4 Suprarrenales

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4. suprarrenales
	SÍNDROME DE CUSHING
	ETX
	Exógeno
	· Causa + frc, ACTH y cortisol suprimidos
	
	Endógeno
	ACTH dependiente
	· Hipofisario (enfermedad de Cushing): microadenoma (causa endógena + frc), macroadenoma
· Ectópico: microcítico de pulmón, tumores carcinoides (pulmón, timo, páncreas, ovario)
	
	
	ACTH independiente
	· Suprarrenal: adenoma, hiperplasia nodular, carcinoma
	CLX
	Patología hipofisaria
Adenoma suprarrenal
Ectópico no agresivo (carcinoide)
	· Obesidad troncular, debilidad/miopatía proximal
· hiperCAuria osteoporosis, nefrolitiasis
· GlucoCC en DE tienen efecto mineralCC: HTA, alcalosis metabólica hipoK
· hiperGlu (DM, IOG)
· Euforia inicial, depresión a largo plazo
· Atrofia cutánea, mala curación heridas, estrías rojo vinosas, plétora facial, fascies redondeada, edemas EEII, hematomas, fragilidad capilar, hiperpigmentación, giba de búfalo
· Leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia 
	
	Ectópico por tumor agresivo
	· No vemos las manifestaciones clínicas típicas: fenotipo cushingoide
· Hiperpigmentación, alcalosis metabólica hipoK, miopatía proximal, hiperGlu y HTA
	DX
	1. Sindrómico
2 necesarias
	1L
	· Cortisol libre orina 24h: >150 
· Supresión nocturna 1mg DXM (Nugent): >1,8 
· Cortisol salival nocturno: >110
	
	
	2L
	· Ritmo de cortisol: > 7,5 despierto, >1,7 dormido
· Supresión débil 0,5mg DXM/6h durante 48h + estímulo CRH: >1,4 a los 15’ de inyectar CRH
	
	2. ETX
ACTH BASAL
	↓ (<5)
Independiente
	· TC/RMN suprarrenales
	
	
	Normal o ↑ (>20)
Dependiente
	· Supresión: DXT 2mg/6 h, 48h
· Estímulo: CRH, DDAVP
	· Supresión/estimulación: causa hipofisaria RMN hipófisis
· No supresión/no estimulación: causa ectópica TCAR corporal
	
	
	
	· Cateterismo senos
	· ACTHseno/ACTHSP: >2 causa hipofisaria
	TX
	Causa localizada y posible CX
	Sí
	· CX: hipofisaria, ectópico, SR
	
	
	No
	· Inhibidores esteroidogénesis: ketoconazol, aminoglutetimida, metopirona, mitotane
· Suprarrenalectomía BIL: Nelson crecimiento tumor hipofisario residual tras suprarrenalectomía BIL
	ISR
	ETX
	1ª: SR
Addison
♀ + frc
	Destrucción 
glandular
	· Adrenalitis AI: causa + frc de IS crónica
· Extirpación QX
· Infección: TBC (calcificaciones suprarrenales), micosis, VIH
· Hemorragia: anticoagulantes, Waterhouse-Friederichsen
· Metástasis
	· Astenia, debilidad
· ↓ peso, molestias GI
· ↓: Glu, Na, TA, Cl
· ↑ Ca: calcificaciones cartílagos articulares y auriculares
· Anemia NN, linfocitosis, eosinofilia
	↑ ACTH, ↓ Ald
Se jode toda al glándula
· HiperK
· Acidosis metabólica
· Hiperpigmentación
· Patologías AI asociadas
	
	
	↓ producción
	· Inhibidores enzimáticos: ketoconazol, aminoglutemida, metopirona
· Citotóxicos: mitotane
	· 
	· 
	
	
	Ac anti-ACTH
	
	
	
	
	2ª: H-H
	· Hipopituitarismo
· Déficit aislado ACTH
· TX con glucoCC prolongados: causa + frc de crisis SR si suspensión brusca
· Producción tumoral de esteroides
	· 
	↓ ACTH
	DX
	Cortisol basal
	<3,5
	· Confirmado: 1ª si ACTH ↑, 2ª si ACTH ↓
	
	
	3,5 - 18
	Estímulo con ACTH
Prueba + S para ISR 1ª
	ISR 1ª
	· Ald ↓ (<5) + cortisol ↓ (<18)
	
