentaje de niños afectados, con grandes deficiencias inmunológicas o cardiacas no sobreviven al primer año de vida, pero la mayoría sobrepasan esta edad y llegarán a adultos
.
)
 (
El conducto arterioso persistente es una abertura persistente que se encuentra entre los dos vasos sanguíneos principales que salen del corazón. La abertura (conductos arteriales) es una parte normal del sistema circulatorio de los bebés en el vientre y que, por lo general, se cierra poco después del nacimiento. Sin embargo, si permanece abierto, se llama "conducto arterioso persistente".
SÍNTOMAS:
 
Mala alimentación, que lleva a un crecimiento deficiente
, s
udoración al llorar o comer
, r
espiración acelerada o falta de aliento persistentes
, c
ansancio fácil
 y f
recuencia cardíaca acelerada
.
CAUSAS:
 
Los defectos del corazón congénitos surgen de manera temprana en el desarrollo del corazón, pero por lo general no existe una causa clara. Los factores genéticos pueden influir.
DIAGNÓSTICO:
 
El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé. Entre las pruebas que sirven para diagnostica
r
, se incluyen las siguientes: 
E
cocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y cateterismo cardiaco.
TRATAMIENTO:
 
Los tratamientos para un conducto arterioso persistente dependen de la edad de la persona tratada. Las opciones pueden ser las siguientes:
 
Procedimientos con catéteres
, c
ierre quirúrgico
 y m
edicamentos
 (
En el caso de bebés prematuros, se pueden usar antiinflamatorios no esteroides, como el ibuprofeno
).
TIEMPO DE VIDA:
 
Los pacientes con un conducto arterioso persistente (CAP) “silencioso” pequeño y aquellos con CAP cerrados durante la niñez, tienen una expectativa de vida normal, y no requieren de restricciones para realizar las actividades normales para su edad.
)
 (
E
l arco aórtico derecho es la anomalía más frecuente del arco aórtico, excluida la arteria subclavia derecha aberrante. Su importancia radica en su asociación con síndromes genéticos, con otras anomalías cardiológicas de mayor importancia y en que puede formar anillos vasculares sintomáticos.
SÍNTOMAS:
 
Ca
mbios en la presión arterial
, p
roblemas respiratorios
, m
areo, visión borrosa, debilidad y otros cambios en el cerebro y el sistema nervioso (neurológicos)
, e
ntumecimiento de un brazo
, p
ulso disminuido
, p
roblemas para tragar
 y a
ccidentes isquémicos transitorios (ATI)
CAUSAS:
 
Los problemas del síndrome del cayado aórtico pueden ocurrir por traumatismo, coágulos sanguíneos o malformaciones que se desarrollan antes de nacer. Estos defectos ocasionan flujo anormal de sangre hacia la cabeza, el cuello o los brazos.
DIAGNÓSTICO:
 
El diagnóstico de arco aórtico derecho se realiza mediante aortografía o RNM, que además permiten estudiar otras alteraciones vasculares asociadas.
TRATAMIENTO:
 
Generalmente, se requiere cirugía para tratar la causa subyacente del síndrome del cayado aórtico.
TIEMPO DE VIDA:
 
Se puede estimar una supervivencia 
de vida mayor a los 5 años
.
)
 (
La vena cava superior izquierda es la anomalía más común del drenaje venoso del tórax y con frecuencia acompaña a otras anomalías congénitas. Generalmente, su hallazgo es incidental durante la inserción de catéteres venosos centrales. 
SÍNTOMAS:
 
Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis), falta de aire y respiración rápida, 
disnea, etc.
CAUSAS:
 
S
e debe a la persistencia de la vena
 
cardinal anterior izquierda y la obliteración de la cardinal común y el
 
segmento proximal de la vena cardinal anterior en el lado derecho. En este caso, la sangre del lado derecho es conducida hacia la izquierda
 
por la vena braquiocefálica. La vena cava superior izquierda drena en la
 
aurícula derecha a la altura de la asta del seno izquierdo, esto es, el seno
 
coronario.
DIAGNÓSTICO:
 
Su diagnóstico puede hacerse por medio de múltiples técnicas de imagen
, como 
radiografía de tórax
, ecocardiograma transtorácico, etc.
TRATAMIENTO:
 
No existe tratamiento definitivo contra el síndrome de la vena cava superior
 izquierda.
 
La cirugía permite realizar procedimientos como
 
el bypass y resección quirúrgica con
 
reconstrucción y colocación de prótesis en la
 
vena cava superior
 izquierda
.
TIEMPO DE VIDA:
 
La esperanza media de vida en los pacientes con dicho síndrome es de unos 6 meses, pero las estimaciones son muy variables según la patología
.
)
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
Scarlet Viviana Lavid Sandoval 1-2
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