9 Sistémicas

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9. sistémicas
	NEFROPATÍA DIABÉTICA
	Generalidades
	· 30-40% de los DM, clínicamente + frc en DM I
· DM2 es la causa + frc de IRT en el mundo occidental
· Posible SN en paciente diabético: >8a, aparición progresiva, NO hematuria, retinopatía diabética (¡no hay nefropatía sin retinopatía!)
· ↑ infecciones urinarias, necrosis papila
	Patogenia
Productos finales 
de glicosilación
	· Lesión de MBG
	
	· ↑ NO por a. aferente
	· VD aferente ↑ FG
· Liberación de renina angiotensina II VC eferente ↑ FG
	Estadios
	I
	· Hipertrofia, ↑ FG
	· ↑ tamaño glomerular y renal
	
	II
	· Microalbuminuria intermitente: ejercicio, estrés
	· ↑ MBG
	
	III: incipiente
	· Microalbuminuria persistente: 30-300 mg/d en 2-3 muestras en 3-6m, mejor marcador precoz de nefropatía
	· ↑ MBG y expansión mesangial
	
	IV: establecida
	· Proteinuria (>0,5 g/d), macroalbuminuria (>300 mg/d)
· HTA, ↓ FG
	· Glomeruloesclerosis
	
	V
	· IR, hipoaldosteronismo hiporreninémico (acidosis tubular IV)
	· 
	AP
BX no necesaria, solo dudas DX
	Glomeruloesclerosis
	1. Difusa (80-85%): la + frc
2. Nodular o Kimmelstiel-Wilson (15%): la + típica, evolución de la difusa, nódulos eosinófilos PAS+
	
	Células Armani-Ebstein
	· Patognomónicas
· Células PAS+ tubulares cargadas de glucógeno
	Control estricto
	Glucemia: Hb1ac <7%
	
	· Diálisis precoz: <15 ml/min
	
	HTA: <130/80
	
	· 
	
	Proteinuria
+ importante
	· IECA/ARA-II: inicio grado III, dual si SN persistente con monoterapia a dosis máximas, CI aliskiren para bloqueo dual
· Restricción proteica leve (0.8 g/kg/d)
	· 
	
	Otros
	· hiperK
· FRCV: dislipemia, obesidad, tabaco…
	
	AlporX
	General
	· LX > AD, AR
· Defecto cadena α-5 del colágeno IV
· ♂, debut adolescencia 
· ME: MB en capas de hojaldre
	CLX
	· Cóclea: sordera neurosensorial (frecuencias altas)
· Cristalino: lenticono, queratocono, esferofaquia
· Glomérulo: hematuria, proteinuria, IR progresiva
	TX
	· Sintomático
· No recidiva al TR
	Enfermedad de Goodpasture
	Patogenia
	· Causa + frc de sd. renopulmonar en España (hematuria + hemoptisis + IRA): DD Wegener, Churg-Strauss, PAM, LES, crioglobulinemia
· IgG anti-MBG
· Inhalación de hidrocarburos o pegamentos (taller de coches o pintura), virus
	CLX
	Hemorragia alveolar
	· 5%
	
	Sd. renopulmonar
	· 45%, cadena a3 del colágeno IV de la MB como diana
	
	GN extracapilar I
	· 50%, GNRP I
	DX
	· Sospecha: CLX compatible + Ac anti-MBG
BX: diferida, necesitamos un paciente estable, para DX y PX
	TX
	· Prednisona + CF + PF