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83 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Dra. Sonia Pérez García* Dra. Lucía Díaz Morejón** Dra. María Dolores García Suárez*** HEMOSTASIA CONCEPTO Es la resultante de un delicado balance entre la pared vascular, las plaquetas y los factores plasmáticos que pro- mueven o inhiben la formación de fibrina y constituye el sistema de defensa del organismo que impide o detiene la salida de sangre desde los vasos sanguíneos hacia el exte- rior, manteniendo la integridad de la pared vascular y resta- bleciendo la circulación de la sangre cuando se ha obstruido un vaso. * Especialista de II Grado en Pediatría. Verticalizada en Hematología Pediátrica. Profesora Asistente. Hospital Pediátrico Universitario “Paquito González Cueto”, Cienfuegos ** Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Instructora. Hospital Pediátrico Universitario “Paquito González Cueto”, Cienfuegos *** Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Instructora. Hospital Pediátrico Universitario “Paquito González Cueto”, Cienfuegos Correspondencia a: Dra. Sonia Pérez García. Hospital Pediátrico Universitario “Paquito González Cueto”, Calle 39 No 3602, Cienfuegos 55100, Cuba. E-mail: vdepid@hosped.cfg.sld.cu La secuencia de reacciones que ocurren en la hemostasia pueden expresarse esquemáticamente de la si- guiente forma: · Vasoconstricción localizada · Adhesión y agregación plaquetaria a los bordes de la herida con formación de tapón plaquetario · Formación del tapón fibrinoplaquetario · Disolución a través del sistema fibrinolítico Las púrpuras constituyen la expresión clínica de los defectos de la hemostasia primaria relacionados con las alte- raciones de los vasos y las plaquetas, es posible diferenciar- las clínicamente de las alteraciones de los factores plasmáticos, agrupándose en dos grandes síndromes (Es- quema 1). · Síndrome purpúrico-hemorrágico, caracterizado por la presencia de petequias, equimosis y sangramientos de las mucosas. · Síndrome hemorragíparo caracterizado por hematomas dolorosos, hemartrosis y sangramientos viscerales. Esquema 1. 84 ¿QUÉ ELEMENTOS DEBEMOS EVALUAR AL EXAMEN FÍSICO? DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SÍNDROMES PURPÚRICOS Y HEMORRÁGICOS En la columna siguiente se da respuesta a la interro- gante planteada y se describen los diagnósticos diferencia- les en sendas tablas. ¿QUÉ DEBEMOS PRECISAR AL INTERROGATORIO PARA EL DIAGNÓSTICO? 85 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA SEGÚN RESULTADOS DE LABORATORIO MEDIDAS GENERALES ANTE UN PACIEN- TE CON PÚRPURAS Y HEMORRAGIAS · Limitar actividades físicas para evitar traumatismos · No administrar vacunas con virus vivos atenuados hasta tener diagnóstico etiológico · No utilizar medicamentos que interfieran con los me- canismos mencionados de la hemostasia · No administrar medicación por vía intramuscular, se prefieren las venas periféricas · No realizar maniobras invasivas a no ser que sea es- trictamente necesario y se realizará por personal alta- mente calificado · El tratamiento específico se hará basándose en el diagnóstico y por personal entrenado en el manejo de estas enfermedades BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA • Noguchi, JK. Stephens, M. Coagulation disorders En: Herfidalla, ET. Goorley, DR. Textbook of terapeutics, drug and disease management. 6th ed. Maryland: Williams and Wilkins 1996; p. 217-20. • Walter, T. Púpuras En: Meneghello RJ. Pediatría Meneghello. vol. 2. 5ta ed. Santiago de Chile: Editorial Médica Panamericana; 1999. p 1770-74. • Morales, MM. Coagulación, hemostasia y sus alteraciones En: Meneghello RJ. Pediatría Meneghello. vol. 2. 5ta ed.. Santiago de Chile: Editorial Méedica Panamericana; 1999. p 1777-89. • Corrigan JJ. Hemostasia En: Behrman, RE. Kliegman RM. Arvin AM. Nelsón Tratado de Pediatría. vol. 2. 15 ed. Madrid: Mc Graw-Hill Interamericana; 1998. p 1776-79. • Handin R. Blood plateled and the vessel wall En: Nathan DG. Oskin SH. Nathan and Oski’s Hematology of infancy and childhood. vol. 2. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1998.p 1511-24. • Esmon Charles T. Blood coagulation. En: Nathan and Oski’s Hematology of infancy and childhood. vol. 2. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1998. p1531-51. • Aznar J. Quirol F. Lesiones musculo esqueléticas en hemofilia Rev Iberoamer. Tromb. Hemostasia. 2001; 1412:111-7. • Perrota PL, Snyer EL. Non infections complications of transfusion therapy. Blood Reviews 2001; 15:69-83. • Vlot JA. Ton E. Machaag AJC. Kramer MHH. Gaillard CAJM. Treatment of a severely bleeding patient without preexisting coagulopathy with activated recombinant factor VII. Am J Med. 2000; 108:421-22. “… no hay más modo de curar los males que extinguir sus causas”
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