	
	
	
	ISR 2ª
	· Ald ↑ (>5) + cortisol ↓ (<18)
	· HipoGlu insulínica: prueba + S para ISR 2ª, alternativa
	
	
	>18
	· Descartado
	TX
	Crisis
	· Hidrocortisona IV: bolo inicial 100 mg continuar con 100 mg cada 6-8h 
· Sueroterapia: glucosado 5% + SSF
· Drogas vasoactivas
	· No se precisan mineralCC en DE de glucoCC
	
	Crónica
	· Hidrocortisona VO ± fluodcortisona si ISR 1ª 
	FEOCROMOCITOMA
	General
	· Adrenales, extraadrenales o de ganglios simpáticos (paragangliomas)
· Suelen ser únicos y unilaterales, se consideran malignos si invaden localmente o metastatizan
· Desencadenantes de crisis: estrés, ejercicio, posturas, Valsalva, queso, OH, micción (vesical)…
	DX
	Indicaciones
	· CLX: HTA (+ frc, crisis o mantenida), cefalea, sudoración, palpitaciones
· Sospecha de forma familiar: CA medular, MEN2
· Incidentaloma SR
	
	Confirmación
	· Catecolaminas y metanefrinas en orina 24h si dudosos y riesgo elevado pedir metanefrinas en plasma
	
	Localización
	1. TC/RM abdominal
2. GMF con MIBG
3. Aortografía abdominal
	TX
	CX
	· Fenoxibenzamida VO 2s (bloqueo α) dieta RICA en sal infusión de SSF pre-QX 
· Si aparece taquicardia: BB
· Si crisis HTA: fentolamina o nitroprusiato
	
	NO posible CX
	· Alfa-bloqueantes, metirosina
	Estudio genético
	· Solo si: paragangliomas, feocromocitoma bilateral, feocromocitoma unilateral + AF, <45a
	HIPERALDOSTERONISMO
	CLX
	· hiperNa HTA sin edemas (por PNA)
· Alcalosis metabólica hipoK, debilidad, calambres, poliuria/polidipsia, ECG (arritmias, QT largo, ondas U, bradicardia), hipoTA postural
	DX
	1. Sospecha
	· HTA con ↓ K espontánea o inducida por diuréticos
· HTA refractaria: >140/90 con 3 fármacos o que precisa 4 fármacos
· HTA moderada/severa: > 180/110 confirmada
· Incidentaloma suprarenal e HTA
· HTA y familiar con HTA o ACV <40a
· HTA y SAHS
	
	2. Medidas
	· Reponer K, evitar dieta sin sal, retirar fármacos: continuar DX si no corrección
	
	3. Screening
Ald basal
ARP (renina) basal
	ALD/ARP >30
HAP
	· Sobrecarga salina IV o VO
· Sobrecarga con fluorhidrocortisona
· Test de captopril
	· Aldosteronoma SR (Conn): + frc
· Hiperplasia SR unilateral o bilateral
· CA suprarrenal
· Familiar (Shuterland): AD
	1. TAC SR
2. Cateterismo venas SR
3. GMF con yodocolesterol
4. Test postural
	
	
	ALD/ARP <30
HAS
	↑ ALD, ↑ ARP
	· HTA maligna e hiperreninémica
· Edemas
· Bartter
	
	
	· 
	↓ ALD, ↓ ARP
	· Liddle
· Tumor productor de DOCA
· HSC por déficit de 11 o 17 hidroxilasa
· Exceso aparente de mineralcorticoides
· Síndrome de Cushing
	TX
	· Adenoma (Conn) e hiperplasia unilateral: CX > restricción Na y ahorradores K si CI
· Hiperplasia bilateral: ahorradores K, CX si fracaso
· Shuterland: glucoCC DB
	INCIDENTALOMAS SUPRARRENALES
	· 5% de los TC abdominales
· Lesión + frc: adenoma SR no funcionante
· PAAF guiada por TC: diferencia una neoplasia SR 1ª de una M, pero no lesiones SR benignas de malignas
	
· Hiperandrogenismo:
1. CLX: lentamente progresiva o brusca (neoplasia ovárica o SR)
2. EF: escala Ferriman-Gallway modificada
3. Hormonas:
· Testosterona y androstendiona: origen ovárico
· Dehidroepiandrosterona (DHEA): origen SR